Diagnostika HAE na pohotovosti
Misdiagnóza HAE na pohotovosti (emergency room) je stále obvyklá. Potvrdila to alergoložka dr. Anna Sala-Cunillová z univerzitní nemocnice Vall d’Hebron v Barceloně. Problematické bývá rozpoznání typu angioedému (AE). Zdůraznila, že je zapotřebí mít na mysli klinické rozdíly mezi histaminergním a nehistaminergním (bradykininovým) AE, které zároveň přehledně shrnula. Získaný AE může být také indukován užíváním nesteroidních protizánětlivých léků (NSAIDs), inhibitorů angiotenzin konvertujícího enzymu (ACEi) apod., ale rovněž může být idiopatický. Zlepšení diagnostiky HAE na pohotovosti podle názoru přednášející nejvíce limitují nedostatek povědomí, případně znalostí o této nemoci, dobrých diagnostických nástrojů a další faktory.
Klinické rozdíly mezi histaminergním a nehistaminergním angioedémem
Ukazatel |
AE zprostředkovaný histaminem |
Získaný AE zprostředkovaný bradykininem |
HAE zprostředkovaný bradykininem |
Věk, kdy se objevují první symptomy |
jakýkoliv |
4.−6. dekáda |
1.−2. dekáda |
Nástup |
rychlý (minuty) |
pomalý (hodiny) |
pomalý (hodiny) |
Trvání |
12–24 hodin |
48–72 hodin |
48–72 hodin |
Rodinná anamnéza |
ne |
ne |
ano |
Urtikárie |
častá |
ne |
ne |
Predominantní výskyt |
obličej (oční víčka, rty), krk |
rty, jazyk, uvula, horní cesty dýchací |
obličej, periferie, horní cesty dýchací, gastrointestinální trakt |
Spouštěcí faktory |
známé nebo pravděpodobné alergeny |
léky |
trauma, infekce, stres, estrogen |
Exacerbující léky |
NSAIDs |
ACEi, ARBs, gliptiny, sakubitril |
ACEi, estrogen |
Hypotenze |
častá |
vzácná |
vzácná |
Antialergenní terapie |
efektivní |
neefektivní |
neefektivní |
Zdroje: Depetri F. et al. Eur J Intern Med 2019; Pedrosa M et al., Ann Med 2014.
Nástroj pro rychlou triáž
Pro zlepšení diagnostiky a managementu HAE na emergency byl vytvořen speciální nástroj (Hereditary Angioedema Rapid Triage Tool). Ten je podle názoru přednášející potřeba implementovat u každého pacienta s AE. Zahrnuje 4 kroky:
- Zhodnotit stabilitu dýchacích cest.
- Zvážit HAE, pokud pacient neodpovídá na léčbu alergie a pokud se v minulosti vyskytly rekurentní abdominální bolesti či otoky.
- Rychlé nasazení léčby: C1-INH odvozený z plazmy, ikatibant, čerstvá mražená plazma (pokud ostatní možnosti nejsou dostupné).
- Referování k alergologovi pro potvrzení diagnózy.
Zpřesnění diagnózy HAE by mělo přinést i zapojení dalších technologií a metod z různých oborů. Namísto medicíny založené na symptomech (fenotypech nemoci) by měla nastoupit precizní medicína. Zapojení genomiky, epigenomiky, metabolomiky, mikrobiomu, proteomiky, známek a symptomů, epidemiologických dat apod. umožní zohledňovat endotypy nemoci.
Eva Srbová
redakce MeDitorial
Zdroj: Sala-Cunill A. Diagnosing HAE in the ER. Could it be hereditary angioedema (HAE)? What to look out for. HAExpert, 2021 Mar 25.