Primárny mediastinálny (týmusový)vel kobunkový B-lymfóm: klinicky definovaný typ nádoru a jeho morfologické varianty

V rámci lymfómovej klasifikácie podfa SZO je primárny mediastinálny (týmusový) velkobunkový B-lymfóm (PIVIVBL) považovaný za podtyp difúzneho velkobunkového B-lymfómu (DVBL) s typickou klinickou prezentáciou. V súbore 15 biopticky verifikovaných prípadov PIVIVBL bolí analyzované črty jeho morfológie vo vztahu k variabilite bunkového obrazu. VSčšina prípadov (n=12) vykazovala blastický pleomorfný obraz, ktorý pripomínal morfológiou nádorových buniek polymorfný centroblastóm Kielskej klasifikácie. V častí z nich (n=5) malí nádorové bunky súčasne svetlobunkový až lakunárny vzhfad, zatiaf čo črty výraznej anaplázie bolí zriedkavé (1 z 12). V ostatných prípadoch (n=3) bol prítomný monotónny morfologický obraz zložený z menších uniformných blastov s monocytoidnými črtami cytoplazmy. Pri známe] genotypickej variabilite nádorov typu difúzneho velkobunkového B-lymfómu nie je jasný vztah tohoto parametra k opísaným morfologickým variantom PIVIVBL, aj ked egpresia monotypického c-Ig identifikovaná v častí prípadov by podporovala postfolikulový póvod nádorových elementov PIVIVBL. Pri uvedenej morfologickej variabilite a neznalosti klinických dát sa odporúča nádor klasifikovat ako typ DVBL a podporit jeho zaradenie do klinického subtypu PIVIVBL len pri definovanej klincckuj prezentácii a priebehu ochorenia.

Klíčová slova:
difúzny velkobunkový B-lymfóm - primárny mediastinálny velkobunkový lymfóm - týmusový póvod - morfologická heterogenita.

Primary Mediastinal (thymic) Large B-cell Lymphoma: Clinically Defined Lymphoma Type and its Morphologic Variants

In the WHO lymphoma classification, primary mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma (PIVIVBL) is defined as a subtype of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) showing typical clinical manifestation. The patterns related to variability of tumor cell morphology esere analyzed in the setting of 15 bioptically verified PIVIVBL cases. In the majority of the cases (n=12), the tumor showed pleomorphic blastic morphology with individual cell patterns resembling those of polymorphic centroblastoma of the Kiel classification. In addition, some of the cases had clear-cell and/or lacunar appearance (5/12), while distinctive anaplastic appearance was rare (1/12). Other cases (n=3) showed a monotonous morphology of uniform smaller-sized blasts with monocytoidlike cytoplasm. The described morphologic varianta of PIVIVBL might be related to the known genotypic variability of DLBCL, although monotypic c-Ig egpression verified in some of the cases would support post-follicular stage of the tumor cell development. In the absence of clinical data and within the described morphologic variability, fit is recommended to prefer a diagnosis of DLBCL and to include the tumor finto a clinically defined subtype of PIVIVBL only in cases with well defined and typical clinical presentation and progression of the disease.

Key words:
diffuse large B-cell lymphoma - primary mediastinal large cell lymphoma - thymic origin - morphological heterogeneity.

Autoři: L. Plank; J. Gumančík; P. Szépe; L. Doležel
Působiště autorů: Ústav patologickej anatómie a Konzultačně centrum bioptickej diagnostiky ochorení krvotvorby Jesseniovej lekárskej fakulty Univerzity Komenského a Martinskej fakultnej nemocnice, Martin Patologicko-anatomické oddelenie Ústavu tuberkulózy, pl'úcnych chorób
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2002, No. 2, p. 63-68
Kategorie: Články