ABSTRAKTA PŘEDNÁŠEK ZE VII. SLAPSKÉHO SYMPOSIA (24.–26. května 2007, VZ Měřín)

REVMATICKÁ NOHA – INTERDISCIPLINÁRNÍ PŘÍSTUP

1. REVMATICKÁ NOHA V ORDINACI REVMATOLOGA (ÚVOD DO TÉMATU)

Hrnčíř Zb.

II. interní klinika LF UK a FN Hradec Králové

Úvod: Revmatická noha (RN) je základním pojmem topografické revmatologie. Dominantním projevem je variabilně vyjádřený syndrom bolesti a funkčního deficitu. Morfologické struktury nohy mohou být u RN postiženy jako celek a/nebo selektivně/predilekčně podle topografických oddílů: (1) přednoží (prstová a metatarzální část nohy), (2) střední část nohy (skelet nártu a přilehlé struktury) a (3) zadní část nohy (talus a calcaneus s oblastí paty). Klinické projevy RN často zaujímají také oblast hlezna. Příčinou RN jsou nejčastěji změny lokálního původu (vč. potraumatických) nebo jde o lokální projev celkových revmatických/nerevmatických (např. cévních) chorob, neurovegetativní syndromy nebo přenesenou algií. RN je běžným problémem revmatologické praxe,exaktní frekvence však není známa.

Metoda a výsledky: Východiskem je klinické vyšetření, doplněné o zobrazovací a laboratorní standard. Žádoucím výsledkem je informační zisk umožňující vyvodit diagnózu a léčbu. Významnou pomocí je zjištění topografické predilekce, např. u dny (MTP 1), psoriatické artritidy (MTP, ”fenomén uzenky”), revmatoidní artritidy (MTP, TMT, subtalární a talotarzální klouby), osteoartrózy (MTP, talonavikulární, TMT, intertarzální klouby). Zdrojem metatarzalgie jsou také změny klenby a plochonoží. Široká škála obtíží má příčinu v periartikulárních strukturách (entézopatie, tendinitidy-tendovaginitidy, burzitidy, plantární fasciitida a nodulární fibromatóza), v neuropatiích (např. syndrom tarzálního tunelu nebo Mortonova choroba) a v kostní patologii od fraktur (vč. stresových), přes osteochondritidu (např. kalkaneu nebo člunkové kosti), až po nádory a infekty. Nutno pamatovat na bolest cévního původu (Raynaudův fenomén a vaskulopatie u SSc, vaskulitické syndromy aj.), algodystrofie a na přenesenou bolest u LS syndromu a bolestivého kolena. Konkrétní situace často vyžaduje kooperaci s ortopedem, neurologem a dalšími.

Závěr: RN je aktuální problém topografické revmatologie. Revmatolog je zpravidla hlavním specialistou odpovědným za jeho řešení.

2. POSTIŽENÍ NOHY U REVMATOIDNÍ ARTRITIDY

Šedová L.

Revmatologický ústav Praha

Postižení nohy je jeden z nejčastějších důvodů disability u pacientů s revmatoidní artritidou (RA). V časných stadiích choroby je vázaná na přítomnost artritidy, později na deformity a změny dynamického stereotypu vzniklé na podkladě destruktivních změn.

Metatarzofalangeální (MTP) a proximální interfalangeální (IP) klouby patří mezi nejčastěji postižené klouby v průběhu onemocnění. Relativní frekvence je 66 %. Zde bývá též nejčasnější výskyt erozí v rámci RA vůbec. Chronická synovitida především MTP kloubů vede k subluxacím hlaviček, vznikají otlaky, následuje porušení kožního krytu mnohdy s fistulami a infekcí. V oblasti IP kloubů se vytváří kladívkovité deformity. U palců je častá laterální deviace (hallus vagus). Může dojít i k poklesu podélné i příčné klenby.

Synovitida subtalárních a talonavikulárních kloubů vede postupně k dislokaci, spazmus peroneálních svalů pak k valgózní deformitě. Výjimkou není ani kolaps celé střední nohy.

Bolest pat může být podmíněna subachillickou nebo retrokalkaneální burzitidou.

K mimokloubnímu postižení nohy u RA patří přítomnost revmatických uzlů, vaskulitida, syndrom tarzálního tunelu, neuropatie, osteoporóza včetně patologických fraktur a sekundární infekce dekubitů.

