Laparoskopicky asistovaná neoplastika pochvy podle Vecchiettiho

Súhrn

Cíl práce:
Vyhodnotit soubor pacientek operovaných pro agenezi dělohy a pochvy laparoskopicky asistovanou neopalastikou pochvy podle Vecchiettiho.

Typ studie:
Původní práce.

Název a sídlo pracoviště:
Gynekologicko-porodnická klinika LF MU a FN Brno.

Materiál a metodika:
Soubor zahrnuje 13 pacientek, operovaných v období od září roku 2000 do dubna 2011. Šlo o pacientky s agenezí dělohy a pochvy, kterým byla provedena laparoskopicky asistovaná neoplastika pochvy s postupným vtahováním fantomu do retrovezikálního prostoru.

Výsledky:
Všechny operace proběhly bez vážných komplikací. Utahování fantomu bylo prováděno jednou za 2–3 dny. Doba dilatace se pohybovala mezi 10–14 dny. Délka pochvy byla po vytažení fantomu 8–10 cm. Při vyšetření po 2–4 měsících se délka pochvy pohybovala mezi 8–10 cm. Při dalších kontrolách udávalo 11 pacientkek pravidelný pohlavní styk, se kterým byly spokojeny.

Závěr:
Tato operační metoda umožňuje pacientkám, které nemají vyvinutou pochvu, mít uspokojivý pohlavní život. Naše výsledky jsou srovnatelné s výsledky i jiných autorů.

Klíčová slova:
ageneze dělohy, ageneze pochvy, neoplastika pochvy, laparoskopie. 

ÚVOD

Vrozené vývojové vady rodidel jsou nedílnou součástí náplně dětské a dorostové gynekologie. Některé z nich detekujeme již při narození nebo v období dětství, jiné se projeví až v době puberty. Vrozené vývojové vady rodidel jsou často spojeny s vývojovými vadami uropoetického traktu. Často ve svém důsledku ovlivňují sexuální a reprodukční funkce žen a také významně ovlivňují psychiku ženy. S ohledem na sexuální život ženy je nejzávažnější vadou ageneze dělohy a pochvy vyskytující se jako syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) a syndrom testikulární feminizace (TF).

Syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser je charakterizován agenezí dělohy a pochvy. Vzniká v důsledku poruchy vývoje dolní části Müllerových vývodů jednorázovým nebo krátkodobě působícím vlivem, kdy horní části Müllerových vývodů jsou již vytvořeny. Molekulárně genetické studie dosud neprokázaly geny, kterými bychom mohli vysvětlit toto onemocnění.

Začátkem 6. týdne intrauterinního vývoje vzniká laterálně od Wolfova vývodu (ductus mesonefriticus) nový kanálek zvaný Müllerův (ductus paramesonefriticus). Zakládá se nálevkovitým vychlípením célomového epitelu pokrývajícího ventrolaterální plochu plica urogenitalis. Nálevkovité ústí zůstává otevřeno do tělní dutiny, slepý konec prorůstá kaudálním směrem do mezenchymu urogenitální lišty a postupně se luminizuje. Müllerův kanálek probíhá nejprve paralelně s ductus Wolffi a laterálně od něho. Při vstupu do pánevní dutiny se oba Müllerovy kanálky kříží s kanálky Wolfovými, přikládají se těsně k sobě, splývají a vyústí do sinus urogenitalis. Kraniální část Müllerových vývodů je základem vejcovodů, z kaudální části vzniká děloha a horní 4/5 pochvy. Zbývající 1/5 pochvy vzniká z urogenitálního sinu. Wolfovy vývody u žen téměř celé zanikají. Jako rudimentární orgány zůstávají zbytky slepých kanálků – kraniálně epoophoron, kaudálně paroophoron. Konečná část Volfových vývodů se podílí na vývoji vývodných cest močových [5, 6, 10, 12].

MRKH je nejčastěji diagnostikován až v období puberty, kdy se projeví jako primární amenorea. Karyotyp těchto dívek je ženský – 46 XX, fenotyp je ženský, mají normálně vyvinuté sekundární pohlavními znaky. Hladiny ovariálních hormonů nevykazují ve většině případů abnormality. Při gynekologickém vyšetření dívky zjišťujeme ženský zevní genitál, pochvu nenalézáme. Za hymenem je patrna různě hluboká prohlubeň. V některých případech nalezneme jen rudimentární rohy děložní, které však mohou být luminizovány. Častěji se ovšem setkáváme s nepřítomností uteru. Místo dělohy je přítomna pouze vazivová lišta, od níž vycházejí rudimentární vejcovody, které mají normální anatomický tvar. Ovaria jsou normálního vzhledu a funkce. Definitivní diagnóza je stanovena na základě diagnostické laparoskopie a genetického vyšetření. Její součástí může být odběr bioptických vzorků z obou ovarií.

