Správná odpověď na kvíz

T buněčný lymfom (EATL) komplikující průběh celiakie

EATL (enteropathy associated T-cell lymphoma) je nádorová, lymfoproliferativní komplikace celiakie. Jedná se o vzácný, ale velmi závažný důsledek déletrvajícího průběhu celiakie u dospělých pacientů. Nádor je lokalizován nejčastěji v jejunu, ale může postihovat kteroukoli část trávicí trubice. EATL je charakteristický tím, že vedle vlastní nádorové masy, která obvykle stenozuje lumen tenkého střeva nebo vede k perforaci, je ve sliznici tenkého střeva, tedy i v makroskopicky nepostižených částech, prokazatelná infiltrace lymfocyty, které mají uniformní, monoklonální charakter. V některých případech se může objevit vícečetné – plurisegmentální – postižení tenkého střeva T buněčným lymfomem. Diagnóza je založena na histologickém vyšetření odebraných bioptických vzorků nebo resekátu a v imunofenotypizaci. V typických případech se jedná o monoklonální lymfocyty CD3+,CD7+, CD4– a CD5–. Klinická manifestace EATL zahrnuje nevysvětlitelné a dramatické zhoršení celkového stavu s křečovitými bolestmi břicha, hubnutím, nočním pocením a váhovým úbytkem. U některých pacientů je vznik EATL spojen s opakovanými perforacemi tenkého střeva nebo s projevy extraintestinální diseminace lymfomu s postižením jater, sleziny, kůže, štítnice nebo mozku. Pouze výjimečně je možné nahmatat v břiše rezistenci nebo jsou zřetelně postiženy periferní lymfatické uzliny. U pacientů s prokázaným EATL, kteří nemají vyjádřené obstrukční symptomy, se přistupuje primárně k onkohematologické léčbě. U nemocných, kteří mají pasážové problémy nebo intermitentní projevy střevní neprůchodnosti, je na místě zvážit resekci postiženého úseku tenkého střeva. Dlouhodobá prognóza není příliš příznivá, 5leté přežití se pohybuje mezi 30 a 40 %. U referované nemocné měla celiakie nepochybně dlouhodobý, možná celoživotní průběh manifestující se komplikacemi až po 50. roce života v podobě jiného autoimunitního onemocnění (polymyozitidy) a pokročilé osteoporózy. I když sideropenní anémie a akcelerovaná osteoporóza jsou častými a do značné míry typickými projevy celiakie v dospělosti, v tomto případě měly velký vliv na vznik kostních komplikací také systémové glukokortikoidy, které nemocná dostávala několik měsíců ve vysoké dávce. Ztráta odpovědi na bezlepkovou dietu bývá označována jako „refrakterní celiakie“, která je charakterizována přetrvávající symptomatologií a perzistující atrofií střevní sliznice, a to při prokazatelně dodržované dlouhodobé bezlepkové dietě. V některých kohortách pacientů s tzv. refrakterní celiakií se při podrobném zhodnocení ukázalo, že ve většině případů se jedná o vědomé nebo nevědomé nedodržování bezlepkové diety nebo vzácněji o choroby, které celiakii svými klinickými projevy a histologickým nálezem napodobují. Jedná se o extrémně vzácnou autoimunitní enteropatii s pozitivními antienterocytovými protilátkami. Polékové poškození tenkého střeva jako nedávno popsaná „sartanová enteropatie“ při léčbě nesteroidními antirevmatiky „NSA enteropatie“ mohou někdy vyvolat diagnostické nesnáze při klasifikaci enteropatie. Chronicky probíhající střevní infekce, jako je giardiáza nebo Crohnova choroba tenkého střeva či slizniční změny v rámci syndromu získaného variabilní imunodeficiencí, mohou indukovat ložiskovou nebo segmetární atrofii střevní sliznice s mohutnou zánětlivou infiltrací. U žádné z uvedených klinických jednotek není výrazná pozitivita sérologických parametrů (antiendomyosinální protilátky, anti-TG). Pravá refrakterní celiakie bývá rozdělována do dvou typů. Prvním je refrakterní celiakie charakterizovaná histologicky masivní a polyklonální infiltrací sliznice lymfocyty, které neodpovídá na řádně vedenou bezlepkovou dietu. V těchto případech spočívá efektivní terapie v podávání kortikoidů a/nebo imunosupresiv. U refrakterní celiakie II. typu se prakticky jedná o iniciální, předklinické stadium EATL. Masivní infiltrace sliznice je způsobena lymfocyty, které mají morfologické i fenotypické znaky jednoho buněčného klonu. Řešení stavu je v zavedení komplexní onkohematologické léčby.

prof. MUDr. Milan Lukáš, CSc.

Klinické a výzkumné centrum pro střevní záněty ISCARE I.V.F. a. s.

Jankovcova 1569/2c

170 00 Praha

milan.lukas@email.cz