Výskyt a průběh plicní hypertenzeu systémového lupu...

Výskyt a průběh plicní hypertenzeu systémového lupus erythematodes.Výsledky tříletého sledování

Cíl:
Byl sledován výskyt plicní hypertenze (PH) u pacientů se systémovým lupus erythematodes (SLE).Byly zjišťovány rizikové faktory pro vznik tohoto onemocnění a jeho výskyt a průběh ve vztahuk některým klinickým a laboratorním parametrům. Metoda:Během3 let bylo vyšetřeno 100 pacientůseSLEs/nebo bez přítomnosti sekundárního APS.Nemocní absolvovali podrobné vyšetření klinické,laboratorní s vyšetřením spektra autoprotilátek a echokardiografii. Při podezření na přítomnostPH byla provedena pravostraná katetrizace s posouzením tlaku v a. pulmonalis a dále plicní vyšetřeník vyloučení eventuálního postižení plicního intersticia. Nemocní s PH byli poté průběžněsledováni a průběh jejich choroby byl kazuisticky rozebrán. U zemřelých pacientů byly zhodnocenypitevní nálezy se zaměřením na přítomnost patologických změn plicních arteriol. Výsledky: U 10nemocných se SLE byla diagnostikována PH na základě echokardiografie, u 2 nemocných bylechokardiografický nález pouze suspektní a při pravostranné katetrizaci nebyla PH potvrzena.Všichni pacienti s PH byly ženy. Průměrný věk nemocných při zjištění PH byl 40 ± 10 let, průměrnéskóre SLEDAI bylo 9 ± 11. Ze souboru pacientek s prokázanou PH mělo pozitivitu antifosfolipidovýchprotilátek 5 pacientek (63 %), sek. APS měly 3 nemocné (38 %). Pozitivitu anti-ds DNA mělo 6pacientek (75 %), Raynaudův fenomén měly 2 nemocné (25 %). Z orgánové manifestace byla přítomnalupusová nefritida v jednom případě (13 %), plicní postižení ve 3 případech (38 %) a neuropsychiatrickámanifestace u 4 nemocných (50 %). Embolie plicní proběhla u 3 pacientek (38 %). Lehká PH(PAP 30–40mmHg)byla ve 4 případech (50 %), středníPH(PAP40–50mmHg)v našemsouboru nebyla(0 %) a těžká PH (PAP nad 50 mmHg) byla zjištěna ve 4 případech (50 %). 4 pacientky zemřely, z toho3 měly těžkou PH a i sek. APS (75 %) a u 2 proběhla i plicní embolie (50 %). Ve všech případech bylapříčinou smrti srdeční selhání (100 %). Průměrná doba přežití od zjištění PH byla 1,3 let. Při pitvěbyly prokázány nálezy vaskulopatie plicních arteriol, typické pro PH (proliferace intimy a elastikys obturací lumen, mikrotrombózy, plexiformní léze a angiomatózní léze). Vaskulitida prokázánanebyla. Závěr: PH u SLE se v našem souboru vyskytovala výhradně u žen ve fertilním věku. U pacienteks PHbyl zjištěn vyšší výskyt sek.APS, antifosfolipidových protilátek, anti-dsDNAprotilátek,plicního a neuropsychiatrického postižení.U80% pacientů s klinicky manifestní PHbyla při prvýchprojevech choroby s dušností přítomna již těžkáPH s následným srdečním seháním. Terapie základníhoonemocnění SLE neměla žádný vliv na již vzniklou PH. Infaustní průběh choroby byl u 50 %nemocných s PH, z nichž u 50 % proběhla i plicní embolie. Zemřelé pacientky byly léčeny standardnívazodilatační léčbou blokátory kalciových kanálů.

Klíčová slova:
systémový lupus erytematodes, plicní hypertenze, vaskulopatie, antifosfolipidovéprotilátky, plicní embolie, orgánová manifestace, srdeční selhání, terapie

The incidence and course of pulmonary hypertensionin systemic lupus erythematosus patients. Three years follow up outcome

Objective:
Pulmonary hypertension (PH) was followed in systemic lupus erythematosus (SLE)patients. Risk factors for the initiation of PH, its incidence, course and relation to some clinical andlaboratory parameters were detected. Methods: One hundred SLE patients with/or without secondaryAPSwereexamined during 3 years.Patients haddetailed clinical examination, laboratory tests,autoantibody screening and echocardiography. If the suspicion for PH was raised, blood pressurein pulmonary arteries has been evaluated by right heart catheterization. To eliminate a possiblepulmonary interstitial damage further radiographic and functional investigation were carried out.Patients with PH were then followed up and their case reports are discussed. In patients who diedpathological changes of pulmonary arteries were evaluated. Results: PH was diagnosed in 10 SLEpatients on the basis of echocardiography. In 2 of these patients the echocardiography findings werenot confirmed by right heart catheterization. All the patients were women. The mean age at thediagnosis of PH was 40 ± 10 years, the mean SLEDAI score was 9 ± 11. Five women with PH wereantiphospholipid antibody positive, secondary APS was detected in 3 patients (38%). Positive test for anti-ds DNA occured in 6 patients (75%), Raynaud’s phenomenon was found in 2 patients (25%).Out of internal organ manifestations, 1 case of lupus nephritis (13%), 3 cases of pulmonary impairment(38%),and4 cases of neuropsychiatric manifestation (50%)were detected.Pulmonaryembolismoccured in 3 patients (38%). Mild (PAP 30–40 mmHg) and severe PH (PAP over 50 mmHg) wereobserved in 4 patients each, moderate PH was not found. Four patients died, 3 of them had severePH as well as secondary APS (75%) and pulmonary embolism occured in 2 patients (50%). Heartfailure caused the death of all cases (100%). The mean time of survival since the PH detection was1,3 years. Autopsy demonstrated pulmonary arteriole vasculopathy typical for PH (media intimaandelastica proliferation, lumen obturation,mikrothrombosis, plexiformandangiomatosis lesions).Vasculitis was not seen. Conclusion: PH in our SLE patients occured exclusively in female in fertileage. The increased incidence of secondary APS, antiphospholipid antibodies, anti-ds DNA antibodies,pulmonary and neuropsychiatric manifestations were detected in PH patients. In the course ofthe first symptoms of dyspnoea, severe PH was already present in 80% of patients. Heart failureensued. Treatment of SLE had no effect on already established PH. Lethal outcome was observed in50% of patients with PH, from whom 50% had pulmonary embolism. A standard vasodilatationtherapy with calcium-channel blockers had been used in all patients who died.