Rozlišujeme dvě formy MRKH syndromu:

• skupinu kongenitální absence vaginy a uteru.
• skupinu asociovanou s renálními či skeletárními abnormalitami.

Součástí diagnostiky je i vyšetření renálních funkcí a vývodných cest močových [5, 6, 10].

Syndrom testikulární feminizace je porucha charakterizovaná rezistencí organismu na androgeny. Jde o onemocnění s recesivní dědičností vázanou na X chromozom. Karyotyp těchto jedinců je mužský – 46 XY, gonády jsou testes, které intrauterinně produkují antimülleriánský hormon (AMH), jež brání vývoji Müllerových vývodů, a tím i dělohy a pochvy. Fenotypicky jsou to ženy s dobře vyvinutými prsy, ale bez nebo jen se sporým axilárním a pubickým ochlupením. Gonády – testes, které jsou uloženy v dutině břišní, ingvinálním kanále nebo v třísle, je nutno co nejdříve po diagnostice tohoto syndromu odstranit pro riziko maligního zvratu. Následně je nutná hormonální substituce estrogeny.

Tato vada se často zjistí až v období pohlavního dospívání při primární amenoree. Nejsou však ani výjimečné případy, kdy se tento syndrom detekuje již při prenatální diagnostice z jiného důvodu – detekuje se plod s mužským karyotypem a narodí se plod ženského fenotypu [5, 6, 10].

ZPŮSOBY NÁHRADY POCHVY

Cílem terapie ageneze dělohy a pochvy je zajistit těmto ženám uspokojivý pohlavní život vytvořením neovaginy. Existuje mnoho metod, ne všechny však jsou výhodné, nebo používány pro svoji náročnost a možné komplikace.

Nechirurgická léčba využívá princip vaginální dilatace. Poprvé byla popsána v roce 1835 Ammussatem (využití velmi silného tlaku prstů na vaginální prohlubeň). V roce 1938 Frank poprvé popsal modifikaci této metody za použití speciálních dilatátorů. V dnešní době jsou dilatátory různých velikostí a z různých materiálů. U nás je známá „Uzlova stolička“, která má tvar sedátka na kolo a uprostřed s výsuvným dilatátorem. Existují páry, které si vytvoří pochvu postupnou dilatací při sexuálních praktikách (obr. 1).

Chirurgická léčba zahrnuje několik možností a po operaci je vždy nutné používání speciálních dilatátorů a následně mít pravidelný pohlavní styk. Základem metody podle Gambarova je rozpreparování prostoru mezi uretrou a rektem. Do takto vytvořeného prostoru se zavede fantom s mastí a čeká se na epitelizaci vytvořeného prostoru. Hojení je zdlouhavé, často se vytvářejí granulace a výsledný efekt není dobrý. Epitelizaci neovaginy je možno napomoci vystláním různými materiály, např. kožními štěpy z oblasti hýždě, amniem, peritoneem, nebo mohou být využity i kožní laloky. Metoda podle Mc Indoea a Bannistra využívá jako výstelku kožní štěp, který se našije na fantom, zanoří se do připravené dutiny a okraje se fixují stehem. V průběhu 2–3 týdnů se štěp přihojí, ale má tendenci ke svrašťování. Následně je nutná dlouhodobá dilatace fantomem, který se musí denně vytahovat, dezinfikovat a po výplachu neovaginy opět zavádět. Po přihojení je nutno pochvu používat. Kůže postupně ztrácí keratinizaci a mění se na sliznici. Při vaginoplastice podle Williamse se na vulvě vytvoří řez ve tvaru písmena U, jehož ramena začínají ve výši zevního ústí uretry asi 4 cm od střední části. Takto odříznutá kůže se uvolní od spodiny, její okraje se sešijí do tvaru kornoutu a ten se zanoří do hloubky a vytvoří výstelku neovaginy. Následuje sutura podkoží a kožních okrajů ve střední části. Nevýhodou této metody je, že mění anatomický vzhled vulvy s rizikem influxu moči do nově vytvořené pochvy. Je možná i vaginoplastika s využitím tlustého střeva. V roce 1892 bylo Schneugireffem použito rektum a v roce 1907 popsal Baldwin užití ilea, sigmoideum bylo poprvé použito a popsáno v roce 1914 Rugem. Tyto operace mají velké riziko komplikací – výstelka pochvy si zachovává charakter sliznice střeva včetně sekrece závislé na přívodu potravy. Při Vecchiettiho operaci se vytvoří neovagina účinkem tlaku dilatátorů v oblasti rektovezikálního septa společně s trakcí pomocí vláken, která jsou vedena extraperitoneálně a připevněna z jedné strany na dilatátor a z druhé na speciální kličku lokalizovanou na přední břišní stěně. Přitahováním kličky dochází ke zkracování vláken, zasouvání fantomu a vytváření pochvy [1, 4, 5, 6, 7, 8].

