Liposarkom retroperitonea – kazuistika

Retroperitoneal liposarcoma – a case report

We are presenting the case of retroperitoneal tumor, which is a tumor with a high malignancy potential. Recommended therapy of these tumors is radical surgery, which is often difficult due to its anatomy and frequent advanced stage presentation. That is the reason why it has to be provided in specialized centers.

According to the STRASS study there is no benefit of combined neoadjuvant radiotherapy with radical surgical approach compared to surgical therapy alone.

Keywords:

diagnosis – Liposarcoma – therapy – retroperitoneal tumor

Autori: Ondrej Kaplán ¹; Vladimír Vobořil ¹; Zdeněk Krška ²; Tomáš Hanuš ¹
Pôsobisko autorov: Urologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze ¹; I. chirurgická klinika 1. LF UK a VFN v Praze ²
Vyšlo v časopise: Ces Urol 2021; 25(4): 268-271
Kategória:

Súhrn

Prezentujeme kazuistiku pacienta s retroperitoneálním liposarkomem, jedná se o tumor s vysokým maligním potenciálem. Terapie spočívá v radikální chirurgické léčbě, která je vzhledem k nálezu a často k lokální pokročilosti náročná, proto má být provedena ve specializovaných centrech s dostatkem zkušeností.

U sarkomů retroperitonea se neprokázal (dle studie STRASS) benefit kombinované terapie ve smyslu neoadjuvantní radioterapie s následnou radikální chirurgickou léčbou proti samostatné radikální chirurgické léčbě.

Klíčová slova:

diagnostika – léčba – tumor retroperitonea – liposarkom

ÚVOD

Retroperitoneální tumory představují heterogenní skupinu lézí, s incidencí 0,6/100 000. Většinou se jedná o maligní léze vycházející až ze 75 % z mezenchymální tkáně.

Jako primární léze označujeme tumory nevycházející z orgánů retroperitonea (ledviny, nadledviny, pankreas). Makroskopicky se dělí na solidní a cystické léze (tab. 1). Solidní se podle původu dělí na čtyři skupiny – mezenchymální, neurogenní, germinální, lymfoproliferativní. Cystická léze je pak nejčastěji lymfangiom a cystický mezoteliom (1, 2, 3).

Tumory retroperitonea<br>
Tab. 1. Retroperitoneal tumors — Tab. 1. Tumory retroperitonea
Tab. 1. Retroperitoneal tumors

Klinická manifestace těchto lézí je variabilní a závisí na velikosti, lokalizaci nádoru a vztahu k okolním strukturám. V diagnostice se využívá zejména počítačová tomografie a magnetická rezonance. Ty slouží k určení stagingu, diferenciální diagnóze a stanovení chirurgické strategie léčby. V případě, kdy je zvažována vzhledem k celkovému stavu pacienta či nepříznivému stagingu nikoliv chirurgická ale systémová léčba s paliativním záměrem, je indikována navigovaná biopsie (1, 2, 4).

KAZUISTIKA

Prezentujeme kazuistiku polymorbidního pacienta, v době diagnózy 73letého, s CT nálezem expanze retroperitonea vpravo v rámci vyšetření asymetrie stěny dutiny břišní.

Pacient byl indikován k exstirpaci objemné expanze retroperitonea. Operace proběhla v říjnu 2013. Operační výkon trval 270 minut s krevní ztrátou do 1 200 ml. Perioperačně bylo zjištěno prorůstání do zádových svalů, do m. psoas major a pod tříselný vaz, nádor byl odstraněn radikálně in toto bez postižení orgánů retroperitonea. Hmotnost resekátu byla 12,5 kg.

Pooperační průběh byl odpovídající rozsahu operačního výkonu, bez závažných komplikací. Pro pokles hemoglobinu na 75 g/l byly podány dvě krevní trasfuze. K obnovení střevní pasáže došlo 4. pooperační den. Drény byly postupně extrahovány 6. a 7. pooperační den. Pacient dimitován 10. pooperační den v celkově dobrém stavu. Operační rána se zhojila per primam intentionem.

Histologicky byl tumor verifikován jako dobře diferencovaný liposarkom, převážně lipoma-like či sklerotizujícího typu pT2b N0 G1 (TY46 M8851/3).

Dle kontrolního CT v lednu 2014, t. j. za 3 měsíce po operaci byla popsána suspektní recidiva tumoru ventrolaterálně od m. iliopsoas vpravo zasahující 9,5 cm pod tříselný vaz. Vzhledem k těsnému kontaktu s cévními strukturami byl pacient indikován k exstirpaci recidivy na chirurgickém pracovišti. Operace proběhla v únoru 2014 s odstraněním veškeré tukové tkáně mezi močovým měchýřem a cévními strukturami, včetně tuku kolem cév od třísla až po cékum. Histologicky byla fokálně zastižena drobná rezidua liposarkomu bez záchytu lymfatické tkáně.

Dle kontrolního CT z června 2014 bylo popsáno reziduum tumoru beze změn od ledna 2014. Na základě onkologického konzília bylo rozhodnuto o sledování pacienta a o případném dalším pokusu o resekci rezidua s chemoterapií v paliativním režimu pouze při progresi ložiska. Dle posledního CT z ledna roku 2020, tedy více než 5 let od primární operace, je však pacient bez lokální progrese. Další chirurgická intervence nebyla indikována pro komorbidity a zhoršení adherence pacienta k léčbě.

DISKUZE

Primární retroperitoneální tumory jsou vzácné nádory, 80 % těchto tumorů u dospělých tvoří maligní typy nádorů. Ovšem i benigní typy nádorů mohou pacienta ohrožovat svou velikostí, lokalizací a expanzivním růstem (7).

