Intraventrikulární meningiomy – retrospektivní studie 19 případů

Súhrn

Cíl:
Intraventrikulární meningiomy jsou vzácné onemocnění. V české literatuře jim doposud nebyla věnována dostatečná pozornost. Retrospektivní studie je zaměřena na chirurgickou léčbu a její komplikace. Dosažené výsledky jsou porovnány s výsledky recentních sérií světových autorů. Článek poskytuje i stručný přehled publikované literatury.

Soubor a metodika:
Retrospektivně byla analyzována data 19 pacientů operovaných v letech 2002–2015. Průměrná doba sledování činí 3 roky a 5 měsíců. Hodnocen je klinický obraz, diagnostika, chirurgický zákrok a jeho komplikace.

Výsledky:
Většina intraventrikulárních meningiomů (89 %) se vyskytovala v postran­ních komorách. Ve 100 % případů bylo dosaženo radikální resekce, nejčastěji byl volen parietookcipitální operační přístup. U 84 % pacientů došlo k úplné úpravě původní klinické symptomatiky. Pooperační průběh byl komplikován v 11 % případů epileptickým záchvatem, v 5 % rozvojem homonymní hemianopsie a v 5 % lehkou fatickou poruchou. Jediná recidiva (5 %) byla vzhledem k rizikovosti případného operačního výkonu ozářena Leksellovým gama nožem.

Závěr:
Zlatý standard léčby symptomatických intraventrikulárních meningiomů je mikrochirurgická resekce. V případě recidivy je další možností stereotaktická radiochirurgie. Asymptomatické nádory mohou být pouze pravidelně sledovány. K rizikovým faktorům z hlediska celkových výsledků léčby patří velikost, lokalizace a vztah nádoru k cévám a dále vyšší věk a komorbidity pacienta.

Klíčová slova:
meningeální nádory – meningiom – mozkové komory – nádory mozkových komor – postranní mozkové komory – třetí mozková komora – čtvrtá mozková komora

Úvod

Meningiomy jsou nejčastější extraaxiální nádory centrálního nervového systému a tvoří 14–19 % primárních intrakraniálních nádorů [1]. Komorový systém je vzácná lokalizace jejich výskytu a meningiomy komor tak tvoří pouze 1,5 % všech meningiomů [2–5]. Nejčastěji se nachází v postranních komorách, a to v 80 % případů. Následují meningiomy III. komory, které odpovídají 15 % intraventrikulárních meningiomů. Nejvzácnějším místem výskytu je IV. komora, kde se vyskytuje pouze 5 % těchto nádorů. Do roku 2006 bylo publikováno přibližně 550 případů tohoto onemocnění [6]. Klinický obraz je variabilní a závisí především na lokalizaci a velikosti meningiomu. Nejčastěji meningiom způsobí poruchu pasáže likvoru a klinický obraz hydrocefalu [7]. Fokální symptomatologie je ojedinělá, vyskytuje se zejména u větších lézí [8]. Z léčebných modalit připadá v úvahu v první řadě mikrochirurgická resekce, dále observace a radiochirurgie.

Články o intraventrikulárních meningiomech jsou ve světové literatuře četné [6,9– 12]. Českých publikací však mnoho nenacházíme, příkladem může být kazuistika meningomu IV. komory [13]. Prezentujeme proto retrospektivní studii 19 pacientů s intraventrikulárním meningiomem operovaných na našem pracovišti v letech 2002– 2015.

Materiál a metodika

V období 2002–2015 bylo na našem pracovišti operováno 19 nemocných (14 žen a 5 mužů) s intraventrikulárními meningiomy. Průměrný věk pacientů v době operace činil 49 let. Analyzována byla data z průběhu hospitalizace, operačních protokolů, propouštěcích zpráv, následných ambulantních kontrol, nálezy zobrazovacích metod i výsledky histologie z bioptických vzorků.