Hodnocení aktivity RA indexem DAS28 zcela vynechává klouby nožní. Důvodem je především významná diskrepance mezi hodnocením bolestí a otoku v této oblasti (kdy bolesti vznikají mnohdy na podkladě jiných, sekundárních příčin než při artritidě). Správnost tohoto přístupu je však nadále diskutována.

Podpora: VZ MZ ČR 00000023728

3. RADIODIAGNOSTIKA V DIAGNOSTICE REVMATICKÉ NOHY

Kleinhamplová L., Gatterová J.

Revmatologický ústav Praha

Revmatická onemocnění jsou často lokalizována v oblasti nohy nebo ruky, kde mají typickou distribuci i morfologické projevy. Znalost morfologicko-patologických změn pomáhá při diagnostice těchto onemocnění.

Revmatoidní artritida se v počátečních stadiích vyskytuje především v MTP skloubeních malíků. Destrukce jsou lokalizovány jak mediálně, tak laterálně na rozdíl od ostatních metatarzů, kde je typické postižení mediálních okrajů hlaviček metatarzů. V pozdějších stadiích postihuje téměř všechny drobné klouby nohou, i tarzální kůstky. Na podkladě laxity vazů dochází k subluxacím, později k fibrózní a kostěné ankylóze.

U skupiny séronegativních spondylartritid nacházíme typické změny v oblasti distálních interfalangeálních skloubení v případě psoriatické artritidy. Podle směru šíření můžeme rozlišit axiální i transverzální typ postižení. Pro toto onemocnění je typický výskyt rozsáhlých lytických, ale současně i proliferativních změn. Velmi časté jsou i fibroostitidy v oblasti kalkaneu.

U ankylozující spondylitidy jsou změny na nohou obvykle poměrně nevýrazné.

Pro dnu, zástupce krystalových artropatií je nejtypičtější postižení MTP i IP skloubení palce, destrukce mají charakteristický tvar (vyražení průbojníkem). Tofy jsou lokalizovány jak intra- tak extraoseálně a mohou se vyskytnout kdekoliv v oblasti nohy. Kloubní štěrbiny velmi dlouho nemění svoji šířku a chybí periartikulární osteoporóza.

Osteoartróza je charakterizována kostní novotvorbou se sklerózou subchondrální kosti a cystoidní přestavbou. Je lokalizována především v MTP skloubení palce.

4. PŘEHLED CHIRURGICKÉ LÉČBY REVMATICKÉ NOHY

Vavřík P., Popelka S.

I. ortopedická klinika 1. LF UK a FN Motol, Praha

První pokusy o chirurgickou léčbu revmatické nohy se objevují již v 19. a počátkem 20. století. Chirurgická léčba však byla v této době v pozadí zájmu. Revmatoidní artritida a její následky na noze nebyly považovány za tak závažné, aby ospravedlňovaly tehdy poměrně riskantní výkony, zatížené řadou komplikací. Operace revmatické nohy se staly běžnou záležitostí teprve ve druhé polovině 20. století, kdy se o jejich rozvoj zasloužili ve Finsku Vainio a Raunio, v USA Clayton, Tillmann v Německu, Gschwend ve Švýcarsku, u nás MUDr. Popelka sen. a MUDr. Rybka.

Obecně je lze rozdělit, jako všechny revmatochirurgické výkony, na preventivní a rekonstrukční. K preventivním řadíme synovektomie a tenosynovektomie, k rekonstrukčním patří tradiční osteotomie, resekční plastiky a dézy a nověji se přidávají i endoprotézy.

Podle anatomické lokalizace je můžeme rozdělit na výkony v oblasti hlezna, kloubů sub talo, metatarzálních kloubů a kloubů interfalangeálních.

V oblasti hlezna jsou poměrně častým výkonem tenosynovektomie. Synovektomie vlastního talocrurálního kloubu se dnes většinou provádějí artroskopicky. Při těžké destrukci zůstává u RA metodou první volby artrodéza. Náhrady hlezna mají u revmatiků jen omezené uplatnění. Často zde totiž nejsou splněna základní indikační kritéria, tj. kvalitní, vitální kost talu a dobrý stav kloubů sub talo, zejména jejich dobré osové postavení. V opačném případě náhrada vyžaduje současné korekční operace sub talo, výkon se stává ve všech směrech poměrně náročným a riziko komplikací stoupá.

