Léčba HAE během gravidity – kazuistika
Dr. Danny Cohn z Centra reference a excelence pro léčbu angioedému (ACARE) při Amsterdamské univerzitě pohovořil o případu 30leté ženy s diagnostikovaným hereditárním angioedémem (HAE) s častými abdominálními atakami, jež se dostavovaly navzdory rutinní profylaxi intravenózně podávaným inhibitorem esterázy C1 (C1-INH). Pacientka se nacházela v emočním distresu a snažila se o otěhotnění.
Od 9 let věku (v roce 2000) se u pacientky vyskytovaly rekurentní epizody bolesti v abdominální krajině. Až jako 21leté (v roce 2012), tj. po 12 letech, jí byl diagnostikován HAE a byla zahájena rutinní profylaxe i.v. C1-INH podávaným 2× týdně. Ve 27 letech (v roce 2018) vyjádřila přání otěhotnět.
V roce 2020 byla zjištěna subfebrilita, při léčbě modulátorem estrogenového receptoru klomifenem se zvýšil výskyt atak. V roce 2021 byla navržena in vitro fertilizace (IVF).
Konflikt léčebných cílů – IVF/gravidita versus zlepšení kontroly HAE
Přednášející zdůraznil, že stimulace ovulace může vyvolat ataky angioedému, emoční distres je může evokovat dále, přičemž léčebné možnosti jsou limitovány (plazmatický derivát C1-INH – pdC1-INH). Pro zlepšení kontroly HAE je dostupných více léčebných možností pro profylaxi i akutní terapii, ovšem ty jsou zase vhodné při snížených hladinách estrogenu.
Pacientka se v takové situaci potýká s přirozenými obavami z hlediska žilního přístupu, nemocenské, případného poškození plodu atakami angioedému, úzkostí kvůli dědičnosti nemoci, strachem ze zhoršení zdravotního stavu.
Individuální plán péče a jeho význam
IVF byla v roce 2021 odložena, ataky angioedému pokračovaly navzdory častému užívání i.v. C1-INH, onemocnění bylo špatně kontrolováno. Nicméně přednášející zdůraznil, že je potřeba nikdy se nevzdávat. Pro období gravidity je povoleno citlivé používání subkutánního (s.c.) C1-INH.
Dostavily se 2 malé ataky během 3 měsíců, zlepšil se test kontroly angioedému (AECT) a zvýšila se důvěra ohledně průběhu HAE během budoucího těhotenství.
Pacientce byl vytvořen individuální plán péče, a to jak pro zvládání atak angioedému v případě nutnosti urgentní léčby (koncentrát C1-INH podávaný pomalu i.v., v případě nutnosti opakovaně) a pro krátkodobou profylaxi (před invazivním výkonem; i.v. koncentrát C1-INH) i dlouhodobou profylaxi (s.c. koncentrát C1-INH 60 IU/kg 2× týdně), tak pro porod. Dr. Cohn doporučil vzhledem ke zvýšenému riziku ataky angioedému porod v nemocnici, uvedl, že v případě nekomplikovaného vaginálního porodu není nutné podávat další profylaxi, a pro případ asistovaného porodu nebo porodu císařským řezem doporučil postup jako při krátkodobé profylaxi.
Na závěr shrnul, že IVF a těhotenství mohou zvýšit výskyt atak angioedému, a to z více důvodů: emočního distresu, stimulace ovulace, zvýšení hladin estrogenu. Možnosti léčby HAE v době gravidity jsou omezeny na koncentrát pdC1-INH. Vysoce doporučeny jsou personalizace léčby a plánu porodu.
Eva Srbová
redakce MeDitorial
