Nefarmakologická terapie u systémové sklerodermie

Súhrn

Systémová sklerodermie (SSc) je vzácné a velmi závažné revmatické onemocnění, pro které dosud neexistuje účinná univerzální léčba. Postižení orgánů výrazně zvyšuje úmrtnost těchto nemocných, nicméně i samotné postižení kůže a muskuloskeletálního systému vede k vyšší morbiditě, ztrátě funkce a snížení kvality života. Údaje z literatury stejně jako naše dosavadní zkušenosti naznačují, že intervence týkající se fyzické aktivity tvoří neodmyslitelnou a nedílnou součást léčby pacientů se SSc. Většina existujících studií, jež se zabývaly nefarmakologickou léčbou pacientů se SSc, je však limitována jejich nízkou metodologickou kvalitou, nedostatečným počtem pacientů, absencí kontrolní skupiny či nedostatečnou dobou sledování (tzv. „follow-up“) či jen krátkodobou intervencí.

Účelem tohoto přehledového článku je představit významné práce, jež se zabývaly bezpečností a přínosem různých nefarmakologických přístupů, které se dostávají do popředí zájmu v oblasti klinického výzkumu u SSc.

Klíčová slova:
systémová sklerodermie, fibróza, revmatická onemocnění, rehabilitace, fyzioterapie, nefarmakologická terapie

Úvod

Systémová sklerodermie (SSc) je vzácné, chronické a velmi závažné onemocnění charakterizované třemi základními rysy: mikrovaskulárním postižením, aktivací imunitního systému a zvýšeným ukládáním složek extracelulární matrix v kůži a vnitřních orgánech. Dodnes zůstávají mnohé mechanismy zapojené do patogeneze SSc neobjasněné, ale objevuje se stále více důkazů, které naznačují, že se jedná o komplexní patologický proces vzájemné interakce životního prostředí, genetických faktorů a regulačních epigenetických mechanismů (1). Systémová sklerodermie postihuje častěji ženy a manifestuje se obvykle ve středním věku. Celková doba přežívání pacientů je zkrácená – deset let přežívá 70 % nemocných (2). Prevalence SSc je 31–350 případů na milion a incidence činí 1,2–23 nových případů na milion za rok (3, 4). Klinickým projevům dominují projevy vaskulopatie (např. Raynaudův fenomén, teleangiektázie, digitální ulcerace, plicní arteriální hypertenze, sklerodermická renální krize) a tkáňové fibrózy, která postihuje kůži i vnitřní orgány – zejména plíce, srdce a gastrointestinální trakt (2). Zatímco viscerální postižení je zodpovědné za zvýšenou úmrtnost, postižení pohybového aparátu (např. artralgie, artritidy, flekční kontraktury, drápovité deformity rukou, svalová slabost) a kůže (tuhnutí a ztluštění) představuje významnou zátěž pro pacienta z hlediska zhoršení fyzické funkce, kvality života a schopnosti vykonávat práci nebo běžné denní aktivity (5).

Dosud neexistuje účinná kauzální terapie SSc ani efektivní léčba tkáňové fibrózy, základem terapie sklerodermie je proto v současnosti zejména symptomatická léčba jednotlivých orgánových manifestací a komplikací SSc. Vzhledem k limitované účinnosti symptomatické terapie kožního a muskuloskeletálního postižení zde vzniká i prostor pro nefarmakologické postupy zahrnující rehabilitační, psychologickou a edukační intervenci. Nefarmakologická péče o pacienty se SSc, zaměřená převážně na muskuloskeletální systém a kůži, může vést ke snížení funkčního postižení, zlepšení kvality života, snížení zatížení organismu nemocí a zároveň podpořit i úsilí pacientů vyrovnat se se svým onemocněním (2).

Nefarmakologické postupy u pacientů se systémovou sklerodermií

Mezi dosud studované postupy nefarmakologické léčby patří především běžně užívané metody, jako jsou např. parafínové zábaly, manuální lymfodrenáž, protahovací cvičení rukou a obličeje, masáž, mobilizace kloubů, specifická cvičení podporující fyziologický kloubní rozsah, aerobní cvičení a silový trénink. Byly také publikovány studie zabývající se ergoterapií, fyzikální terapií a terapií poruch spánku, sexuální dysfunkce či depresí, které přesahují rámec tohoto přehledového článku.

Následující odstavce poskytují stručný přehled evidence účinnosti vybraných nefarmakologických postupů používaných v komplexní léčbě SSc, které jsou rozdělené podle charakteru použité intervence.

Režimová opatření

Z režimových opatření má zcela zásadní význam minimalizace expozice vlivům, které vyvolávají anebo zhoršují Raynaudův fenomén (většinou chlad a stres) ve snaze redukovat jeho frekvenci, intenzitu a trvání na minimum. Je zcela zásadní upozornit pacienta, aby si před chladem chránil periferii (teplé rukavice, ponožky, elektrické vyhřívání do rukavic/bot, gelové ohřívače, čepice atd.), ale i tělesné jádro, aby zamezil náhlým změnám teploty a nevystavoval se chladnému větru. Zásadní význam pro zvýšení průtoku periferním řečištěm má pohyb (mimo jiné je vhodné zkusit tření rukou, krouživé pohyby paží, ponoření rukou do teplé vody, atd.) a minimalizace stresu a úzkosti. Dále je nutné zdůraznit, aby pacient zanechal kouření (škodí i pasivní kouření) a vyhýbal se vibracím a lékům anebo látkám s vazokonstrikčním účinkem (např. agonisté serotoninu, α-sympatomimetika, betablokátory, kofein, léky na hyperkinetické poruchy (ADHD), léky podporující redukci hmotnosti, kokain a další), pokud je to možné. V současné době neexistují důkazy z kvalitních klinických hodnocení, které by podporovaly účinnost behaviorální terapie nebo výživových doplňků či různých prostředků alternativní medicíny na snížení frekvence a intenzity atak Raynaudova fenoménu (2, 6).