Ne všechny výše popsané metody jsou pro své výrazné nevýhody používány. Každé pracoviště si osvojí určitou techniku, kterou používá a preferuje ji.

Pro operační metody je však nutná určitá psychická a sexuální vyspělost pacientky, která chápe smysl prováděných výkonů pro zahájení pohlavního života. Musí sama operaci vyžadovat, musí být ochotna podstoupit operační výkon a následně i náročné časné, ale i pozdní pooperační období, kdy je nutno nově vytvořenou vaginu udržovat aplikací dilatátoru, a následně při koitu [9].

SOUBOR PACIENTEK A METODIKA

Na naší klinice bylo v období od září roku 2000 až do března 2011 operováno 13 pacientek ve věku 17 až 37 let, šlo o 11 pacientek se syndromem MRKH a dvě pacientky se syndromem TF, u kterých byla již dříve provedena gonadektomie. U všech těchto pacientek jsme použili k vytvoření neovaginy laparoskopicky asistovanou neoplastiku pochvy podle Vecchetiho. Jako instrumentárium jsme použili laparoskopickou věž firmy Storz, dilatační fantom (superakrylový, dutý válec, délky 10 cm a průměru 2,5 cm), resuturový set Staldraht 2+LS firmy Ethicon, Stameyho jehlu. Dilatační fantom byl vyroben pro každou dívku nový, a ty si ho po operaci ponechaly k následné dilataci nově vytvořené pochvy, než bude zahájena sexuální aktivita.

Operační postup: Po obvyklém zavedení kapnoperitonea a laparoskopické optiky (1 vpich v oblasti pupku, další 2 vpichy v podbřišku nad symfýzou, jejichž vzdálenost je dána délkou poténky resuturového setu) se z oblasti zevních rodidel rektovezikálním septem zavedou pomocí Stameyho jehly do břišní dutiny po prstu a za kontroly zraku kovová vlákna resuturového setu. Ta se před rodidly protáhnou dilatačním fantomem a připevní k němu. V dutině břišní se vlákna zachytí do kleští, protáhnou extraperitoneálně břišní stěnou a vyvedou se před břišní stěnu v místě vpichů po zavedených laparoskopických portech v podbřišku. Zde se vlákna připevní na kličku nad ploténkou resuturového setu (obr. 2, 3). Postupným otáčením kličky se vlákna zkracují, fantom se vtahuje do rektovezikálního prostoru a formuje se pochva [8]. Doba, po kterou je fantom postupně vtahován, závisí na tom, za jak dlouho je zanořen do rektovezikálního prostoru celý. Potom se vlákna za aseptických kautel před přední břišní stěnou odstřihnou a fantom se odstraní. Takto vytvořená neovagina je následně udržována zaváděním dilatačního fantomu na co nejdelší dobu během dne. Postupně je dilatace nahrazena pravidelným pohlavním stykem [2].

VÝSLEDKY

Délka operace u našich pacientek se pohybovala v rozmezí 50–120 minut (průměrně 68 min.). Délka operace se postupně se zdokonalováním techniky a získáváním zkušeností zkracovala. Všechny pacientky byly pod antibiotickou clonou a po celou dobu dilatace měly zaveden močový katétr. Denně jsme jim prováděli proplach fantomu roztokem Betadinu. Utahování vláken fantomu jsme prováděli jednou za 2–3 dny (podle algické reakce pacientky a podle hloubky zanoření fantomu) po předchozí parenterální aplikaci analgetik. Doba dilatace se pohybovala v rozmezí 8–14 dní (průměrně 11 dní). Konečná délka pochvy byla po extrakci fantomu 8–10 cm (průměrně 9 cm) a pochva byla prostupná volně pro 2 prsty. Přehled sledovaných parametrů v souboru operovaných pacientek a výsledky dilatační léčby shrnuje tabulka 1.

