Kombinované postižení CNS a hypofýzy jako primární projev Wegenerovy granulomatózy

Wegenerova granulomatóza (WG) je systémovou vaskulitidou středních a malých arterií, venul, arteriol a ojediněle i velkých arterií. WG postihuje primárně horní a/nebo dolní dýchací cesty a ledviny a její patogeneze není dosud objasněna. Nervový systém je u WG postižen poměrně často (různé studie uvádí rozmezí 30-50 %). Nejčastěji jde o nekrotizující vaskulitidy, které vedou k periferním neuropatiím nebo k postižení hlavových nervů. Postižení centrálního nervového systému (CNS) je mnohem vzácnější a vyskytuje se u 2-8 % pacientů. Popisovány jsou tři základní patogenetické mechanismy: CNS vaskulitida, šíření granulomů z přilehlých anatomických prostorů (paranazální dutiny, orbita atd.) a přímá tvorba granulomů v mozkové tkáni. V této práci uvádíme kazuistiku pacienta, u kterého se WG projevila lokalizovaným kožním postižením a postižením CNS včetně hypofýzy. Atypická prezentace WG značně ztěžuje a zpomaluje diagnostický proces a klade velké nároky na mezioborovou spolupráci.

Klíčová slova:
Wegenerova granulomatóza, kazuistika, diabetes insipidus, panhypopituitarismus, vaskulitida CNS

Combined involvement of CNS and pituitary gland as a primary manifestation of Wegener’s granulomatosis

Wegener granulomatosis is a systemic vasculitis of small and medium vessels. It predominantly affects upper and/or lower respiratory airways and kidneys and its pathogenesis is not fully understood. WG relatively frequently affects the nervous system (in 30-50% according to the different studies). The most frequently it manifests as necrotizing vasculitis that leads to the peripheral neuropathies or to the cranial nerves palsy. Impairment of the central nervous system is less frequent and occurs in 2-8 % of patients. Three major pathogenetic mechanisms are described: CNS vasculitis, spreading of granulomas from the adjacent anatomical areas (paranasal cavities, orbit etc.) and new formation of granulomas in brain tissue. This case report describes patient, in whom WG manifested in the form of localized skin involvement and combined CNS involvement which included pituitary gland. Atypical presentation of WG impedes and slows down the process of diagnosis and emphasises the need for collaboration between medical specialists.

Key words:
Wegener granulomatosis, case report, diabetes insipidus, panhypopituitarism, CNS

Autoři: R. Špíšek ¹; E. Kolouchová ²; J. Jenšovský ³; R. Rusina ⁴; J. Plas ⁵; J. Bartůňková ¹
Působiště autorů: Ústav imunologie, Univerzita Karlova, lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Praha ¹; Alergologická a imunologická ambulance, Benešov ²; Odd. klinické endokrinologie a Osteocentrum, Ústřední vojenská nemocnice, Praha-Střešovice ³; Neurologická klinika, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha-Krč ⁴; Neurochirurgická klinika UK 1. LF, Ústřední vojenská nemocnice, Praha-Střešovice ⁵
Vyšlo v časopise: Čes. Revmatol., 13, 2005, No. 1, p. 29-32.
Kategorie: Kazuistiky