Použití parafínu

Parafín tuhne při teplotě 52–62 °C a přitom odevzdává značné skupenské teplo. Pro využití daného tepla se parafín nanáší na tělo v tekutém stavu a nechává se v průběhu aplikace ztuhnout (7). Vliv parafínu u SSc zkoumaly jen dvě randomizované kontrolované studie (RCT), jedna nerandomizovaná kontrolovaná studie a série tří případových studií.

V jedné RCT byl u 17 pacientů se SSc hodnocen efekt terapie parafínem v kombinaci s léčebnou tělesnou výchovou (LTV) na jedné náhodně vybrané ruce a srovnáván se samotnou LTV na ruce druhé, denně po dobu jednoho měsíce. Výsledkem bylo výrazné zlepšení flexe a extenze prstů, abdukce palce, plantární flexe, pružnosti kůže a vnímání tuhosti kůže ve srovnání s výchozími hodnotami u pacientů, kteří podstoupili terapii parafínem v kombinaci se cvičením (8).

Ve druhé RCT podstoupilo 16 pacientů se SSc sérii 12 terapií parafínovými zábaly. Poté intervenční skupina pokračovala v terapii parafínem po dobu tří měsíců, kontrolní skupina v léčbě dále nepokračovala. U všech pacientů se zmírnila tuhost kůže po 12 parafínových sezeních. Nicméně po dalších třech měsících nebyl mezi intervenční a kontrolní skupinou zjištěn žádný významný rozdíl (9).

Kontrolovaná nerandomizovaná studie zkoumala u 10 pacientů se SSc účinnost jednou provedené intervence zahrnující mimo parafínu i masáž a cvičení k udržení kloubního rozsahu zápěstí a ruky. Po této terapeutické intervenci bylo patrné statisticky významné zlepšení kloubního rozsahu, pružnosti kůže a celkové funkce rukou oproti pacientům bez terapie (10).

V sérii tří případových studií respondenti po aplikaci parafínových zábalů aktivně cvičili pětkrát týdně po dobu osmi týdnů. U všech účastníků bylo popsáno klinicky významné zlepšení v měřených parametrech hodnotících funkci ruky a schopnost provádět běžné aktivity (11).

Z výše uvedeného lze usoudit, že terapie pacientů se SSc pomocí parafínových zábalů má převážně krátkodobou úspěšnost a byla většinou zkoumaná v kombinaci s cvičením. V jedné RCT byla terapie parafínovým zábalem sledovaná delší dobu, ale bez významného efektu. Otázkou zůstává, jaký účinek má parafín po delší době působení a v jaké fázi postižení je parafín vhodný či naopak nevhodný. Zároveň je třeba upřesnit vliv parafínu na trofické defekty a ulcerace vzniklé při SSc. Naše vlastní zkušenosti svědčí spíše pro nevhodnost parafínových zábalů u pacientů se SSc s digitálními ulceracemi (ať už aktivními nebo hojícími se) či jinými typy defektů kůže (fisury, paronychia, retrakční defekty, ulcerace při kalcifikacích atd.) a nutnost aktivního pátrání po těchto typech poškození kůže.

Intervence zaměřená na orofaciální oblast

U pacientů se SSc se v důsledku ztluštění kůže a atrofie svalů orofaciální oblasti ztrácí mimika a obličej nabývá vzhledu masky. Tuhost kůže orofaciální oblasti dosti často omezuje mechanické otevření úst (mikrostomie), což spolu s dalšími příznaky (suchost v ústech apod.) může vést k problematické ústní hygieně a potížím s příjmem potravy. Intervence zaměřené na orofaciální oblast byly u pacientů se SSc zkoumány v několika studiích. Názorné příklady vybraných inovativních technik používaných v našem výzkumu (nepublikovaná data) jsou uvedeny na  obr. 1a–e.

V jedné RCT se zkoumal účinek domácího orofaciálního cvičebního programu ke zvětšení ústního otvoru (apertury) u dospělých se SSc. Intervenční skupina podstoupila mnohostrannou péči týkající se dentální a orální hygieny (přístroj pro ústní hygienu včetně instruktáže použití, čištění zubů po dobu 2 minut a čištění mezizubního prostoru pomocí dentální nitě dvakrát denně, to vše po dobu 6 měsíců). Kontrolní skupina absolvovala obvyklou zubní péči. Účastníci z intervenční skupiny s ústním otvorem menším než 40 mm podstoupili orofaciální cvičební program, který zahrnoval manuální protahování úst a cvičení ke zvětšování ústního otvoru pomocí dřevěné ústní lopatky, dvakrát denně 6 minut po dobu 6 měsíců. Výsledky ukázaly statisticky významné zvětšení orální apertury u pacientů v intervenční skupině po 3 měsících, nikoli však po 6 měsících hodnocení. Tyto výsledky však mohou být zkreslené špatnou spoluprací účastníků, kdy předepsaný program dodrželo pouze 49 % probandů (12).