Výskyt meningiomů byl v 17 případech v postranních komorách (nejčastěji v oblasti trigona), v jednom případě ve III. komoře a v jednom případě ve IV. komoře. U jednoho z pacientů byl meningiom nalezen v rámci morbus Recklinghausen. Průměrná doba sledování pacientů v naší studii činí 3 roky a 5 měsíců.

Výsledky

Klinický obraz

Souhrn klinické prezentace dokumentuje graf 1.

Meningiomy postranních komor se nejčastěji, v 53 % (n = 9, celkem 17), prezentovaly cefaleou. Dalšími nejčastějšími symptomy bylo vertigo, bradypsychie, porucha nálad, únava, nauzea a zvracení, vždy u 18 % (n = 3) pacientů. Do klinického obrazu patřila porucha perimetru pouze ve 12 % (n = 2).

Klinická prezentace u pacienta s meningiomem III. komory byla 7 měsíců trvající cefalea oblasti vertexu, závratě, nesoustředěnost a porucha paměti.

Pacient s meningiomem IV. komory byl operován v 16 letech, jako nejmladší z naší série. Jedná se o pacienta dispenzarizovaného pro morbus Recklinghausen. Byl mu diagnostikován neurinom akustiku bilaterálně, meningeom IV. komory a ependymom zadní jámy a oblasti C1. Klinická manifestace nádorů zadní jámy odpovídala 4 měsíce trvajícímu vertigu a ataxii. Pacient již v dětství podstoupil resekci neurofibromů na pravém rameni a na břiše.

Diagnostika

Hlavní roli v diagnostice a rozvaze o chirurgickém přístupu hrála MR, která byla provedena u všech nemocných. Lokalizaci meningiomů dokumentuje tab. 1. Nejčastěji, v 63 % (n = 12), se vyskytují v oblasti trigona postranní komory. Příklad typické lokalizace dokumentuje obr. 1.

Operace

U meningiomů postran­ních komor byl přístup volen podle lokalizace v komoře, nejčastěji z krátké cerebrotomie v parietookcipitálním pomezí. Lokalizace kraniotomie a trajektorie k nádoru byla určena dle navigační MR. Příkladem je obr. 2. Nádor ve III. komoře byl operován z pravostranné frontolaterální kraniotomie, nádor ve IV. komoře ze středního subokcipitálního přístupu. U všech pacientů bylo dosaženo radikální resekce nádoru.

Histologie

Peroperačně byly u všech pacientů odebrány biopsie pro patologický rozbor a následné určení subtypu a gradingu meningiomu dle WHO klasifikace nádorů centrálního nervového systému. Histologické nálezy dokumentuje tab. 2.

Přechodné komplikace

Přechodné komplikace v celém souboru pacientů dokumentuje graf 2.

V 11 % (n = 2) se vyskytl deficit zorného pole, kontralaterální homonymní hemianopsie, ta přetrvává pouze v 5 % případů (n = 1). V 11 % (n = 2) komplikuje pooperační průběh likvorea, která byla vyřešena konzervativně bez nutnosti operační revize. U pacienta s meningiomem IV. komory, v 5 % (n = 1), došlo k dočasné akcentaci paleocerebellární i neocerebellární symptomatiky.

Trvalé komplikace a celkové výsledky operačních zákroků

Trvalé neurologické komplikace dokumentuje graf 3.

V našem souboru jsme zaznamenali následující trvalé komplikace: v 5 % (n = 1) poruchu perimetru typu kontralaterální homonymní hemianopsie, v 5 % (n = 1) lehkou kondukční fatickou poruchu. V 11 % (n = 2) pacienti v pooperačním období prodělali sekundární epileptický záchvat. Po nasazení antiepiletické terapie se záchvat již neopakoval. U jedné pacientky, tj. v 5 %, došlo k recidivě meningiomu 7 let po radikální resekci. Původně se jednalo o meningoteliální meningiom grade I. Pacientka následně podstoupila ozáření Leksellovým gama nožem. V našem souboru jsme zaznamenali mortalitu 5 % (n = 1), důvodem bylo krvácení do resekční dutiny. I přes urgentně provedenou dekompresní kraniektomii došlo k deterioraci klinického stavu a úmrtí pacientky na podkladě globálního edému mozku. Průměrná doba sledování pacientů v naší studii je 3 roky a 5 měsíců. K úpravě původní symptomatiky došlo v 84 % (n = 16) případů.