V současné době je diagnostika liposarkomu založena na neinvazivních zobrazovacích metodách, především výpočetní tomografii či magnetické rezonanci. I přes negativní výsledek biopsie ložiska nelze spolehlivě vyloučit malignitu tumoru (8).

V terapii je zcela zásadní chirurgická léčba. Cílem má být radikální výkon s kompletním odstraněním tumorózní masy do makroskopicky zdravé tkáně, včetně negativních mikroskopických chirurgických okrajů.

Terapie objemných tumorů retroperitonea by měla být vždy vedena na specializovaném pracovišti s odpovídajícími zkušenostmi.

Dostatečná radikalita výkonu někdy vyžaduje en bloc resekci ipsilaterálních orgánů jako ledviny či tlustého střeva, sleziny, pankreatu, duodena, tenkého střeva, cévních struktur, část bránice, m. psoas major, aj. (5, 6).

Dlouho byl diskutován benefit neoadjuvantní RT před operačním řešením. Studie STRASS ukázala, že neoadjuvantní podání RT neposkytuje pacientovi prognostickou výhodu. Medián lokální recidivy u pacientů léčených pouze operačně byl 5 let, přičemž ve třech letech sledování byla zjištěna recidiva u 58,7 % pacientů. U pacientů léčených kombinovaně byl medián lokální recidivy 4,5 roku, ve třech letech sledování byla u 60,4 % pacientů detekována lokální recidiva (3).

CT před operačním výkonem<br>
Fig. 1. CT before surgery — Obr. 1. CT před operačním výkonem
Fig. 1. CT before surgery

CT po exstirpaci 12kilového tumoru retroperitonea<br>
Fig. 2. CT after exstirpation of 12 kilogram retroperitoneal
tumor — Obr. 2. CT po exstirpaci 12kilového tumoru retroperitonea
Fig. 2. CT after exstirpation of 12 kilogram retroperitoneal tumor

Význam neoadjuvantní či adjuvantní chemoterapie zůstává nadále kontroverzním tématem pro většinu sarkomů obecně. Systémová terapie může mít velký efekt na přežití u některých histologických subtypů. Randomizované studie porovnávají konvenční (doxorubicin, ifosfamid) a na míru šitou (dle konkrétní histologické varianty) chemoterapii, ty ovšem byly provedeny převážně u pacientů s tumory stěny břišní či končetinovými tumory (5, 9).

U prezentovaného typu tumoru je nadále zlatým stadardem radikální chirurgická léčba, systémová léčba pak v paliativním režimu, umožní-li to histologická varianta nádoru.

ZÁVĚR

U pacientů s tumorem retroperitonea by měl být volen maximálně radikální terapeutický přístup s cílem maximální cytoredukce. U pacientů limitovaných k radikálnímu výkonu kvůli závažným komorbiditám lze zvážit paliativní systémovou léčbu, umožní-li to histologická varianta tumorózní léze získaná z biopsie.

Studie STRASS neprokázala benefit kombinovaného režimu ve smyslu neoadjuvantní radioterapie a následného operačního výkonu proti samostatně provedenému operačnímu výkonu.

Námi referovaný polymorbidní pacient byl léčen chirurgicky s dosažením uspokojivé cytoredukce. Dle následných stagingových vyšetření je pacient bez progrese maloobjemového rezidua onemocnění déle než 5 let.

Došlo: 15. 8. 2021

Přijato: 20. 9. 2021

Kontaktní adresa:

MUDr. Ondrej Kaplán

Urologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze

U Nemocnice 499/2, 128 08 Praha 2

e‑mail: ondrej.kaplan@vfn.cz

Střet zájmů: Žádný.

Prohlášení o podpoře: Podpořeno MZ ČR – RVO VFN64165.

Zdroje

1. Mota MMDS, Bezerra ROF, Garcia MRT. Practical approach to primary retroperitoneal masses in adults. Radiol Bras 2018; 51(6): 391–400.

2. Scali EP, Chandler TM, Heffernan EJ, et al. Primary retroperitoneal masses: what is the differential diagnosis? Abdom Imaging 2015; 40(6): 1887–1903.

3. Bonvalot S, Gronchi A, Le Péchoux C, et al. Preoperative radiotherapy plus surgery versus surgery alone for patients with primary retroperitoneal sarcoma (EORTC-62092: STRASS): a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet Oncol 2020; 21(10): 1366–1377.

4. Nishino M, Hayakawa K, Minami M, et al. Primary retroperitoneal neoplasms: CT and MR imaging findings with anatomic and pathologic diagnostic clues [published correction appears in Radiographics. 2003; 23(5): 1340]. Radiographics 2003; 23(1): 45–57.

5. van Houdt WJ, Zaidi S, Messiou C, et al. Treatment of retroperitoneal sarcoma: current standards and new developments. Curr Opin Oncol 2017; 29(4): 260–267.

6. Dumitra S, Gronchi A. The Diagnosis and Management of Retroperitoneal Sarcoma. Oncology (Williston Park) 2018; 32(9): 464–469.

7. Poláčková E, Zita K, Cerman O. Primární nádory retroperitonea. Urol. praxi 2016; 17(4): 187–189.

8. Broul M, Schraml J, Derner M, Čegan M. Liposarkom retroperitonea v lokalizaci dolního pólu ledviny. Ces Urol 2012; 16(4): 247–250

9. Ratan R, Patel SR. Chemotherapy for soft tissue sarcoma. Cancer 2016; 122(19): 2952–2960.