Primárne kožné CD30-pozitívne (CD30+) T-lymfoproliferatívne ochorenie: papulosis lymphomatoides

Autori prezentujú prípad 30-ročného pacienta s nálezom primárneho CD30+ T-bunkového lymfoproliferatívneho ochorenia typu PL, trvajúceho temer 3 roky a lokalizovaného najprv na dorze ľavej ruky a neskôr aj na ulnárnej strane ľavého predlaktia, úspešne liečeného v prípade prvého ložiska pre PL doporučenou lokálnou PUVA terapiou a v druhom prípade pre primárne kožné CD30-pozitívne T-lymfoproliferatívne ochorenie doporučenou aktinoterapiou.Na prezentovanom prípade detailne rozoberajú histomorfologický a klinický obraz oboch lézií, s využitím expresie CD30+, dôkazu ALK-1 (anaplastickej lymfómovej kinázy) a cytogenetického dôkazu translokácie t(2;5) (p23;q35).Autori súčasne uvádzajú novonavrhovanú klasifikáciu SZO pre skupinu primárnych kožných CD30+ lymfómov. V závere zdôrazňujú na veľmi tesnú príbuznosť primárneho kožného CD30+ T-lymfoproliferetívneho ochorenia a papulosis lymphomatoides a ich dobrú prognózu.

Klíčová slova:
papulosis lymphomatoides - CD30+ T-lymfoproliferatívne ochorenie - expresia CD30+ - ALCL - PUVA terapia - aktinoterapia

Primarily Dermal CD30-Positive (CD30+) Lymphoproliferative Disease: Papulosis Lymphomatoides

The authors present the case of a 30-year-old patient with primary CD30+ T-cell lymphoproliferative disease of the PL type, persisting for almost 3 years situated at first on the dorsum of the left hand and later also on the ulnar site of the left forearm terated successfully, as regards the first focus, by for PL recommended local PUVA therapy and in the second case on account of primary dermal CD30-positive T-lymphoproliferative disease by recommended actinotherapy.Based on the presented case the authors analyze in detail the histomorphological and clinical picture of the two lesions using expression CD30+, evidence of ALK-1 (anaplastic lymphoma kinase) and cytogenetic evidence of translocation of t(2;5) (p23;q35).The authors present also the newly recommended WHO classification for the group of primary CD30+ dermal lymphomas. In the conclusion they emphasize the very close relationship of primary dermal CD30+ T-lymphoproliferative diseases and papulosis lymphatoides and their favourable prognosis.

Key words:
populosis lymphomatoides - CD30+ T-lymphoproliferative disease - CD30+ expression - ALCL - PUVA therapy - actinotherapy

Autoři: E. Minariková ¹; L. Plank ²; J. Péč ¹; P. Szépe ³; V. Strmeňová ⁴
Působiště autorů: Klinika dermatovenerológie Martinskej fakultnej nemocnice a Jesseniovej lekárskej fakulty Univerzity Komenského, Martin prednosta doc. MUDr. Juraj Péč, CSc. 2Konzultačné centrum bioptickej diagnostiky ochorení krvotvorby Martinskej fakultnej nemocnice, Ma ¹
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, , 2001, No. 3, p. 135-137
Kategorie: Články