Asynchronní solitární metastáza světlobuněčného renálního karcinomu 7 let po nefrektomii projevující se Hornerovým syndromem

Souhrn

Karcinom ledviny se nejčastěji vyskytuje v 6. dekádě života, muži jsou postiženi přibližně dvakrát častěji než ženy. Karcinom ledviny tvoří asi 3 % maligních nádorů v dospělosti. U karcinomu ledviny se mohou vzdálené metastázy objevit i po několika letech u primárně lokalizovaného onemocnění. Vůbec nejčastěji renální karcinom metastazuje do plic, lymfatických uzlin a jater. V kazuistice prezentujeme primárně lokalizovaný konvenční karcinom ledviny, který po 7 letech metastazoval do oblasti karotické bifurkace vlevo a projevil se poúrazovým Hornerovým syndromem. Tato manifestace doposud nebyla popsána.

Klíčová slova:
Hornerův syndrom, karcinom ledviny, metastáza.

ÚVOD

Renální karcinom tvoří přibližně 2–3 % všech solidních nádorů (1). Světová incidence renálního karcinomu je 5,8 na 100 000 obyvatel, mortalita činí 1,4 na 100 000. Nejvyšší incidence renálního karcinomu na celém světě je v České republice, v roce 2010 s incidencí 14,6 a mortalitou 5,17 na 100 000 obyvatel (2). Karcinomy z renálních buněk tvoří přibližně 85 % nově diagnostikovaných renálních malignit. Nejčastějším nádorem z renálních buněk je světlobuněčný renální karcinom (CRCC) v zastoupení 80–90 %, mezi epiteliální maligní nádory dále patří papilární renální karcinom, chromofobní karcinom, extrémně vzácný karcinom ze sběrných duktů a neklasifikovaný karcinom. Pětileté přežití u nejčastějšího histologického typu se pohybuje okolo 63,8 %, což je horší procento než u papilárního renálního karcinomu 69,8 % a chromofobního karcinomu 83,9 % (3). Vzácný karcinom ze sběrných duktů má pětileté přežití 20 % (4). V době diagnózy má generalizované onemocnění zhruba čtvrtina pacientů (24,8 %) (3). Procento je závislé na velikosti nádoru, typu a histopatologického stupně malignity. Vzhledem k časnějšímu záchytu nádorů v nízkém stadiu, díky dostupnosti zobrazovacích metod a častějšímu indikování, v posledních letech toto procento stále klesá. Asynchronní metastázy několik let po vyřešení lokalizovaného onemocnění nejsou u renálního karcinomu nijak raritní. V dále uvedené kazuistice popisujeme metastazování primárně lokalizovaného CRCC do oblasti karotické bifurkace vlevo s následným projevem Hornerova syndromu. Generalizace s touto klinickou manifestací doposud nebyla popsána.

Hornerův syndrom, také znám jako Claude-Bernardův-Hornerův syndrom (CBH) se projevuje ptózou (pokles víčka), miózou (zúžení zornice) a enoftalmem (vpadlé oko) na ipsilaterální straně. Enoftalmus bývá většinou diskrétní. Dále může být přítomna hyperhidróza (nadměrné pocení) a hypertermie na příslušné straně tváře. Jedná se o typ periferního vegetativního syndromu, vyvíjí se při lézi horního (krčního) sympatiku, a to jak na úrovní centrální (poškození Budgeova ciliospinálního centra C8-Th1), pregangliové (utlačení krčního sympatiku) i postgangliové (utlačení v oblasti plexus caroticus). CBH syndrom se může rozvinout i při poškození jader v hypothalamu a v mozkovém kmeni (5, 6).

KAZUISTIKA

Dnes již 70letá pacientka byla odeslána v roce 2005 na urologickou ambulanci pro recidivující mikroskopickou hematurii a bolesti v pravém bedru. Vyšetřena standardním algoritmem. Pomocí ultrasonografie (UZV) a počítačové tomografie (CT) diagnostikován tumor pravé ledviny, následně prodělala alergickou reakci po podání jodové kontrastní látky. Proto v následné dispenzarizaci kombinována magnetická rezonance (MR), UZV a prosté snímky plic. Velikost tumoru dolního polu byla 4,7 × 5 × 4 cm. V únoru 2005 provedena laparoskopická nefrektomie vpravo s histologickým závěrem CRCC. Definitivní staging pT1b cN0 cM0 grade dle Fuhrmanové I. Následně standardně sledována v pravidelných intervalech. Po 7 letech od diagnózy v únoru 2012 pacientka upadla na chodníku, udeřila se do hlavy a do levého ramene. Následně pozorovala pokles víčka vlevo. Až za 6 týdnů vyšetřena u obvodního lékaře a předána k neurologickému vyšetření. Dle neurologického vyšetření patrná semiptóza vlevo, užší zornice. Iniciální diagnóza Hornerův syndrom vlevo potraumatický. Doplněno nativní CT mozku. Zde parafalcinně vpravo 24 mm ložisko odpovídající meningeomu. Ten však nevysvětloval příčinu obtíží. Při sonografii krční oblasti verifikováno cévnaté ložisko v bifurkaci karotidy vlevo. Následně MR, kde v oblasti bifurkace arteria carotis communis vlevo T2 hypersignální,T1 lehce hyposignální útvar 18 × 13 × 24 mm, po aplikaci kontrastní látky se pomalu dosycuje (obr. 1). V červnu 2012 provedena radikální extirpace. Perioperačně v oblasti karotické bifurkace bohatě prokrvené tumorózní ložisko 1 × 2 cm. Dorzálně nalezeno další ložisko velikosti 2 × 2 cm. Definitivní výsledek histologie je překvapivě CRCC. Rok po extirpaci je pacientka bez známek recidivy onemocnění. Hornerův syndrom plně vymizel.

