VIII. Kongres slovenských a českých dermatovenerológov s medzinárodnou účasťou
Bratislava 14.–16. 6. 2012

ABSTRAKTY

Fotoprotekce 2012 – co je nového?

Ettler K.

Klinika nemocí kožních a pohlavních LF UK a FN Hradec Králové, ČR

Intenzita slunečního ultrafialového záření je mimo jiné závislá také na tloušťce ozónové vrstvy ve stratosféře. Během jara 2012 došlo k jejímu významnějšímu zeslabení nad naším územím až o 15–20 %. To může vést k popálení nechráněné kůže. Z dlouhodobého pohledu pak přispívá k aktinickému stárnutí a rozvoji kožní rakoviny. Celoživotní riziko vzniku kožního melanomu u obyvatel USA je dnes 1 : 52. V ČR stoupla incidence melanomu již na 20 nových případů na 100 000 obyvatel za rok.

Jednou z možností fotoprotekce je aplikace sunscreenů. Až 41 % z nich obsahuje retinyl palmitát, antioxidant, který světlem degraduje a mohl by mít fotokarcinogenní účinky (studie na myších). V animálních modelech oxybenzon (širokospektrý chemický filtr) vykazoval estrogenní uterotropní aktivitu po vstřebání z kůže – u lidí se to zatím neprokázalo.

S rozvojem nanotechnologií se nyní upřesňuje bezpečnost zejména fyzikálních filtrů (nanočástice ZnO jsou toxické pro střevní epitel). Od listopadu 2013 budou muset být produkty s obsahem nanočástic zřetelně označeny.

Moderní sunscreeny musí splňovat také ochranu v UVA oblasti, což upravuje tzv. kritická vlnová délka, která musí být větší než 370 nm. Ochranný faktor (SPF) nad 15 zamezí průniku více jak 93 % UVB, a tak se zdá, že výroba prostředků s vyšším SPF není racionální: v praxi však většina uživatelů natírá na kůži nedostatečné množství sunscreenu.

V posledních letech je velmi diskutována hladina vitaminu D nejen pro kostní zdraví, ale jako protinádorová a protiinfekční prevence, mající i vliv na délku života. Významným zdrojem příjmu vitaminu D je jeho fotosyntéza v pokožce ze 7-dehydrocholesterolu. Výzvám k masivnímu slunění se brání dermatologově a varují, že potřebné akční spektrum UVB je také nejvíce fotokarcinogenní.

In vivo analýza topografických zmien kože v šikmom osvetlení

Hegyi V.¹, Hegyiová Ľ.², Hegyi J.³, Chinga-Carrasco G.⁴

¹Detská dermatovenerologická klinika LFUK a DFNsP, Bratislava, SR; ²Medicina Correctiva, Bratislava, SR; ³Dermatovenerologická klinika LF UK a UNB, Bratislava, SR; ⁴Paper and Fibre Research Institute (PFI), Trondheim, Nórsko

Sledovanie morfológie povrchu kože je v ostatných rokoch stredom záujmu dermatovenerológie. Intaktný povrch kože sa prejavuje charakteristickým vzhľadom, na čom sa podieľajú nerovnosti, ktoré vytvárajú kožný mikroreliéf. Používanie zobrazovacích metód pre zlepšenie diagnostiky a monitoringu kožných chorôb je pre väčšinu dermatovenerológov novou oblasťou, pretože tradičný prístup k diagnostike kožných chorôb spočíva len vo vyšetrení zrakom a niekedy aj s biopsiou.

Na analýzu zmien textúry povrchu kože a ich následnú kvantifikáciu sa väčšina metód zakladá na používaní negatívnych odtlačkov silikónových polymérov povrchu kože a merania ich profilu mechanickou alebo optickou profilometriou. Tento postup analýzy povrchu kože poskytuje veľmi presné merania, i keď analýza je časovo a finančne náročná a odtlačky môžu byť pri spracovaní poškodené.

Nami navrhnutý systém sa zakladá na jednoduchej, ale rýchlej a efektívnej metóde získavania digitálnych optických obrazov povrchu kože, ktoré sa pre následné hodnotenie softvérovo spracovávajú v prostredí ImageJ s použitím zákaznícky napísaného pluginu. Z obrazov povrchu kože môžeme získať niekoľko premenných, charakterizujúcich povrch, ako je priemerná kvadratická odchýlka, distorzia a miera fluktuácie grafu okolo strednej hodnoty. Okrem toho sa použitím FFT-pásmových filtrov môže hodnotiť štruktúra povrchu pri rôznych vlnových dĺžkach.

Systém sme otestovali na vzorke 130 osôb (80 žien, 50 mužov) vo veku 5–18 rokov. Porovnávali sme 3 skupiny osôb – 35 pacientov s akútnou formou atopickej dermatitídy, 26 pacientov v remisii tejto choroby a 69 zdravých ľudí. Autori referujú výsledky in vivo analýzy topografických zmien kožného povrchu u sledovanej vzorky osôb.

Navrhovaná metóda predstavuje významný pokrok v priamom zobrazovaní kože. Lekár už nebude pri stanovovaní diagnózy a pri monitorovaní výsledkov liečby obmedzený len na jednoduché vyšetrenie zrakom, pohmatom a biopsiou.

Penilní intraepiteliální neoplazie léčená topickou fotodynamickou terapií

Lippert J.

Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha, ČR

Penilní intraepiteliální neoplazie (PIN) zahrnuje erytroplazii Queyrat a Bowenovu papulózu. Jedná se o intraepiteliální karcinom in situ postihující slizniční povrch penisu. U tohoto onemocnění je značné riziko rozvoje invaze a šíření metastáz. Léčba krom prosté excize zahrnuje Mohovu mikrografickou chirurgii, topický 5-fluoruracil, kryochirurgii, elekrokauterizaci, laserovou ablaci a topický imiquimod. Selhání odpovědi na léčbu či relaps onemocnění s výjimkou Mohovy chirurgie je poměrně časté. Další z možností léčby PIN je fotodynamická terapie (PDT). Koncept PDT je poměrně starý. Využívá preferenční akumulace fotosenzibilizátoru v neoplastické či preneoplastické tkáni. Autor uvádí případ 4 pacientů s PIN léčených PDT od roku 2008. Dva pacienti se nacházeli v pokročilém stadiu, dva trpěli mírnější formou PIN. U jednoho pacienta s pokročilou formou PIN došlo pouze k částečné odpovědi na léčbu, u ostatních je navozena plná remise. PDT představuje účinnou formu léčby PIN a ve správně indikovaných případech je metodou volby s účinností srovnatelnou s chirurgickou léčbou, avšak bez leckdy mutilujících následků.

Terapia vaskulárnych lézií lasermi a svetelnými zdrojmi v dermatochirurgii

Baumgartner J.

Laser Centrum Paracelsi, Bratislava, SR

Vaskulárne lézie patria medzi najčastejšie indikácie laseroterapie v dermatochirurgii. Začiatkom 60-tych rokov sa realizovali prvé klinické aplikácie v liečbe kapilárnej malformácie a hemangiómov rubínovým, Nd:YAGovým, arogónovým a CO2 laserom. V  70-tych rokoch dochádza k vývoju hlavne technológie argónového lasera, ktorý sa v prvej polovici 80-tych rokoch stáva štandardom liečby vaskulárnych malformácií.

Princíp selektívnej fototermolýzy (SF) je založený na priestorovo-špecifickom, tepelnom poškodení mikroskopických pigmentových tkanivových cieľových štruktúr selektívnou absorbciou pulzov svetelného žiarenia (Anderson et Parrish, 1983). Mechanizmy SF umožňujú špecifickú deštrukciu cieľových štruktúr s minimálnym nežiadúcim tepelným poškodením okolitého tkaniva.

Progres technológií laserov (KTP, pulzné farbivové, alexandritové, diódové a NdYAG lasery) a nekoherentných svetelných zdrojov (tzv. intenzívne pulzné svetlo – intense pulsed light sources/IPLS/) v poslednom období zaznamenáva optimalizáciu fyzikálnych parametrov emitovaného svetelného žiarenia (vlnové dĺžky, profil laserového lúča, časové charakteristiky emisie, modulácie žiarenia), ako aj chladenia kožného tkaniva pri zákroku. Aj napriek vyspelým technológiám je dôležitá diagnostická analýza liečených lézií pred zákrokom, na základe ktorej sa parametre ošetrenia optimalizujú, čo v podstatnej miere determinuje výsledný efekt liečby.

V prezentácii sa zameriavame na prehľad technológií a objasnenie základných  princípov a mechanizmov interakcie svetelného žiarenia s tkanivami pri liečbe lasermi. Prezentujeme výsledky aplikovaných ošetrení vykonaných autorom.

Erythroplasia de Queyrat vo svetle PDT

Hegyi J.

Dermatovenerologická klinika LFUK a UNB, Bratislava, SR

Erythroplasia de Queyrat je ochorenie glansu charakterizované ako in situ karcinóm. Medzi synonymá patrí aj Morbus Bowen glans penis. Tento tumor vychádza z mukokutánneho epitelu a najčastejšie postihuje glans a prepúcium. Erythroplasia de Queyrat sa vyskytuje prevážne u neobrezaných mužov a pravdepodobnosť invazívnej transformácie sa udáva v 10–33 % prípadov. Medián vzniku prejavov je 51. rok života, avšak výskyt bol zaznamenaný v rozsahu od 20.–80. roku života. Liečba erytroplázie nie je jednoznačne určená, literatúra opisuje úspešné využitie Imiquimodu, 5-fluorouracilu, kryoterapie a neposlednom rade aj fotodynamickej terapie (PDT). Autor prezentuje svoje skúsenosti s liečbou diagnózy Erythroplasia de Queyrat pomocou PDT.

From pathogenesis to clinical practice: What’s New in Psoriasis?

Bachelez H.

Department of Dermatology, Saint-Louis Hospital, Sorbonne Paris Cité University Paris Diderot, Paris, France

These recent years, a therapeutic revolution leading to the approval of several biological therapies has been driven in the field of moderate-to-severe psoriasis, based on major advances in the understanding of disease mechanisms. Indeed, the involvement of key inflammatory cytokines such as TNF alpha, IL-12, and the IL-23/TH17 axis, is a robust biological basis for therapeutic strategies targeting these pathways in clinical practice or clinical development. More recently, groundbreaking genetic studies in severe pustular psoriasis, mainly in the von Zumbusch variant, identified loss of function mutations impairing structure and function of interleukin-36 receptor antagonist, a regulator of skin and systemic inflammatory responses. Since the IL-36 proinflammatory axis is also active in lesional skin of plaque-type psoriasis, these recent insights raise this latter pathway as a new therapeutic targets in pustular and plaque-type severe psoriasis.

This recent set of advances is a major breakthrough in the understanding of psoriasis disease clinical heterogeneity and complexity, and should speed up further development of truly tailored treatments for different patients populations.