Další RCT hodnotila účinnost intervenčního rehabilitačního programu, založeného na kombinaci Kabatovy techniky (proprioreceptivní neuromuskulární facilitace, PNF), masáže a kinezioterapie speciálně koncipované pro obličej pacientů se SSc. Dvacet pacientů podstoupilo intervenční rehabilitační program trvající 9 týdnů (dvakrát týdně po dobu 1 hodiny) a domácí cvičební program. Kontrolní skupina dvaceti pacientů absolvovala pouze domácí cvičební program. Na konci terapie došlo u obou skupin ke zlepšení ústní apertury, nicméně v období sledování došlo k zlepšení jen u intervenční skupiny. V intervenční skupině došlo ke zlepšení tzv. faciálního skóre a ústního hendikepu na konci terapie, zatímco u kontrolní skupiny nebyly zaznamenány žádné změny (13).

V jedné observační studii byla sledována účinnost orální hygieny v programu se strukturovanou ústní hygienou a cvičením pro obličej a ruce. Studie se zúčastnilo 17 pacientů se SSc, kterým bylo předem provedeno základní zubní vyšetření a index hodnotící vykonávání hygienických potřeb pacienta. Účastníci obdrželi strukturovaný cvičební program, který obsahoval edukaci pacientů, protahování svalů ruky, obličejová protahovací cvičení, individuálně upravený zubní čisticí strojek a zásobení stomatologickými výrobky na dobu 6 měsíců. Tento program prováděli pacienti 1–2krát denně celkem 6 měsíců. Na konci šestiměsíční intervence došlo k výraznému zlepšení ústní hygieny, významnému poklesu počtu zubů se zubním kazem a snížení výskytu krvácení dásní. Při hodnocení funkce horní končetiny a ústních parametrů byla pozorovaná významná asociace mezi obratností ruky a počtem zubních kazů (14).

Další observační studie posuzovala účinky cvičebního programu u deseti pacientů s těžkou SSc a mikrostomií. Cvičební program zahrnoval ústní protahovací cvičení dvakrát denně 15 minut a jednou denně cvičení na zvětšení ústního otvoru pomocí dřevěné ústní lopatky. Cvičební program zlepšil otevírání úst u všech pacientů. Na konci intervenčního období udávali všichni pacienti zmírnění obtíží s příjmem potravy, mluvením i ústní hygienou (15).

Další dvě RCT zjišťovaly účinek speciálního rehabilitačního programu na oblast rukou a úst. Obě studie prokázaly bezpečnost při použití speciálního terapeutického programu (16, 17). O těchto studiích bude pojednáno níže.

Na tomto místě je třeba zmínit také práci, která může být užitečná pro zubní lékaře při ošetření pacientů se SSc. Tato práce vychází z rešerše odborné literatury a shromažďuje názory odborníků pro návrh preventivních a léčebných ošetření dutiny ústní a zubního postižení u pacientů se SSc. Prevence ústních a zubních komplikací představuje u pacientů se SSc velký problém. Zubní léčba by měla být prováděna se zřetelem na omezení vyplývající z patologických změn ústního otvoru, závažnosti onemocnění a právě probíhajících léčebných procedur (18).

Závěry zmíněných studií demonstrují, že šestiměsíční orální intervence měla výraznější pozitivní vliv na ústní hygienu ve srovnání s obvyklou péčí. Nicméně, pro pacienty s aperturou menší než 40 mm neměla tato intervence po 6 měsících žádný statisticky významný účinek na rozsah maximálního otvoru úst v porovnání s neintervenční kontrolní skupinou. Limitací studií může být malý počet probandů, krátké období sledování, různorodost intervencí a různé kombinace s další terapií.

Komplexní fyzioterapeutické programy u pacientů se SSc

Ve dvou RCT byl zkoumán účinek speciálního rehabilitačního programu týkajícího se oblasti rukou a obličeje (16, 17). Cílem první studie bylo vyhodnotit účinnost intervenčního rehabilitačního programu založeného na kombinaci masáže a manipulace kloubů dle McMennela speciálně koncipované pro ruce pacientů se SSc. Dvacet pacientů v intervenční skupině podstoupilo devítitýdenní rehabilitační program (dvakrát týdně po dobu 1 hodiny) spolu s domácím cvičebním programem. Zbylých dvacet pacientů bylo zařazeno pouze do domácího cvičebního programu jako kontrolní skupina. V intervenční skupině došlo ve všech sledovaných parametrech k výraznému zlepšení, kdežto v kontrolní skupině se podařilo domácím cvičebním programem zlepšit pouze sevření ruky v pěst bezprostředně po provedení cvičení (16).

Cílem druhé studie bylo zhodnotit účinnost specifického a komplexního rehabilitačního programu pro pacienty se SSc. Na postižení rukou byla použita kombinace masáže a manipulace dle McMennella, dále byla využita manuální lymfatická drenáž horních končetin v edematózním stadiu nemoci a terapie obličejového postižení v kombinaci PNF techniky, masáže a kinezioterapie, hydrokinezioterapie nebo rehabilitace bez použití vody pro pacienty s ulceracemi na rukou a rehabilitace zahrnující dechová cvičení. Intervenční skupina (10 pacientů) podstoupila specifický rehabilitační program jednou nebo dvakrát týdně v horizontu 9 týdnů. Kontrolní skupina podstoupila pouze edukační sezení, ve kterém poskytl lékař pacientům pouze základní informace. Na konci terapie došlo v intervenční skupině ke zlepšení ve všech měřených parametrech. V období po intervenci došlo k částečnému zhoršení v dosažené funkci a mobilitě úst stejně tak i celkového zdravotního stavu, nicméně zůstala zachována mobilita a funkce rukou. V kontrolní skupině nebyly pozorovány žádné změny (17).

