Léčba Hirschsprungovy choroby na Klinice dětskéchirurgie 2. LF UK a FN Motol v letech 1979–2004

Východisko.
Sdělení o chirurgické léčbě pacientů s Hirschsprungovou chorobou (H.ch.) operovaných na Klinicedětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol pro v letech 1979–2004.Metody a výsledky. Celkem bylo operováno 274 pacientů s H.ch. Údaje získány z retrospektivní studie operačníchprotokolů, chorobopisů a ambulantních záznamů; 183 (67,3 %) pacientů mělo klasickou (kfH.ch.) a dlouhou formu(dfH.ch.) Hirschsprungovy choroby (H.ch.), 19 (6,4 %) aganglionózu celého kolon a části tenkého střeva (TCA –total colonic aganglionosis) a 72 (26,3 %) ultrakrátkou anální formu H.ch. (uafH.ch). V letech 1979–1990 bylo 74ze 183 pacientů s kfH.ch. a dfH.ch. operováno technikou podle Kasaie. Dehiscenci anastomózy mělo 8 (10,8 %),strikturu 7 (9,5 %), pooperační enterokolitidu (PEK) 2 (2,7 %), chronickou zácpu 10 (13,5 %) a parciální sfinkteromyektomiivnitřního análního svěrače (SFME) pro chronickou zácpu 6 (8,1 %) pacientů. V letech 1991–2004 bylooperováno 93 pacientů podle Swensona s parciální SFME. Dehiscence anastomózy byla u 3 (3,2 %) pacientů.Striktura, PEK, chronická zácpa nebyly. Šest pacientů z obou skupin po dehiscenci bylo reoperováno podle Soaveho.V rozmezí let 2003–2004 podstoupilo 10 pacientů transanální resekci a kolorektoplastiku podle Swensona. Strikturuv anastomóze měl jeden pacient, dehiscence anastomózy, PEK nebyly. Tři z 19 pacientů s TCA z období 1979–1990podstoupili Kasaiovu ileorektoanastomózu s ileokolickou anastomózou podle Martina. 16 pacientů s TCA z období1991–2004 mělo krátkou ileorektální anastomózu podle Kasaie nebo Swensona. Celkem 93 pacientů s uafH.ch.podstoupilo submukózní SFME podle Lynna. Trojdobý operační postup byl použit u 3 pacientů, naposledy v roce1984. Dvojdobý a jednodobý postup je používán dosud.Závěry. Poklesl počet pooperačních komplikací, opustil se trojdobý operační postup, léčení se posunulo donovorozeneckého období a laparatomii nahradila transanální resekce. U TCA nahradila krátká ileorektální anastomózadlouhou Martinovu ileokolickou anastomózu.

Klíčová slova:
Hirschsprungova choroba, léčení, střevní aganglionóza, Swensonova operace, pooperační enterokolitida,transanální resekce.

Treatment of the Hirschsprung’s Disease (HD) at the Department ofPediatric Surgery of Charles University, 2nd Faculty of Medicine, from 1979 to 2004

Background.
Survey of surgical techniques, strategy and results of the treatment of patients with Hirschsprung´sdisease (HD) at the Department of Pediatric Surgery of Charles University, 2nd Faculty of Medicine in Prague from1979 to 2004 is presented.Methods and Results. Paper summarises a twenty-five years long retrospective study of medical records of 274patients who were operated on 1979–2004. 173 (67,3 %) pts had classical rectosigmoid (CRA) and/or long colonicaganglionosis (LCA). 19 (6,4%) pts had total colonic aganlionosiswith small bowel involvement (TCA). 72 (26,3%)pts suffered from ultra-short rectal aganglionosis (URA). 74 pts with CRA and LCA operated on 1979–1991underwent Kasai´s colorectoplasty. 8 (10,8%) of them had anastomotic leak, 7 (9,5%) pts had anastomotic stricture,2 (2,7 %) pts had postoperative enterocolitis (PEC) and 10 (13,5 %) had chronic constipation. In 6 pts an additionalpartial sphincteromyectomy of the internal anal sphincter SFME) had to be done. In period 1991–2004 93 ptsunderwent Swenson’s procedure with (SFME). Anastomotic leak occurred in 3 (3,2 %) pts. Anastomotic stricture,PEC and/or chronic constipation were not registered. In 6 pts with anastomotic leak from both groups Soave re-dopull-through was done. In 2003–2004, 10 pts with CRA underwent a transanal resection of aganglionic segment withSwenson’s colorectoplasty.One pt developed anal stricture. 3 of 19 ptswithTCAoperated on in 1979–1990 underwentclassic Martin’s long side to side ileo-recto-colic anastomosis. In 16 pts of 1991–2004 only short ileo-rectoanastomosis according to Kasai and/or Swenson were done. In 93 pts suffering from URA a Lynn´s SFME wasperformed. Three-stage procedure for the last time was used in 3 pts in 1984. Two- and one-stage procedures arestill used.Conclusions. A number of postoperative complications decreased, a three-stage procedure was abandonned and theoperation of HD is currently performed in newborn. In CRA a TAR replaced the laparatomy and in TCA the shortileo-rectal anastomosis is performed only.

Key words:
Hirschsprung’s disease, intestinal aganglionosis, Swenson’s operation, postoperative enterocolitis,transanal resection.

Autoři: R. Škába; B. Rousková; M. Šimsová; J. Kalousová; K. Pýcha
Působiště autorů: Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FNM, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2004; : 748-751
Kategorie: Články

Souhrn

Klíčová slova:
Hirschsprungova choroba, léčení, střevní aganglionóza, Swensonova operace, pooperační enterokolitida,transanální resekce.

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky

Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistka

Článek Aktuální přehled stavu užívání nelegálních drogv České republice

Článek Nové perspektivy ovlivnění jadernýchreceptorů PPAR

Článek Problematika infekce Helicobacter pylori u chorobžaludku a duodena

Článek Vyšetření kondenzátu vydechovaného vzduchuu nemocných s astmatem a chronickou obstrukčníplicní nemocí

Článek Počítačová tomografie a staging bronchogenníhokarcinomuProspektivní studie

Článek Vliv tělesného složení na fyzickou výkonnosta funkční kapacitu obézních žen

Článek Vliv silově-dynamického tréninku na inzulínovousenzitivitu u inzulínorezistentních mužů

Článek Možnosti sonografického zjišťování množstvíviscerálního tuku u obézních dětí

Článek Mykotické aneuryzma koronární arterie

Článek Diabetická gangréna jako primomanifestace diabetesmellitus

Článek Alkohol, neúmyslně způsobená poraněnía násilí vůči záchranářům

Článek Abeceda odvykání kouřeníNáhradní terapie nikotinem