Diferenciální diagnóza stenózy v terminálním ileu u nemocné s celiakií

Žena narozena v roce 1959, nikdy vážně nestonala. V anamnéze jsou dvě gravidity s normálním průběhem a dva porody přirozenou cestou.

První projevy nemoci se objevily na jaře 2015, kdy byla neobvykle unavená až vyčerpaná, měla migrující bolesti ve svalech dolních končetin a prakticky ve všech v kloubech. Během následujících několika měsíců nápadně ztrácela svalovou sílu, takže se mohla pohybovat jen s obtížemi a také byl patrný výrazný úbytek svalové hmoty na celém těle. V květnu 2015 se podrobila neurologickému vyšetření vč. elektromyografie a svalové biopsie. Závěr provedených vyšetření potvrzoval diagnózu polymyozitidy, pro kterou byla zahájena léčba vysokými dávkami kortikosteroidů, 128 mg metylprednisolonu denně. Zavedená terapie kortikoidy měla promptní efekt a v krátké době vedla ke zlepšení celkového stavu, ústupu svalových bolestí a výraznému zlepšení hybnosti. V říjnu 2015 byl příznivě se vyvíjející zdravotní stav pacientky komplikován silnými bolestmi v zádech. CT vyšetření páteře potvrdilo pokročilou osteoporózu s kompresivními frakturami několika obratlových těl v oblasti dolní hrudní páteře. Klinický stav si vyžadoval intenzivní, kombinovanou intravenózní a perorální terapii osteoporózy. Od zimy 2016 se začaly objevovat vodnaté, postprandiálně vázané stolice, bez příměsí krve a hlenu. Podobné obtíže nikdy předtím nepozorovala. Během 4 měsíců ztratila 16 kg na tělesné hmotnosti. Pro pozitivní sérologický nález antiendomysiálních a antitransglutaminázových protilátek byla v dubnu 2016 provedena gastroskopie a biopsie z duodena. Histologické vyšetření potvrdilo diagnózu celiakie, podle Marsh-Oberhüberovy histologické klasifikace odpovídal nález stadiu IIIc s pokročilou atrofií a zánětlivou infiltrací duodenální sliznice. Krátce po zavedení bezlepkové diety se cítila lépe, začala přibírat na váze a od října 2016 byla bez větších obtíží. Příznivý stav trval pouze do května 2017, kdy se u nemocné začaly objevovat intermitentní křečovité bolesti břicha, únava, zvýšené teploty a noční pocení. V červnu 2017 bylo doplněno koloskopické vyšetření s normálním nálezem na celém tlustém střevě. Bauhinská chlopeň byla normálně konfigurována, nicméně bylo technicky obtížné intubovat a prohlédnout větší část terminálního ilea, nakonec se podařilo prostoupit pouze do ilea v rozsahu několika centimetrů s nálezem nečetných erozí a ložiskového erytému. Histologické vyšetření bioptických vzorků potvrdilo výrazný zánětlivý infiltrát s naprostou převahou lymfocytů, bez granulomů nebo aktivovaných histiocytů. Následně byla doplněna CT enterografie s průkazem krátké stenózy terminálního ilea s mírnou dilatací kličky ilea nad stenózou (obr. 1). Pro nejasný nález na terminálním ileu, který nevylučoval možnost Crohnovy nemoci, se v září 2017 podrobila druhé koloskopii, při které se podařilo prostoupit asi 20 cm do terminálního ilea, kde byla zjištěna těsná, pro přístroj neprostupná stenóza. Makroskopický nález je uveden na obr. 2. Z místa léze byly odebrány vícečetné bioptické vzorky a nález z histologického vyšetření je na obr. 3 a 4.

Obr. 3 a 4 poskytl MUDr. Jan Galko, Ph.D., Ústav patologie, 1. LF UK a VFN v Praze.

Otázka:

Jaká je Vaše diagnóza?

Správná odpověď a komentář na str. 453