Rosai-Dorfmanova nemoc – kožní forma

Souhrn

Autoři popisují případ 67leté ženy, u které se v průběhu dvou let postupně vyvinuly hnědavé asymptomatické noduly. Histologické vyšetření prokázalo Rosai-Dorfmanovu nemoc, celkovým vyšetřením bylo vyloučeno postižení jiných orgánů. Léčebně byla dostatečná totální excize projevů. Je uváděn současný přehled literatury kožní varianty Rosai-Dorfmanovy nemoci.

Klíčová slova:
morbus Rosai-Dorfman – kožní forma

ÚVOD

Rosai-Dorfmanova nemoc je klasifikována jako histiocytóza z non-Langerhansových buněk, která byla popsána v roce 1965 Destombesem [3]. Rosai a Dorfman ji v roce 1969 určili jako nozologickou jednotku pod názvem „sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií“ [7]. Onemocnění postihuje lymfatické uzliny a v některých případech současně i jiné orgány, jako např. respirační nebo urogenitální trakt, ústní dutinu, gastrointestinální oblast. Kožní postižení bývá asi v 10 % případů [1, 6]. Čistě kožní forma byla popsána v roce 1978, je extrémně vzácná a představuje méně než 3 % případů Rosai-Dorfmanovy nemoci [10]. Do roku 2015 bylo celosvětově publikováno přibližně 100 případů [4, 12], v naší dermatologické literatuře je uvedený případ první.

POPIS PŘÍPADU

K dermatologickému vyšetření se v roce 2015 dostavila 67letá žena s několik měsíců trvajícím asymptomatickým hnědočerveným částečně prominujícím kožní nodulem na levé hýždi velikosti 15 mm. Klinicky byl zvažován poinjekční granulom nebo panikulitida. Pacientka byla v péči naší ambulance od roku 2014 po operaci morbus Bowen genitální oblasti. V anamnéze pacientka udávala léčbu kompresí a venofarmaky primárního varikózního syndromu dolních končetin a operaci pravého prsu pro tumor v roce 2009 s následnou radioterapií a několik roků trvající léčbou letrozolem. Pro esenciální hypertenzi užívala losartanum kalicum.

Byla provedena totální excize. Histologický nález vykázal v dolním koriu až subcutis poměrně ostře ohraničený hustý infiltrát s četnými zárodečnými lymfoidními folikuly. V tomto infiltrátu byly přítomny poměrně rozsáhlé oblasti s velkými buňkami s eozinofilní cytoplazmou, okrouhlými velkými jádry, které obsahovaly v cytoplazmě fragmenty jader pravděpodobně polynukleárů, místy i lymfocytů a celé plazmocyty. Šlo tedy o obraz charakteru emperipolesis. Tyto buňky byly CD64 a S100 pozitivní, CD1a negativní, kolem nich se nacházely hojné infiltráty tvořené plazmocyty (ty byly polyklonální – kappa, lambda v poměru 1 : 1), lymfocyty, ložiskovitě i polynukleáry, místy s extravazálními erytrocyty a xantomovými buňkami (obr. 1, 2, 3, 4).

Následně proběhla excize dvou podobných uzlů z levého stehna velikosti 10 a 8 mm, histologické vyšetření prokázalo také Rosai-Dorfmanovu nemoc (obr. 5).

Klinický nález – lymfatické uzliny třísel, axil, krku a šíje nebyly zvětšeny, játra byla v oblouku, další kožní nález negativní, fyzicky byla pacientka ve velmi dobrém stavu.

Sonografické vyšetření prokázalo steatózu jater, oboustranně uzly štítné žlázy, nezvětšené lymfatické uzliny krku, axil a třísel benigního vzhledu. Nález rentgenového vyšetření nitrohrudních orgánů byl v rámci normy. Vyšetření na virus Ebstein-Barrové a parvovirus B19 prokázalo přítomnost jen anamnestických protilátek, protilátky proti cytomegaloviru byly negativní, HHV6 IgG slabě pozitivní. Beta 2 mikroglobulin 2,23 mg/l (ref. do 2,0 mg/l), anti-streptolyzin O, C-reaktivní protein, krevní obraz s diferenciálním rozpočtem bílých krvinek a biochemické vyšetření séra byly v normě.