Gigantické angiofibromy u pacienta s tuberózní sklerózou

Kacerovská D.

Šiklův patologický ústav, Lékařská Fakulta UK v Plzni, ČR

Tuberózní skleróza je autozomálně dominantně dědičné onemocnění charakterizované variabilním fenotypem a vznikem mnohočetných tumorů a hamartomatózních lézí postihující různé orgány, a to mozek, kůži, oční sítnici, ledviny, srdce a plíce. Kožní léze typické pro tento syndrom zahrnují angiofibromy, hypopigmentované makuly, periunguální fibromy (tzv. Koenenovy tumory), šagrénové skvrny a fibrózní plaky čela. Angiofibromy jsou charakteristicky lokalizované centrofaciálně se symetrickým a bilaterálním uspořádáním. Velmi vzácně mohou tyto léze dosahovat i větších rozměrů (tzv. gigantické angiofibromy).

Autor ve sdělení popisuje pacienta s mnohočetnými gigantickými angiofibromy se zaměřením na klinické, histopatologické, imunohistochemické a molekulárně-biologické nálezy. Pro účely histopatologického vyšetření bylo k dispozici celkem 42 kožních lézí. Kromě nálezu typického pro angiofibromy další histopatologické změny zahrnovaly přítomnost obrovských mnohojaderných buněk s mnohočetnými intracytoplazmatickými vakuolami, buňky napodobující Toutonovy buňky, emperipolezi, pagetoidní dyskertózu, vakuolární alteraci na úrovni dermoepidermální junkce a nápadnou přítomnost dilatovaných lymfatik. Molekulárně-biologické vyšetření prokázalo nonsense mutaci R751X (c.2251C>T) v TSC1 genu.

Multifokálna kožná svetlobunková myofibroblastická proliferácia simulujúca PEComa

Szép Z.¹, Kazakov D.², Michal M.²

¹Cytopathos Bratislava, SR; ²Bioptická laboratoř Plzeň ČR

Autori prezentujú prípad 70-ročného pacienta s tvorbou neobvyklých hnedočervených plakovitých lézií na predkoleniach a členkoch oboch dolných končatín. Vznik kožných prejavov sprevádzala chronická inflamatórna demyelinizačná polyneuropatia (CIDP) a tzv. monoklonová gamapatia nejasného významu (MGUS). Histologické a imunohistochemické vyšetrenie z kožných lézií preukázalo neobvyklú svetlobunkovú myofibroblastickú proliferáciu v hornej a strednej derme. Lokálna liečba 5-fluorouracilom viedla ku kompletnému zhojeniu kožných lézií.

Histopatologické spektrum kožních lézí u Carneyho komplexu

Kazakov D.

Šiklův patologický ústav, Lékařská Fakulta UK v Plzni, ČR

Carneyho komplex je autozomálně dominantní dědičné onemocnění charakterizované mnohočetnými myxomy, kožními a slizničními pigmentovými lézemi a tumory, které mohou postihovat různé orgány a v některých případech vést k endokrinologickým abnormalitám.

Autor ve sdělení popisuje 24letého pacienta s geneticky ověřeným Carneyho komplexem, od kterého bylo k dispozici celkem 7 kožních a 2 měkkotkáňové biopsie. Histopatologické vyšetření prokázalo myxoidní léze, které se nápadně podobali autentickým adnexálním tumorům s „myxoidním stromatem“ (a to trichofolikulomu, trichodiskomu a infundibulární cystě)  než-li „pravým myxomům“ s epitelovou komponentou.

Možnosti dermatopatologickej diagnostiky dedičných neurologických ochorení

Szép Z.¹, Rychlý B.¹, Gomolčák P.¹, Nyitrayová O.¹, Kalina P.²

¹Cytopathos Bratislava, SR

²Neurologická klinika Bratislava, SR

Existuje viacero dedičných neurologických ochorení, u ktorých je molekulovo-genetická diagnostika veľmi drahá a dostupná len v niekoľkých centrách na svete. Z toho dôvodu molekulovo-genetická diagnostika nemôže byť rutinne využívaná na diagnostiku a už vôbec nie na skríningové vyšetrenie týchto procesov. Väčšina týchto ochorení nemá kožné manifestácie. Napriek tomu je možná ich diagnostika z malých bioptických vzoriek zdravej kože, pri ktorom sa používajú histochemické, imunohistochemické a elektrónmikroskopické vyšetrenia. Autori prezentujú možnosť diagnostiky týchto ochorení vo svojom laboratóriu pomocou uvedených metód.

Lichen sclerosus et atrophicus a VIN vo svetle novších poznatkov

Talarčík P.

Cytopathos, Bratislava, SR

Prekancerózy vulvy sa tradične delia na VIN bežného typu tzv. u-VIN a diferencovaný VIN tzv. d-VIN. Oba druhy VIN predstavujú zároveň dve základné etiopatogenetické cesty. Vzhľadom k nízkej reproducibilite trojstupňového gradingu bežného VIN na základe súčasnej WHO klasifikácie grading prakticky zaniká. D-VIN v poslednej dobe nadobúda v patologickej diagnostike väčší význam v dôsledku menej nápadného morfologického obrazu, v ktorom hrozí významné riziko poddiagnostikovania lézie. Zároveň dochádza k podrobnejšiemu rozlíšeniu bežného lichen sclerosus bez atypie a s atypiou.

Kazuistiky zajímavých obličejových dermatóz

Nevoralová Z.

Dermatovenerologické oddělení, Nemocnice Jihlava, ČR

V přednášce jsou uvedeny následující kazuistiky:

• 13letá dívka s konfluentní a retikulární papilomatózou (Gougerot-Carteaud syndromem) úspěšně léčená perorálním doxycyclinem, lokálními retinoidy a lokálními peelingy lipo-hydroxy kyselinou.
• 36letá pacientka s kontaktní dermatitidou po nalepení umělých řas. Epikutánním testováním zjištěna kontaktní alergie na parafenylen, kobalt a nikl. Po odstranění řas, perorálních antihistaminikách a lokální indiferentní léčbě zhojena.
• 31letá žena s diagnózou hemiatrophia faciei, dispenzarizovaná na dermatovenerologické a stomatologické ambulanci. Z kožního hlediska aplikace penicilinu intramuskulárně a masáže, ze stomatologického hlediska lokální protetika. U pacientky je plánována transplantace levého kloubu dolní čelisti.
• 30letý muž s demodikózou na čele a pravé tváři, úspěšně léčený perorálním metronidazolem. Lokálně bylo prováděno „otvírání“ abscesů radiokauterem a aplikace protizánětlivých prostředků.
• 16letý pacient s těžkou formou konglobátní akné, Kastelmannovou chorobou a pozátěžovou proteinurií léčený perorálním doxycyklinem, perorálním izotretinoinem a lokálním adapalenem s vynikajícím efektem. Následně aplikuje lokální adapalen, trvá zhojení.
• 48letý muž s těžkou formou steroidy indukované růžovky, ulcerózní kolitidou a polymyozitidou léčený perorálním izotretinoinem. Pacient je po léčbě kompletně zhojen, během terapie nebyly pozorovány žádné závažné nežádoucí účinky, nedošlo k dekompenzaci doprovodných chorob.

Tricho-dento-oseálny (TDO) syndróm

Zelenková H.

SANARE, spol. s r. o., Svidník, Pracovisko DOST; Svidník, SR

Tricho-dento-oseálny (TDO) syndróm je autozomálne dominantné genetické ochorenie patriace do skupiny displázií, presnejšie do skupiny ochorení známe ako ektodermálne dysplázie. Ektodermálne ochorenia ovplyvňujú najčastejšie vlasy, zuby, nechty a/alebo pokožku. TDO syndróm je charakterizovaný pokrútenými alebo kučeravými vlasmi, zle vyvinutou zubnou sklovinou, nezvyčajnou hrúbkou a/alebo hustotou (skleróza) vrchnej časti lebky (lebečnej klenby) a/alebo nezvyčajnou dĺžkou kostí (napríklad horných a dolných končatín). V niektorých prípadoch sa u postihnutých jedincov prejavujú abnormálne tenké štiepavé nechty či predčasné uzatvorenie (obliterácia) väzivového švu medzi určitými kosťami lebky (kraniosynostóza), v dôsledku čoho hlava vyzerá byť abnormálne dlhá a úzka (dolichocefalia).

Prednáška pojednáva o troch prípadoch TDO syndrómu prítomného u jedného chlapca a dvoch dievčat. U jedného z dievčat bola prítomná rodinná anamnéza a postihnutí súrodenci.

Xantelazma – kde končí kozmetika

Holý B., Nejdková A.

Kožná ambulancia, Žilina, SR

Xantelazma je najčastejšie diagnostikovaná jednotka z početnej skupiny xantomatóz často nie je spojovaná s odchýlkami lipidového metabolizmu tak, ako je tomu u druhých diagnóz tejto skupiny. Pretože väčšie problémy diagnostické nerobí, aj terapia je pomerne prístupná, potrebná pozornosť celkovému stavu pacienta sa nevenuje. Odborné správy vychádzajú zväčša z malých súborov a krátkodobých pozorovaní. Pacienti vyhľadávajú ošetrenie na pracoviskách dermatologických, oftalmologických a chirurgických spontánne, prípadne po odoslaní ošetrujúcim lekárom, s žiadosťou o odstránenie kozmeticky rušivého prejavu, ktorý subjektívne ťažkosti nerobí.

Prípadné výsledky biochemických vyšetrení pochádzajú z inej indikácie. Pacienti o príčinách prejavov informovaní nebývajú. Z novších pozorovaní robených v dlhšom časovom horizonte a na väčšom súbore pacientov vysvitá, že xantelazma signalizuje vždy vážnu metabolickú poruchu, a to aj v prípade, že spektrum lipoproteinov je v hraniciach normy. Preto nie je možné súhlasiť s názorom, že ide o prejav iba lokálneho charakteru, ktorý nevyžaduje zmenu životného štýlu a prevenciu rozvoja artériosklerotických pochodov. Rizikom je zaťažený každý, aj keď v dlhšom časovom období. Čiže delenie pacientov na normolipidemické a lipidemické nepovažujeme za účelné, lebo jedna aj druhá skupina je ohrozená, aj keď niekedy z iných príčin.

Preto pacienta začíname ošetrovať poučeného a až po úprave biochemických hodnôt. S xantelazmou prichádza pacient, nie klient, a preto  taký musí byť k nemu adekvátny prístup.

Pigmentovaná léze v oblasti umbiliku. Neopomíjíme některé raritní entity v rámci diferenciální diagnostiky?

