Hyperkeratotický pruh na dolní končetině

Pacientem je 45-letý muž, který se dostavil k vyšetření pro kožní nález na pravé dolní končetině. Jeho osobní anamnéza je zcela bezvýznamná, chronickou medikaci neužívá, kožní choroby i nádory v rodině neguje. Od 30 let věku pozoroval vznik prvních svědivých projevů stejného vzhledu jako při vyšetření, které se postupně pruhovitě šířily od nártu proximálně po dolní končetině.

Při klinickém vyšetření byl patrný pruh tvořený hustě seskupenými hyperkeratotickými erytematózními papulami směřující od nártu po hýždi postižené končetiny (obr. 1, 2). Projevy již dále nepřibývají. Ostatní kožní nález byl zcela v normě. Pacient udával, že po aplikaci silných lokálních kortikosteroidů (clobetasol) docházelo   k přechodnému částečnému zlepšení. Byla provedena probatorní excize (obr. 3, 4).

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

V histologickém obraze dominovaly známky psoriaziformní a místy papilomatózní hyperplazie epidermis, na povrchu s alternující vrstvou ortokeratózy a fokální parakeratózy, místy s přítomností tkáňového moku a nečetných zánětlivých elementů v rohové vrstvě. Stratum granulosum bylo v místech ortohyperkeratózy zachovalé, pod parakeratotickými okrsky ztenčené až vymizelé (obr. 3, 4). V epidermis byly zastiženy známky ložiskové mírné spongiózy s exocytózou, ve škáře s řídkou perivaskulární smíšeně zánětlivou celulizací.

Závěr

Zánětlivý lineární verrukózni epidermální névus (ILVEN).

Pacientovi byla doporučena lokální terapie betametasonem s kyselinou salicylovou, na další kontrolu se nedostavil.

DISKUSE

Epidermální névy jsou kongenitální hamartomy pocházející z ektodermu. Přibližně jedna třetina pacientů má postižené i vnitřní orgány (mozek, oči, skelet). Tyto stavy jsou pak označovány jako epidermální névový syndrom (ENS) a na kůži bývá přítomen lineární sebaceózní névus, lineární névus comedonicus, lineární epidermální névus nebo zánětlivý lineární verukózní epidermální névus [10].

Zánětlivý lineární verukózní epidermální névus (ILVEN) byl poprvé popsán v literatuře v roce 1971 [1]. Ve většině případů se poprvé objevuje v raném dětství, velmi vzácně v období dospívání nebo v dospělosti [6]. Bývá unilaterální, občas svědí, nejčastěji postihuje dolní končetiny či hýždě a může být uspořádán ve směru Blaschkových linií. Z hlediska prognózy nejeví během života žádnou tendenci ke spontánní involuci. K histologickému obrazu patří psoriaziformní hyperplazie epidermis, hypergranulóza a parakeratóza střídající se s hypogranulózou a ortokeratózou [3]. V literatuře nejsou jednotná čísla pro incidenci u mužů a u žen [8].

ILVEN byl popsán u dětských pacientů trpících muskuloskeletálními anomáliemi, očními, ledvinnými a srdečními vadami a může být součástí epidermálního névového syndromu [5]. U pacientů s ILVEN, zejména u novorozenců a v dětském věku, je proto vhodné provést komplexní vyšetření k vyloučení ENS.

V diferenciální diagnóze odlišujeme ILVEN od nezánětlivých epidermálních névů, lineární psoriázy nevoidního typu a lichen striatus.

Nezánětlivé epidermální névy jsou ve většině případů asymptomatické a nemají predilekční lokalizaci na dolních končetinách či hýždích. Navíc mají oproti zánětlivým epidermálním névům rozdílný histologický a imunohistochemický nález [14].

Lichen striatus je zpravidla asymptomatický, vymizí spontánně a má velmi rozdílný histologický obraz [7].

Výrazně větší problém v diferenciální diagnostice může ale způsobit psoriáza, která se může projevit jako nevoidní psoriáza v Blaschkových liniích nebo jako Koebnerův fenomén u epidermálního névu [8]. První varianta nesvědí a dobře reaguje na antipsoriatickou terapii, u druhé dochází ke zlepšení psoriaziformních projevů, ale epidermální névus zůstává beze změn. Klinický a histologický obraz ILVEN a lineární psoriázy je velmi podrobný, proto se v literatuře často diskutuje na téma, zda by zánětlivý lineární névus měl být samostatná jednotka nebo podjednotka lineární lupénky [13]. Vissers et al. se pokusili diferencovat obě tyto jednotky pomocí kvantitativního imunohistochemického vyšetřeni subpopulací T lymfocytů a markerů proliferační aktivity. Pacienti s ILVEN měli nižší počet Ki-67 pozitivních jáder a vyšší pozitivitu na keratin-10 a HLA-DR oproti psoriáze. Také v subpopulacích T-lymfocytů exprimujících CD8+,CD45RO+, CD2+, CD94 a CD161 existují signifikantní rozdíly mezi ILVEN a psoriázou. Opačně ale tyto 2 diagnózy mohou být zprostředkované společnými mediátory, jakými jsou IL-1, IL-6, TNF-α a ICAM-1 [9].

Hofer se na základě dostupných publikovaných prací snažil rozčlenit ILVEN a lineární psoriázu do následujících skupin:

• ILVEN s psoriázou nebo bez ní, který reaguje jen částečně na antipsoriatickou léčbu;
• ILVEN bez psoriázy;
• lineární psoriáza jako součást psoriasis vulgaris;
• lineární psoriáza bez psoriasis vulgaris.

Poslední 3 skupiny reagovaly velmi dobře na antipsoriatickou léčbu.

Nás pacient reagoval jen částečně na léčbu kortikosteroidem, jeho projevy byly značně svědivé, a proto dáváme přednost diagnóze ILVEN, eventuálně ILVEN s psoriázou.

Dostupné terapeutické možnosti jsou lokální aplikace kortikosteroidů, derivátů vitaminu D, cignolin, takrolimus 0,1% nebo chirurgické odstranění, které ale většinou vzhledem k rozsahu není reálné, CO₂ laser nebo dermabraze. V literatuře jsou dokonce popsané případy, kdy byl rozsáhlý zánětlivý lineární névus léčen etanerceptem nebo fotodynamickou terapií [2, 10].

Do redakce došlo dne 12. 7. 2012.

Kontaktní adresa:

As. MUDr. Spyridon Gkalpakiotis, Ph.D.

Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FNKV

Šrobarová 50

100 34 Praha 10

e-mail: spyros@centrum.cz