Při kontrole za čtyři měsíce byla pacientka bez projevů nemoci. Za sedmnáct měsíců se dostavila na pozvání k další kontrole, pozorovala asi dva měsíce v okraji jizvy na levé hýždi drobný částečně zanořený asymptomatický nodulus hnědočervené barvy (obr. 6). Lymfatické uzliny nebyly zvětšeny, pacientka byla v celkově dobrém stavu. Nodulus byl excidován, histologické vyšetření prokázalo lokální recidivu Rosai-Dorfmanovy nemoci. Sonografické vyšetření spádových i mimospádových lymfatických uzlin, nitrobřišních orgánů a retroperitonea bylo negativní.

DISKUSE

Kožní forma Rosai-Dorfmanovy nemoci postihuje častěji ženy v poměru 2 : 1 v průměrném věku 43,5 roků, má tedy pozdější výskyt než forma lymfadenopatická, která se objevuje kolem 20. roku života. Vyšší prevalence je u Asiatů a kavkazského etnika, naopak lymfadenopatická forma se vyskytuje o něco častěji u mužů a Afričanů [2, 4, 5, 6].

Jedná se o reaktivní proces, jehož etiologie není známa, zvažují se virové a imunitní příčiny [2, 4, 12, 13]. Laboratorní nálezy – normocytární či mikrocytární anémie, polyklonální gamaglobulinémie bývají spíše u systémového lymfadenopatického postižení, dále se literárně udává pozitivita EBV nebo HHV-6 viru [5, 6, 11, 13].

Klinické příznaky čistě kožního postižení jsou variabilní, není přítomna lymfadenopatie. Jedná se o solitární či vícečetné papuly, noduly, plaky nebo jejich kombinace, byly popsány i akneiformní a granulomatózní léze, pustuly, projevy napodobující panikulitidu či vaskulitidu [1, 4, 11, 13].

V histologickém nálezu nebývá epidermis postižena, v dermis se nacházejí difuzní infiltráty histiocytů, lymfocytů a plazmocytů. Typický je fenomén emperipolesis – výskyt zejména intaktních lymfocytů, ale i plazmocytů, neutrofilů a erytrocytů v histiocytech. Mitózy a buněčné atypie jsou řídké, nebývají ani nekrózy. Histiocyty jsou S100 a CD68 pozitivní, CD1a negativní. Histiocyty mohou být uspořádány ve shlucích, které připomínají sinusy lymfatické uzliny. V elektronové mikroskopii se neprokazují Bierbeckova granula, tím je vyloučena histiocytóza z Langerhansových buněk [1, 2, 4, 5, 6, 12, 13].

Diferenciální diagnóza klinická zahrnuje Hodgkinův lymfom, histiocytózu z Langerhansových buněk, histiocytární sarkom, tezaurizmózy (Gaucherova nemoc), infekce – histoplazmózu, mykobakteriální infekty, dále metastazující melanom či karcinom a sarkoidózu.

Histologická diferenciální diagnóza zahrnuje xantom, xantogranulom, fibrohistiocytom, histiocytózu z Langerhansových buněk, maligní histiocytózu, dermatofibrosarkoma protuberans [11].

Léčba u poloviny pacientů není nutná, protože dochází ke spontánním remisím.

U lymfadenopatické formy jsou spontánní remise udávány pouze v 5–11 % případů. Prognóza kožní formy je dobrá, byly však popsány asociace s lymfomem, revmatoidní artritidou, HIV infekcí, hypothyreoidismem, systémovým lupus erythematodes či uveitidou [4, 6]. Léčba je chirurgická – excize, může být využita radioterapie a kryoterapie. Dalšími možnostmi léčby jsou sulfony, intralezionálně nebo systémově podávané kortikosteroidy, retinoidy, eventuálně metotrexát [4, 5, 6, 9, 11, 13].

ZÁVĚR

Popsaný případ měl necharakteristické klinické příznaky, diagnóza byla stanovena na základě histologického vyšetření. Postupně byly excidovány uzly na hýždi, stehně a recidiva na hýždi. Ve všech histologických nálezech byl popsán stejný charakteristický obraz. Pacientka během dvouletého sledování neměla známky systémového postižení.

Do redakce došlo dne 28. 11. 2016.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Lubomír Drlík

Dermatovenerologické oddělení

Nemocnice Šumperk

Nerudova 41

787 52 Šumperk

e-mail: lubomir.drlik@nemocnicesumperk.cz