Diskuze

Intraventrikulární meningiomy patří k vzácným onemocněním a tvoří pouze 1,5 % meningiomů [2–5]. Do roku 2006 bylo v literatuře celkově dokumentováno přibližně 550 případů tohoto onemocnění [6]. Vůbec první meningiom lokalizovaný v mozkové komoře popsal dle pitvy roku 1854 A. Shaw [14]. První totální resekci provedli v roce 1916 H. Cushing et al [15]. Souhrn případů publikovaných v literatuře do roku 1965 provedl Delandsheer publikací obsahující 132 pacientů [16] a následně v roce 1986 Criscuolo et al s přehledem 400 případů meningiomů komor [17]. Na jeho práci navázali Nakamura et al a v roce 2003 popsali 132 nově publikovaných intraventrikulárních meningiomů od roku 1986 [9].

Nejčastějším místem jejich výskytu jsou komory postranní (78 % intraventrikulárních meningiomů), následuje lokalizace ve III. mozkové komoře (15 %) a nejvzácněji je postižena IV. komora (7 %) [9]. Nádory vychází z buněk mezenchymálního stromatu choroidálních plexů [18]. Ve III. komoře vychází z tela velum interpositum, ve IV. komoře z plexus choroideus nebo z tela choroidea inferior [19].

V recentní době bylo publikováno několik větších studií zabývajících se intraventrikulárními meningiomy. Nejrozsáhlejší shrnuje tab. 3.

Incidence meningiomů komor udávaná v literatuře se pohybuje v rozmezí 0,5–2 % všech meningiomů [18,20]. Naše studie prezentuje případy 19 pacientů s daným onemocněním, což tvoří 1,65 % z celkem 1 152 meningiomů operovaných na našem pracovišti v daném období.

Nejčastější místo jejich výskytu jsou postranní komory. V naší studii se meningiomy vyskytovaly z 89 % v komorách postranních, v 5 % v III. komoře a v 5 % ve IV. komoře. Podobné výsledky udávají např. Nakamura et al s 91 % v komorách postranních, 5 % v III. komoře a 5 % ve IV. komoře [9]. Výskyt ve III. a IV. komoře je vzácný, mnohé studie se zabývají pouze meningiomy komor postranních [8,12,18]. Častější je výskyt v oblasti trigona, v naší studii u 59 % pacientů, ostatní meningiomy se nacházely v oblasti okcipitálního rohu. Třetí komora je vzácným místem výskytu intraventrikulárních meningiomů. Meningiomům III. komory se věnuje např. retrospektivní studie 13 případů autorů Li et al [21]. Nejméně častým místem výskytu je IV. komora, do roku 2012 bylo dokumentováno pouze 28 meningiomů v této lokalizaci [22].

Dle literatury se meningiomy komor vyskytují s vyšší frekvencí u žen, zastoupení žen je udáváno v širokém rozmezí 41–82 % [17]. Kohorta naší studie je tvořena ženami ze 74 %, podobné výsledky udávají i ostatní studie (56– 69 %) [11,12,23].

Průměrný věk našich pacientů je 49 let. V recentních studiích se věkové rozmezí pacientů pohybuje v intervalu 39–57 let [8,10– 12,23].

