Erythema gyratum repens

Súhrn

Autoři popisují případ 68leté ženy s typickými projevy erythema gyratum repens. Vzhledem k tomu, že se jedná o obligátně paraneoplastický projev, bylo provedeno podrobné vyšetření pátrající po známkách maligního onemocnění s negativním výsledkem. Po terapii lokálními kortikosteroidy došlo k regresi výsevu. Provedené komplexní onkologické přešetření po půl roce a s odstupem dvou a půl let neprokázalo žádnou významnou patologii. Autoři předkládají přehled současných poznatků o tomto onemocnění.

Klíčová slova:
erythema gyratum repens – paraneoplazie

ÚVOD

Erythema gyratum repens je vzácné kožní onemocnění řadící se mezi paraneoplastické projevy. Jedná se o figurátní erytém, charakterizovaný koncentrickými pruhy připomínajícími letokruhy dřeva, typický svou rychlou dynamikou. Nejčastěji jsou postiženy proximální části končetin a trup. V 80 % případů provází maligní onemocnění, zejména karcinom plic, vzácně i jiná onemocnění, ale až ve 20 % případů se vyskytuje u pacientů bez nálezu onkologického onemocnění. Muži jsou postiženi dvakrát častěji, etiopatogeneze je neznámá, histopatologický nález  nespecifický. Vzhledem k tomu, že se jedná o poměrně vzácné onemocnění, uvádíme případ naší nemocné.

POPIS PŘÍPADU

Žena (68 let) byla přijata k hospitalizaci pro tři týdny trvající výsev úporně svědících generalizovaných kožních projevů s nejvýraznějším postižením na stehnech a břiše. Předchozí přibližně třítýdenní léčba ve spádové kožní ambulanci antihistaminiky a lokálními kortikosteroidy byla bez efektu, objevovala se stále nová ložiska. Pacientka se léčila s chronickou ischemickou chorobou srdeční, se syndromem anginy pectoris a hypotyreózou. Operována byla pro apendicitidu v roce 1956 a pro myomy dělohy v roce 1994. Žádným kožním onemocněním ani alergiemi netrpěla. Při přijetí udávala myalgie, artralgie, zvýšenou únavu, hmotnostní úbytek 10 kg za tři měsíce a stěžovala si na bolesti v epigastriu.

Při vyšetření na stehnech byly patrné okrouhlé plochy tvořené soustřednými – nejvíce pěti – prstenci připomínajícími letokruhy, jejichž vnější okraje byly mírně palpovatelné, živě červené, vnitřní kruhy byly lividní, některé projevy splývaly (obr. 1, 2). V jejich okolí a na břiše, pažích, bércích a nártech se nacházela menší terčovitá ložiska s erytémovými okraji.

Vzhledem k charakteristickému lokálnímu nálezu bylo vysloveno podezření na erythema gyratum repens, provedena biopsie na histologické vyšetření a ve spolupráci s onkology zahájeno pátrání po maligním onemocnění. Histopatologický nález vykazoval obraz necharakteristické superficiální perivaskulární dermatitidy malé intenzity s nevýraznými perivaskulárními infiltráty z lymfocytů s příměsí eozinofilů v horním koriu (obr. 3). Vyšetření přímou imunofluorescencí přineslo nespecifický nález, IgA a IgG negativní, IgM – nečetná globulární pozitivita subepidermálně, C3 granulární pozitivita ve stěnách cév horního koria, fibrinogen negativní. V laboratorních vyšetřeních byla nalezena pouze mírná elevace beta 2-mikroglobulinu a hraniční ANA. Následující laboratorní vyšetření byla normální: krevní obraz a diferenciální rozpočet leukocytů, biochemické parametry – urea, kreatinin, glykémie, transaminázy, amylázy, natrium, kalium, onkologické markery CA 12-5, 15-3, 19-9, CEA, imunulogické parametry ENA a anti-ds DNA. Opakované vyšetření stolice na okultní krvácení bylo negativní. Z dalších vyšetření byla provedena ultrasonografie břicha, štítné žlázy a prsů, RTG srdce a plic, počítačová tomografie hrudníku, břicha a pánve, gastroskopické, kolonoskopické a bronchoskopické vyšetření, dále otorinolaryngologické vyšetření, gynekologické vyšetření a mamografie, všechna s negativním nálezem.

Během dvoutýdenní hospitalizace došlo několikrát k výsevu nových kožních projevů ustupujících do dvou dnů. Pozorovali jsme částečný efekt léčby zevními kortikosteroidy.

