Tranziční péče o pacienty s neurogenním měchýřem od puberty do dospělosti

Souhrn

Děti s vrozenými vadami se v současnosti dožívají dospělosti ve vyšších počtech než v minulosti. Pacienti s neurogenním měchýřem (NB) představují jedno z nejčastějších urologických onemocnění v této skupině. Vyžadují kontinuální celoživotní péči (Lifelong care), zaměřenou na úspěšný přechod pacienta do péče týmů, zabývajících se léčbou dospělých pacientů. Tyto týmy musí být seznámeny s klinickou problematikou péče o pacienty s NB ve všech věkových skupinách a musí být schopny zajistit komplexní péči. Dobře nastavená tranziční péče (TC) zajišťuje delší přežití a komfortnější život těchto pacientů v dospělosti.

KLÍČOVÁ SLOVA

Vrozené vady, neurogenní měchýř, tranziční péče.

ÚVOD

Pacienti s NB procházejí dvěma obdobími zvýšeného zdravotního rizika. První období je v časném dětství, další pak při nástupu a v průběhu puberty (1, 2). V tomto období hrozí zejména dětem s rozštěpovými vadami a tumory lumbosakrální (LS) páteře – syndrom fixované míchy – (tethered cord syndrome, TCS), způsobený buď primárním procesem nebo sekundárně pooperačním jizvením (3). Děti přicházejí většinou se stížností na zhoršení inkontinence, obstipací, zvýšenou frekvencí infekce močových cest a mikční symptomatologií (prolongovaný start mikce, bolesti, obtížné močení). Některé mohou být ale i asymptomatické. Včasný záchyt je často komplikovaný zhoršenou spoluprací pacienta v pubertě, dissimulací a skutečností, že většina dětí v tomto období jíž přebírá odpovědnost za svůj zdravotní stav a dostává se mimo vliv rodiny. Roli hraje i skutečnost, že pacienti přecházejí z péče dětského lékaře do péče lékaře pro dospělé. Včasné zachycení komplikací v tomto období je nezbytným předpokladem kvalitního života těchto dětí v dospělosti.

ZÁKLADNÍ PRINCIPY

Tranziční péče je předmětem diskuzí po celém světě nejen v urologii ale i v dalších oborech (nefrologie). Tato péče byla systemizována pro dětskou urologii jednáním International Children’s Continence Society (ICCS) v doporučeních publikovaných v r. 2017 a dispenzarizačním schématem, které publikoval S.B. Bauer v r. 2012 (2, 3). Snahou je zajistit maximálně šetrnou urologickou péči (tab. 1), která se v dospělosti u stabilizovaných pacientů obejde bez invazivních vyšetřovacích metod, to vše ve spolupráci s dalšími odbornostmi (neurologie, neurochirurgie, nefrologie atd.)

SOUČASNOST TRANZIČNÍ PÉČE V ČESKÉ REPUBLICE

Pravidla urologické TC jsou dosud v jednání v rámci koncepce dětské urologie. Základem této péče by podle našich představ mělo být urologické centrální lůžkové pracoviště nejlépe s dětským urologickým oddělením (ať už součástí urologické kliniky, či součástí dětské chirurgie). Na tato pracoviště by měla být navázána regionální centra kooperující s ambulantními specialisty. Péče o tyto pacienty by měla být zajištěna nejlépe specializovanými poradnami. Předpokladem fungování této péče je samozřejmě životaschopná metodika předávání pacientů (4).

KAZUISTIKY

1. Úspěšná tranzice

Pacient, narozen 1974, prodělal v novorozeneckém věku operaci meningomyelokély. Byl léčený pro přetrvávající inkontinenci moče a stolice, malokapacitní hyperaktivní močový měchýř, opakované afebrilní infekce močových cest (IMC). Léčen zprvu konzervativně – kombinací čisté intermitentní autokatetrizace (ČIAK) 3x denně, antibiotickou profylaxí a Oxyphenonem. Na této léčbě prodělal první akutní pyelonefritidu (APNF). Dále přetrvávala denní i noční inkontinence. Kontrolní cystometrie prokázala perzistenci hyperaktivity močového měchýře (obr. 1). Podle statické scintigrafie (DMSA) přetrvávala symetrická funkce ledvin (obr. 2). Po doplnění uretrocystografie a endoskopie byla indikována v r. 1993 ileální augmentace močového měchýře s implantací arteficiálního svěrače. Pro infekční komplikace byl arteficiální sfinkter (AUS) v r. 1995 explantován. Pacient je v současnosti dlouhodobě stabilizován. Je dlouhodobě na medikaci Ditropan ½-0-0, ČIAK 5–6 x/den. Přes explantaci AUS si pacient udržuje velmi uspokojivou kontinenci. Částečně přetrvávající únik malého množství o velmi nízké frekvenci (1–2 vložky denně), v noci suchý. Intermitentní asymptomatická bakteriurie. Sexuální funkce normální. Z kontrolních vyšetření: Videourodnamické vyšetření (VDUD) s nálezem normokapacitního močového měchýře (V = 520 ml) s normálním tlakovým profilem (maximální detruzorový tlak 23 cm H20), bez netlumených kontrakcí, bez záchytu vezikoureterálního refluxu (VUR) (obr. 3). Shrnutí: Pacient spolupracující spokojený. Socioekonomická adaptace bez obtíží.