Klinický syndrom prezentace meningiomů trigona postranních komor popsali již v roce 1938 Cushing a Eisenhardtová. Mezi symptomy patří: 1. symptomatika zvýšeného intrakraniálního tlaku, 2. kontralaterální homonymní hemianopsie, 3. kotralaterální senzorimotorický deficit, 4. cerebellární symptomatika a 5. dysfázie [15]. Roku 1961 Gassel a Davis ve své publikaci zdůraznili, že meningiomy trigona jsou obvykle dlouho asymptomatické a též patří k velikostně největším diagnostikovaným meningiomům [24]. Závažnost klinických symp­tomů koreluje s velikostí nádoru [7]. Nejčastějším symptomem v naší sérii byla cefalea u 53 % pacientů. Jedná se o symptom velmi nespecifický, který nemusí být ve všech případech způsoben samotným nádorem. Společně s dalšími příznaky hydrocefalu, nauzeou a zvracením, se vyskytl pouze u 16 % pacientů. Hydrocefalus byl diagnostikován u 11 % pacientů. Ze skupiny symptomů popisovaných Cushingem se vyskytla kontralaterální paréza v 11 % případů, kontralaterální homonymní hemianopsie v 11 % případů a dysfázie v 5 % případů. Nejčastějšími symptomy pacientů zařazených do recentních studií jsou bolest hlavy, vertigo, nauzea a zvracení [10,23,25]. Kontralaterální homonymní hemianopsie se vyskutuje s frevencí 20 % [11], 36 % [23] a 40 % [8].

Základní, vysoce senzitivní metodou, k diagnostice meningiomů je MR. Meningiomy jsou izointenzní až hypointenzní na T1WI a izointenzní až hyperintenzní na T2WI, silně enhancující po podání kontrastu. Nejčastěji jsou globulární, dobře ohraničené, bez klasického „dural attachement“ [6]. Na CT jsou tyto nádory hyperdenzní, enhancující po podání kontrastní látky, mohou obsahovat kalcifikovaná ložiska [20,26,27]. Meningiomy v naší studii vykazují typický vzhled, jejich velikost se pohybuje v rozmezí 2–6 cm.

U všech pacientů bylo provedeno histologické vyšetření z odebraných bioptických vzorků, v 84 % se jednalo o nádory grade I, nejčastěji variantu meningoteliální. Pouze 16 % nádorů bylo grade II. V naší sérii došlo k jedné recidivě, jež následovala po kompletní resekci u tumoru grade I. Ani jeden z našich tří atypických meningiomů grade II nerecidivoval. Jak ale vyplývá z mnoha studií, vyšší grading je závažný prognostický faktor z hlediska recidivy i celkových výsledků léčby [28]. Podobné rozložení s převahou meningiomů grade I je i v dalších studiích, 93 % grade I a 7 % grade II [8] nebo 95 % grade I, 2,5 % grade II a 2,5 % grade III [12].

Operační přístup k meningiomům komor musí umožnit dostatečné odhalení nádoru i jeho vaskularizace, při současném nejmenším poškození funkční tkáně.

Nádor vycházející z tela choroidea anterior je vhodné odstranit cestou středního frontálního gyru. Meningiomy trigona s propagací laterálně je dle literatury možno operovat skrze gyrus temporalis medius, přístup umožní snadnou kontrolu zdrojů z a. choroidea anterior. Pro menší nádory zásobené cestou a. choroidea posterior je vhodný transkalózní přístup [6]. Pro meningiomy trigona a zejména větší tumory je nejvhodnější parietookcipitální přístup, nevýhodou je nižší kontrola zdrojů z a. choroidea anterior, umožňuje však vyšší kontrolu zdrojových cév z a. choroidea posterior [29].