V kontrolované klinické studii byl hodnocen účinek speciálního individuálního rehabilitačního programu skládajícího se z rozcvičení, relaxačního cvičení, tréninku motorických funkcí, bráničního dýchaní, cvičení na vykašlávání, chůze na běžícím pásu, volné chůze, strečinkového cvičení prstů a denní půlhodinová ergoterapie trvající 2 týdny (celkem 10 sezení). U 13 z 16 pacientů v intervenční skupině s kloubními obtížemi byla rovněž předepsána fyzikální terapie. V období, kdy neprobíhala intervence pod odborným dohledem, byl indikován domácí cvičební program. Kontrolní skupina (17 pacientů) nepodstoupila žádnou rehabilitaci. Na konci čtyřměsíčního pozorování došlo u významného počtu pacientů v intervenční skupině ke zlepšení subjektivního vnímání kvality života, lepší toleranci zátěže a lepší pohyblivosti ruky (19).

V jedné observační studii byl vyvinut a vyhodnocen psycho-edukační program. Celkem 41 účastníků studie vyplnilo dotazníky hodnotící fyzický a psychický stav. Následně zhodnotili obsah programu pomocí dalšího dotazníkového šetření. Spokojenost pacientů s programem byla vysoká, pacienti se po ukončení intervence cítili méně bezradní ohledně své nemoci a lépe své onemocnění přijímali. Nicméně program nepřinesl žádné zlepšení fyzických funkcí ani snížení četnosti depresivních stavů (20).

V další RCT byla porovnávána efektivita dvanáctitýdenního multidisciplinárního pečovatelského programu (jednou týdně individuální terapie – cvičení pro ruce a ústa, skupinové cvičení, skupinová edukace a domácí cvičební program na dalších šest dní v týdnu) s obvyklou ambulantní péčí u pacientů se SSc. Výsledky ukázaly, že multidisciplinární pečovatelský program byl účinnější než běžná ambulantní péče. Statisticky významné zlepšení bylo pozorováno v oblasti síly stisku, otevření úst, chůze a kvality života u intervenční skupiny po 12 týdnech, u ostatních měřených parametrů výsledky nebyly významné. Po 24 týdnech sledování se udrželo zlepšení pouze v síle stisku (21).

V nejnovější RCT byl porovnáván efekt rehabilitační péče oproti běžné péči u pacientů se SSc. V intervenční skupině podstoupilo 110 pacientů třikrát týdně intervenční program pod vedením fyzioterapeuta trvající 4 týdny, a poté proběhla edukace k provádění domácího cvičebního programu jednou denně po dobu dalších 11 měsíců. Program se skládal ze cvičebních úkonů, zaměřených na ruce a obličej, a z aerobního cvičení. Variabilní součástí programů bylo také použití tří typů dlah. Součástí programu bylo i posilování svalů, respirační cviky, funkční rehabilitace a ergoterapie. V kontrolní skupině 108 pacientů absolvovalo obvyklou ambulantní péči. Výsledky ukázaly, že po roce sledování nebyl rozdíl ve zmírnění celkového postižení mezi skupinou absolvující individuálně přizpůsobený intervenční program a skupinou, která měla jen běžnou péči. Nicméně, intervenční program měl krátkodobý příznivý vliv na celkové postižení. Statisticky významné rozdíly byly zjištěny ve skóre HAQ-DI a v hodnocení postižení ruky, vnímaní bolesti a pohyblivosti ruky. Kromě toho měl program krátkodobý i dlouhodobý pozitivní vliv na maximální rozsah ústní apertury (22).

Naše vlastní předběžné výsledky (nepublikovaná data) z probíhající monocentrické kontrolované studie podporují úlohu intenzivní fyzioterapie u pacientů se SSc. Náš projekt je zaměřený na minimalizaci limitací dostupných studií a na zhodnocení vlivu dlouhodobého intenzivního individuálně upraveného rehabilitačního programu určeného ke zlepšení funkce a zmírnění poškození rukou a obličeje, disability a zlepšení kvality života u pacientů se SSc. Program zahrnoval 24 týdnů pohybové intervence následované 24týdenním sledováním pacientů se SSc, kteří absolvovali dvakrát týdně 1 hodinu fyzioterapie a půl hodiny ergoterapie a pětkrát týdně půlhodinové domácí cvičení. Do intervenční skupiny jsme zařadili 27 pacientů se SSc. Kontrolní skupina čítala 30 pacientů se SSc, kteří obdrželi na počátku pouze edukaci k pohybové intervenci v podobě edukačního a instruktážního materiálu (skripta k domácímu cvičení pro SSc s grafickým znázorněním jednotlivých cviků). Jednotka celého intervenčního programu (PI) obsahovala několik fyzioterapeutických technik, jako např. zahřátí infračervenou lampou, manuální lymfodrenáž, kožní řasení, fasciální uvolňovací techniku, postizometrickou svalovou relaxaci, kloubní mobilizaci, pasivní a aktivní svalové protahovací cvičení a cvičení zaměřené na obličej. Z ergoterapeutických technik zahrnovala PI jednotka míčkovou facilitaci, senzorickou stimulaci s TheraBeans, trénink svalové síly a úchopové funkce rukou s terapeutickou hmotou. Náš program nejenom zabránil přirozenému postupnému zhoršování funkce rukou a úst (pozorováno u kontrolní skupiny), ale vedl i k výraznému zlepšení sledovaných parametrů hodnotících funkci rukou a úst, které bylo klinicky významné u většiny pacientů v intervenční skupině (nepublikovaná data).

