Správná odpověď na kvíz

Zollingerův a Ellisonův syndrom. V roce 1955 popsali chirurgové Zollinger a Ellison z Ohia dva pacienty s tumorem pankreatu, s extrémní hypersekrecí žaludeční kyseliny a neobvykle agresivním průběhem peptických vředů, který si nakonec vyžádal u obou nemocných provedení totální gastrektomie. V roce 1960 Gregory dokázal, že předpokládaný působek, který je odpovědný za extrémní hypersekreci kyseliny solné, je identická s lidským gastrinem produkovaným G buňkami žaludečního antra. Klinický obraz hypersekrece žaludeční kyseliny, která podmiňuje agresivní průběh peptických vředů, dostal označení Zollinger-Ellisonův syndrom a nádor, který tvoří a uvolňuje gastrin, je označován jako gastrinom. Jde o agresivní projevy peptických vředů, s četnými komplikacemi (perforace a krvácení) a atypickou lokalizací (jícen, jejunum) nebo těžké refluxní ezofagitidy s komplikacemi. Velmi nápadná je kombinace s průjmovitými stolicemi a steatoreou. Asi u 20–25 % nemocných se gastrinom objevuje v rámci MEN-1 syndromu (syndrom mnohočetné endokrinní adenomatózy), proto je nutné pátrat po projevech endokrinopatie v anamnéze. Asi 60–90 % gastrinomů se chová vysloveně maligně a v době diagnózy jsou již u 25–50 % nemocných založeny vzdálené metastázy do jater, plic a regionálních lymfatických uzlin. Základním diagnostickým testem je stanovení sérové hladiny gastrinu nalačno. Je-li extrémně vysoká hodnota sérového gastrinu (nad 1 000 pg/ml) a je-li přítomna hypercidita žaludečního obsahu (pH < 2,5), jde s největší pravděpodobností o gastrinom. Nutné je odlišit jiné příčiny hypergastrinemie, nejčastěji indukované antisekreční terapií nebo atrofickou gastritidou. Přes 70 % všech gastrinomů je lokalizováno v pankreatu, zvláště v oblasti hlavy, relativně často se nachází tyto nádory také extrapankreaticky, především ve stěně duodena. Za nejcitlivější metody k detekci ložiska nádoru je považována endoskopická sonografie(EUS) a intraoperační ultrasonografie. EUS má senzitivitu 80–85 % a specificitu kolem 95 % a je schopna detekovat nádory velikosti od 3 mm. Gastrinom je charakterizován jako homogenní hypoechogenní ložisko s hladkými okraji. Katetrizace kořenů porty a selektivní odběr krve na stanovení gastrinu po intraarteriálním podání sekretinu se používá výjimečně, především u nemocných s ZES v rámci MEN-1 syndromu k vyloučení multifokálních ložisek tumoru. Všechny nádory větší než 30 mm jsou dobře prokazatelné pomocí CT nebo MR. Malé nádory, zvláště uložené v duodenu, jsou zjistitelné až při operaci. Ani kombinované užití různých zobrazovacích metod se nevyrovná ohledání duo­dena chirurgem. Ve tkáni gastrinomů je vysoká koncentrace somatostatinových receptorů, proto je možné většinu těchto nádorů lokalizovat pomocí octreotidového scanu. Pozitivní scan je až u 80 % nemocných. V současné době jsou léky první volby blokátory protonové pumpy. Průměrná denní dávka omeprazolu se pohybuje od 60–120 mg denně, podle indivi­duální odpovědi je možné podávat i dávky přesahující 200 mg denně. Dávky esomeprazolu, pantoprazolu nebo lanzoprazolu se pohybují v ekvipotentních množstvích. U gastrinomů lokalizovaných v těle nebo ocasu pankreatu se obvykle provádí distální hemipankreatektomie a splenektomie. Gastrinomy v hlavě pankreatu mohou být výjimečně enukleovány, častěji se však provádí hemipankreatoduodenoektomie. Totální gastrektomie se provádí zcela výjimečně, a to u nemocných, u kterých nebylo možné lokalizovat nádor a kyselou žaludeční sekreci nelze dobře kontrolovat medikamentózní terapií.