Postižení kloubů tarzu (subtalárních) vede k valgozitě nohy a poklesu podélné klenby nožní. Chůze se stává bolestivou a obtížnou. V klinickém obraze je tato deformita méně zkušenými, často zaměňována s postižením kloubu talocrurálního a teprve rtg snímky odhalí její přesnou lokalizaci. Jedinou efektivní chirurgickou léčbou je zde artrodéza. V lehčích případech může být východiskem artrodéza talonavikulární, vzácněji talokalkaneární. U většiny těžších postižení provádíme trojí dézu, kdy fixujeme navíc i kloub kalkaneokuboidní. Součástí dézy je i korekční osteotomie tarzálních kostí, upravující optimální postavení nohy.

Pro RA je typické i zborcení příčné nožní klenby s prominencí hlaviček metatarzů do plosky a s tvorbou bolestivých defektů a otlaků. Při výrazné osteoporóze a v pokročilých stadiích deformity se řeší nejčastěji resekcí hlaviček z plantárního přístupu dle Hoffmanna (1912). V poslední době je populární operace dle Stainsbyho (1997) spočívající naopak v resekci báze základních článků prstů a přesunu volární ploténky pod hlavičku metatarzu. Současně se disciduje šlacha extenzoru a přešívá se k šlaše flexoru příslušného prstu. Jinou možností jsou různé typy osteotomie metatarzů s korekcí postavení hlaviček, které lze užít u nemocných s menším stupněm osteoporózy. K nejznámějším patří osteotomie podle Helala (1975) nebo Volfa (1973).

V pokročilých stadiích pes transversoplanus se vyvíjejí i typické deformity prstů – valgozita palce a fixovaná flekční kontraktura ostatních, označovaná jako kladívkové prsty.

Kladívkové prsty brání užívání standardní obuvi a obvykle se řeší prostou resekcí interfalangeálního kloubu dle Posta.

Tam kde není deformita fixována a MTP kloub není poškozen, lze se pokusit o operaci dle Mittelmayera, spočívající v tenotomii extenzoru, kapsulotomii MTP kloubu, resekci hlavičky základní falangy a tenodéze flexoru. Barouk dokonce doporučuje operaci pouze na měkkých tkáních a hlavičku falangy šetří.

5. HALLUX RIGIDUS

Popelka S., Vavřík P.

I. ortopedická klinika FN Motol a 1. LF UK, Praha

Hallux rigidus je artróza metatarzofalangeálního kloubu (MTP) palce nohy bez osové deviace. Hallux rigidus dělíme na 4 stupně. Postupně dochází k omezování hybnosti kloubu palce. Na hlavičce I. MTT a na bázi základního článku palce se vytvářejí osteofyty, které omezují hybnost kloubu, zvláště pak dorzální flexi palce. Pacient udává bolesti při nošení obuvi, bolesti při odvalu nohy. Vzhledem k asymetrickému zatěžování nohy dochází k přetěžování příčné klenby nožní, dochází k poklesu příčné klenby nožní a k bolestem. Z operačních metod používáme cheilotomii – odstranění osteofytů, různé osteotomie v oblasti hlavičky I. MTT nebo báze základního článku palce, resekční operace. Další možností je artrodéza nebo kloubní náhrada. Při operační léčbě záleží hlavně na věku pacienta, stupni artrózy a fyzické aktivitě nemocného.

Pro korekci hallux valgus bylo navrženo více než 100 různých operací. Při těžkém postižení zůstává zlatým standardem resekce báze základního článku a snesení exostózy hlavice I. MTT dle Kellera (1906). Tam kde dominuje varozita I. MTT a základní kloub palce je relativně zachovalý je výhodnější korigovat postavení pomocí některé z osteotomií. Patří sem například Lapidusova operace, Austinova nebo Balacescova osteotomie. U pacientů s RA jsou však vzhledem k osteoporóze tyto výkony technicky obtížné a užívají se méně často. Při těžké destrukci I. MTP kloubu je metodou volby artrodéza, která zachová dobrou nosnost a tvar nohy a příznivě ovlivní i postavení sousedních prstů. Aloplastika byla zpočátku často neúspěšná, neboť implantáty vystavené velké mechanické zátěži často praskaly. Moderní technologie a nové tvary implantátů již hlavní problémy zřejmě vyřešily a ukazují první slibné výsledky. Příkladem může být náhrada Toefit-plus prof. Seebera (2002).

Chirurgická terapie revmatické nohy byla ve světle ostatních problémů revmatiků často přehlížena a podceňována, s narůstajícími nároky na kvalitu života i léčebné péče však její význam rychle roste.