Vzhledem k heterogenitě dosud provedených studií v oblasti komplexní peče lze na základě výsledků pouze usuzovat, že síla důkazu o účinnosti uváděných intervenčních programů je nízká, ačkoli se stav pacientů se SSc po každé intervenci zlepšil.

Strečinkové intervence

Strečink slouží k obnovení nebo udržení fyziologické délky svalů a udržení co největšího fyziologického rozsahu pohybu v kloubu (obr. 2a – h).

V jedné observační studii byl hodnocen efekt strečinku jednotlivých prstů prováděného samotnými pacienty se SSc. Celkem 45 pacientů se SSc obdrželo instrukce k samostatnému provádění strečinku. Jednotlivé prsty byly udržovány druhou rukou v natažené poloze po dobu deseti sekund s opakováním 3–10krát denně. Po měsíci protahování došlo k významnému zlepšení celkového pasivního rozsahu kloubu každého prstu. Po roce byl rozsah pohybu ještě větší nebo alespoň udržen. Rozsah pohybu v kloubech prstů se výrazně zvýšil bez ohledu na dobu trvání nemoci nebo závažnosti postižení kůže, přestože při první návštěvě vykazovali pacienti s kožně difúzní formou SSc větší omezení rozsahu pohybu než pacienti s formou kožně limitovanou. Skóre HAQ pro funkci ruky (příjem potravy, úchop) se po roce výrazně zlepšilo (23).

V další studii bylo sledováno celkem 28 pacientů se SSc a randomizovaně rozděleno do dvou skupin. Obě skupiny absolvovaly stejnou denní domácí intervenci v kombinaci s thajskou masáží, protahovacím cvičením a zahřátím po dobu dvou týdnů. Rozdíl spočíval pouze v použití rukavic, kdy jedna skupina následujících šest hodin nosila rukavice a druhá nikoliv. U obou skupin bylo prokázáno významné zlepšení funkce rukou. Nošení rukavic však vedlo k lepší mobilitě palce (24).

Tyto dvě studie však pro správné zhodnocení účinnosti strečinkové metody v rámci rehabilitace pacientů se SSc zatím nestačí. Stále zůstává otázkou, jak dlouho po skončení terapie efekt strečinku u pacientů se SSc na fibroticky změněnou tkáň vydrží.

Aerobní trénink ve srovnání s kombinovaným vytrvalostním a silovým tréninkem

V jedné observační studii byly sledovány účinky dvanáctitýdenního kombinovaného silového a aerobního tréninkového programu u 11 pacientů se SSc. Souběžný trénink pod dohledem sestával ze zahřívací části na běžícím pásu, silového cvičení, aerobního tréninku a protahovacího cvičení. Silové cvičení zahrnovalo pět cviků pro hlavní svalové skupiny: soupažný tlak v lehu na rovné lavici, tlak závaží oběma nohama současně v lehu na zádech na speciálním posilovacím stroji, přítahy shora na posilovacím stroji s kladkou, předkopávání na speciálním posilovacím stroji a přítahy v sedě na speciálním posilovacím stroji. Sezení trvalo 1 hodinu dvakrát týdně po dobu 12 týdnů. Studie prokázala, že dvanáctitýdenní souběžný tréninkový program je bezpečný a podstatně zlepšuje svalovou sílu, funkci a aerobní kapacitu pacientů se SSc (25).

Cílem jedné pilotní studie bylo zjistit vliv osmitýdenního intenzivního aerobního a vytrvalostního tréninkového programu u 4 pacientů se SSc s usilovnou vitální kapacitou plic 50–100 % náležitých hodnot. U třech účastníků se výrazně zlepšila svalová vytrvalost a u dvou účastníků se klinicky významně zlepšila aerobní kapacita (26).

V prospektivní nerandomizované kontrolované studii se posuzovalo, zda mají pacienti se SSc sníženou fyzickou zdatnost ve srovnání se zdravými jedinci a zda je aerobní cvičení pro tyto pacienty bezpečné a účinné pro zlepšení jejich aerobní kapacity. Sedm pacientů se SSc bez plicního postižení a sedm zdravých kontrol podstoupilo osmitýdenní aerobní cvičební program střední intenzity – 40 minut dvakrát týdně. U obou skupin došlo k významnému zlepšení v maximálním využití kyslíku (VO₂max), ale bez statisticky významného rozdílu mezi jednotlivými skupinami. Obě skupiny se taktéž zlepšily v intenzitě cvičení, což potvrdilo významné zvýšení koncentrace laktátu v krvi (27).

Vzhledem k častému postižení plic a kardiovaskulárního systému u SSc je potřeba provést v této oblasti více studií na větším počtu pacientů s kvalitnějším návrhem projektu pro potvrzení jejich bezpečnosti a účinnosti.

Intervence na dolních končetinách

V rámci SSc bývá mimo jiné často postižena i periferie dolních končetin (DKK), především svalová síla a funkce, což má dopad na kvalitu života. Korelace mezi periferní a respirační svalovou sílou, testem šestiminutové chůze a kvalitou života u osob se SSc byla zkoumána v jedné průřezové studii. Studie zahrnovala 20 pacientů se SSc a 20 kontrolních zdravých subjektů. Výsledky ukázaly, že pacienti se SSc mají sníženou sílu respiračních svalů a m. quadriceps femoris a zároveň zvýšenou unavitelnost tohoto svalu. Také se ukázalo, že u těchto jedinců existuje vztah mezi sílou m. quadriceps femoris, funkční kapacitou a kvalitou života (28).

