Dětská paliativní péče

Souhrn

Dětská paliativní péče je dle definice Světové zdravotnické organizace (WHO) z roku 1998 aktivní komplexní péčí o somatickou, psychickou a spirituální dimenzi nemocného dítěte a zahrnuje také podporu rodiny. Tato péče začíná v okamžiku stanovení diagnózy nemoci a pokračuje bez ohledu na to, zda je dítěti zároveň poskytována léčba zaměřená na diagnostikované onemocnění. Tuto definici přejal IMPaCCT (International Meeting for Palliative Care in Children, Trento) v roce 2006 a stala se klíčovou ve společném dokumentu, který definuje a určuje standardy péče o děti s život limitujícím a ohrožujícím onemocněním a doporučuje zavedení těchto standardů ve všech zemích Evropy. O rozvoj dětské paliativní péče v naší republice se od konce roku 2015 systematicky zasazuje pracovní skupina dětské paliativní péče České společnosti paliativní medicíny ČLS JEP.

Klíčová slova:
dětská paliativní péče, život limitující onemocnění, život zkracující onemocnění, standardy, rodina, komplexní péče

SPECIFIKA DĚTSKÉ PALIATIVNÍ PÉČE

Dětská paliativní péče je dle definice WHO z roku 1998 aktivní komplexní péčí o somatickou, psychickou a spirituální dimenzi nemocného dítěte a zahrnuje také podporu rodiny (1). Tato péče začíná v okamžiku stanovení diagnózy nemoci a pokračuje bez ohledu na to, zda je dítěti zároveň poskytována léčba zaměřená na diagnostikované onemocnění. Poskytovatelé zdravotní péče musejí vyhodnocovat a mírnit fyzické, psychické a sociální strádání dítěte. Efektivní paliativní péče vyžaduje široký multidisciplinární přístup, který začleňuje rodinu dítěte a využívá také dostupných komunitních zdrojů; tato péče může být úspěšně realizována i s limitovanými prostředky. Paliativní péče může být poskytována na všech úrovních zdravotní péče i v domácím prostředí dítěte.

Kromě specifik, jež vyplývají z péče o dětského pacienta obecně, spočívá hlavní rozdíl zejména ve spektru a rozložení diagnóz vyžadujících paliativní péči. Zatímco u dospělé populace se jedná převážně o onkologické diagnózy (cca 75–80 %), u dětí tvoří tato onemocnění pouhých 20 %. V dětské populaci je oproti dospělé větší různorodost stavů vyžadujících paliativní péči a podstatně vyšší podíl nenádorových diagnóz (2).

V širším kontextu vyžadují paliativní péči dvě skupiny dětí. Ty, které mají život limitující onemocnění, tedy stav, kdy je předčasné úmrtí obvyklé (např. některé svalové dystrofie, spinální muskulární atrofie /SMA/, degenerativní onemocnění CNS, dědičné poruchy metabolismu), a dále ty, které trpí život ohrožujícím onemocněním, jedná se tedy o stav, kde je vysoká pravděpodobnost předčasného úmrtí v důsledku těžké nemoci (např. onkologické diagnózy, děti v režimu intenzivní péče po vážném úrazu CNS).

KATEGORIZACE DĚTSKÝCH PACIENTŮ VYŽADUJÍCÍCH PALIATIVNÍ PÉČI

Dětské pacienty s život ohrožujícím či limitujícím onemocněním můžeme přesněji rozdělit do 4 skupin podle možností kurativní léčby, ovlivnění základního onemocnění a rychlosti jeho progrese. Toto rozdělení bylo původně vytvořeno britskou organizací Association for Children’s Palliative Care (ACT) a Royal College of Paediatrics and Child Health (3, 4). Kategorizace dětských pacientů vyžadujících paliativní péči často není jednoduchá, příklady onemocnění uvedené u jednotlivých skupin proto nejsou zcela výlučné. Základní diagnóza je pouze částí celého procesu, závažnost samotného onemocnění, jeho průběh a komplikace mají zcela zásadní vliv na potřeby dítěte a jeho rodiny v paliativní péči.