Literatura u autora

REVMATOCHIRURGIE RUKY

6. ARTROTICKÉ POSTIŽENÍ CMC KLOUBU PALCE RUKY A JEJICH ŘEŠENÍ

Pilný J., Kubeš J., Jindra M., Krejzová J., Řihořková M.

Ortopedické oddělení, Krajská nemocnice Pardubice

Artróza CMC kloubu palce ruky je častým poškozením většinou žen od středního věku. Příčinou jsou nestability buď poúrazové, kdy jsou poškozeny vazy kloubní, nebo zlomeniny. Nejčastější jsou nestability při hypermobilitě a následném přetěžování. Včasná diagnostika a terapie těchto stavů může zpomalit rozvoj artrotických změn. V případě již rozvinutých změn autoři představují metody, s kterými mají dobré zkušenosti.

7. NOVÉ ASPEKTY V ENDOPROTETICE REVMATICKÉ RUKY

Pech J., Veigl D., Dobiáš J., Popelka S.

I. ortopedická klinika 1. LF UK a FN Motol, Praha

V endoprotetice MCP a PIP kloubů se hledají nové cesty jak ve tvaru, tak materiálu kloubních náhrad. Nově jsou rovněž zvažovány způsoby fixací těchto náhrad kostí. Nejnověji je v roce 2006 uváděna MCP kloubů typu Elogenics prof. K. Hageny ze SRN, anatomicky imitující klasický tvar kloubu hlavice – jamky, non constr. typu s originálně tvarovanými dříky z titanové slitiny a zdrsnělým povrchem, určeným k osteointegraci.

V roce 2003 je prezentována Harrisova “TMR” náhrada rovněž non constr. typu, tvarově se přibližující anatomickému kloubu, s kovovou, ze stran oploštělou hlavicí a se žlábkem pro extenzorovou šlachu a plastovou jamku. Dříky jsou polyetylenové, tvarovány do hlubokých zářezů, které mají zaručit co nejmenší kontakt se stěnami diafysárních kanálů a umožnit určitý pístový pohyb při flexi a extenzi.

O pevné spojení dříků s kostí se naopak snaží implantáty typu ESKA uváděné stejnojmennou firmou z Lübecku. Povrch náhrady, je opatřen trojrozměrnou mřížkovitou kovovou strukturou určenou k sekundární integraci do kosti.

Z evropských typů implantátů zasluhují pozornost keramické MCP i PIP náhrady firmy MOJE Keramika, jejichž náhrady G + W vychází ze spolupráce s Charlottenburger Zentr f. Handchirurgie v Berlíně. Obě komponenty jsou celokeramické, fixován do kosti pressfit technikou. Hlavice pro MCP kloub mají polokulovitý, pro IP klouby válcovitý tvar. Stejné provenience je i v roce 2004 uváděna keramická náhrada karpu fixována pressfitovou technologií do diafyzárního kanálu radia (jamka a dřík) a do os capitatum a diafýzy III. metakarpu (hlavice a dřík).

V oblasti totálních náhrad zápěstí zaznamenáváme modifikace osvědčených náhrad např. typu Meuli (SW) a Geupar (Fr). Klinika Schulthess v Curychu užívá non constr. Implantát s oválnou, ulnárně skloněnou jamkou, umístěnou na radiální části a fixovanou dříkem, opatřeným aktivním povrchem a hlavicí v metakarpální části fixovanou trnem a šrouby do diafýz metakarpů.

Na I. ortopedické klinice v Praze vzniká v roce 2005 ve spolupráci s f. Medin nový implantát náhrada zápěstí semicontr. typu, kde hlavice i jamka jsou kulovitého tvaru a fixační dříky do radia a III. a II. metakarpu jsou opatřeny aktivním hydroxyapatitovým povrchem. Náhrada Medin (autorů Pech, Veigl, Denk) je vyráběna ve 3 velikostech, zatím jako individuální implantát. V současné době je ověřena ve 27 případech a prům. délkou sledování 11 měsíců.

Zlatým standardem v implantologii revmatické ruky zůstávají silastikové interposiční náhrady dle Swansona, které jsou universální pro MCP a PIP klouby a jejichž světové rozšíření dokládá, i přes uváděné komplikace jejich zatímní nenahraditelnost. Jejich tvarová modifikace české provenience pochází z roku 1987 (Pech, Rybka, Popelka) a je v současné době vyráběna rovněž f. Medin.