I v této oblasti je tedy zapotřebí dalších studií, neboť je známo, že správná funkce nohou je stejně tak nezbytná pro kvalitní život jako funkce rukou.

„Self-management“ programy

Tzv. „self-management“ program je definován jako schopnost jedince sledovat a řídit symptomy svého onemocnění, terapii, fyzické a psychosociální souvislosti a upravit životní styl podle možností svého chronického onemocnění (29).

Cílem jedné pilotní studie bylo zhodnotit a dále rozvinout obsah vzdělávacího programu pro pacienty se SSc a zlepšit jeho dostupnost. Do studie bylo zařazeno 6 žen se SSc. Hlavní teoretický základ pro vzdělávací program vycházel z teorie sebeuplatnění. Tato pilotní studie multidisciplinárního vzdělávacího programu pro SSc splnila všeobecné cíle a poskytla tak příležitost pro pacienty se SSc se setkat s dalšími jedinci se stejnou diagnózou. K provedení kvalitní analýzy je však zapotřebí větší kohorty pacientů (30).

Další studie zjišťovala vliv vzdělávacích programů pro pacienty se systémovým lupus erythematodes (SLE) a SSc na „self-management“. Pět pacientů se SLE a pět pacientů se SSc bylo vyzváno k účasti na jednotlivých semistrukturovaných pohovorech. Analýza rozhovorů odhalila celkovou spokojenost s programem u pacientů z obou skupin, ale pa-cienti se SLE měli celkově více pozitivní pocity. Obě skupiny považují setkávání se s jinými pacienty se stejnou chorobou za velmi přínosné. Rovněž byla vítaná účast edukačního pracovníka v rámci plánovacího programu. Hlavní rozdíl mezi SLE a SSc byl v chování. Pacienti se SSc vnímali sami sebe hůř v sociálním kontextu. Účastníci jednomyslně považovali program za vysoce kvalitní a většina byla spokojena i s jeho obsahem (31).

Další dvě studie posuzovaly účinnost svých dvou svépomocných programů u pacientů se SSc. První program z roku 2013 se skládal z poskytnutí brožury a DVD (zaslaného poštou) s informacemi o lékařských aspektech onemocnění, dysfagii, zvládání únavy, právních záležitostech, každodenních činnostech, ústní hygieně, kůži a hojení ran, psychosociálních změnách, cvičení a dalších aspektech týkajících se stavu pacientů se SSc. Deprese, únava a bolest se snížily, a zároveň došlo ke zlepšení funkce ruky. Vlastní pomoc vedla k účinné kontrole bolesti i příznivě ovlivnila i ostatní sledované parametry. Statisticky významná byla pouze změna ve vnímání bolesti. Studie navíc prokázala, že program byl snadno ovladatelný a že by měl zlepšit schopnost jedinců se SSc samostatně zvládat různé aspekty této nemoci (32).

V následující studii z roku 2014 se posuzovala účinnost internetového svépomocného programu pro pacienty se SSc. Bylo zjištěno významné zlepšení ve schopnosti pečovat o sebe a tím i zlepšení v ovlivnění zdraví a výrazný pokles únavy a deprese pacientů. Schopnost pomoci sobě samotnému byla zlepšena, avšak nikoliv významně (33).

Do další kontrolované studie trvající 3 měsíce bylo zařazeno 10 pacientů se SSc a 10 pacientů s revmatoidní artritidou (RA). Za úkol měli provádět domácí cvičební program skládající se z posilovacích a mobilizujících cvičení s použitím nově vyvinutého telemedicínského systému. Dalších 10 pacientů se SSc a 10 pacientů s RA bylo zařazeno do kontrolní skupiny s úkolem provádět obvyklé denní návyky. Podle výsledků se zdá, že telemonitoring při samostatném provádění cvičebního programu by skutečně mohl být slibným prostředkem efektivní rehabilitace ruky u pacientů s revmatickým onemocněním (34).

Pacienty se systémovou sklerodermií obecně nelze ponechat bez důkladného poučení o průběhu a důsledcích svého onemocnění. Tyto informace však současně vyvolávají obavy a intenzivní znepokojení. Zásadním úkolem pro vzdělávací týmy je zvládnout tuto dichotomii rozvojem strategií pro vzdělávání pacientů a dodávat pacientům vhodnéinformace o jejich nemoci a možnostech, aniž by docházelo ke zhoršení psychického stavu a negativnímu přijetí nemoci.

Použití dlahy u pacientů se SSc

Ve dvouměsíční studii byl zkoumán efekt dlahování na sekundárně vzniklé kontraktury u 19 pacientů se SSc. Přesněji se jednalo o zhodnocení, zda dynamické dlahování může snížit flekční postavení proximálních interfalangeálních (PIP) kloubů. Z osmi pacientů, kteří ukončili studii, měl jen jeden statisticky významné zlepšení v rozsahu pohybu PIP kloubů díky dlahování. Studie tedy neprokázala, že by bylo užití dlahy vhodnou metodou pro udržení extenze v PIP kloubech (35).

Fyzikální terapie

Jednou z nejvýznamnějších fyzikálních léčebných metod využívaných u pacientů se SSc v edematózním stadiu je manuální lymfodrenáž (MLD).