Krátce po propuštění všechny kožní projevy spontánně vymizely. Pacientka byla sledována dermatologem a onkologem. Dva a půl roku po vzniku projevů byla nemocná bez kožních projevů, v celkově dobré kondici, s normálními nálezy vyšetření. V kontrolním laboratorním nálezu došlo k poklesu hodnoty beta 2-mikroglobulinu, přetrvávala hraniční ANA, ENA negativní, základní biochemie i krevní obraz byly v normě. RTG srdce a plic, ultrasonografie břicha, scintigrafie skeletu byly negativní.

DISKUSE

Erythema gyratum repens je vzácné kožní onemocnění řadící se mezi paraneoplastické projevy [9, 13, 35]. Jedná se o figurátní, morfologicky typický erytém tvořený erytematózními pruhy vytvářejícími soustředné prstence, spirály až bizarní obrazce. Pruhy jsou někdy uspořádány paralelně a napodobují pruhování u zebry nebo letokruhy na dřevě. Tento typický klinický obraz odlišuje erythema gyratum repens od ostatních figurátních erytémů – erythema anulare centrifugum, erythema necroticans migrans, erythema marginatum [10, 31]. Projevy jsou charakteristické svým průběhem. Dochází k jejich rychlým změnám a přesunům v průběhu desítek minut až hodin. Predilekčně se vyskytují na trupu a proximálních částech končetin, subjektivně je udáváno svědění [9, 27, 35]. Syndrom byl popsán v roce 1952 Gammelem u pacientky s karcinomem prsu, u níž došlo k ústupu kožních projevů do šesti týdnů po ablaci prsu [17].

V 80 % případů provází maligní onemocnění, a to nejčastěji karcinom plic (32 %), jícnu (8 %), prsu (6 %), raritně i karcinomy jiných orgánů, morbus Hodgkin a leukémie [9, 13, 27, 28, 36]. Může se vyskytovat při hypereozinofilním syndromu nebo i současně s jiným paraneoplastickým projevem – ichthyosis acquisita, hyperkeratosis palmoplantaris [1, 13, 18, 24]. Může být i projevem premykotického stadia mycosis fungoides, nebo se objevuje jako poléková reakce [12, 14]. Vzácně provází i další onemocnění – TBC, bulózní pemfigoid nebo lupus erythematosus [2, 9, 10, 13]. V této souvislosti se popisuje i samostatná jednotka lupus erythematosus gyratus repens jako anulární varianta subakutního kožního LE [15, 20]. Jsou popsány i reakce obdobného vzhledu („erythema gyratum-like“) u Sjögrenova syndromu či psoriázy [16].

U většiny pacientů se erupce objevují různě dlouhou dobu před prvními příznaky tumoru – průměrně devět měsíců, ale byl popsán až šestiletý interval. Mohou se také objevit až po stanovení diagnózy tumoru, ale i u pacientů bez nálezu zhoubného onemocnění [3, 9, 10, 11, 19, 22, 32]. Etiopatogeneze je neznámá, zvažuje se zkřížená reakce mezi antigeny tumoru a kožními antigeny či ukládání komplexů antigenů tumoru s protilátkami do kůže [10, 13]. Onemocnění se vyskytuje převážně u osob bílé pleti starších 40 let, průměrný věk je 63 let (popsány případy výskytu mezi 16–75 lety věku) [9, 10]. Histopatologický nález je nespecifický, bývá nalézána hyperkeratóza, parakeratóza, mírný perivaskulární infiltrát lymfocytární s příměsí eozinofilů v horním koriu. Přímá imunofluorescence někdy prokazuje IgG a C3, C4 precipitáty v zóně bazální membrány, nepřímá imunofluorescence může prokázat cirkulující protilátky proti zóně bazální membrány [9, 13]. Léčba spočívá v odstranění základního onemocnění. Lokální kortikosteroidy jsou dle literatury bez efektu, systémově podávané kortikosteroidy mohou zmírnit pruritus a vést i k regresi projevů [9, 10, 32]. Uvádí se také možnost léčby azathioprinem [4, 9].

ZÁVĚR

U naší pacientky s projevy erythema gyratum repens byla provedena rozsáhlá škála laboratorních a zobrazovacích vyšetření, při nichž nebyl nalezen žádný tumor nebo jiná příčina onemocnění. Kontrolní vyšetření po půl roce a s odstupem dvou a půl let byla také negativní. Pacientka zůstává i nadále v péči dermatologické a onkologické ambulance s plánem pravidelných klinických a laboratorních kontrol.

Do redakce došlo dne 6. 8. 2012.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Lucie Hanáková

Dermatovenerologické oddělení

Šumperská nemocnice, a. s.

Nerudova 640/41

787 52 Šumperk

e-mail: hanakova.l@atlas.cz