Recidivující trombotickátrombocytopenická purpura u...

Recidivující trombotickátrombocytopenická purpura u nemocnése systémovým lupus erythematodes

Autory je popisován vznik trombotické trombocytopenické purpury (TTP) u nemocné sledované proSLE. TTP lze řadit k trombocytopeniím ze zvýšeného obratu a zániku destiček na periferii. Etiopatogenetickyse uvádí pozměněná struktura vonWillebrandova faktoru (vWF), která vykazuje zastoupenívelkých multimerů (ultra large-UL). Léčba spočívá v podání vWF metaloproteinázy v podoběčerstvé mražené plazmy nebo výměny plazmy pomocí plazmaferézy. Je popisován případ TTPu 35leté ženy, sledované pro systémový lupus erythematodes. Nemocná byla hospitalizována s obrazemhemolytické anémie, následně rozvoj neurologických příznaků a zástavy dechu s nutnostířízené ventilace na podkladě plicního edému a kardiální insuficience. Diferenciálně diagnostickyzvažovány různé příčiny zhoršeného zdravotního stavu, avšak na základě nálezu schistocytů,trombocytopenie, febrilií, neurologických příznaků stanovena diagnóza TTP. Zahájena léčba podánímvysokých dávek čerstvé mražené plazmy a výměnná plazmaferéza s promptní úpravou klinickéhoi laboratorního stavu. Pro recidivu TTP provedena elektivně splenektomie s úpravou hodnotkrevních elementů. TTP je onemocnění, které se může vyskytovat jako sekundární syndrom u systémovýchonemocnění pojiva, eventuálně může vznikat jako následek léčby po některých lécích.V případě poklesu krevních elementů je potřeba na toto onemocnění myslet, protože nepoznanéa neadekvátně léčené může často končit smrtelně.

Klíčová slova:
SLE, trombotická trombocytopenická purpura

Recurrent thrombotic thrombocytopenicpurpura in systemic lupus erythematosus patient

The onset of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in a patient followed up for SLE isdescribed. TTP is assigned to the thrombocytopenias with high turnover and peripheral plateletdestruction. Aetiopathogenesis of TTP seems to be caused by structural alteration of vonWillebrandfactor (vWF), resulting in the high multimers (ultra large–UL) presence. Treatment consists of vWFmetalloproteinase administration by fresh frozen plasma or plasma exchange by plasmapheresis.The case of 35 years old woman with TTP followed up for SLE is described. She was admitted withhaemolytic anaemia with later evolution of neurological symptoms and respiratory arrest due topulmonary oedema necessitating ventilatory support and with manifestation of cardiac insufficiency.The presence of schistocytes, thrombocytopenia, fever, and neurological symptoms led to thediagnosis of TTP. Treatment using high doses of fresh frozen plasma or plasma exchange byplasmapheresiswasstartedandpromptimprovement of clinicalandlaboratory statuswasobserved.Elective splenectomy was performed for TTP relaps which resulted again in the improvement ofblood count. TTP can occur as secondary syndrom in systemic connective tissue diseases or canoriginate in consequence of some drug treatment. It is necessary to think of the disease in case ofdecline of blood count in such conditions, since not recognized or inadequate treatment can lead tolethal outcome.

Key words:
SLE, thrombotic thrombocytopenic purpura

Souhrn

Autory je popisován vznik trombotické trombocytopenické purpury (TTP) u nemocné sledované proSLE. TTP lze řadit k trombocytopeniím ze zvýšeného obratu a zániku destiček na periferii. Etiopatogenetickyse uvádí pozměněná struktura vonWillebrandova faktoru (vWF), která vykazuje zastoupenívelkých multimerů (ultra large-UL). Léčba spočívá v podání vWF metaloproteinázy v podoběčerstvé mražené plazmy nebo výměny plazmy pomocí plazmaferézy. Je popisován případ TTPu 35leté ženy, sledované pro systémový lupus erythematodes. Nemocná byla hospitalizována s obrazemhemolytické anémie, následně rozvoj neurologických příznaků a zástavy dechu s nutnostířízené ventilace na podkladě plicního edému a kardiální insuficience. Diferenciálně diagnostickyzvažovány různé příčiny zhoršeného zdravotního stavu, avšak na základě nálezu schistocytů,trombocytopenie, febrilií, neurologických příznaků stanovena diagnóza TTP. Zahájena léčba podánímvysokých dávek čerstvé mražené plazmy a výměnná plazmaferéza s promptní úpravou klinickéhoi laboratorního stavu. Pro recidivu TTP provedena elektivně splenektomie s úpravou hodnotkrevních elementů. TTP je onemocnění, které se může vyskytovat jako sekundární syndrom u systémovýchonemocnění pojiva, eventuálně může vznikat jako následek léčby po některých lécích.V případě poklesu krevních elementů je potřeba na toto onemocnění myslet, protože nepoznanéa neadekvátně léčené může často končit smrtelně.

Klíčová slova:
SLE, trombotická trombocytopenická purpura

Recidivující trombotickátrombocytopenická purpura u nemocnése systémovým lupus erythematodes

Souhrn

Štítky

Česká revmatologie

Aktuální možnosti diagnostiky a léčby litiáz