Vykutilová S.¹, Pospíšilová A.², Maguire B.³

¹Dermatology Department, East Kent University Hospital, UK; ²FN Brno Bohunice, ČR; ³Pathology Department, East Kent University Hospital, UK

Extrapelvická a extragenitální endometrióza může raritně postihovat i kůži. Nejčastěji se nachází jako spontánní forma v oblasti umbiliku. Jako sekundární forma se pak nachází v oblasti jizev po abdominopelvických operacích. Projevuje se nejčastěji jako hnědočervenavá léze nebo nodularita, která se mění v závislosti na menstruačním cyklu. Vzhledem k raritnosti výskytu kožní endometriózy a opomíjení této entity v rámci diferenciální diagnózy lézí především v oblasti umbiliku bude prezentován případ 27leté pacientky s touto diagnózou.

Update in Pediatric Dermatology – autoinflammatory versus autoimmune diseases

Volc-Platzer B.

Department of Dermatology, Donauspital/SMZ Ost, Vienna, Austria

“Autoinflammatory diseases” are a group of rare disorders with recurrent fever episodes as the main symptom, inflammation of serosal and synovial surfaces and, in some of them, skin involvement. In sensu strictu, autoinflammatory diseases are inherited and have a gene mutation, e.g. in cryopyrin genes. Hence also the name Hereditary Periodic Fever (HPF) syndromes. These are based on spontaneous attacks of cells of the innate immune system such as macrophages and neutrophils, after activation of so-called “pattern recognition receptors”, most interestingly without any infectious, allergic or autoimmune stimulus and in the absence of ligands. The attacks are directed against the body’s own tissues, due to activation of the protein complex “inflammasome” and the release of interleukin-1ß, respectively. The HPF syndromes comprise Familial Mediterranean Fever (FMF), Tumor Necrosis Factor Receptor1-associated Periodic Syndrome (TRAPS), Hyperimmunoglobulinemia D Syndrome (HIDS) and Cryopyrin-associated Periodic Syndrome (CAPS). CAPS also comprises a subgroup of autoinflammatory syndromes, i. e. Familial Cold Urticaria (FCU), Muckle-Wells Syndrome (MWS) and Neonatal Onset Multiorgan Inflammatory Disorder (NOMID)/CINCA. Due to the resemblance of aphthous lesions of HIDS with those of Morbus Behcet, the latter has been added to the group of autoinflammatory diseases recently.

In contrast, autoimmune disorders are based on errors of the immune system and attacks on the body’s own cells and tissues taken mistakingly as “foreign” or “danger”. Autoimmune diseases are mediated mainly by lymphocytes, the effector cells of the adaptive immune system. In contrast to HPF syndromes, autoimmune diseases are characterized by autoantibodies, some of them playing an essential pathogenetic role, i.e. antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in vasculitis-subtypes or dsDNA antibodies in SLE, while others represent a mere epiphenomenon of activation of the immune system. Autoimmune diseases are characterized by typical skin involvement, often presenting as initial symptoms and paving the way to correct diagnosis, and by organ involvement, such as kidney and CNS in SLE, lungs, esophagus and heart in dermatomyositis and systemic sclerosis. Recurrent and transient erythema and urticaria, with and without recurrent fever, are also observed in Still Syndrome, juvenile rheumatoid arthritis, Schnitzler syndrome and occasionally in SLE.

Because most autoinflammatory as well as autoimmune diseases display cutaneous signs and symptoms and manifest themselves in childhood, it is essential for dermatologists to be familiar with these – albeit rare – diseases. Moreover, the concepts for autoinflammatory and autoimmune diseases appear to be not mutually exclusive, but most likely represent an “immunological disease continuum”.

Leprosy

Naafs B.

Leiden University Medical Center, Leiden, The Netherlands

Leprosy is an infectious disease of skin and nerve, with a low attack rate. This is due to innate immunity and adaptive immunity. It is mainly spread in droplets. Only up to 5% develops the disease, which can clinically and histopathologically be classified along a spectrum, ranging from polar tuberculoid with a few hypopigmented or erythematous lesions to lepromatous with nodules and diffuse infiltration. In between is the borderline group which may present signs of both tuberculoid and lepromatous leprosy, depending on the CMI; BT, in between BB, and BL. This borderline group is unstable and may develop a so-called Type 1 reaction, which presents with an increase in CMI directed against M. leprae-antigenic determinants. The lepromatous group may present with type 2 reaction, in the skin called ENL, due to immune complexes. Reactions may damage nerves, with loss of sensation and loss of muscle strength.

Leprosy can be diagnosed only clinically and histopathologically, laboratory diagnosis is till now a myth. The cardinal signs: loss of sensation in a skin patch, enlarged nerves and positive skin smear.

Two out of three makes a definite diagnosis. When    there are obvious signs of inflammation or neuritis, a reaction can be diagnosed and treated. The treatment of leprosy is easy, but that of reactions need special care. This lecture will go into this.

Patient-centered management of psoriatic disease: clinical realities and biologic therapies

Boehncke W. H.

Department of Dermatology, Clinic of the Goethe-University, Frankfurt, Germany

Psoriasis (PSO) is not only a common and of tens ever skin disease, but also associated with numerous comorbidities, namely psoriatic arthritis (PSA). PSA has long been considered the “little sister“ of rheumatoid arthritis, that could be controlled using Disease-Modifying Anti-Inflammatory Drugs (DMARDS). To date, it is clear, that PSA affects between 20 and 30% of patients with PSO. About half of the patients will develop structural damage and functional loss. Therefore, and because DMARDS are not effective in some clinical phenotypes of PSA (e.g. axial disease), the early use of TNF-alpha inhibiting biologics is needed.

Patients with moderate-to-severe PSO also exhibit substantially increased cardiovascular morbidity and mortality. Epidemiologic studies have established PSO to be an independent risk factor for cardiovascular diseases. Pathophysiologically this association can be explained by the concept of the so-called “psoriatic march“: Seemingly organ-specific inflammation “echoes” in the body, causing insulin resistance and subsequently endothelial dysfunction/endothelial stiffness (as in diabetes mellitus), which provides the basis for atherosclerosis. Therefore, dermatologists must not only treat the cutaneous symptoms of PSO; but also screen for comorbidities, namely PSA. Recent studies using biologics in PSO patients document an amelioration of biomarkers for cardiovascular risk. Thus, early and continuous systemic therapy may be validated in patients with moderate-to-severe plaque-type psoriasis.

European evidence-based (S3) Guidelines for the treatment of acne

Ochsendorf F. R.

Klinik f. Dermatologie, Venerologie u. Allergologie, Klinikum d. J.W. Goethe-Universität, Frankfurt/M, Germany

Objective: To improve the quality of acne therapy in general.

Methods: Systematic review of the literature and a structured consensus process involving 5 experts in evidence-based medicine and a group of 15 European acne experts nominated by the EDF or the EADV. This process was followed by external peer-review. A detailed description of the methodology and participants can be found at http://www.acne-guidelines.com. The guideline covers the treatment of 4 grades of facial acne: comedonal, mild-moderate papulopustular, severe papulopustular/moderate nodular and severe nodular/conglobate.There are 6 statements for or against specific treatments: (1) is strongly recommended, (2) can be recommended, (3) can be considered, (4) is not recommended, (5) may not be used under any circumstances, (6) a recommendation for or against treatment X cannot be made at the present time.

Results: Fort comedonal acne topical retinoids can be recommended. For mild to moderate papulopustular acne the fixed dose combinations adapalene/BPO or clindamycin/BPO can be strongly recommended. For severe papulopustular acne/moderate nodular acne as well as conglobate acne isotretinoin monotherapy can be strongly recommended. There are several alternative options for these conditions which can be recommended or can be considered. A recommendation for or against treatment of any acne type with visible light as monotherapy, lasers with visible wavelengths and lasers with infrared wavelengths, with intense pulsed light (IPL) and photodynamic therapy (PDT) could not be made at the present time. Detailed descriptions and reasoning for these recommendations can be found at http://www.euroderm.org/index.php/edf-guidelines or at JEADV 26, Suppl. 1, p. 1–29, 2012.

Tinea capitis in Africa and the rest of the world

Hogewoning A.

Department of Paediatric Dermatovenereology, Comenius University Faculty of Medicine, Bratislava, Slovakia; Leiden University Medical Center, Leiden, The Netherlands

Infections with tinea capitis are endemic among schoolchildren in sub-Sahara-Africa.

In our four studies, two performed in Ghana (2004 and 2007), one in Gabon (2005) and one in Rwanda (2007) there were quite some differences between the different prevalences in tinea capitis (8% and 9% in both Ghana studies and 26% and 21% in Gabon and Rwanda). One of the reasons that the prevalences in the Ghana studies     were lower than in Gabon and Rwanda may be that both Ghanaian studies also included schools with a high or middle SEL (socioeconomic level) where prevalences of tinea capitis were much lower. Because little was known about the causative agents of tinea capitis in Ghana and Gabon we send samples from scales and hairs of clinically positive tinea capitis to the Mycology Laboratory of the Department of Dermatology of the Leiden University Medical Centre in Leiden, the Netherlands for species identification. T. violaceum (26%) was the most prominent species in Ghana, followed by T. tonsurans (22%) and M. audouinii (15%). No T. sudanense was found while in other studies in the region this species was the most frequent causative agent. Also in our study in Gabon T. sudanense (29.4%) was the most frequent causative agent followed by T. tonsurans (27.9%) and M. audouinii (25%).

Which species is causing tinea capitis is highly dependent on geography, time and social status. In our studies the most frequently seen were anthropophilic which are rapidly spreading in circumstances of overcrowding. Tinea capitis caused by anthropophilic species can be considered as a marker of poverty.

Vzrastajúci trend syfilisu v regiónoch Slovenska v období dvoch dekád (1991–2010)

Švecová D.¹, Kráľová M.¹, Blaško M.¹, Luha J.²

¹Dermatovenerologická klinika LFUK a UNB, Bratislava, SR; ²Ústav lekárskej biológie, genetiky a klinickej genetiky LF UK, Bratislava, SR

Úvod: Syfilis patrí medzi sexuálne prenosné infekcie (STI) a predstavuje v Európe závažný problém zdravia verejnosti. Ak sa nelieči, môže mať ďalekosiahle následky. Za posledných dvadsať rokov incidencia syfilisu vzrastá v centrálnej a východnej Európe, včítane Slovenska.

Materiál a metódy: Údaje o epidemiologickom výskyte syfilisu sa čerpali z informačného systému Národného centra zdravotníckych informácii v rokoch 1991–2010, konkrétne z Registra pohlavných chorôb Slovenskej republiky. Hlásenie syfilisu je zo zákona povinné. Údaje sa prepočítavali na 100 000 obyvateľov podľa údajov Eurostatu.