Key words:
systemic lupus erythematosus, pulmonary hypertension, vasculopathy, antiphospholipidantibodies, pulmonary embolism, organ manifestation, heart failure, therapy

Souhrn

Cíl:
Byl sledován výskyt plicní hypertenze (PH) u pacientů se systémovým lupus erythematodes (SLE).Byly zjišťovány rizikové faktory pro vznik tohoto onemocnění a jeho výskyt a průběh ve vztahuk některým klinickým a laboratorním parametrům. Metoda:Během3 let bylo vyšetřeno 100 pacientůseSLEs/nebo bez přítomnosti sekundárního APS.Nemocní absolvovali podrobné vyšetření klinické,laboratorní s vyšetřením spektra autoprotilátek a echokardiografii. Při podezření na přítomnostPH byla provedena pravostraná katetrizace s posouzením tlaku v a. pulmonalis a dále plicní vyšetřeník vyloučení eventuálního postižení plicního intersticia. Nemocní s PH byli poté průběžněsledováni a průběh jejich choroby byl kazuisticky rozebrán. U zemřelých pacientů byly zhodnocenypitevní nálezy se zaměřením na přítomnost patologických změn plicních arteriol. Výsledky: U 10nemocných se SLE byla diagnostikována PH na základě echokardiografie, u 2 nemocných bylechokardiografický nález pouze suspektní a při pravostranné katetrizaci nebyla PH potvrzena.Všichni pacienti s PH byly ženy. Průměrný věk nemocných při zjištění PH byl 40 ± 10 let, průměrnéskóre SLEDAI bylo 9 ± 11. Ze souboru pacientek s prokázanou PH mělo pozitivitu antifosfolipidovýchprotilátek 5 pacientek (63 %), sek. APS měly 3 nemocné (38 %). Pozitivitu anti-ds DNA mělo 6pacientek (75 %), Raynaudův fenomén měly 2 nemocné (25 %). Z orgánové manifestace byla přítomnalupusová nefritida v jednom případě (13 %), plicní postižení ve 3 případech (38 %) a neuropsychiatrickámanifestace u 4 nemocných (50 %). Embolie plicní proběhla u 3 pacientek (38 %). Lehká PH(PAP 30–40mmHg)byla ve 4 případech (50 %), středníPH(PAP40–50mmHg)v našemsouboru nebyla(0 %) a těžká PH (PAP nad 50 mmHg) byla zjištěna ve 4 případech (50 %). 4 pacientky zemřely, z toho3 měly těžkou PH a i sek. APS (75 %) a u 2 proběhla i plicní embolie (50 %). Ve všech případech bylapříčinou smrti srdeční selhání (100 %). Průměrná doba přežití od zjištění PH byla 1,3 let. Při pitvěbyly prokázány nálezy vaskulopatie plicních arteriol, typické pro PH (proliferace intimy a elastikys obturací lumen, mikrotrombózy, plexiformní léze a angiomatózní léze). Vaskulitida prokázánanebyla. Závěr: PH u SLE se v našem souboru vyskytovala výhradně u žen ve fertilním věku. U pacienteks PHbyl zjištěn vyšší výskyt sek.APS, antifosfolipidových protilátek, anti-dsDNAprotilátek,plicního a neuropsychiatrického postižení.U80% pacientů s klinicky manifestní PHbyla při prvýchprojevech choroby s dušností přítomna již těžkáPH s následným srdečním seháním. Terapie základníhoonemocnění SLE neměla žádný vliv na již vzniklou PH. Infaustní průběh choroby byl u 50 %nemocných s PH, z nichž u 50 % proběhla i plicní embolie. Zemřelé pacientky byly léčeny standardnívazodilatační léčbou blokátory kalciových kanálů.

Klíčová slova:
systémový lupus erytematodes, plicní hypertenze, vaskulopatie, antifosfolipidovéprotilátky, plicní embolie, orgánová manifestace, srdeční selhání, terapie

Výskyt a průběh plicní hypertenzeu systémového lupus erythematodes.Výsledky tříletého sledování

Souhrn

Štítky

Česká revmatologie

Aktuální možnosti diagnostiky a léčby litiáz