7. ARTRÓZA ZÁPĚSTÍ – MOŽNOSTI OPERAČNÍHO ŘEŠENÍ

Veigl D.

I. ortopedická klinika 1. LF UK a FN Motol, Praha

Primární artróza zápěstního kloubu je nepříliš časté onemocnění. Daleko častěji se v oblasti zápěstního kloubu setkáváme se sekundární artrózou. Nejčastěji k ní vede přetrvávající pakloub os scaphoideum či léze scapholunátního vazu. Léze scapholunátního vazu vede ke scapholunátní disociaci ke vzniku tzv. SLAC zápěstí (scapholunate advanced collapse). Odlišnou jednotkou je pakloub člunkové kosti při nerozpoznané zlomenině, či jako následek nezhojení zlomeniny. Po několikaletém trvání vede ke vzniku tzv. SNAC zápěstí (scaphoid nonunion advanced collapse). Závažnost degenerativních změn je klasifikována třemi stupni. V prvním stupni jsou artrotické změny omezeny na procesus styloideus radii a rekonstrukční výkony na člunkové kosti nebo na scapholunátním vazu jsou metodou volby. Druhý stupeň zahrnuje artrózu radioscaphoidního kloubu a ve třetím stupni vzniká artróza mediokarpálního kloubu. Zmíněné výkony jsou u těchto stupňů vyloučeny a jsou indikovány záchranné výkony zachovávající pohyblivost jako je čtyřrohá déza a proximal row carpectomy. Totální déza zápěstí, event. náhrada zápěstí jsou metodou poslední volby, i když aloplastika zápěstí je spíše určena pro revmatické destrukce karpu.

8. TOTÁLNÍ ARTRODÉZA JAKO MOŽNOST ŘEŠENÍ REVMATICKÉ DEFORMITY ZÁPĚSTÍ

Kunovský R., Otiepka P., Moster R.

I. ortopedická klinika FN u sv. Anny, Brno

Úvod: Vlivem revmatického procesu dochází v oblasti radiokarpálního kloubu i celého karpu ke vzniku deformit s poruchou statiky. Pacienti přicházejí s bolestmi, omezeným pohybem i úchopovou schopností.

Metody: Přednáška hodnotí soubor 32 pacientů (36 artrodéz), u kterých jsme v letech 1990-2006 na I. ortopedické klinice FN u sv. Anny v Brně provedli totální artrodézu zápěstí. K operaci byli indikováni pouze pacienti s revmatickou destrukcí zápěstí IV a V. stupně dle Larsenovy klasifikace. U čtyřech pacientů jsme provedli oboustrannou artrodézu. Sdělení popisuje operační techniku za použití 6děrové rovné AO dlahy. Artrodézu provádíme ve 15–20 st. dorsiflexi s lehkou cca 10 st. ulnární dukcí. Při druhostranné artrodéze fixujeme zápěstí v 20 st. volární flexi opět s 10 st. ulnární dukcí. Pooperačně do zhojení rány přikládáme volární sádrovou dlahu. Od 3. pooperačního dne zahajujeme pasivní rehabilitaci v MCP, PIP kloubech.

Výsledky: Úchopová funkce ruky byla u všech pacientů zlepšena. Pacienti vyzdvihují zejména odstranění bolestivé deformity zápěstí s možností lepší funkce flexorů i extenzorů prstů. Dle kontrolního rtg 1 rok po operaci bylo 34 artrodéz zhojeno. U 2 pacientů byla provedena revize rány pro časnou pooperační infekci a u 4 pacientů došlo k prodlouženému sekundárnímu hojení rány.

Závěr: I přes rozvoj endoprotetiky zápěstí má totální artrodéza své pevné místo v ošetření revmatické deformity zápěstí. Obnovuje osu i stabilitu zápěstí a zbavuje pacienty bolesti.

9. OŠETŘENÍ EXTENZORŮ RUKY

Pilný J., Kubeš J., Krejzová J., Řihořková M.

Ortopedické oddělení, Krajská nemocnice Pardubice

Autoři představují problematiku ošetření extenzorů zápěstí ruky jak synovektomii extentorů, tak ošetření jejich ruptur. Představují techniky možné rekonstrukce extenzorů ruky, možnosti transpozic v oblasti extenzorů. Základní indikace k synovektomii je: 1. Přetrvávající synovitida extenzorů 4–6 týdnů přes intenzivní medikamentózní léčbu, neboť pak hrozí riziko ruptur. 2. Ruptury extenzorů je třeba urgentně řešit, protože dalším odkládáním většinou dochází k následné ruptuře dalších šlach a následná rekonstrukce je výrazně složitější.