Vůbec nejčastěji používaný operační přístup k meningiomům trigona je přístup parietookcipitální, užívaný v 73–100 % případů recentně publikovaných sérií [8,10,11,25]. Parietookcipitální přístup cestou horní části sulcus parietalis posterior je bezpečný přístup u levostranných tumorů z hlediska řečových a motorických funkcí. Mezi jeho nevýhody patří vyšší hloubka, opožděná kontrola vaskularizace nádoru, riziko epileptických záchvatů a možné poškození radiatio optica [8]. Dle anatomických studií běží radiatio optica inferolaterálně od komor, tudíž parietookcipitální přístup sám o sobě nezpůsobí vizuální deficit [30]. Dle Winklera intraventrikulární meningiomy dosahují často větších rozměrů a poškození radiatio optica (tractus geniculocalcarinus) je způsobeno během disekce adhezí mezi tumorem a bílou hmotou [31]. Nový zrakový deficit typu úplné nebo částečné kontralaterální homonymní hemianopsie se objevil časně po operaci u dvou našich pacientek, u 11 % operovaných. U jedné však došlo následně k úplné úpravě, trvalá kontralaterální homonymní hemianopsie se vyskytla pouze v 5 % případů. V tomto případě se ovšem jednalo o atypický meningiom trigona levé komory značných rozměrů (50 × 60 × 50 mm) adherující k okolní tkáni. K zobrazení radiatio optica a naplánovaní optimální trajektorie je nyní možné využít i MR traktografii (Diffusion Tension Images; DTI).

Nádor III. komory byl operován z pravostranné frontolaterální kraniotomie a nádor komory IV. cestou středního subokcipitálního přístupu.

Prognóza pacientů operovaných pro intraventrikulární meningiom se výrazně změnila za několik posledních desetiletí. Studie publikované dříve udávaly vysokou mortalitu, okolo 25 %, Fornari et al roku 1981 [32]. Mortalita v recentních studiích se pohybuje v rozmezí 0–6 % [8,10,23,25]. Vzhledem k tomu, že se jedná vždy o poměrně malé soubory pacientů, mortalita se v rámci studií výrazně neliší. Základní indikací k operaci našich pacientů byly progredující klinické obtíže. U všech pacientů byla provedena totální resekce nádoru. Vysokého procenta radikálních resekcí, 88–94 %, bylo dosaženo i v dalších recentních studiích [8,23,25]. U 84 % pacientů došlo k úpravě původní symptomatiky. Pouze v 5 % nastala progrese deficitu zorného pole a v 5 % trvá lehká kondukční fatická porucha.

K nejčastějším komplikacím resekcí meningiomů komor patří deficit zorného pole, epileptický záchvat, senzorimotorický deficit a fatická porucha. Nově vzniklou poruchu perimetru po operaci udávají jednotlivé studie s frekvencí 1,9– 23 % [8,10,11,23,25]. V naší studii se nově vzniklý přetrvávající deficit zorného pole vyskytl též pouze v 5 %, což odpovídá vysoké bezpečnosti nejčastěji použitého parietookcipitálního přístupu z hlediska poškození radiatio optica. Epileptický záchvat prodělalo 11 % našich pacientů, což odpovídá výsledkům recentních studií 13 % [8] nebo 12,5 % [23]. V prvním případě pacientka prodělala epileptický záchvat 2 roky po nekomplikované resekci meningiomu okcipitálního rohu postranní komory (antiepileptika peroperačně nepodána, pooperační průběh i CT příznivé). S odstupem 4 let po operaci meningiomu trigona se vyskytl epileptický paroxyzmus u druhého z našich pacientů (atypický meningiom s výrazným edémem, antiepileptika peroperačně podána, pooperační CT s příznivým nálezem). Vyšší riziko epileptických záchvatů je v literatuře popisováno především v korelaci s edémem, lokalizací mimo bazi lební, retrakcí během operace, chirurgickými komplikacemi a epilepsií v předoperačním období. U obou našich pacientů je možným rizikovým faktorem samotný parietookcipitální přístup. Není však zcela jasná souvislost epileptických paroxyzmů s operací vzhledem k jejich dlouhému časovému odstupu. Na našem pracovišti pokračujeme v podávání antiepileptik, pokud je má pacient nasazeny ošetřujícím neurologem. Profylaktické plošné podání antiepileptik během operace ani v časném pooperačním období není zvykem. Profylaxi podáváme v jednotlivých případech a především, pokud je přítomen výrazný peritumorózní edém. Dané standardy jsou podloženy i recentními studiemi, z nichž vyplývá, že profylaktické užívání antiepileptické terapie nesnižuje riziko rozvoje sekundární epilepsie, a navíc je spojeno s nezanedbatelnou morbiditou [33,34].