Do první skupiny patří děti s diagnózami, které ohrožují život a u nichž je kurativní léčba možná, ale nemusí být úspěšná. Dostupnost paliativní péče je zde nutná souběžně s kurativní léčbou a/nebo v případě, že tato nevede k úspěchu. Při dosažení dlouhodobé remise není pokračování paliativní péče nutné. Do této kategorie patří zejména skupina dětí s onkologickými onemocněními a dále děti se závažnými projevy orgánových selhání (selhání srdce, plic, jater či ledvin).

Do druhé skupiny řadíme děti s diagnózami, kdy je předčasná smrt nevyhnutelná, ale předchází jí dlouhé období velmi intenzivní léčby, jejímž cílem je prodloužení života a umožnění účasti v běžných činnostech. V současné době, s rozvojem diagnostických a terapeutických možností, jsou to onemocnění, která mají často přesah do dospělého věku. Jedná se např. o děti s cystickou fibrózou nebo Duchenneovou muskulární dystrofií.

Do třetí skupiny patří děti, které mají progresivní onemocnění bez možnosti kurativní léčby. V těchto případech je léčba výhradně symptomatická, paliativní, ale zcela běžně může trvat mnoho měsíců či let. V této skupině jsou např. děti s některými onemocněními neuromuskulárními (SMA aj.), neurodegenerativními a s některými dědičnými poruchami metabolismu.

Do čtvrté skupiny řadíme děti, které jsou v nezvratném, nicméně neprogresivním stavu, s velmi komplexními zdravotními problémy, jež vedou ke komplikacím a velké pravděpodobnosti předčasného úmrtí. Jedná se např. o děti se závažně probíhající epilepsií, těžkým posthypoxickým postižením CNS různé etiologie (těžké formy DMO) a s postižením po závažném traumatu mozku či míchy.

ILUSTRATIVNÍ KAZUISTIKA

Následující kazuistika ukazuje nejen limity v poskytování dětské paliativní péče v naší republice, ale též úskalí prognózování u neonkologických onemocnění, kterých je však v dětské paliativní péči většina.

Rodina pocházející ze západočeského regionu, oba rodiče jsou zcela zdrávi, starší sestra ze strany tatínka taktéž. Naši chlapci byli z dvojčetného těhotenství, porod proběhl v 35. týdnu gestace, poporodní adaptace byla zcela nekomplikovaná. Od třetího měsíce byl u obou dětí patrný centrální hypotonický syndrom a predilekce hlavičky doprava.

Ve věku 4 měsíců došlo u jednoho z dvojčat k rozvoji epileptického statu s nutností intubace a umělé plicní ventilace. Rozběhla se řada vyšetření, která nakonec ve věku 6 měsíců vedla k určení infaustní diagnózy Krabbeho leukodystrofie (homozygotní infantilní forma deficitu galaktocerebrosidázy). Tato diagnóza byla potvrzena molekulárně geneticky i u jednovaječného dvojčete.

Ve věku 7 měsíců zemřel první chlapec v prostředí resuscitačního pracoviště v režimu intenzivní péče na umělé plicní ventilaci. Rodiče se dozvěděli o možnostech domácí hospicové péče a vyslovili přání mít druhého chlapce doma. Na klinice dětské neurologie proběhl pohovor s rodinou a naplánování péče v domácím prostředí i přes skutečnost, že v regionu chybí poskytovatel mobilní specializované paliativní péče pro děti.

Ve věku 8 měsíců chlapce i rodinu převzala do péče ambulance dětského oddělení nemocnice v jiném kraji než v místě bydliště pacienta. Chlapci byla zavedena dlouhodobá nazogastrická sonda, byla upravena stávající medikace, na základě opakovaných pohovorů s oběma rodiči byl vytvořen plán budoucí péče (advance care planning) a byla zajištěna psychosociální podpora rodiny. Byla navázána úzká spolupráce s registrujícím pediatrem i místně příslušnou pediatrickou klinikou, informována byla rovněž spádová RZS.

V následujících třech měsících byl stav chlapce relativně stabilizovaný, postupně však docházelo k vyhasínání spontánní aktivity dítěte. Rodina měla k dispozici lékaře na telefonu 24 hodin denně. Po 1. roce věku došlo k dalšímu již rychlému zhoršování celkového stavu dítěte, návštěvy byly možné pouze v domácím prostředí, pro dušnost a projevy celkového dyskomfortu byly do léčby zařazeny opiáty s velmi dobrým efektem.

