EMA-pozitívne bunky v dermatofibrosarcoma protuberans. Popis 11 prípadov s možnou perineurálnou diferenciáciou

Egpresia epitelového membránového antigénu (EMA) bola pozorovaná v 11 (19 %) spomedzi 57 prípadov dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Tumory s EMA-pozitívnymi bunkami obsahovali nasledovné štruktúry DFSP: klasická storiformnú vo všetkých 11 prípadoch, mygoidnú v 3 prípadoch, pigmentovaná Bednářovu v 1 prípade a „fibrosarcoma-like" celulárnu v 1 prípade. EMA-pozitívne bunky sa najčastejšie vyskytovali v kolagenizovaných častiach s paralelným usporiadaním buniek („fibromatosis-like" štruktúra DFSP) a v blízkostí ciev. V týchto častiach bolo naznačené palisadovité usporiadanie alebo zvlnenie jadier pripomínajúce obraz „nerve sheath" tumorov. Jeden tumor obsahoval vírovitú štruktúru podobná perineriómom. EMA-pozitívne bunky bolí menej početné v typických storiformných častiach. Egpresia EMA v DFSP móže byt prejavom perineuriálnej diferenciácie fibroblastov tumoru, ako bolo predpokladané v niekofkých predchádzajúcich ultraštrukturálnych a cytogenetických štúdiách. Alternatívnym vysvetlením je aberantná egpresia EMA, ktorá nemá vztah k perineurálnej ani inej špecifickej diferenciácie. Bez ohradu na biologická podstatu občasnej EMA-pozitivity v DFSP je jej poznanie potrebné pri diferenciálnej diagnostike tohto tumoru.

Klíčová slova:
dermatoflbrosaroomapratuberans - epitelový membránový antigén (EMA) - m5kké tkanivá - perineurióm

EMA+ Cells in Dermatofibrosarcoma Protuberans. A Study of 11 Tumors Suggesting Perineurial Cell Differentiation

Egpression of epithelial membrane antigen (EMA) was found in 11 of 57 (19%) cases of dermatoflbrosarcoma protuberans (DFSP). These tumors with EMA+ cells showed the following histological features: classical storiform pattern in all 11 cases, mygoid areas in three cases, Bednar tumor pattern in one case, and fibrosarcoma-like areas in one case. The EMA+ cells had a tendency to occur in moderately cellular and collagen-rich areas with parallel cell arrangement (4 cases) and in perivascular areas (3 cases). In such parts, a nuclear palisading and a wavy appearance of the nuclei were seen focally. One tumor contained perineurioma-like areas with whorled cell arrangement and EMA+ cells. The EMA+ cells were also found in ordinary storiform areas (6 cases), but here they were isolated and scarce. In two cases, the EMA+ cells were jugtaneural; therefore their origin from a sheath of preegisting nerves can not be egcluded. Egpression of EMA may reflect true perineurial cell differentiation in DFSP, as suggested previously in several ultrastructural and cytogenetic studies. The knowledge of occasional EMA pozitivity in DFSP is needed for a differential diagnosis between DFSP and other EMA+ soft tissue lesions.

Key words:
dermatoflbrosarcoma protuberans - epithelial membrane antigen (EMA) - perineurioma - soft tissue

Autoři: M. Zámečník; M. Michal
Působiště autorů: Šik1's Department of Pathology, Faculty Hospital, Charles University, Pilsen, Czech Republic Department of Pathology, Slovak Postgraduate Academy of Medicine, Bratislava, Slovak Republic
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2002, No. 2, p. 55-62
Kategorie: Články