Účinek MLD na snížení otoku, zlepšení funkčnosti rukou a vnímáni kvality života u pacientů se SSc v edematózním stadiu choroby zkoumala také jedna RCT. Dvacet pacientů podstoupilo jednou týdně hodinu MLD po dobu pěti týdnů v souladu s postupy dle Voddera (intervenční skupina), kontrolní skupinu tvořilo dalších 15 pacientů. Výsledkem bylo snížení otoku rukou, zlepšení funkce ruky, vnímání otoku a bolesti v intervenční skupině. Snížení otoku a zlepšení funkce bylo udrženo i po ukončení intervence. Zmírnilo se celkové zdravotní postižení a zlepšila se kvalita života u pacientů v intervenční skupině, přičemž v kontrolní skupině nebylo pozorováno žádné zlepšení (36). Aby se ověřilo, zda je tato technika účinná v prevenci přechodu edematózního stadia nemoci do stadia fibrotického, je zapotřebí provést další studie, jež budou účinek zkoumat po delší dobu na větším vzorku pacientů a u různých podskupin onemocnění.

Mimo účinku MLD byly zkoumány i účinky dalších druhů fyzikální terapie v rehabilitaci pacientů se SSc.

Jedna studie hodnotila účinky 14denní transkutánní elektrické nervové stimulace (TENS) gastrointestinálních (GI) akupunkturních bodů na GI symptomy a kvalitu života u 17 pacientů se SSc. Tato terapie výrazně zvýšila sympatickou a vagovou aktivitu v porovnání s výchozími hodnotami, respektive došlo k normalizaci sympatovagální rovnováhy a zvýšilo se skóre fyzické funkce, což úzce souvisí se změnou v sympatovagální balanci. Tím se nabízí potenciální možnost v léčbě příznaků onemocnění horního GI traktu, nicméně k potvrzení těchto výsledků je třeba provést další studie (37).

V další studii u skupiny 4 pacientů s Raynaudovým fenoménem vyvolala nízkofrekvenční TENS periferní vazodilataci a tento vzestup byl spojen i s úlevou od ischemické bolesti. TENS může být zkoušena jako alternativní léčba u některých pacientů s periferní cévní nedostatečností. Vede k podstatnému zlepšení v hojení chronických ran i u jiných pacientů než se SSc (38).

V další pilotní studii byl zkoumán terapeutický efekt rázové vlny na kůži u 30 pacientů se SSc. Tato studie byla založena na předpokladu, že léčebný účinek extrakorporální rázové vlny může snížit poškození endoteliálních buněk a fibrózu kůže u pacientů se SSc. Autoři prokázali rychlé a trvalé snížení modifikovaného Rodnanova kožního skóre (mRSS) i snížení skóre napětí kůže na vizuální analogové škále. Kromě toho bylo zaznamenáno zlepšení struktury pokožky a vaskularizace pokožky po dobu 90 dnů po ošetření. Počet endoteliálních progenitorových buněk a cirkulujících endoteliálních buněk byl zvýšen již v 60 a 90 dnech po ošetření, zatímco biomarkery v séru nevykazovaly žádné rozdíly před ani po ošetření (39).

Výsledky jedné prospektivní RCT zdůrazňují příznivý vliv přirozené biologické zpětné vazby (tzv. „biofeedback“) a hluboké oscilace (třikrát týdně po dobu 4 týdnů) na Raynaudův fenomén u pacientů se SSc (40).

V jedné observační studii hodnotili autoři vliv ultrazvuku aplikovaného na ruce pacientů se SSc s intenzitou 0,6 W/cm²   šest minut třikrát denně po dobu šesti dnů. Předmětem hodnocení byla svalová síla a funkce rukou. Bolest se snížila u 18 z 24 pacientů. Na konci léčby nebylo pozorováno žádné zvýšení bolesti a síla ruky se výrazně zlepšila u všech pacientů (41). Pro přenos ultrazvuku ze sondy do lidské tkáně je zásadní důkladné pokrytí léčené oblasti kontaktním médiem (např. sonogel nebo voda), které zajistí impedanční přizpůsobení, umožňující průnik ultrazvuku do tkání bez větších energetických ztrát (42). Tuto možnost použití vody jako media pro lepší účinek je potřeba zvážit pro případ výskytu defektů kůže či digitálních ulcerací u pacientů se SSc. V současnosti však neexistují práce, které by srovnávaly účinnost a bezpečnost různých typů medií pro ultrazvuk specificky u pacientů se SSc.

V revmatologii, zejména u pacientů s fibromyalgií, je k ovlivnění difúzní bolesti z metod fyzikální terapie často používaná galvanická lázeň neboli hydrogalvan (42). Pro účinnosti této terapie u pacientů se SSc však v současnosti neexistuje žádná evidence.

Další práce zkoumala změnu průměru ústního otvoru před a po kombinované terapii hyperbarickým kyslíkem (HBO) a vliv faciální kinezioterapie. Pacienti dostávali denně po dobu deseti dnů terapii hyperbarickým kyslíkem (2,0 ATA) a fototerapii infračervenou lampou (Solux) 15 minut s kinezioterapií před zrcadlem zaměřenou na muskulaturu obličeje. Výsledky ukázaly, že užití HBO v léčbě těchto pacientů je pravděpodobně účelné, neboť tato studie zaznamenala statisticky vysoký rozdíl ve sledovaných parametrech před a po intervenci (43).