MOŽNOSTI HODNOCENÍ POSTIŽENÍ U SVALOVÝCH ONEMOCNĚNÍ

10. SVALOVÁ BIOPSIE – MODERNÍ NÁSTROJE PRO DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKU ZÁNĚTLIVÝCH MYOPATIÍ

Zámečník J.

Ústav patologie a molekulární medicíny UK 2. LF a FN Motol, Praha

Svalová biopsie s mikroskopickým vyšetřením tkáňových řezů zůstává standardem pro stanovení diagnózy zánětlivé myopatie, případně pro kontrolu její léčby. Nález zánětlivé infiltrace však nemusí být nutně obrazem primární myozitidy; může být jen doprovodným jevem jiných primárních myopatií, jakými jsou některé svalové dystrofie, kongenitální myopatie nebo dokonce myasthenia gravis. Pro jejich odlišení lze v současnosti provést ve vzorku svalové tkáně řadu enzymově histochemických, imunohistologických nebo ultrastrukturálních vyšetření. Tyto techniky a jejich využití v diferenciální diagnostice myozitid budou prezentovány v tomto krátkém sdělení.

Podpora: IGA MZČR NR/8924-3, VZ FNM 00064203

11. HODNOCENÍ SVALOVÉ SÍLY U MYOZITID POMOCÍ KENDALL TESTU

Ištvánková E.

Revmatologický ústav Praha

Hodnocení svalové síly v obecném pojetí lze provádět několika způsoby. Nejdůležitější z nich je měření přístrojové a metoda manuálního svalového testu.

Nevýhodou přístrojů (jedná se o různé druhy dynamometrů, dnes již většinou s počítačovým zpracováním a vyhodnocením dat) je jejich vysoká cena a malá dostupnost při vyšetření imobilního pacienta přímo na lůžku. Tyto přístroje často také nevyhovují pro určitý stupeň svalové síly. U příliš oslabených svalů selhává přesnost měření.

Manuální svalový test je v současné době metodou ve světě nejužívanější a je

schválený a uznaný jako jediná metoda pro hodnocení svalové síly u myozitid v mezinárodním výzkumu. Jeho výhodou je snadná dostupnost, flexibilita při vyšetření pacienta a nejnižší finanční náklady.

Nevýhody manuálního svalového testu jsou v podstatě tři.

1. výsledek testu je ovlivněn osobou testující,
2. osobou testovanou,
3. nezbytně nutné je dodržet přesně dané podmínky testu.

Jedná se o desetistupňový svalový test, který na rozdíl od pětistupňového, jak jej známe u nás od prof. Jandy, neužívá při hodnocení znaménka plus a minus. Toto rozšíření hodnotící škály si vynutila potřeba statistického zpracování výsledků testů. Celá čísla vyhovují jistě tomuto účelu lépe.

Další rozdíl od Jandova testu je způsob kladení odporu testovanému svalu.

Janda testuje svaly z polohy, která zajistí jejich maximální protažení do polohy, kde se

sval maximálně zkrátí. Klade během testu testovanému svalu stále stejný, nezměněný odpor.

Při provádění Kendall testu se uvede sval do testované pozice a teprve poté se testovanému svalu klade odpor tím způsobem, že pacient drží testovanou pozici a testovatel postupně zvyšuje protitlak proti držené pozici.

Test provádíme na deseti svalech ve čtyřech polohách. Důvodem pro testování pouze deseti svalů je zjištěný fakt, že výpovědní hodnota tohoto zkráceného testu je stejná jako u kompletního testu užívaného dosud.

Podpora: VZ MZ ČR 00000023728

12. HODNOCENÍ AKTIVITY MYOZITID PODLE NÁVRHU IMACS (THE INTERNATIONAL MYOSITIS ASSESSMENT AND CLINICAL STUDIES GROUP)

Mann H.