Výsledky: Po období kľudu došlo začiatkom 90. rokov 20. storočia k výraznému vzostupu syfilisu, čo súvisí s politickými a sociálnymi zmenami spoločnosti. V rokoch 1991–2000 sa vyhodnotil zrastajúci trend 70 % a v rokoch 2009–2010 35 %. Najvyšší výskyt syfilisu zaznamenali v roku 2009, a to 7,3 na 100 000 obyvateľov. Rozloženie infekcie podľa krajov preferuje priemyselné regióny s hustou aglomeráciou s najvyšším výskytom v Bratislavskom kraji v roku 2000, a to 36,63 na 100 000 obyvateľov. Lokálne vzrasty infekcie sa zaznamenali v úzkych komunitách s nízkou sociálnou úrovňou, z hľadiska všeobecného, nie výrazne závažné. Napriek dobrému prenatálnemu skríningovému programu sa v sledovanom období znamenalo 91 prípadov vrodeného syfilisu. Najvyšší nahlásený počet prípadov – 21 – bol v roku 1996, čo predstavovalo 33,3 prípadov na 100 000 živonarodených detí.

Záver: Monitorovanie výskytu syfilisu v populácii je veľmi dôležité, lebo poukazuje na úroveň zdravia sexuálne aktívnej časti populácie, na nutnosť zvýšenia vedomostí a tiež zavádzanie preventívnych opatrení vo všetkých sociálnych vrstvách spoločnosti. Hlavným faktorom, ktorý bezprostredne vplýva na zvýšenú incidenciu syfilisu, je liberalizácia sexuálneho prostredia vo všeobecnosti, predovšetkým u mladých ľudí a homosexuálnych mužov a zvyšuje sa ich promiskuitou a prostitúciou.

Vplyv liečby počas gravidity na dynamiku protilátok voči špecifickým a nešpecifickým antigénom Treponema pallidum u detí matiek s liečeným syfilisom

Danilla T.

Detská dermatovenerologická klinika LFUK a DFNsP, Bratislava, SR

Úvod: Zmeny v zdravotníckej starostlivosti o plod a tehotnú ženu priniesli nové situácie – nepoznanie epidemiologickej anamnézy, nedostatočnú zdravotnícku dokumentáciu, zhoršenie interdisciplinárnej spolupráce.

Cieľ: Na základe sledovania reaktivity séra na špecifické a nešpecifické antigény voči T. pallidum overiť si účinnosť liečby v minulosti a počas gravidity.

Materiál na metódy: Súbor tvorili novorodenci a dojčatá, u ktorých boli zistené protilátky voči T. pallidum v rokoch 2006–2010. V súbore bolo 11 chlapcov a 8 dievčat. Súbor sme rozdelili do dvoch podskupín. Tí, ktorí boli liečení počas gravidity, a tí, ktorí boli neliečení počas gravidity. Reaktivita sa hodnotila v Národnom centre pre syfilis v Košiciach. Laboratórium z nám neznámych príčin menilo metódy dôkazu reaktivity, preto neboli vyšetrení všetci pacienti všetkými metódami. Reaktivitu sme sledovali v 3., 6., 9., 12., 18. a 24. mesiaci života.

Výsledky: V podsúbore neliečených počas tehotenstva bola zistená reaktivita na nešpecifické antigény iba u 4 novorodencov a strata reaktivity nastala do 6 mesiaca. Séra všetkých boli reaktívne so špecifickými antigénmi vo vyhľadávacej aj v konfirmačných reakciách.

Protiklátky na špecifické antigény ustúpili do 12-tich mesiacov.

V skupine liečených počas gravidity sme zaznamenali pri reaktivite na nešpecifické antigény T. pallidum zhodné výsledky, ale reaktivita u jedného novorodenca na špecifické antigény pretrvávali ešte v 12 mesiaci.

Diskusia: Dostatočná liečba matky jednoznačne ochráni dieťa pred infekciou.

Súbor je malý na robenie záverov ohľadom nutnosti opakovať liečbu, ak bola matka v minulosti správne liečená a epidemiologická situácia je jasná. Liečba počas tehotenstva je ideálny stav, ktorý zabezpečí vyliečenie matky a ochráni aj dieťaťa.

Záver: Bude potrebné rozšíriť súbor sledovaných a zlepšiť medziodborovú spoluprácu s gynekológmi a pracovníkmi verejného zdravotníctva.

Prípad falošnej pozitivity sérologických reakcií na syfilis v tehotenstve

Šustrová E.

Dermatovenerologická klinika LFUK a UNB, Bratislava, SR

Neliečený syfilis po 4. mesiaci tehotenstva predstavuje významné riziko pre plod. 21-ročná pacientka mala zistené pozitívne nešpecifické a špecifické sérologické reakcie v 9. týždni gravidity. V 14. týždni boli vyšetrenia opakované, nešpecifické reakcie boli negatívne, špecifické reakcie boli pozitívne. Pacientka bola hospitalizovaná na Dermatovenerologickej klinike LFUK a FN v Bratislave až v 17. týždni gravidity. Vzhľadom na pokročilé štádium tehotenstva bola ihneď začatá liečba, ktorej predchádzal odber krvi na kompletnú sérologickú diagnostiku syfilisu do Referenčného laboratória pre sérologickú diagnostiku syfilisu v Košiciach. Výsledky boli známe až po skončení liečby a nepotvrdili diagnózu syfilisu.

Ak nie je jasné, či sa jedná u tehotnej ženy o syfilis alebo o falošnú pozitivitu sérologických testov, odporúča sa začať liečbu. Radšej liečiť zbytočne, než riskovať transplacentárnu infekciu plodu s jeho poškodením.

Možnosti právnej intervencie v problematike STI infekcií

Chylo J.¹, Kráľová M.², Švecová D.²

¹Paneurópska vysoká škola, Fakulta práva, Ústav verejného práva, Oddelenie trestného práva, kriminalistiky a kriminológie, Bratislava, SR; ²Dermatovenerologická klinika LFUK a UNB, Bratislava, SR

Autori rozoberajú práva a povinnosti lekára, ostatných zdravotníckych pracovníkov a pacientov ako i sankcie za porušenie uložených povinností vo vzťahu k pohlavným chorobám z pohľadu zákona č. 355/2007 Z. z., o ochrane, podpore a rozvoji verejného zdravia a o zmene a doplnení niektorých zákonov (ďalej „Zákon o ochrane zdravia“), a z pohľadu trestnoprávnej zodpovednosti dotknutých subjektov na podklade zákona č. 300/2005 Z. z., Trestný zákon. Autori poukazujú i na povinnosť hlásenia pohlavných chorôb, ktorá zasahuje do inak bezvýhradnej povinnosti zdravotníckych pracovníkov a lekárov zachovávať tajomstvo o zdravotnom stave pacienta.

Kontaktní ekzém a kosmetické přípravky

Dastychová E.

FN u sv. Anny, I. dermatovenerologická klinika, Brno Senzibilizace na obsahové komponenty přípravků kosmetických je častěji sekundární, tj. komplikuje klinický obraz některých dermatóz (nejčastěji atopického ekzému a iritační dermatitidy). Obsahové součásti kosmetických přípravků však mohou senzibilizovat i primárně, to může být ovlivněno technologií výroby kosmetických přípravků, nevhodně zvolenými obsahovými komponentami nebo jejich koncentrací (vonné složky, emulgátory). Iritační dermatitida je potom vyvolána přímo obsahovou komponentou či komponentami s následnou senzibilizací na ni nebo senzibilizací na složku jinou, zpravidla na tu, která má nejvyšší senzibilizační potenciál.

Klinicky se kontaktní ekzém může jevit jako akutní nebo chronický.

Zda se vyvine obraz ekzému akutního či chronického souvisí nejvíce se senzibilizačním potenciálem látky – kontaktního alergenu. Z obsahových součástí přípravků kosmetických vedou k obrazu akutního ekzému např. účinné látky barev na vlasy (parafenylendiamin, 4-toluendiamin, 4-aminofenol), látky přírodní povahy (propolis, éterické oleje), látky pomocné vyvolávají častěji obraz ekzému chronického.

V rámci Sekce dermatoalergologické a pro profesionální dermatózy při ČDS ČLS JEP monitorujeme v České republice frekvenci senzibilizace na některé obsahové látky přípravků kosmetických již od roku 1995 (těch, které jsou součástí evropské standardní sady), na další významné od roku 2005. Výsledky frekvence senzibilizace na monitorované komponenty přípravků kosmetických v roce 2011: Fragrance-mix I 5,3 %, Kathon CG 4,1 %, Fragrance-mix II 3,3 %, Parafenylendiamin 3,2 %, Kokamidopropylbetain 1,8 %, Lyral 1,7 %, Alcoholes adipis lanae 1,4 %, Parabeny- mix 1,1 %, Quaternium-15 0,9 %, Chloracetamid 0,8 %, Diazolidinylurea 0,6 %, Bronopol 0,6 %, DMDMhydantoin 0,5 %, Imidazolidinylurea 0,4 %.

Súčasné možnosti v liečbe atopickej dermatitídy

Červenková D.

Imunoderma, s. r. o., Bratislava, SR

Atopická dermatitída (AD) patrí k najčastejším chronickým, zápalovým ochoreniam kože. Je komplexom rôznych genetických odchyliek a faktorov životného prostredia. Nové poznatky o patomechanizme AD prinášajú snahu o presnejšiu klasifikáciu a rozdelenie pacientov do jednotlivých skupín: pacienti s geneticky porušenou kožnou bariérou, deficitom na úrovni neadaptívnej (vrodenej, nešpecifickej) a adaptívnej (získanej, špecifickej) imunity, alebo na podklade autoreaktivity. Snaha o presnejšiu identifikáciu pacientov s týmto chronicky prebiehajúcim kožným ochorením a cielenejší terapeutický postup je preto pochopiteľná. Sú možnosti našej voľby v liečbe AD len na úrovni teoretickej, alebo môžeme súčasné poznatky využiť aj v klinickej praxi? Literárne poznatky aj vlastné skúsenosti o vhodnej liečbe.

Komorbidity a psoriáza – rizika, multidisciplinarita, zkušenosti na I. DVK Brno

Vašků V.

I. dermatovenerologická klinika FN u sv. Anny v Brně a LF MU, Dermatovenerologická klinika FN Brno a LF MU, ČR

Komorbidity u psoriázy mohou být spojeny s vyšší morbiditou a mortalitou. Zahrnují stavy, které mohou mít nepříznivý efekt na délku života a jeho kvalitu, jako je obezita, metabolické dysfunkce a kardiovaskulární onemocnění. Psoriáza a mnoho s ní spojených komorbidit sdílejí určité společné patofyziologické mechanismy. Omezení aktivity choroby a závažnosti jednoho nebo více konkomitantních stavů může příznivě ovlivnit závažnost dalších. Zvláště zvýšené riziko kardiovaskulárních onemocnění u pacientů s psoriázou znamená, že komplexní a multidisciplinární přístup k pacientovi je nezbytný. Novým aspektem v péči dermatologa o nemocného s psoriázou je tedy aktivní vyhledávání komorbidit, zejména psoriatické artropatie a chorob metabolického syndromu s apelem na dodržování zdravého životního stylu, především u rizikových pacientů. V rozsáhlém souboru pacientů s psoriázou – 414 nemocných – jsme analyzovali anamnestické údaje včetně dostupných komorbidit.