K úmrtí chlapce došlo ve věku 15 měsíců v souladu s přáním rodiny doma. Rodině byla v době úmrtí poskytnuta bezprostřední péče, která pokračuje i v následném období truchlení. Ačkoliv byla péče o tohoto pacienta zajištěna velmi dobře, vzhledem k absenci poskytovatele mobilní specializované paliativní péče pro děti v regionu to bylo zajištění zcela nesystémové.

Tato kazuistika ilustruje velkou variabilitu, a tudíž i velmi obtížné prognózování u dětských neonkologických pacientů vyžadujících paliativní péči, stejně tak i současnou realitu možností dostupnosti domácí péče pro potřebné děti na velkém území naší republiky.

Z výše uvedeného je patrné, že v dětském věku existuje řada onemocnění, u kterých může být prognóza přežití i v řádu mnoha měsíců či let a lze ji jen velmi těžko předpovídat. Oproti dospělé populaci je proto významně delší průměrná potřeba paliativní péče (2) a také podstata poskytovaných služeb se může výrazně odlišovat co do šíře a typu – v dětské paliativní péči rodiny často intenzivněji využívají sociální a další poradenství.

PERINATÁLNÍ PALIATIVNÍ PÉČE

Relativně samostatnou problematiku v rámci pediatrické paliativní péče představuje perinatální paliativní péče, která znamená péči o plod či novorozence s život ohrožujícím nebo limitujícím onemocněním a je zaměřená na kvalitu života a nejlepší zájem plodu či narozeného dítěte (5). Stejně jako v péči pediatrické je nedílnou součástí podpůrná péče o rodinu, která je součástí týmu společně se podílejícího na rozhodování o dalším postupu. Je to péče multidisciplinární, týmová, zaměřená i na proces truchlení rodiny po perinatální ztrátě. Podpora rodiny je zcela individuální a probíhá po tak dlouhou dobu, jak je potřeba.

I přes velmi nízkou míru novorozenecké úmrtnosti v České republice (1,41–1,49 ‰ v letech 2013–2015) by z perinatální paliativní péče mohlo profitovat až 700 rodin ročně. Podle dat ÚZIS z roku 2015 totiž v České republice zemřelo 165 dětí do 28. dne života (z toho 105 v 1. týdnu), mezi 29. dnem a 1 rokem věku pak dalších 107 dětí (ponovorozenecká úmrtnost). Mezi nejčastější příčiny úmrtí patří extrémní nezralost a její komplikace. Do problematiky perinatální paliativní péče také musíme započítat děti mrtvorozené, kterých bylo v roce 2015 celkem 398 (toto číslo se meziročně dlouhodobě nemění, mrtvorozenost se pohybuje kolem 3,6/1000 živě narozených dětí). Cílovou populací jsou všichni novorozenci, u kterých bylo rozhodnuto neposkytovat život zachraňující či život prodlužující péči nebo v ní nepokračovat.

ZJIŠŤOVÁNÍ POTŘEB DĚTÍ S ŽIVOT OMEZUJÍCÍM ČI OHROŽUJÍCÍM ONEMOCNĚNÍM

Během posledních minimálně dvou desítek let proběhlo v Evropě několik národních průzkumů k identifikaci potřeb dětské paliativní péče. Způsob, jakým jsou shromažďovány údaje o všech aspektech dětské paliativní péče, by měl být standardizován. Pro shromažďování dat o dětských úmrtích jsou upřednostňovány kódy Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN), přestože může být obtížné použít tyto údaje pro odhad výskytu život zkracujících onemocnění. Ke kategorizaci těchto onemocnění jsou upřednostňovány kategorie popsané v dokumentech ACT (4). Jedná se o seznam všech diagnóz zahrnující život ohrožující a limitující onemocnění, jež jsou řazená dle klasifikace MKN.