Revmatologický ústav Praha

Idiopatické zánětlivé myopatie (IZM) jsou heterogenní skupina onemocnění charakterizovaných proximální svalovou slabostí a přítomností zánětlivého infiltrátu ve svalové tkáni. Kromě postižení svalů mohou mít IZM i celou řadu extramuskulárních projevů. Stejně jako u jiných chronických onemocnění je u IZM třeba rozlišovat potenciálně reverzibilní postižení způsobené aktivitou onemocnění od nevratného poškození. Objektivní a reprodukovatelné posouzení stupně aktivity IZM je v klinické praxi základním předpokladem pro zajištění adekvátní léčby a je nezbytné pro účely lékových studií.

Index MITAX (Myositis Intention to Treat Activity Index) vznikl jako modifikace již zavedeného skórovacího systému k posouzení aktivity SLE - BILAG (British Isles Lupus Assessment Group). Hodnocení aktivity MITAX je založeno na principu “intention to treat”, tedy zda je daný nález dle názoru lékaře indikací k léčbě či ne. Projevům aktivity v jednotlivých orgánových systémech je podle předem definovaných kritérií přiřazeno hodnocení A-E (A-vysoce aktivní, B-středně aktivní, C-stabilní, D-anamnestické postižení, E-bez postižení) a odpovídající počet bodů, celkové MITAX skóre se pohybuje v rozmezí 1-63. MYOACT (Myositis Disease Activity Assessment Visual Analogue Scales) je soubor vizuálních analogových škál na nichž lékař hodnotí aktivitu IZM v šesti orgánových systémech (příznaky celkové, kožní, skeletální, gastrointestinální, plicní a kardiální). Celkové skóre je aritmetickým průměrem jednotlivých hodnot. Kombinací MITAX a MYOACT podle návrhu mezinárodní společnosti IMACS (The International Myositis Assessment and Clinical Studies Group) vznikl nástroj k hodnocení aktivity IZM s názvem MDAAT (Myositis Disease Activity Assessment Tool). V současné době probíhá validizace MDAAT v praxi a systém začíná být využíván v klinických studiích.

Zkratky: IMACS- The International Myositis Assessment and Clinical Studies Group; IZM –idiopatické zánětlivé myopatie; MDAAT – Myositis Disease Activity Assessment Tool; MITAX – Myositis Intention to Treat Activity Index; MYOACT – Myositis Disease Activity Assessment Visual Analogue Scales; SLE – systémový lupus erytematodes.

Podpora: VZ MZ ČR 00000023728

13. HODNOCENÍ POŠKOZENÍ PŘI MYOZITIDĚ PODLE NÁVRHU IMACS (THE INTERNATIONAL MYOSITIS ASSESSMENT AND CLINICAL STUDIES GROUP)

Vencovský J.

Revmatologický ústav Praha

Pro účely zjištění efektu léčby v klinických studiích, ale i z důvodů komplexního zhodnocení stavu pacienta s myozitidou v běžné praxi, je zapotřebí vždy zvážit podíl aktivity onemocnění, která je potenciálně reverzibilní, a podíl poškození organismu, které vzniklo v průběhu nemoci. Poškození je definováno jako perzistentní změna v anatomii, fyziologii, patologii nebo funkci, která je přítomná po dobu alespoň 6 měsíců. Může být výsledkem předcházejícího aktivního onemocnění (které vede k tvorbě jizev, fibróze nebo atrofii), ale i způsobeno komplikacemi při terapii či dalšími současnými chorobami nebo okolnostmi. MDI je Myositis Damage Index, který je částečně validizovaným nástrojem hodnotícím poškození ve všech orgánových systémech. Skládá se ze série specifických otázek, které sledují přítomnost či nepřítomnost příznaků rozsahu poškození a zároveň kvantifikuje poškození pomocí 10 cm vizuální analogové škály. Známky poškození musí být přítomny po dobu alespoň 6 měsíců (nebo patologický proces, který k tomu vedl, musí být přítomen 6 měsíců). V úvahu se berou pouze údaje vzniklé od doby diagnózy myozitidy. Poškození je prakticky vždy permanentní a kumuluje se. Skóre poškození většinou narůstá během doby, jen ve výjimečných případech se může zmírnit. MDI se skládá ze 3 navržených skóre: skóre rozsahu poškození, skóre závažnosti poškození a z rozšířeného skóre. První z nich je součet kladných odpovědí na řadu otázek týkajících se 11 oblastí – svaly, kosti a klouby, kůže, GIT, plíce, kardiovaskulární aparát, periferní cévy, endokrinní orgány, oči, infekční komplikace, malignity. Skóre závažnosti poškození je suma všech dosažených hodnot na VAS dělená počtem hodnocených oblastí. Třetí skóre zahrnuje řadu volitelných hodnocení, většinou vyžadující komplikovanější přístupy jako je např. osteoporóza ověřená denzitometrií nebo svalová atrofie prokázaná CT nebo MRI. Součástí MDI je komentář k hodnoceným otázkám a fotografické příklady poškození při postižení kůže. MDI bude vyžadovat plnou validizaci, nicméně je již nyní začleňován do všech klinických hodnocení myozitid a představuje tak první standardní přístup, který umožní srovnávání skupin pacientů i efektů terapeutických postupů.