Soubor zahrnuje 232 mužů průměrného věku 57 let a 182 žen průměrného věku 58 let.

V souboru byl mj. zjištěn vyšší výskyt alergií u pozitivní rodinné anamnézy psoriázy v první linii dědičnosti, častější výskyt kardiovaskulárních onemocnění u pacientů s ložiskovou psoriázou oproti nemocným s psoriasis guttata, a naopak častější výskyt tumorů u pacientů s psoriasis guttata oproti pacientům s psoriázou ložiskovou (OR = 1,62; p = 0,04, senzitivita 52%, specificita 60%) a další statisticky významné rozdíly ve vyšším výskytu tumorů u pacientů s psoriázou pustulózní oproti vulgární ložiskové formě.

Integrovaný postup dermatologa ve spolupráci s kardiologem či dalšími specialisty je tedy velmi vhodný. Možná již v blízké budoucnosti u pacienta s psoriázou v žádoucí individualizaci terapie nastoupí i farmakogenomický přístup se zřetelem k možným komorbiditám.

Alergia na jed blanokrídleho hmyzu, jej diagnostika a liečba

Nemšovská J.

Dermatovenerologická klinika UNB a LF UK, pracovisko Staré Mesto, Bratislava, SR

Hmyz, ktorý môže vyvolať život ohrozujúce reakcie patrí do rodu Hymenoptera (blanokrídlovce), v našich podmienkach je to najčastejšie včela medonosná, osa obyčajná a sršeň obyčajný. Hmyz je vybavený žihadlom, nehryzie, ale jed pri bodnutí vstrekuje. Jed obsahuje biogénne amíny, polypeptidy a enzýmy. Najvýznamnejším alergénom včelieho jedu je fosfolipáza A2, u osy je to antigén 5. Reakcie po uštipnutí môžu byť vyvolané toxickým alebo alergickým mechanizmom. Alergické reakcie vyžadujú prítomnosť špecifických IgE protilátok proti jednej alebo viacerým zložkám jedu. Diagnostika precitlivenosti je možná in vitro (stanovenie hladiny špecifického IgE, IgG, sérovej tryptázy, bazofilodegranulačný test) a in vivo metodikami (kožné testy). Terapiu delíme na symptomatickú liečbu klinických prejavov po bodnutí a špecifickú alergénovú imunoterapiu, ktorá je v súčasnosti považovaná za jedinú kauzálnu liečebnú metódu vzhľadom na to, že mení prirodzený priebeh ochorenia (IL-10 a TGF-ß produkované regulačnými T-lymfocytmi znižujú produkciu IgE, zvyšujú produkciu IgG4 a IGA a znižujú uvoľňovanie prozápalových cytokínov). Aplikuje sa v štandardných a zrýchlených dávkovacích schémach. Pri precitlivenosti na jed blanokrídleho hmyzu je vysoko účinná, znižuje riziko závažných celkových reakcií po bodnutí a zlepšuje kvalitu života.

Dlouhodobá účinnost biologické terapie u psoriázy

Gkalpakiotis S.

Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FNKV, Praha, ČR

Většina z možností celkové terapie psoriázy je při krátkodobém užívání účinná i bezpečná. Otázkou však je, jak je to při dlouhodobém užívání. Oproti klasické systémové, která se jeví jako nevhodná pro dlouhodobou aplikaci, biologická léčba psoriázy se zdá nejen velmi účinná, ale zároveň i bezpečná. V přednášce budou prezentována aktuální data zabývající se nejen účinností, ale i bezpečností biologické terapie při delší aplikaci.

Prognostické faktory chronickej idiopatickej urtikárie

Urbanček S., Mečiarová P.

Dermatovenerologická klinika SZU, FNsP F. D. Roosevelta, Banská Bystrica, SR

Úvod: Koncept autoimunitovej urtikárie bol rozpracovaný v priebehu ostatných dvoch desaťročí. Favorizujúcimi argumentami sú prítomnosť autoprotilátok IgG proti vysokoafinitovému receptoru pre IgE a konkomitantný výskyt iných autoimunitových stavov.

Materiál a metodika: Autori prospektívnym spôsobobom analyzovali súbor 72 pacientov s chronickou idiopatickou urtikáriou – CIU (15M a 57Ž). Sledovali sa nasledovné parametre: pozitivita testu s autológnym sérom, prítomnosť systémových autoprotilátok a asociované autoimunitové ochorenie. Anova testom sa hodnotila štatistická významnosť vplyvu uvedených parametrov na rezistenciu na liečbu (I. – monoterapia antihistaminikom, II. – kombinácia antihistamík, III. – kortikoidy, cyklosporín A).

Výsledky: Pozitívny test malo 58,3 % pacientov, prítomnosť autoprotilátok bola zistená u 38 %, prítomnosť asociovaného ochorenia u 30,6 %. Najčastejším typom protilátok boli antityroidálne (14 pacientov). Najčastejším asociovaným ochorením bola skupina chorôb štítnej žľazy. Bol dokázaný signifikantný vplyv prítomnosti autoprotilátok na rezistenciu na liečbu (p < 0,01). Pozitivita autológneho séra a prítomnosť asociovaného ochorenia štatisticky signifikantný vplyv na rezistenciu na liečbu nevykázali.

Diskusia a záver: Autori sú si vedomí hlavnej limitácie spracovania, ktorou je malý súbor. Napriek uvedenému nedostatku možno konštatovať výskyt pozitívnych testov na autológne sérum, autoprotilátok a asociovaných autoimunitových chorôb približne u 1/3 pacientov. Výsledky podporujú hypotézu, že uvedená podskupina urtikárie môže spĺňať kritériá autoimunitového ochorenia. Terapeutickými implikáciami týchto výsledkov sa ukazuje možnosť hyposenzibilizácie autológnym sérom, resp. liečba urtikárie cyklosporínom A.

Prípad importovanej kožnej leishmaniózy, manažment laboratórnej diagnostiky

Ondriska F.¹, Nohýnková E.², Bukovinová P.³, Votýpka J.⁴, Boldiš V.¹

¹HPL, spol. s r.o., odd. parazitológie, Bratislava, SR; ²Laboratoř pro diagnostiku tropických parazitóz, III. infekční klinika 1. LF UK, FN Bulovka, Praha, ČR; ³Klinika infektológie a geografickej medicíny LF UK, SZU a UNB, Nemocnica akad. L. Dérera, Bratislava, SR; ⁴Katedra parazitologie PřIF UK Praha, ČR

Prezentujeme prípad importovanej leishmaniózy u 31-ročnej pacientky, ktorá od augusta do polovice októbra 2011 navštívila Bolíviu, Peru a Ekvádor. V Ekvádore strávila pol druha mesiaca, kde absolvovala výlet do džungle. Týždeň po návrate na Slovensko sa jej objavila ranka na predkolení ľavej nohy, ktorá sa zväčšovala. Asi o dva týždne sa vo vzdialenosti 7 cm nad prvou ranou bližšie ku kolenu vytvorila ďalšia zdurenina. V tomto štádiu ochorenia boli dňa 18. 11. 2011 vykonané stery z ložísk. Kultiváciou bol zistený Staphylococcus aureus, mikroskopickým vyšetrením preparátov farbených metódou podľa Giemsa sme leishmánie nezistili. Parazity neboli dokázané ani v histologických preparátoch vzorky kože odobratej z druhého ložiska. Pre progresiu kožných lézií a objavení sa ďalšej metastázy na stehne sme 20. 12. 2011 odobrali vzorky v našom laboratóriu, v ktorých sme mikroskopicky po Giemsovom farbení zistili ojedinelé amastigotné štádiá Leishmania spp. V krvi boli prítomné hemaglutinačné protilátky v titre 1 : 8. Dňa 10. 2. 2012 sme v zoškrabe z rán molekulovou analýzou identifikovali druh L. (Viannia) panamensis. Po dodávke lieku zo zahraničia bola dňa 20. 2. 2012 zahájená i. v. liečba stiboglukonátom sodným (Pentostam) v dávke 20 mg/kg/deň po dobu 20 dní. Efekt liečby sa prejavil v prekrytí rán chrastami a negatívnymi výsledkami v kontrolných vzorkách odobratých dňa 2. 4. 2012. Mikroskopicky sme leishmánie nezistili, vyšetrenie zamerané na dôkaz DNA parazita metódou polymerázovej reakcie (PCR) poskytlo taktiež negatívny výsledok.

Záver: Leishmanióza je v našich podmienkach importovanou parazitózou. Vzhľadom k závažnosti ochorenia je úspešnosť liečby limitovaná rýchlym a precíznym manažmentom laboratórnej diagnostiky, čo dokumentujeme v tejto prezentácii.

Liečba hyperhidrózy ionoforetickým prístrojom určeným na domácu aplikáciu

Urbanček S.¹, Zmoková E.¹, Kareš J.²

¹Dermatovenerologická klinika SZU, FNsP F. D. Roosevelta Banská Bystrica, SR; ²Hightech Development, s. r. o., Praha, ČR

Úvod: Hyperhidróza je definovaná ako excesívne potenie na ktorejkoľvek časti tela. Postihuje 2–3 % populácie a má výrazný dopad na pracovné a spoločenské aktivity človeka. Spektrum liečebných metód zahrnuje: antiperspiranty na báze aluminum chloridu, anticholinergiká, ionoforézu, injekcie botulotoxínu, psychoterapiu a sympatektómiu. Autori prezentujú pilotný súbor 9 pacientov s lokalizovanou hyperhidrózou liečených ionoforetickým prístrojom ELEKTROANTIPERSPIRANT (Hightech Development, s. r. o., ČR).

Materál a metodika: Sedem pacientov malo plantárnu, 2 palmárnu a 2 axilárnu lokalizáciu. Všetci pacienti absolvovali 4-týždňovú terapiu ionoforetickým prístrojom podľa schémy odporučenej výrobcom. Piati pacienti absolvovali liečbu v domácom prostredí, u zvyšných 4 bola ionoforéza aplikovaná ambulantne. Dotazníky boli vyplňované v týždňových intervaloch. Hodnotila sa redukcia hyperhidrózy na vizuálnej analógovej škále, stupeň závažnosti hyperhidrózy pomocou stupnice HDSS (Hyperhidrosis Disease Severity Scale) a tolerancia liečby.

Výsledky: Sledovanie ukončilo všetkých 9 probandov. Intenzita hyperhidrózy sa v 2.–4. týždni redukovala o 19,2 %, 35,9 % a 54,5 %. Stupeň závažnosti hyperhidrózy sa v priebehu 2.–4. týždňa redukoval o 6 %, 30,4 % a 36,4 %. Toleranciu liečby hodnotili všeci probandi ako dobrú. Šesť pacientov udávalo na konci sledovania významnú a traja miernu redukciu hyperhidrózy.