V péči o děti s život limitujícím a ohrožujícím onemocněním jsou doporučeny 3 stupně specializace paliativní péče:

• Stupeň 1 – paliativní přístup: všichni odborní pracovníci ve zdravotnictví by měli aplikovat základní principy paliativní péče ve své praxi. 
• Stupeň 2 – obecná paliativní péče: jedná se o mezistupeň, kdy někteří pacienti a jejich rodiny mohou mít přínos z péče zdravotníků, kteří se sice paliativní péči nevěnují naplno, nicméně jsou v ní proškoleni a mají s ní zkušenosti. 
• Stupeň 3 – specializovaná paliativní péče: jedná se o služby, jejichž hlavním účelem je poskytování paliativní péče.

Provedené studie poskytly důležité informace týkající se úmrtnosti a místa úmrtí a identifikovaly konkrétní potřeby dětí a rodin, pečovatelů a poskytovatelů paliativní péče. Výsledky provedených průzkumů byly překvapivě obdobní. Z výzkumů tak vyplývá, že potřeby dětí s život limitujícím či život ohrožujícím onemocněním se shodují napříč celou Evropou. K uspokojení těchto potřeb je nutný ucelený a integrativní přístup multiprofesního týmu. Základním bodem výsledků všech výzkumů je, že děti často preferují pobyt doma a rodiny obvykle chtějí mít děti v době průběhu onemocnění a umírání v domácím prostředí. 10 základních bodů charakterizujících potřeby dětí v paliativní péči shrnuje „Charta práv dítěte s život limitujícím a život ohrožujícím onemocněním“ – jeden ze základních dokumentů mezinárodní sítě poskytovatelů dětské paliativní péče ICPCN (International Children’s Palliative Care Network).

Žádná evropská země dosud nemá národní databázi všech dětí s život limitujícím či ohrožujícím onemocněním. Prevalence výskytu život limitujících a život ohrožujících onemocnění v roce 2007 udávaná ve Velké Británii činila 1,2/10 000 dětí ve věkovém rozmezí 0–19 let, v Irsku pak 3,6/10 000 dětí ve věkovém rozmezí 0–18 let. Podle studie z roku 2011 (6) jsou čísla ve Velké Británii vyšší (32/10 000), je tedy zřejmé, že četnost těchto onemocnění mohla být v dřívějších průzkumech velmi podhodnocena. Jak již bylo uvedeno výše, z výzkumů vyplývá, že potřeby dětí s život limitujícím či život ohrožujícím onemocněním jsou ale shodné po celé Evropě.

AKTUÁLNÍ SITUACE V ČR – IDENTIFIKACE PROBLÉMŮ

V ČR proběhla zatím jediná studie, jejímž cílem bylo zmapovat úmrtnost v dětském věku, identifikovat děti s život zkracujícími onemocněními a na základě této analýzy přinést alespoň základní představu o potřebě dětské paliativní péče v ČR (7). Stále nám sice chybí dostatek empirických dat o reálném počtu potřebných dětí a dostupnosti dětské paliativní péče, nicméně z našich osobních zkušeností vyplývá, že podmínky, které by rodinám umožnily mít dítě s život omezujícím či ohrožujícím onemocněním v průběhu onemocnění a umírání v domácí péči, jsou stále nedostačující. Dostupnost služeb obvykle závisí na místě bydliště a druhu onemocnění. U dětí s onkologickým onemocněním jsou služby zpravidla lépe dostupné (v rámci komplexních onkologických center v Praze a Brně) než u dětí s jiným život zkracujícím či život ohrožujícím onemocněním. Rodina s dítětem v paliativní péči tak má především v terminálním období nemoci velmi omezenou dostupnost zdravotních a sociálních služeb v rámci svého komunitního prostředí.

Vše začíná neexistencí nemocničních paliativních týmů, které by pacienty identifikovaly a ještě během hospitalizace je a jejich rodiny připravily na předání do domácí péče. Dalším obrovským problémem je odborné vzdělání zdravotníků, respektive lékařů v paliativní péči obecně, které je v České republice minimální a zcela nesystémové. Komunikační schopnosti personálu jsou limitovány vlastní nejistotou z důvodu nedostatečné připravenosti. Pregraduální vzdělávání mediků je pouze na některých fakultách (např. LF Brno – povinně volitelný předmět, 1. LF UK – volitelný předmět v 5. ročníku), na některých fakultách zcela chybí (2. LF UK). V postgraduálním vzdělávání pediatrů pak chybí problematika paliativní péče docela. Lékaři se specializovanou způsobilostí v oboru pediatrie, PLDD a nadstavbovou specializací v oboru neonatologie sice mají možnost složení nadstavbové atestace v oboru paliativní medicína, její kurikulum však v tento okamžik vůbec neobsahuje pediatrickou problematiku.