V naší kohortě nebyl výkon komplikován novým senzorimotorickým deficitem, v jiných studiích však tato komplikace patří mezi běžné, 20 % [8] a 4 % [11]. Nově vzniklá lehká kondukční fatická porucha komplikovala operaci u 5 % pacientů naší série, 7 % [8] a pouze 2 % [25]. Frekvence recidiv meningiomů komor se v rámci jednotlivých studií výrazně neliší a pohybuje se v rozmezí 4,5–8 % [10–12]. Hlavními rizikovými faktory z hlediska recidivy jsou subtotální resekce a vyšší grading. K recidivě meningiomu trigona v naší sérii došlo 7 let po první operaci, na kontrolních MR byla zaznamenána postupná progrese velikosti nádoru. Vzhledem k vysokému věku pacientky (79 let), polymorbiditě i značné rizikovosti případného chirurgického výkonu nebyla další resekce doporučena. Legitimními terapeutickými možnostmi vzhledem k velikosti nádoru (24 × 15 × 14 mm) byly observace a stereotaktická radiochirurgie. Pacientka si zvolila ozáření recidivy Leksellovým gama nožem.

Meningiomy III. komory jsou vzácné, do roku 2003 jich bylo popsáno pouze 83 [9]. Diferenciální diagnostika zahrnuje především choroid plexus papilom, kraniofaryngeom a pineocytom. V roce 2015 publikovali významnou studii 13 případů Li et at [21], medián KPS (Karnofsky Performance Status Scale) 6 měsíců po operaci činil 90, mortalita série byla 8 %. Chirurgická resekce je obtížná z důvodu hluboké lokalizace a blízkosti neurovaskulárních struktur. I přesto zůstává optimální metodou léčby vzhledem k prognóze pacientů [21].

Meningiomy IV. komory jsou ojedinělé, v literatuře nacházíme pouze 28 dokumentovaných případů. Nejčastější jsou klinické příznaky nitrolební hypertenze, méně časté jsou fokální neurologické deficity – diplopie, postižení dlouhých traktů nebo cerebellární symptomatika. Ve většině případů bylo dosaženo radikální resekce [22].

Závěr

Intraventrikulární meningiomy jsou vzácné onemocnění. V české literatuře jim doposud nebyla věnována dostatečná pozornost. Výsledky i rozsah naší studie je srovnatelný s recentně publikovanými světovými sériemi. Ve všech případech bylo dosaženo totální resekce a u 84 % pacientů došlo k úpravě původní symptomatiky. Rovněž procento trvalých komplikací je v naší studii nízké. Z hlediska rizikových faktorů pro celkový výsledek léčby pacienta je nejvýznamnější velikost nádoru, jeho lokalizace a vztah k cévním strukturám. Horší výsledky operací jsou u starších a polymorbidních pacientů. Rizikový faktor z hlediska deficitu zorného pole je postižení zrakových funkcí již před operací.

Zlatým standardem v léčbě symptomatických intraventrikulárních meningiomů zůstává mikrochirurgická resekce. Observaci jako terapeutickou metodu je možno zvolit u starších asymptomatických pacientů, kde meningiomy nejeví na zobrazovacích metodách rysy agresivního chování. V případě recidivy je možná stereotaktická radiochirurgie či nová resekce.

Podpořeno MO1012.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

MUDr. Michaela Dedeciusová

Neurochirurgická a neuroonkologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze

U Vojenské nemocnice 1200

169 02 Praha 6

e-mail: michaela.dedeciusova@seznam.cz

Přijato k recenzi: 2. 6. 2017

Přijato do tisku: 3. 8. 2017