Diskusia: Mechanizmus účinku ionoforézy nie je dostatočne objasnený. Predpokladá sa, že elektický náboj narúša normálnu sekréciu ekrinných potných žliaz. Ionoforetický prístroj Elektroantiperspirat vykazuje v sledovanom súbore jednoznačnú klinickú účinnosť, plne porovnateľnú s ionoforetickými prístrojmi používanými ne nedermatologických, alebo rehabilitačných pracoviskách. Liečba bola u všetkých bezproblémovo tolerovaná. Výhodou je aplikácia v domácom prostredí a možnosť opakovanej terapie podľa potreby pacienta. Limitujúcimi faktormi sú nemožnosť podania u pacientov s kardiostimulátormi alebo kovovými implantátmi.

Záver: Elektroantiperspirant je podľa dosiahnutých výsledkov účinnou, bezpečnou a dobre tolerovateľnou metódou liečby ľahkej až stredne ťažkej lokalizovanej palmoplantárne a axilárnej hyperhidrózy.

Problematika infekčných kožných chorôb u detí

Danilla T.

Detská dermatovenerologická klinika LFUK a DFNsP, Bratislava, SR

Úvod: Rozvoj mikrobiológie, poznanie zákonitostí šírenia choroboplodných zárodkov, účinné lieky a očkovanie výrazne zmenili výskyt infekčných chorôb. Kožné infekčné choroby nie sú tak životu nebezpečné, ale sú veľmi časté a aj mylne diagnostikované.

Cieľom prednášky je skvalitnenie zdravotníckej starostlivosti o skupinu infekčných kožných chorôb u detí.

Materiál a metódy: Analýza chorých vyšetrených v ambulanciách Detskej dermatovenerologickej kliniky LF UK a DFNsP v rokoch 2010 a 2011 a fotodokumentácia klinických obrazov infekčných kožných chorôb.

Výsledky: V roku 2010 bol počet chorých na infekčné kožné choroby 2 249, čo predstavuje 18,06 % zo všetkých ošetřených pacientov. V roku 2011 bol zistený ešte vyšší počet ošetrení s týmito chorobami.

Zistilo sa nasledovné poradie chorôb. Najčastejšie boli vírusové infekcie 9,78 %, nasledovali pyodermie 6,89 %, infekčné exantémové choroby 4,23 %, hubové kožné choroby 1,59 %, kvasinkové infekcie kože 1,14 %, kožná borelióza 0,4 %, scabies 0,31 %, syfilis 0,33 %. Spolu 24,67 % zo všetkých vyšetrených. Dynamika oproti roku 2010 vykázala stúpajúci trend.

Prednáška je doplnená klinickými obrazmi chorôb uvedenými v tabuľke, možnosťami omylov v diagnostike a liečbe.

Diskusia: Problematika infekčných kožných chorob je stále aktuálna pre vysoký výskyt a možnosti diagnostických omylov. Môžeme očakávať atypické prejavy v súvislosti so zvýšeným výskytom diabetes mellitus a imunologických porúch u detí, zníženou obrannou funkciou detí, pre zvyšujúci sa výskyt AIDS, transplantačný program, nové spôsoby liečby monoklonovými protilátkami, zvyšujúcim počtom užívateľov drog medzi deťmi.

Zanedbávanie očkovania v niektorých komunitách prinavráti choroby ako tetanus, záškrt. Aktuálne sú aj zavlečenia nových infekcií z endemických lokalít v rámci turistického ruchu.

Záver: Musíme byť pripravení na tieto nové situácie.

Šetření kvality života u pacientů s epidermolysis bullosa congenita

Valíčková J.¹, Kýr M.², Bučková H.¹

¹Dětské kožní oddělení Pediatrické kliniky, FN Brno a LF MU, Brno, ČR; ²Klinika dětské onkologie, FN Brno a LF MU, Brno, ČR

Úvod: Epidermolysis bullosa congenita (EB) je vzácné dědičné onemocnění kůže. Podle klasifikace z roku 2008 se dělí na 4 základní typy (simplexní, junkční, dystrofická a Kindler syndrom) a 32 subtypů. EB má výrazný vliv na každodenní život pacientů i jejich rodin. Autoři provedli šetření kvality života (QL) u pacientů s EB a rodinných příslušníků a porovnávali QL mezi respondenty s různými typy a subtypy onemocnění.

Materiál a metody: Do studie bylo zahrnuto 79 respondentů (pacientů a rodinných příslušníků). K hodnocení kvality života byly použity standardizované dotazníky (Dermatology life quality index) pro děti, dospělé a rodinné příslušníky. Výsledky pro hodnocené skupiny pacientů byly sumarizovány a uváděny jako absolutní četnosti a procentuální zastoupení.

Výsledky: Nejvýraznější dopad onemocnění na QL byl zjištěn u respondentů s recesivní dystrofickou formou EB. Pacienti s ostatními formami onemocnění vnímají lepší kvalitu života.

Závěr: Standardizované dotazníky kvality života umožňují srovnání QL mezi různými chorobami kůže a pochopit dopad onemocnění na pacienta a jeho bezprostřední okolí. Pro poskytování kvalitní lékařské péče je pochopení subjektivních pocitů pacientů a jejich rodin nezbytné.

Graft-vs-host disease z pohľadu dermatológa

Velická Z.¹, Petrovajová M.¹, Horáková J.², Šufliarska S.²

¹Detská dermatovenerologická klinika DFNsP a LF UK, Bratislava, SR; ²Centrum transplantácie krvotvorných buniek, DFNsP Bratislava, SR

Transplantácia krvotvorných buniek je účinná, život zachraňujúca liečba pri ťažkých hematologických ochoreniach. Graft-vs-host disease (GvHD) je závažnou komplikáciou po tomto zákroku, vyskytuje sa u 30–50 % pacientov. Napriek zásahom pred transplantáciou, počas nej a po transplantácii zostáva prvotnou príčinou následnej morbidity a mortality. GvHD vzniká, ak imunokompetentné bunky darcu sa dostanú k imunoinkompetentnému príjemcovi, s následným dopadom pre celý organizmus. Procesu sa zúčastňujú efektorové bunky štepu, uvoľnené cytokíny (IL-1, IL-2, TNF-alfa, INF-gama, ...) a cieľové orgány príjemcu. Akútna GvHD vzniká do 100 dní po transplantácii, s postihnutím kože, GIT a pečene. Chronická GvHD môže pokračovať z akútnej GvHD alebo vzniká neskôr. Imunitné pochody sú namierené voči viacerým orgánom, ale koža je opäť primárne postihnutá.

Kožná manifestácia predstavuje prvý a najčastejší príznak začínajúcej GvHD. Pri akútnej GvHD vzniká rozsiahly makulopapulózny exantém, najprv na dlaniach, stupajach, s postupným šírením na tvár, trup a celé končatiny. S rozsahom postihnutia úmerne stúpa závažnosť. Pri chronickej GvHD kožná manifestácia pripomína skôr autoimunitné ochorenia, koža je suchá, zhrubnutá, s hypoa hyperpigmentáciami, prítomné sú ekzematoidné, lichenoidné a sklerodermiformné zmeny, jazvovatenie kože, preriednutie vlasov a suchosť slizníc.

Prezentujeme pacientov liečených v spolupráci s Centrom transplantácie krvotvorných buniek: kožnú manifestáciu GvHD u detí (sklerodermiformnú, ekzematoidnú), ťažkú liekovú reakciu u pacienta po transplantácii a fototerapiu pomocou balneo-PUVA a vysokodávkového UVA1.

Štúdia chorých hospitalizovaných s tineou v Detskej dermatovenerologickej klinike LFUK a DFNsP v Bratislave v rokoch 2007–2011

Danilla T.

Detská dermatovenerologická klinika LFUK a DFNsP, Bratislava, SR

Úvod: V ostatných rokoch sme zaznamenali zvýšený počet detí s tineou ako aj omyly v diagnostike a liečbe.

Cieľ: Cieľom našej prednášky je analýza tineí detí, ktoré boli hospitalizované na našej klinike pre toto ochorenie v posledných piatich rokoch.

Materiál a metódy: Súbor tvorilo 37 detí, 14 chlapcov a 23 dievčat. Hodnotili sme anamnestické záznamy, klinické prejavy, miesta postihnutia, počet ložísk, výsledky mikroskopického a kultivačného vyšetrenia urobené podľa štandardných podmienok. Výsledky: Zaznamenal sa zvyšujúci trend hospitalizovaných. Priemerný čas od začiatku príznakov po hospitalizáciu trval 29,8 dňa, priemerná doba hospitalizácie bola 8,51 dňa. Zistili sa nedostatky v diagnostike ako aj omyly v liečbe. Mykologické mikroskopické vyšetrenie bolo pozitívne u všetkých chorých. Kultivačne sa zistilo Trichophyton mentagrophytes var. granulosum u 17 chorých, Microsporum canis u 10 chorých, Epidermophyton floccosum u 3 chorých, Microsporum gypseum a Trichophyton rubrum zhodne u jedného chorého. Z piatich mikroskopicky pozitívnych materiálov bola kultivácia 2-krát negatívna a 3-krát pôdy ostali sterilné.

Zistili sa kontakty s nasledovnými možnými prameňmi infekcie. Mačka 18-krát, morča 16-krát, pes 12-krát, zajac 6-krát, myš, škrečok, kôň po 2 razy, opica, andulka, kožušiny po 1 raz, žiadne zviera u dvoch chorých. U 5 detí bola choroba importovaná zo zahraničia. Päťkrát boli pozorované zmeny v osrstení chovaných zvierat. V 7 rodinách boli chorí ďalší rodinní príslušníci. 29 chorých pochádzalo z miest a iba 9 z dedín.

Diskusia: Počet infekcií najmä v posledných rokoch pribúda. Tinea corporis bola spôsobená zoofilnými druhmi, ale v štyroch prípadoch tinea corporis bola epidermofýciou, preto považujeme za výstižnejšie pomenovanie chorôb podľa druhov vyvolávateľa. Preukázala sa nedostatočná diagnostika a omyly v liečbe. Boli izolované zoofilné druhy keratofilných húb typické v mykoflóre strednej Európy.

Záver: Príčiny v zhoršujúcej situácii sú zlá evidencia, nedostatočná depistáž a žiadne protiepidemické opatrenia.

Aktuálny pohľad na vedľajšie účinky antiTNF alfa liečby v detskom veku

Martinásková K.¹, Vargová V.², Martinásková K. jr.³, Adamicová K.⁴, Hulíková M.⁵

¹Dermatovenerol. odd FNsP J. A. Reimana, Prešov, SR; ²1. klinika pediatrie UP JŠ a Detskej nemocnice, Košice, SR; ³Dermatogická klinika JLF UK, Martin, SR; ⁴Ústav patologickej anatómie JLF UK, Martin, SR; ⁵Centrum hemostázy FNsP J. A. Reimana, Prešov, SR

Cieľ práce: Anti TNF liečba za posledných desať rokov výrazne ovlyvnila kvalitu života závažných chronických zápalových ochorení nielen u dospelých ale aj detskom veku. Plne humánny fúzny proteín anti TNF alfa preparát – etanercept je najdlhšie používaným v reumatológii aj detskej dermatológii na Slovensku. V práci sú prezentované vedľajšie účinky etanerceptu u 32 detí liečených z indikácie reumatologickej a dermatologickej.