Komunikace mezi profesionály, kteří poskytují péči dětem s život zkracujícím či ohrožujícím onemocněním, je stále nedostatečná, je nutné se zaměřit na její zlepšení, a to především s ohledem na kontinuitu péče o dítě a podporu rodiny (a to v širším významu, tedy např. včetně sourozenců). Nezbytné odlehčující pobytové služby jsou stále nedostačující. Chybějí terénní pracovníci, praktičtí pediatři nejsou v oblasti paliativní medicíny školeni vůbec. Nemoc i smrt dětí je ve společnosti tabuizována, rodiny se velmi často dostávají do sociální izolace.

DOSTUPNOST DĚTSKÉ PALIATIVNÍ PÉČE V ČR

Dostupnost paliativní péče v naší republice velmi závisí na místě bydliště dítěte a na druhu onemocnění. Jak již bylo zmíněno výše, u dětí s onkologickým onemocněním jsou tyto služby zpravidla lépe zajištěné v rámci komplexních onkologických center, zejména v Praze a v Brně. Co se týče neonkologických diagnóz, kterých je však v dětské populaci většina, chybí možnost komplexní paliativní péče jak v samotných zdravotnických zařízeních, tak i mimo ně. Dostupnost paliativní péče v domácím prostředí je ve většině krajů ČR pro většinu potřebných dětí téměř nulová a stejně jako v dospělé populaci zatím není hrazená z prostředků veřejného zdravotního pojištění.

V Praze pediatrickou paliativní péči v domácím prostředí zajišťuje mobilní hospic Cesta domů, který v roce 2014 představil svůj pilotní program pro tuto skupinu pacientů a koncem téhož roku přijal do péče svého prvního pediatrického pacienta. V Ostravě s částí moravskoslezského kraje nabízí od roku 2011 tuto službu mobilní hospic Ondrášek, který v posledních letech disponuje i denním stacionářem pro takto nemocné děti. V Jihomoravském kraji nabízí od roku 2009 domácí paliativní péči pro onkologické dětské pacienty prostřednictvím Kliniky dětské onkologie LF MU a FN Brno MUDr. Petr Lokaj se svým týmem, v posledních dvou letech tuto péči poskytuje i dětem s neonkologickými onemocněními. Od roku 2016 nabízí v Olomouci a části olomouckého kraje možnost domácí paliativní péče nově vzniklý mobilní hospic Nejste sami. Od roku 2017 začíná tuto službu nabízet tým mobilní specializované péče při Masarykově nemocnici v Ústí nad Labem a v části středočeského kraje tým Centra domácí péče v Berouně. Specifickou formu podpory rodinám takto nemocných dětí nabízí od roku 1991 i Nadační fond Klíček.

AKTIVITY ODBORNÉ SPOLEČNOSTI

Na konci roku 2015 vznikla v rámci České společnosti paliativní medicíny ČLS JEP pracovní skupina dětské paliativní péče. Koncem roku 2017 vznikla na základech této pracovní skupiny samostatná sekce dětské paliativní péče. Cílem pracovní skupiny a nyní sekce je nejen implementovat platné celoevropské standardy pediatrické paliativní péče do systému zdravotní péče v ČR, ale také v praxi zajistit a dlouhodobě udržovat její dostupnost v rámci celé republiky. Jednou se zásadních priorit je snaha o nastavení efektivní spolupráce jak s fakultními i regionálními nemocnicemi, tak také s praktickými pediatry a s mobilními i kamennými hospici tak, aby bylo možné postupně zajistit komplexní paliativní péči pro potřebné děti na území celé naší republiky na všech úrovních zdravotní péče, nejlépe pak v přirozeném prostředí dítěte, a to i v terminálním stavu onemocnění.

