Klinický případ: Svědivé zbytnění horního rtu

Pacientkou byla 62letá žena bez pozoruhodnosti v rodinné anamnéze. V 49 letech prodělala mastektomii levého prsu pro karcinom s následnou chemoterapií a aktinoterapií a pravidelnou onkologickou dispenzarizací každých 6 měsíců, před mnoha lety prodělala perforaci pravého ušního bubínku, po které recidivují výtoky ze zvukovodu. Od srpna 2011 pacientka pozorovala mírně svědivý erytém horního rtu s postupným jeho mírným zbytněním. V srpnu 2011 praktický lékař provedl stěr z krku, podle citlivosti byl nasazen cefuroxim acetát. Od druhé poloviny září 2011 udávala i prchavé erytémy víček a nosu a bolesti větších kloubů. V říjnu 2011 recidiva otitidy s bolestivostí a výtokem z pravého ucha, která odezněla po lokální léčbě kombinace antibiotika a kortikoidu. Při objektivním vyšetření v prosinci 2011 bylo patrné zbytnění levé strany horního rtu s naznačeným erytémem (obr. 1, 2). Erytém očních víček a nosu nebyl přítomný. Bylo provedeno histologické vyšetření kožní biopsie ze zbytnění horního rtu (obr. 3, 4).

HISTOLOGICKÝ NÁLEZ

Epidermis je mírně atrofická. V rozsahu celého koria, přilehlé tukové tkáně a příčně pruhovaného svalstva jsou přítomné perivaskulární mononukleární infiltráty s příměsí plazmocytů a shluků histiocytárních buněk (granulomů) s pěnitou cytoplazmou s patrnými mnohojadernými buňkami s věncovitým uspořádáním jader Langhansova typu, místy s úzkým lymfocytárním lemem v okolí. Houbové struktury a BK neprokázány [3, 4].

Závěr

Obraz granulomatózního zánětu podporující diagnózu cheilitis granulomatosa.

Provedené RTG plic bylo bez známek patologie, bylo doporučeno celkové interní vyšetření k vyloučení sarkoidózy v místě bydliště. Na další kontroly se pacientka nedostavila.

DISKUSE

V roce 1928 popsal poprvé Melkersson případ pacienta s parézou n. facialis a recidivujícím otokem rtů. O několik let později (1932) Rosenthal popsal sdružení triády příznaků (trvalého otoku rtů či obličeje, recidivující parézy n. facialis a lingua plicata), která je označována jako Melkerssonův-Rosenthalův syndrom [14]. Cheilitis granulomatosa (Miescherova granulomatóza) izolovaný granulomatózní zánět, klinicky charakterizovaný zbytněním rtů, byl popsán Miescherem v roce 1945 jako monosymptomatická forma Melkerssonova-Rosenthalova syndromu. V roce 1985 byl ve stomatologické literatuře uveden širší termín – orofaciální granulomatóza (OFG) označující všechny stavy provázené vznikem granulomatózního zánětu v orofaciální oblasti, které nejsou v souvislosti se systémovým onemocněním. Histologické vyšetření zbytnění rtů prokazuje lymfedém a nekaseifikující granulomy, které jsou neodlišitelné od sarkoidózy či Crohnovy choroby. Klinicky jsou typické recidivující otoky rtů vedoucí k jejich trvalému zbytnění, které mohou být provázeny aftózní stomatitidou, hyperplazií gingiv a „hrbolatým“ („dlažbovitým“) vzhledem povrchu bukální sliznice [19].

Etiopatogeneze cheilitis granulomatosa není známá. Výsledky publikovaných prací jsou rozporuplné, často se jedná o kazuistická sdělení či popis série případů. Zvažují se především faktory genetické (některé studie poukazují na možný autosomálně dominantní typ dědičnosti) [10], infekční (M. tuberculosis, M. paratuberculosis, Sacharomyces cerevisce, Borrelia burgdorferi) [6, 11], alergie na potraviny či dentální materiály [3, 8, 9, 18] a abnormální imunologická reakce [3]. V některých studiích byla vypozorovaná souvislost s interními onemocněními jako M. Crohn [13, 18] a sarkoidóza [8], kde cheilitis granulomatosa předcházela systémové onemocnění. Nebyla prokázaná žádná spojitost s atopickou diatézou [15].

Cheilitis granulomatosa je onemocnění postihující bez rozdílu pohlaví nejčastěji osoby mezi 20.–40. rokem věku [8]. Prvním projevem cheilitis granulomatosa je akutní otok rtu (zejména horního rtu), který trvá hodiny až dny a spontánně odezní. Postupně se otoky rtu vracejí častěji, a to s větší intenzitou a delším přetrváváním. Projevy nemusí být patrné jenom v okolí úst, ale mohou být přítomné i na bradě, tvářích, nosu, jazyku a dokonce i v oblasti hrtanu [8, 18]. Ojediněle může být přítomný erytém, eroze nebo bolestivé ragády v oblasti bukální sliznice. Ataky otoků rtu mohou být doprovázené teplotou, bolestmi hlavy a poruchami zraku. Někdy nacházíme i zvětšení regionálních lymfatických uzlin.

Diagnózu určíme na základě anamnézy, typického klinického obrazu a histologie. Histologický nález, zejména v počátku onemocnění, má lymfedematózní vzhled s dilatací lymfatických cév, prosáknutím vaziva a infiltrací plazmocyty. Typický je nález sarkoidálních nekaseifikujících granulomů (většinou při delším trvání onemocnění) [15].

Diferenciálně diagnosticky musíme zvážit získanou formu angioedému, cheilitis glandularis, kontaktní alergii. Dále je třeba pomýšlet na interní onemocnění, jako je extraintestinální forma M. Crohn a sarkoidóza.

Průběh onemocnění je chronický, ke vzniku trvalého zbytnění dochází zpravidla v rozmezí 2–24 měsíců. Spontánní remise u cheilitis granulomatosa je vzácná [16].

Léčba tohoto onemocnění je svízelná, neboť jednoznačné účinný lék není k dispozici [3, 8]. V případě mírných otoků rtů lze zkusit zevní léčbu kortikoidy, případně tacrolimem [3]. V případě větších permanentních otoků mívá příznivý účinek intralezionální aplikace kortikoidu (triamcinolone acetonide 10–20 mg/ml) v dávce 1–1,5 ml na každý ret [2]. Při rozsáhlém zbytnění je možné zkusit před intralezionální aplikací náraz systémových kortikoidů. Nevýhodou této intralezionální léčby je krátké trvání účinků a bolestivost při aplikaci. Některé práce udávají dobrý účinek metronidazolu [7, 17], clofaziminu [13], hydroxychlorochinu [5], roxithromycinu [4], metotrexátu [17], dapsonu [13], thalidomidu [3], infiliximabu [1], někdy se zvažuje eliminační dieta k vyloučení možných potravinových alergenů [3].

Do redakce došlo dne 10. 1. 2013.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Barbora Buchvald

Dermatovenerologická klinika 1. LF UK

U Nemocnice 2

128 08 Praha 2

e-mail: barbora.buchvald@vfn.cz