Materiál a metodika: Etanerceptom boli liečené deti vo veku od 4 do 17 rokov z reumatologickej indikácie pre juvenilnú reumatoidnú artritídu – JIA a z dermatologickej indikácie pre závažnú formu psoriázy – Ps, v dávkovaní podľa indikačných a aplikačných kritérií biologickej liečby v detskom veku pre jednotlivé špecializácie. Vedľajšie kožné prejavy boli klasifikované do 3 skupín: kožné prejavy spôsobené zmenami homeostázy v imunitnom systéme, alergické kožné prejavy a kožné prejavy pri excesívnej imunosupresii.

Výsledky: Vedĺajšie kožné reakcie zaznamenali u 5 z 32 detí liečených od r. 2006 do 2012. U l3-ročnej pacientky (JIA) vzniknutá Henoch-Schonleinova purpura bola dôvodom k prerušeniu liečby. U 15-ročného chlapca (Ps) liečeného etanerceptom po dobu l roka boli rozsiahle sclerodermia- like zmeny dôvodom pre vynechanie lieby. U tohto pacienta sme zistili súčasne aj vrodený trombofilný stav a pozitivitu antifosfolipidových protilátok. Rovnako rozsiahla urtikariálna reakcia u l7-ročného dievčaťa (Ps) vyžadovala prerušenie liečby etanerceptom. U ďalších 2 pacientov prejavy kožné ekzémové a mykotické rovnako HPV infekcia neboli dôvodom k prerušeniu biologickej liečby.

Záver: K vedľajším účinkom biologickej liečby etanerceptom v detskom veku treba pristupovať individuálne a zvážiť ďalší postup. Hodnotenie vedľajších účinkov sledovať vo vačšom súbore pacientov.

Sclerodermia circumscripta u detí

Čárska N., Hegyi V., Danilla T.

Detská dermatovenerologická klinika LFUK a DFNsP, Bratislava, SR

Úvod: Sklerodermia patrí medzi chronické ochorenia spojivového tkaniva, ktoré vedie k sklerotickým zmenám kože v dôsledku zmnoženia kolagénu v oblasti zamše. Sklerodermia postihuje podľa závažnosti buď ohraničenú časť kože vo forme lokalizovanej alebo z pohľadu závažnosti choroby v menej priaznivej systémovej forme. V našej ambulancii sa stretávame najčastejšie s lokalizovanou sklerodermiou, ktorú sa snažíme riešiť komplexne, diagnostikovať ochorenie pomocou kompletného vyšetrenia a následným nastavením pacienta na príslušnú (lokálnu a celkovú) terapiu a dlhodobým sledovaním.

Cieľ: Zhodnotiť pacientov s diagnózou sklerodermia cirkumskripta hospitalizovaných na Detskej kožnej klinike LF UK a DFNsP v Bratislave od roku 2003 do roku 2011 z hľadiska etiológie, rodinnej anamnézy, laboratórnych parametrov, predchorobia a efektívnosti aplikovanej liečby.

Materiál a metódy: Súbor 42 pacientov hospitalizovaných na našom oddelení s diagnózou sclerodermia circumscripta, jedná sa o retrospektívnu analýzu s následným štatistickým spracovaním.

Výsledky: V súbore 42 pacientov sa autori zamerali na predchorobie prejavov, subjektívne pocity v mieste vzniku ložiska, na provokačné faktory, na miesto vzniku ložiska. Z laboratórnych parametrov sme sledovali hodnoty ASLO, RF, IgE , CIK, ANA, ENA, protilátky proti Borellia burgdorferi. Pacienti absolvovali počas hospitalizácie 14-dňovú terapiu i. m. Procaín PNC G, ktorú znášali relatívne dobre, následne boli nastavení na dlhodobú terapiu Penclenom. Všetci pacienti boli nastavení na UVA1 fototerapiu s relatívne dobrým efektom, pri ktorom došlo k zmäkčeniu ložísk a nerozširovaniu sa patologického procesu do okolia.

Záver: Sclerodermia circumcripta je ochorenie prognosticky priaznivé, väčšinou nejasnej etiológie. UVA1 terapia pre svoj protizápalový účinok ovplyvňujúci funkciu fibroblastov je efetívnou terapeutickou metódou u pacientov s lokalizovanou sklerodermiou. Je nevyhnutné pacienta dôkladne vyšetriť a vylúčiť prípadné systémové postihnutie spojiva a drobných ciev.

Čo nové v klinickej dermatológii?

Urbanček S.

Dermatovenerologická klinika SZU, FNsP F. D. Roosevelta, Banská Bystrica, SR

Autor prezentuje výber prác s klinickým zameraním, publikovaných vo významných dermatologických periodikách a prezentovaných na medzinárodných kongresoch v období júl 2011 – apríl 2012 s prihliadnutím na inovatívnosť a klinickú implikáciu. Prezentácia sa nachádza na internetovej stránke SDVS.

Čo nové v onkodermatológii?

Hlavatá Z.

Interné oddelenie E, Národný onkologický ústav, Bratislava, SR

Malígny melanóm má celosvetovo vzostupnú tendenciu incidencie a prognóza pacientov s vyšším rizikom recidívy naďalej zostáva nepriaznivá. Štandardnou adjuvantnou liečbou melanómu hrubšieho ako 2 mm po jeho radikálnom odstránení, či už s postihnutím alebo bez postihnutia spádových lymfatických uzlín, ako aj podľa zváženia rizikových faktorov je IFN. Pacienti s metastatickým melanómom majú zlú prognózu a 5-ročné prežívanie okolo 5 %. V poslednom období boli molekulárnou analýzou tumorov odhalené špecifické „vedúce“ signálne dráhy v melanómoch, ktoré sa stávajú cieľom liečby. Máme k dispozícii výsledky štúdií fázy III s dvoma novými liekmi pre pacientov s metastatickým ochorením. Jedným liekom je vemurafenib, pôsobiaci ako selektívny inhibítor u mutovanej formy BRAF melanómov. Druhým je ipilimumab, čo je monoklonová protilátka namierená voči CTLA-4 receptoru lymfocytov s inhibičným účinkom.

Morbus Grover – dve kazuistiky

Adamicová K.¹, Kullová M.², Fetisovová Ž.¹

¹Ústav patológie a Dermatovenerologická klinika, Jesseniova Lekárska fakulta v Martine Univerzita Komenského v Bratislave, SR; ²Dermatovenerologická klinika Fakultnej nemocnice v Žiline, SR

Prechodná akantolytická dermatóza (TAD), prvýkrát opísaná v roku 1970 Groverom, sa vyznačuje svrbivými diskrétnymi papulami a vezikopapulami, najčastejšie na hrudi, chrbte a na stehnách. Etiológia choroby nie je známa. Väčšina pacientov je v strednom veku alebo ide o starších mužov. Choroba má prolongovaný priebeh. TAD môže byť prítomná aj súčasne s inými dermatózami, napr. s alergickou kontaktnou dermatitídou, atopickým ekzémom, psoriázou a s pemfigus foliaceus. Histologicky sú typické ložiská akantolytických suprabazálnych štrbín s dyskeratózou epitélií. Bioptická diagnóza TAD môže byť v prípadoch nedostatočných klinických informácií veľmi obtiažna. Autorky opisujú dva prípady biopticky verifikovanej Groverovej choroby, s vynikajúcimi terapeutickými výsledkami po symptomatickej fototerapii.

Cieľ: Autori prezentujú dva prípady TAD pacientov s lokalizáciou na hrudníku a na chrbte. Pacient 1: muž, 54 rokov; pacient 2: muž 68 rokov. Obaja pacienti boli hospitalizovaní zhruba v rovnakej dobe (2011) v dvoch nemocničných zariadeniach. Na koži mali začervenané svrbivé diskrétne papuly, priemernej veľkosti 3–5 mm. Druhý pacient mal aj známky papulóznej regresie so zvýraznenou pigmentáciou spodiny. Ani u jedného z chorých neboli zistené žiadne malígne ochorenia, nemali významnejšie biochemické abnormity a/alebo známky systémového ochorenia.

Metóda: Diagnóza TAD bola v obidvoch prípadoch zistená na základe bioptických nálezov. Po štandardných histologických farbeniach a vyšetrení priamou imunofluorescenciou sa použili aj imunohistochemické metódy pomocou protilátok CK HMW, CKAE1/AE3, CD3, CD20, CD30, S-100 proteínu a proliferačného faktora MIB-1.

Výsledky: V oboch prípadoch boli histologicky preukázané typické suprabazálne akantolytické štrbiny a dyskeratóza. Dyskeratóza bola výraznejšia u druhého pacienta. Na povrch epidermy nasadala hrubá keratóza s ložiskami parakeratózy. Pod lezionálnou epidermou v hornej derme sa nachádzali kožné lymfocyty (CD3 + T-Ly a občas CD20 + B-Ly), taktiež boli detegované histiocyty (CD68+) a „single“ eozinofily. Proliferačný faktor pre MIB-1 nebol vyšší ako 3 % buniek. Priame IF testy boli negatívne. Zistila sa však slabá (+) nešpecifická granulárna pozitivita C3 v oblasti bazálnej membrány.

Diskusia: Akantolýza býva okrem TAD aj v bioptických vzorkách u morbus Darier, pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus a morbus Hailey-Hailey. Môže byť prítomná aj v spongióznych dermatitídach.

Terapia: U oboch pacientov bola použitá fototerapia – Cosmedico nbUVB 3x týždenne po dobu 6 týždňov v celkovej dávke 17,01 J/cm², celkovo podávaný cetirizin tbl 10 mg 0-0-1, miestne prednicarbat krém 1x denne, emolienciá.

Záver: Klinický aj bioptický obraz TAD bol u týchto dvoch pacientov podobný. Uvedená systémová a miestna liečba doplnená fototerapiou viedla k vymiznutiu kožných prejavov a rovnako svrbenia. Remisia trvá u oboch pacientov necelý rok.