2. Neúspěšná tranzice

Pacienta, narozená 1993, prodělala v novorozeneckém věku operaci meningomyelokély a drenáž hydrocefalu. Zprvu léčena na jiném pracovišti, kde byly diagnostikovány oboustranné refluktující megauretery, pro které byly založeny v témže roce oboustranné komínové ureterostomie. V dalším vývoji zjištěna epilepsie, přetrvávala frustní smíšená paraparéza dolních končetin, mentální retardace a sociální nezralost. Ureterostomie byly zanořeny v r. 1996. Močila v malých porcích s trvalou inkontinencí moče denní i noční a inkontinencí stolice. Opakovaně léčena pro febrilní infekce močových cest a inkontinenci stolice, která postupně přešla do chronické obstipace. Na UZ byla diagnostikována postupně narůstající dilatace dutého systému ledvin oboustranně, výrazná trabekulizace a divertikly stěny MM, postmikční reziduum, vzestup urey na 14,9 μmol/l a kreatininu na 187 μmol/l. V r. 2002 byla předána do péče dětského oddělení Urologické kliniky VFN v Praze. Statickou scintigrafií DMSA byly zjištěny závažné morfologické změny na obou ledvinách (obr. 4) a dekompenzace funkce DMC. Zároveň byl diagnostikován další nárůst kreatininu na 222 μmol/l. Následně provedeno VDUD (obr. 5) a ordinován oxybutinin v dávce 3 x 1/2 tablety. Pokus o ČIAK selhal pro nespolupráci rodiny, progrese kreatininémie na 235 μmol/l, proto byla založena v r. 2003 punkční epicystostomie. Od r. 2005 na naše pracoviště nedocházela a výměny epicystostomie byly prováděny v místě bydliště. Do naší péče se vrátila opět v r. 2007 pro celkové zhoršení zdravotního stavu. Diagnostikována hypertenze, recidiva APNF a zhoršení renálních funkcí (kreatinin 450 μmol/l). MCUG s nálezem recidivy refluktujících megaureterů oboustranně, proto od listopadu 2007 dialyzována (FN Motol). V r. 2008 provedena antirefluxní plastika podle Cohena s appendikovezikostomií, v r. 2009 neúspěšný pokus o ovlivnění hyperaktivity močového měchýře instilací botulotoxinu BTX A, a proto doplněna v r. 2009 ileální augmentace močového měchýře. V r. 2010 bylo provedeno kontrolní VDUD se zlepšeným nálezem – maximální cystometrický objem 435 ml, maximální cystometrický/detruzorový tlak 32/31 cm H2O, VUR 0 (obr. 6) V r. 2010 byla provedena transplantace ledviny a opakovaný pokus o nácvik ČIAK. V r. 2011 recidivy APNF, ke kontrole se nedostavila. Shrnutí: Nespolupracující pacient, refluxní nefropatie, chronická renální insuficience. Přetrvávající nespolupráce i po transplantaci ledviny. Nepříznivá prognóza.

ZÁVĚR

NDDMC jsou v naprosté většině případů dobře kontrolovatelné za předpokladu spolupráce pacienta a rodiny (5, 6) a dostupnosti komplexní péče (urolog, neurolog, nefrolog, psycholog, sexuolog atd.) Ani závažné postižení nebrání dosažení uspokojivého společenského i ekonomického standardu a úspěšnému začlenění (pracovní, společenský, rodinný a sexuální život), spolupracuje‑li pacient, důvěřuje‑li zdravotnickému týmu a je připraven na určité kompromisy (7, 8, 9).

Došlo: 22. 1. 2018

Přijato: 25. 4. 2018

Kontaktní adresa:

MUDr. Zdeněk Dítě,

F.E.A.P.U. Urologická klinika 1. LF UK a VFN

Ke Karlovu 6, 128 08 Praha 2

e-mail: zdenekdite@seznam.cz

Střet zájmů: žádný

Prohlášení o podpoře: Autor prohlašuje, že zpracování článku nebylo podpořeno farmaceutickou firmou.