Při první operaci došlo při zavádění vláken do břišní dutiny k proniknutí jehly do konečníku. Ve dvou případech došlo při zavádění jehly k poranění močového měchýře. Tyto komplikace byly zjištěny ještě během operace, jehla byla vytažena, vlákna vyměněna za nová a zavedena znovu, již bez komplikací. Při kontrolním vyšetření, které jsme provedli po jednom až dvou měsících si všechny pacientky udržovaly pochvu zaváděním dilatačního fantomu. Délka pochvy se pohybovala v rozmezí 6–10 cm, pochva byla volně prostupná pro 2 prsty a dobře vyšetřitelná v gynekologických zrcadlech běžné velikosti. Při dalších kontrolách, které se uskutečnily po několika měsících až roku od operace, udávalo 11 pacientek pravidelný pohlavní styk, se kterým byly spokojeny. O dvou pacientkách nemáme zprávy. Tato metoda, jak ukazují i práce jiných autorů, je efektivní, bezpečná a jednoduchá [4]. Pacientky, které podstoupily tuto operaci s následnou neodmyslitelnou pooperační péčí, byly již psychosexuálně dostatečně vyzrálé. Samy tuto operaci vyžadovaly a celou proceduru vcelku dobře snášely. Léčba nemusela být u žádné z nich předčasně ukončena.

DISKUSE

Operační postupy vedoucí k náhradě pochvy prošly několika etapami vývoje. Pro všechny je však společné rozpreparování vazivového septa mezi rektem vzadu, uretrou a močovým měchýřem vpředu. Neoplastika podle Vecchiettiho je dnes brána jako standard k vytvoření nové pochvy. Tato metoda je jednoduchá, bezpečná a efektivní [4]. Je při ní vytvořena neovagina, umožňující ženám, které se narodily s nevyvinutou pochvou, zabezpečit po operaci uspokojivý a plnohodnotný pohlavní život, což bylo prokázáno i jinými autory. [2] Výhodou této metody je možné využití laparoskopického přístupu, není tedy třeba štěpů, není třeba preparace vezikorektálního prostoru. K výstelce neovaginy je využita postupně se vtahující sliznice vestibula vaginy. Naše operační výsledky týkající se délky a prostupnosti pochvy jsou srovnatelné s výsledky jiných autorů.

Je nezbytně nutné, aby pacientky, které podstoupily tuto operaci s následnou neodmyslitelnou pooperační péčí, byly již psychosexuálně dostatečně vyzrálé. Je tedy nutné načasovat ji do doby dostatečné psychosexuální zralosti. V této době si pacientka uvědomuje svůj zdravotní handicap a s ním spojené nepříznivé důsledky pro další život. Dostatečně si uvědomuje smysl a cíl operace, má o ni sama zájem a je již schopna dodržovat nezbytně nutné úkony pro udržení délky a prostornosti neovaginy. V časném pooperačním období je potřebné, aby si pacientka udržovala neovaginu zaváděním dilatačního fantomu. Po dvou až třech měsících je jeho zavádění postupně nahrazeno pravidelným pohlavním stykem.

ZÁVĚR

Problematika vrozených vývojových vad ženských pohlavních orgánů je poměrně složitá. Naštěstí se týká nevelkého množství pacientek, ovšem o to závažnější jsou jejich důsledky, ať už se týkají poruch menstruačního cyklu, nebo jsou překážkou plnohodnotného pohlavního života. Proto je velmi důležité tyto vady včas odhalit a načasovat jejich léčbu. Vzhledem k tomu, že jde často o velmi intimní záležitosti dané pacientky, je nesmírně důležitá komunikace mezi pacientkou, rodiči a lékařem. Jen tak je možné snížit a upravit dopad těchto vrozených vývojových vad na další život těchto pacientek.

Poděkování

Závěrem chceme poděkovat prof. MUDr. Janu Hořejšímu, DrSc., za pomoc při zavedení této operační metody na naší klinice.

MUDr. Ingrid Rejdová

Gynekologicko-porodnická klinika FN Brno a LF MU Brno

Jihlavská 20

625 00 Brno

e-mail: irejdova@fnbrno.cz