DISKUSE

Renální karcinom nejčastěji metastazuje do plic (55 %), lymfatických uzlin (34 %), jater (33 %), skeletu (22 %), nadledviny (19 %), kontralaterální ledviny (11 %) a mozku (5,7 %) (7). Další lokalizace jsou spíše raritní. Velikost a agresivita karcinomu signifikantně souvisejí jak se synchronní, tak s asynchronní generalizací. O karcinomu ledvin je známo, že i primárně lokalizovaný nádor může metastazovat i několik let po radikální operaci. V pramenech jsou popisovány vzdálené metastázy déle než 30 let po operaci. Z doporučení Evropské urologické společnosti vyplývá, že hlavními ovlivňujícími faktory sekundární generalizace jsou velikost nádoru, staging, grading, histologický typ a přítomnost nekrotizujícího tumoru (8). Pacienty po nefrektomii s CRCC můžeme dle Mayo skórovacího systému zařadit do skupiny s nízkou, střední a vysokou pravděpodobností sekundární generalizace. Pravděpodobnost sekundární generalizace se zvyšuje v čase. Již rok od operace je u CRCC nápadně vyšší rozdíl pravděpodobnosti sekundární generalizace ve všech třech rizikových skupinách. Pacienti s nízkým rizikem sekundární generalizace mají pravděpodobnost metastazování po roce 0,5 %, ve středním riziku 9,6 % a pacienti spadající do vysokého rizika mají 42,3% pravděpodobnost sekundární generalizace. Po 5 letech je procento ještě vyšší (2,9 % vs. 26,2 % vs. 68,8 %) (8). Pokud bychom brali v úvahu jen vliv velikosti primárního nádoru na asynchronní metastazování, pak se musíme opřít o výsledky rozsáhlé studie čítající 2367 respondentů s primárně lokalizovaným onemocněním, kde se procento sekundární generalizace výrazně zvyšuje při průměru primárního nádoru nad 6 cm. U pacientů ve stadiu T1b s velikostí tumoru do 6 cm byla pravděpodobnost generalizace po 3 letech jen 3%, zatímco při primárním tumoru mezi 6–7 cm stoupla pravděpodobnost asynchronní generalizace po třech letech na 12 % a u nádorů nad 7 cm na 20 % (9). Pacienti s karcinomem ledviny po nefrektomii se synchronní generalizací vyřešenou radikální extirpací mají výrazně horší prognózu než pacienti s asynchronní generalizací vyřešenou radikální metastazektomií. Pětileté přežití u asynchronní solitární generalizace po radikální extirpaci je 39 %, zatímco u primárně generalizovaného onemocnění se solitární metastázou vyřešenou radikální extirpací je pětileté přežití 22 % (7). Kavoliusovo zkoumání potvrzuje signifikantně lepší přežití u asynchronních metastáz, které vznikly déle než 2 roky po radikálním řešení primárního onemocnění (10).

ZÁVĚR

V kazuistice jsme prezentovali pacientku s primárně low riskovým světlobuněčným renálním karcinomem, která byla standardně sledována a u které došlo po 7 letech od nefrektomie ke generalizaci do oblasti karotické bifurkace vlevo s následným projevem Hornerova syndromu. Pro CRCC je typické vytvářet pozdní metastázy, které poměrně často a pro CRCC typicky nalézáme i v netypických lokalizacích, jako je například pankreas, slinná žláza, žlučník, tenké střevo a jiné lokalizace. Tyto pozdní a netypické lokalizace značně ztěžují diagnostiku a následně i dispenzarizaci. Další dispenzarizace u pacientů s pozdní a netypickou generalizací by měla být individuální dle lokalizace metastázy. Pacientku nadále standardně sledujeme, navíc pravidelně provádíme ultrasonografii krční oblasti a po roce jsme provedli i CT mozku. Pacientka je více než rok po metastazektomii bez známek onemocnění. Radikální extirpace ložiska byla jedinou správnou léčebnou modalitou u pacientky s dobrým performance status. Z dostupných studií vyplývá, že pacientka prezentovaná v kazuistice má dobré vyhlídky do budoucna.

Došlo: 11. 3. 2014.

Přijato: 5. 5. 2014.

Kontaktní adresa

MUDr. Zdeněk Polák

Urologické oddělení FN

17. listopadu 1790, 708 52 Ostrava-Poruba

e-mail: polaz2ar@seznam.cz

Střet zájmů: žádný.