Pro poskytování kvalitních služeb pro potřebné děti a jejich rodiny na všech úrovních (zdravotní, psychologické, sociální i dobrovolnické) bude nezbytné zařazení oboru paliativní péče do vzdělávacích programů a kurzů, jež budou stávající či potenciální poskytovatelé paliativní péče absolvovat. Tento krok by ve svém důsledku měl přinést detabuizaci tématu napříč celým profesním spektrem a tím i zvýšit počet profesionálů s dovedností komunikace v této oblasti péče. Dalším velmi důležitým úkolem tedy bude zajištění kontinuálního pre- i postgraduálního vzdělávání odborníků na poli dětské paliativní péče.

Činnost pracovní skupiny a nyní sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP byla podpořena odbornými společnostmi lékařskými i nelékařskými, ministerstvem zdravotnictví, ministerstvem práce a sociálních věcí a Českou lékařskou komorou. Od svého vzniku pracovní skupina uspořádala několik vzdělávacích akcí různého formátu, naposledy pak III. konferenci dětské paliativní péče v Olomouci. Její jednotliví členové se kontinuálně věnují přednáškové a publikační činnosti v oblasti dětské paliativní péče. V letošním roce vyšel s podporou významných donorů pracovní skupiny dětské paliativní péče v nakladatelství ProCestu, s. r. o., český překlad britské publikace „Opravdu praktický průvodce dětskou paliativní péčí“ od britského průkopníka tohoto oboru Justina Ameryho (8).

VÝHLED DO BUDOUCNA

Sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP vnímá pro další rozvoj dětské paliativní péče v naší republice za nezbytné tyto konkrétní kroky.

1. Pokračování v odborné diskusi v rámci řady konferencí a seminářů, uspořádání III. jarního setkání v Jihlavě v květnu 2018 a IV. konference dětské paliativní péče v roce 2018.
2. Zjišťování empirických dat o stavu dětské paliativní péče v naší republice, pokračování v navázané spolupráci s ÚZIS na sběru potřebných dat potřebných k nastavení adekvátních úhradových mechanismů této péče.
3. Zohlednění výsledků studie Centra paliativní péče „Potřeby dětí s život omezujícím onemocněním a jejich rodin“ v nastavení systému dětské paliativní péče.
4. Úpravu a implementaci evropských standardů dětské paliativní péče do systému zdravotní péče v ČR (je v plánu překlad standardů perinatální paliativní péče, další práce na tvorbě dokumentu „Marná péče u dětského pacienta“).
5. Pokračování v prezentaci této problematiky široké veřejnosti odborné i neodborné, v plánu je seminář v Poslanecké sněmovně PČR na jaře 2018 a další akce.
6. Faktická podpora současných i potenciálních poskytovatelů dětské paliativní péče (vzdělávání „na míru“, grantové příležitosti).
7. Zajištění odborného vzdělávání: V tento okamžik máme vycvičené vlastní trenéry kurzů ICPCN a od jara 2018 bude sekce dětské paliativní péče ČSPM ČLS JEP zajišťovat tyto mezinárodní certifikované kurzy v českém jazyce. Dále probíhá překlad e-learningového kurzu ICPCN, jehož první část již byla spuštěna na webových stránkách. Podařilo se zařadit výuku dětské paliativní péče do připravovaných povinných kurzů v novém kurikulu před základním kmenem v pediatrii. Výhledově bychom rádi dosáhli stavu, aby v rámci nástavbového vzdělávání v pediatrických oborech existoval samostatný certifikovaný kurz dětské paliativní péče (např. ve Velké Británii je dětská paliativní péče vedena jako samostatný subspecializační obor).

Výsledkem všech výše uvedených kroků by mělo být docílení systémových změn v péči o dítě s život ohrožující a limitující diagnózou na všech úrovních zdravotnické i sociální péče včetně zajištění potřebných úhradových mechanismů tak, aby se dětská paliativní péče stala nedílnou a samozřejmou součástí péče o takto nemocné děti a jejich rodiny.

Autorka práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou.

Seznam zkratek

WHO         Světová zdravotnická organizace

IMPaCCT   International Meeting for Palliative Care in Children

ICPCN       International Children Palliative Care Network

ACT          Association for Children’s Palliative Care

Adresa pro korespondenci:

prim. MUDr. Mahulena Mojžíšová

Dětské oddělení

Nemocnice Hořovice, a. s.

K nemocnici 1106

268 31 Hořovice

Tel.: 311 551 201

e-mail: mojzisova@nemocnice-horovice.cz