Kvůli různorodosti a malému počtu studií v oblasti fyzikální terapie u pacientů se SSc nedokážeme přesně určit, která z fyzikálních terapií je pro pacienty se SSc tou nejvhodnější. Výsledky studií s vyšším stupněm metodologické kvality výzkumu svědčí pro účelnost užití MLD jako metody fyzikální terapie u pacientů se SSc v edematózním stadiu.

Závěr

Chronické revmatické choroby mají významný dopad na funkci a kvalitu života pacientů, jejich schopnost pracovat a představují významnou klinickou a ekonomickou zátěž pro systémy zdravotní péče. V terapii většiny revmatických onemocnění má nefarmakologická léčba klíčovou roli, avšak její vliv nebyl u některých z nich dostatečně zkoumán.

Účelem tohoto přehledového článku bylo představit významné práce, jež zkoumaly bezpečnost a přínos různých postupů nefarmakologické léčby, jež se v poslední době dostává do popředí zájmu klinického výzkumu u SSc. Nicméně podobně jako u mnoha jiných vzácných onemocnění nejsou dosud ani pro pacienty se SSc k dispozici rehabilitační intervence založené na důkazech, které by splnily specifické potřeby pacientů. Nedávno publikovaná aktualizace doporučení Evropské ligy proti revmatismu (EULAR, European League Against Rheumatism) pro léčbu pacientů se SSc upozornila na důležitost rehabilitačních intervencí u tohoto onemocnění (6), avšak kvůli nedostatečné evidenci není možné dát doporučení pro nebo proti konkrétní intervenci. Rovněž se nelze na základě důkazů z dostupné literatury vyjádřit k ideální délce aplikace konkrétní nefarmakologické léčby. Vzhledem k chronickému a v časných stadiích i rychle progredujícímu postižení kůže a muskuloskeletálního systému s významným dopadem na funkci, kvalitu života a práceschopnost by měla být nefarmakologická péče dlouhodobá.

Limitací většiny z nevelkého počtu dosavadních prací zaměřených na nefarmakologickou léčbu u pacientů se SSc je nízká metodická kvalita, nedostatečný počet pacientů, chybění kontrolní skupiny nebo kontroly s odstupem po ukončení intervence („follow-up“) či krátká terapeutická intervence. Systémová sklerodermie má navíc velmi široké spektrum klinických fenotypů a jednoduchý univerzální intervenční program („one-size-fits-all“) nemusí být vhodný pro všechny pacienty. Standardizované a individualizované programy by však mohly být u tohoto onemocnění vhodnější. Dané programy se ale obtížně navrhují, neboť se jedná o relativně vzácné onemocnění s nedostatečným počtem specializovaných odborníků v oblasti rehabilitace. S ohledem na tyto skutečnosti by do budoucna byla velmi přínosná mezinárodní spolupráce, jež by umožnila dospět k jasnějším a efektivnějším závěrům v oblasti nefarmakologické léčby a umožnila tak pacientům doporučit konkrétní techniky, které by vedly ke zlepšení stavu, větší soběstačnosti a snadnějšímu přijetí této choroby.

Nefarmakologická terapie u pacientů se SSc zahrnuje zejména běžně užívané metody, kterými se zabývá tento přehledový článek. Nicméně i další metody, jako je ergoterapie, léčba sexuální dysfunkce, stabilizace psychosociálního stavu a péče o nutriční stav těchto pacientů, jež nejsou součástí tohoto sdělení, by u nemocných neměly být opomíjeny.

Kvalitní výsledky léčby jsou stejně jako u všech ostatních zánětlivých revmatických onemocnění závislé na spolupráci multidisciplinárního týmu. Lékař by měl vhodně zvolit správnou strategii léčby a farmakologickou terapii. Fyzioterapeut by měl terapii navrhnout dle individuálních potřeb konkrétního pacienta. Cvičební program by měl být proveditelný i v domácím prostředí a je nutné, aby se ho účastnila i rodina nebo partner. Úpravu domácího a pracovního prostředí je vhodné konzultovat s ergoterapeutem. Důležitou součástí týmu je i psycholog, případně lékař psychosomatické medicíny. Duševní stav pacienta se SSc je zpravidla negativně ovlivněn samotnou nemocí a tělesným stavem pacienta, současně však tyto negativní emoce akcentují tělesné obtíže, včetně bolesti a fyzické funkce, čímž se může utvářet „bludný kruh“. V tomto případě je pomoc psychologa, event. specialisty na psychosomatiku nezbytná. Negativní reakce na onemocnění se však mohou objevit i u rodiny nebo partnera pacienta a psychickou a emocionální zátěž, popř. sociální role a funkce, tak dále zhoršovat.

Závěrem je nutné poznamenat, že potřeba dalšího výzkumu se stejně tak naléhavě týká deprese, sexuální dysfunkce a dalších přidružených problémů. Pouze erudovaná, multidisciplinární a týmová léčba může pacientům s tímto vzácným a závažným onemocněním poskytnout komplexní, všestrannou pomoc.

Poděkování:

Tento článek byl podpořen z grantových projektů AZV 16-33542A, AZV 16-33574A, NV 18-01-00161 SVV na FTVS UK 2017–2019 (260466), PRVOUK P38, GAUK 214615, UNCE 204022 a MZ ČR – Institucionální podpora, Koncepční rozvoj výzkumné organizace č. MZO 023728.

adresa pro korespondenci:

MUDr. Michal Tomčík, Ph.D.

Revmatologický ústav,

Revmatologická klinika 1. LF UK

Na Slupi 4

128 50 Praha 2

e-mail: tomcik@revma.cz