Jaká je Vaše dia­gnóza?

Muž, narozený v roce 1990, v dětském věku nikdy vážně nestonal; v rodinné anamnéze se nevyskytla žádná závažná onemocnění. V 15 letech, v roce 2005, opakovaně pozoroval odchod černo-červené stolice a poté byl vyšetřen na dětské gastroenterologii. Endoskopickým vyšetřením bylo zjištěno několik vředů ve výtokové části žaludku a v pylorickém kanálu. Byla zavedena terapie inhibitory protonové pumpy (IPP) ve standardním dávkování a sideropenní anémie byla léčena perorálními preparáty železa. V roce 2006, a to i při léčbě IPP, se objevily další známky krvácení do trávicí trubice, opět v podobě meleny, a nové gastroskopické vyšetření potvrdilo přítomnost vředů v oblasti žaludečního antra a v pylorickém kanálu. Vzhledem k opakovanému krvácení do trávicí trubice a neefektivitě podávané antisekreční léčby byl indikován k chirurgické léčbě, k provedení resekce žaludku podle Billrotha II. typu s gastrojejunoanastomózou. V roce 2007, necelý rok po operaci, se objevily časné postprandiálně vázané bolesti v epigastriu, proto byla znovu zahájena léčba omeprazolem v dávce 20– 40 mg denně. V roce 2009 se dostavily opětovné známky masivního krvácení do trávicí trubice, které vedlo k hluboké sideropenní anémii s nutností krevních převodů. Při endoskopickém vyšetření byly opět prokázány vředovité defekty v oblasti anastomózy a odvodné kličky tenkého střeva. Vzhledem k rezistentnímu průběhu choroby a recidivujícím atakám masivního krvácení do trávicí trubice byl indikován k nové chirurgické intervenci s provedením subtotální gastrektomie a gastrojejunoanastomózy podle Rouxe. Po přechodném zlepšení a stabilizaci stavu se však v roce 2011 znovu dostavily podobné obtíže jako před operací –  bolesti v epigastriu, hubnutí a zvracení. Nové endoskopické vyšetření potvrdilo malý pahýl žaludku a přítomnost několika velkých vředů v anastomóze a v exkludované kličce jejuna. Histologické vyšetření bioptických vzorků odebraných z okrajů vředů prokázalo nespecifické zánětlivé změny bez přítomnosti obrovských buněk nebo granulomů, nebyla detekovaná ani glandulární nebo foveolární hyperplazie žaludeční sliznice. Dále bylo provedeno podrobné gastroenterologické vyšetření, které prokázalo normální poměry v oblasti tlustého střeva a terminálního ilea při koloskopii a normální nález při USG a CT vyšetření břicha. Kapslová endoskopie detekovala vícečetné ulcerace v proximální části tenkého střeva. Laboratorní vyšetření prokazovalo sideropenní anémii, normální hodnoty zánětlivých ukazatelů a normální koncentraci gastrinu v séru. Na základě průběhu choroby a nálezů vícečetných vředů v proximálním tenkém střevě bylo vysloveno podezření na Crohnovu chorobu v proximální lokalizaci a zahájena terapie azathioprinem 150 mg denně, mesalazinem 4 g denně a omeprazolem 40 mg denně. V průběhu posledních pěti let měl intermitentní bolesti břicha, chronickou sideropenní anémii (Hb 90– 120 g/ l). Od jara 2016 se začal stav pacienta významně zhoršovat, měl trvalé bolesti v epigastriu zhoršující se příjmem potravy a během půl roku zhubnul 16 kg na váze; byl výrazně anemický (Hb 85 g/ l, ferritin 3,5 µg/ l, CRP 3,0 mg/ l a sérový gastrin 45 pg/ ml (normální rozmezí 25– 70 pg/ ml)). Kontrolní gastroskopické vyšetření je vidět na obr. 1 a na krátké videosekvenci (dostupná na www.csgh.info). Histologické hodnocení bioptických vzorků potvrdilo nespecifické zánětlivé změny s nekrózami v okrajích vředů.

Otázka:

Jaká je Vaše diagnóza?

Správná odpověď a komentář na str. 551