Podpora: VZ MZ ČR 00000023728

14. HODNOCENÍ SVALOVÝCH ONEMOCNĚNÍ Z POHLEDU NEUROLOGA

Kalous K.

Privátní neurologie Praha

Základními kritérii umožňujícími rozdělení svalových onemocnění jsou: 1. klinické vyšetření, 2. funkční vyšetření, 3. laboratorní vyšetření.

• 1. Základem klinického vyšetření je anamnéza a objektivní neurologické vyšetření, které určuje klinický vzorec postižení umožňující základní odlišení jednotlivých myopatií od neuropatií a poruch nervosvalového přenosu. Základní kritéria klinické diferenciace jsou:

• A. Typ funkčního deficitu; B. Topografie motorického postižení; C. Časový průběh; D. Heredita; E. Přidružené extramuskulární poruchy; F. Bolest.

• 2. Funkční vyšetření umožňují hodnocení stupně postižení. Mohou být zaměřena na testy lokomoce, testy ventilace, testy sebeobsluhy.
• 3. Laboratorní vyšetření mohou pomoci ke sledování progrese i tíže postižení. Můžeme je rozdělit na biochemická vyšetření – stanovení hladiny kreatinkiázy a myoglobinu v séru, elektrofyziologická vyšetření – elektromyografie, zobrazovací vyšetření – NMR, bioptická vyšetření – svalová biopsie.

15. DLOUHODOBÉ DŮSLEDKY ONEMOCNĚNÍ MYOZITIDOU

Bradna P., Soukup T., Tomš J., Daňková M., Šenková J., Filsaková E.

II. interní klinika Lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice Hradec Králové

Onemocnění polymyozitidou nebo dermatomyozitidou vede v akutní fázi k postižení příčně pruhovaného svalstva s různě vyjádřenou závažností - od obtížnějšího zvedání ze židle po úplnou nehybnost. Závažné problémy přináší postižení polykacích svalů, bezprostředně ohrožujících nemocné aspirací. Uvádí se, že výše hladin svalových enzymů v akutní fázi není rozhodující pro stupeň postižení nemocného v dlouhodobějším horizontu.

Provedli jsme mezi skupinou nemocných sledovaných naším pracovištěm pro PM/DM, trvající alespoň 1 rok, průzkum dlouhodobých následků onemocnění. V retrospektivním hodnocení jsme použili metodu standardních dotazníků (HAQ,EuroQol,SF-36) doplněnou o cílené dotazy na obvyklé denní aktivity spojené se svalovou námahou. K porovnání jsme použili data z hospitalizace při vzplanutí choroby a ambulantní nálezy.

Do sestavy jsme zahrnuli 28 nemocných, s myozitidou trvající 1–15 let. Šlo o 14 nemocných s polymyozitidou a 14 nemocných s dermatomyozitidou, průměrná doba sledování byla 8,1 roku. 92 % nemocných je dlouhodobě léčeno steroidy, 57 % nejméně dočasně cytotoxickými imunosupresívy. 10 nemocných prodělalo vícečetné relapsy aktivity choroby. Průměrné skóre HAQ bylo 1,75.

Podle očekávání činilo největší obtíže zvedání z podřepu (52 %), avšak poměrně časté byly rovněž přetrvávající poruchy polykání, zvláště suchých soust,a to u více než 1/5 nemocných. Relaps aktivity signifikantně zhoršil disabilitu podle HAQ (2,3 vs. 1,4), zatímco delší trvání nemoci bez relapsu skóre HAQ významně neovlivnilo.

Závěry: Onemocnění myozitidou má významné dlouhodobé následky pro funkční stav nemocných. Tíži postižení ovlivňuje nedostatečná kontrola aktivity svalové léze, nikoliv doba trvání choroby. Nejvíce postižené jsou činnosti spojené s postižením pletencových svalů, avšak přetrvávající porucha polykání je rovněž poměrně častá.