Celiakie III. stupně stanovená na základě kožních projevů – kazuistika

Bartošíková L.¹, Nečas J.¹, Fráňa L.², Bartošík T.³, Pavlík M.³, Fráňa P.⁴

¹Ústav fyziologie, LF UP v Olomouci, ČR; ²Alergologická a imunologická ambulance, Velké Meziříčí, ČR; ³Anesteziologicko- resuscitační klinika, FN U sv. Anny v Brně, ČR; ⁴II. interní klinika, FN U sv. Anny v Brně, ČR

Celiakie (celiakální sprue) je autoimunitní hereditární onemocnění způsobené trvalou nesnášenlivostí lepku. Jde o geneticky podmíněnou ztrátu orální tolerance na jeho některé štěpné produkty (peptidy), které vyvolávají u disponovaných jedinců trvalou tvorbu protilátek k těmto peptidům a i k některým vlastním bílkovinám lidského organismu (autoprotilátek). Diagnostika je snadná. Lékaři na tuto chorobu však málo myslí a atypické příznaky jsou časté. Fenotyp celiakie se mění i v současnosti. Atypické příznaky se vyskytují častěji již u dětí a v dospělosti výrazně převažují.

Kazuistika: Pacientka 30 let, normální hmotnost a výška, sledována pro urticaria chronica s občasnými akutními výsevy, další alergické obtíže různého charakteru v anamnéze.

Objektivní nález: Asi měsíc trvající bolestivé zarudnutí a puchýřky na obou kotnících, na pravém loktu a levém předloktí rovněž výskyt puchýřků podobný oparu. Pacientka bez GIT obtíží (bez bolestí břicha, bez průjmů) i bez zjevných mimostřevních obtíží. Provedeno biochemické vyšetření s pozitivním nálezem protilátek proti gliadinu, endomysiu a tkáňové transglutamináze a dále byla provedena biopsie sliznice tenkého střeva. Podle histologického nálezu potvrzen korelát s celiakální sprue, podle Marshovy klasifikace stupeň 3.

Celiakie je v české populaci často diagnostikována až po dlouhém trvání příznaků. Platí to zejména pro dospělé nemocné, u nichž převládají mimostřevní příznaky. Tato skutečnost může ovlivňovat nepříznivě průběh onemocnění, výskyt přidružených autoimunitních chorob i komplikací a je zároveň příčinou špatné kvality života a často i sociální situace postižených osob.

Význam dermatitis herpetiformis (Duhring) v diagnostice chronického GIT onemocnění

Nečas J.¹, Bartošíková L.¹, Fráňa L.², Bartošík T.³, Pavlík M.³, Fráňa P.⁴

¹Ústav fyziologie, LF UP v Olomouci, ČR; ²Alergologická a imunologická ambulance, Velké Meziříčí, ČR; ³Anesteziologicko- resuscitační klinika, FN U sv. Anny v Brně, ČR; ⁴II. interní klinika, FN U sv. Anny v Brně, ČR

Glutenová enteropatie je jedním z chronických onemocnění GIT, charakterizovaným trvalou intolerancí lepku a malabsorpcí v důsledku zánětlivých změn sliznice tenkého střeva. Jde o jednu z nejčastějších autoimunních, geneticky podmíněných chorob v ČR.

Glutenová enteropatie se může manifestovat pod obrazem celiakie či jako herpetiformní dermatitita. Plně rozvinutý obraz celiakie se vyskytuje asi u 30–40 % nemocných. Onemocnění se může vyskytnout v kterémkoliv stadiu života.

V poslední době je nejčastější formou projevu glutenové enteropatie dermatitis herpetiformis Duhring (DHD). Asi u 2/3 nemocných s dermatitidou vykazuje sliznice tenkého střeva stejné změny jako u celiakie. Výskyt DHD se v posledních letech zřetelně zvyšuje a posunuje se do stále nižších věkových skupin.

Kožní nález je charakteristický, jde o erupce silně svědivých puchýřků herpetiformního vzhledu, jednotlivě i ve skupinkách, různé velikosti a stadia vývoje, s predilekční lokalizací na extenzory končetin, na trupu, hýždích, ve kštici. Kromě puchýřků mohou být i erytematózní ložiska či papulky.

Hlavním diagnostickým faktorem zůstává biopsie kůže. V laboratorních nálezech bývá pozitivní nález protilátek proti gliadinu, endomysiu a tkáňové transglutamináze. U všech nemocných musí následovat gastroenterologické vyšetření s provedením enterobiopsie a zjištěním stupně GIT postižení.

Jediným kauzálním léčebným opatřením je trvalá a úplná bezlepková dieta. Při jejím dodržování dochází v řádu měsíců ke zlepšení slizničních i kožních změn, úpravě biochemických ukazatelů a minimalizuje se riziko vzniku komplikací. Z farmak se používají např. dapson, v těžkých případech léčba imunosupresivní či kortikoidní.

Rohový výrůstek imitující cornu cutaneum u 3letého dítěte – kazuistika

Nevoralová Z.

Dermatovenerologické oddělení, Nemocnice Jihlava, ČR

Tříletá dívka byla přivedena matkou pro útvar na ukazováku levé ruky trvající jeden týden. Před vznikem výrůstku byl na stejném místě útvar typu obyčejné veruky. Objetivně měla pacientka na distálním článku druhého prstu levé ruky tvrdý, žlutohnědavý výrůstek průměru 5 milimetrů. Podle údajů matky byl ve stejném místě po 2 měsíce před vznikem výrůstku útvar typu obyčejné veruky. Byla naplánována totální exstirpace celého útvaru s následným histogickým vyšetřením k potvrzení nebo vyloučení cornu cutaneum. Byl objednán rentgen kosti ukazováku levé ruky. Při následném náhodném úrazu se celý rohový útvar ulomil. Histologické vyšetření odlomeného útvaru ukázalo rohovou formaci bez jiné patologie. Na postiženém místě zůstala jen růžová ploška průměru 5 milimetrů, která se spontánně zhojila do jednoho měsíce. Rentgenové vyšetření kosti ukazováku levé ruky bylo bez patologie. Dívka je stále ve sledování (již po dobu 2 let) bez recidivy obdobného útvaru.

Závěr: Rohové výrůstky mohou být způsobeny různými epidermálními změnami včetně virových bradavic. Je však vždy nutno vyloučit premaligní epiteliální lézi. Následné sledování pacienta po určitou dobu je nezbytné.

Možnosť stanovenia množstva melanínu v koži in vivo

Petrovajová M.¹, Novotný M.², Hegyi V.¹

¹Detská dermatovenerologická klinika LF UK a DFNsP, Bratislava, SR; ²Fakulta matematiky, fyziky a informatiky, Univerzita Komenského, Bratislava, SR

Úvod: V klinickej dermatológii je objektívne hodnotenie množstva melanínu v koži dôležité pre exaktnú diagnostiku pigmentových porúch. Vizuálne klinické metódy hodnotenia farby kože rôznymi dermatológmi sú subjektívne, a teda nepresné. Táto práca prezentuje objektívnu metódu merania množstva melanínu v koži pomocou Difúznej optickej spektrofotometrie (DRS). Táto metóda je neinvazívna, presná, objektívna a umožňuje kvantifikovať a porovnávať množstvo melanínu v jednotlivých kožných léziách.

Materiál a metódy: Pigmentácia kože bola hodnotená DRS metódou u 0–18-ročných pacientov na Detskej dermatovenerologickej klinike. V tejto práci prezentujeme hodnotenie melanínu v priebehu repigmentácie ložísk u pacienta s vitiligom v priebehu BalneoPUVA fotochemoterapie. DRS meria reflexné vlastnosti chromofórov kože (melanínu, hemoglobínu) založené na ich interakcii s rôznymi vlnovými dĺžkami viditeľného svetla (400–750 nm). Výsledkom DRS merania je spektrálna krivka, ktorá vyjadruje mieru odrazivosti chromofórov v jednotlivých vlnových dĺžkach. Interval spektra 620–720 nm je špecifický pre meranie množstva melanínu a spektrálna krivka je v týchto vlnových dĺžkach takmer lineárna s rôznym sklonom pri rôznych léziách, čo sme využili pri výpočte indexu kvantifikácie melanínu (α) pomocou lineárnej regresie. Tento index – bol štandardizovaný voči univerzálnej depigmentovanej vzorke kože albínov, aby sa jednotlivé množstvá melanínu v léziách dali vzájomne porovnať.

Výsledky: Melanínový index v ložisku vitiliga sa v priebehu BalneoPUVA fototerapie pri repigmentácii ložísk vzhľadom k referencii (albín) postupne zvyšoval. Hodnota melanínového indexu – okolo 10 zodpovedala nízkemu obsahu melanínu v ložisku vitiliga pred liečbou. Hodnoty indexu okolo 30–50 boli prítomné v repigmentujúcich ostrovčekoch kože po 10 dávke fotochemoterapie a zvýšili sa na 75 v repigmentovaných ložiskách po ukončení terapie.

Záver a diskusia: Melanínový index – umožňuje vyjadriť okrem množstva melanínu v lézii aj diferenciu v jeho množstve medzi jednotlivými skúmanými kožnými léziami navzájom. Pomocou tohto indexu sme v našom prípade vyjadrili kvantifikáciu nárastu melanínu v priebehu repigmentácie počas fotochemoterapie a tým sme mohli objektívne posúdiť úspešnosť liečby. Potvrdili sme jasný vzťah medzi doterajším klinickým vizuálnym hodnotením repigmentácie ložísk a objektívnym vyhodnotením repigmentácie pomocou DRS (nárast indexu α).

UVA1 fototerapia u detí

Čárska N., Petrovajová M., Kardošová Z., Hegyi V.

Detská dermatovenerologická klinika LFUK a DFNsP, Bratislava, SR

Terapia ultrafialovým žiarením je známa svojimi pozitívnymi účinkami pre lokálne ako aj systémové kožné ochorenia. V poslednom období sa ukazuje terapia UVA1 žiarením (340–400 nm) vo viacerých prípadoch veľmi efektívnou pri viacerých ochoreniach, akými sú sklerodermické zmeny kože a iné dermatitídy. Dlhovlnné UVA1 žiarenie je dostupné od roku 1981 a umožňuje aplikovať viacnásobné vyššie jednotlivé a celkové dávky UVA žiarenia. V závislosti od kožného ochorenia sa aplikuje vysokodávkové (do 130J/cm²), stredne dávkové (40–70 J/cm²), nízkodávkové (10–30 J/cm²). Liečebné výhody UVA1 fototerapie sú v schopnosti penetrácie do hlbších vrstiev kože ovplyvniť zmeny v T-bunkách, ako aj aktivovať endoteliálne bunky k začatiu neovaskularizácie. Je to efektívna protizápalová liečebná metóda, ktorá ovplyvňuje funkciu fibroblastov. Je všeobecne dobre tolerovaná a je vhodná aj na využitie pri kožných ochoreniach GvHD a taktiež jej výhodou je možnosť jej aplikácie aj v detskom veku. Dôležitá je frekvencia, dávka, kumulatívna dávka, monitorovanie vedľajších účinkov a následné zhodnotenie UVA1 fototerapie, ktoré sú pre následne sledovanie ochorenia veľmi dôležité. Preto UVA1 terapia aj v detskom veku predstavuje ďalší z liečebných postupov využívaných dermatovenerológii.