Botryoidní typ embryonálního rabdomyosarkomu ledvinné pánvičkyu dospělého. Popis případu a přehled literatury

Je popsán případ botryoidního typu rabdomyosarkomu ledvinné pánvičky u 49leté ženy. Nádorzpůsobil hydronefrózu. V resekátu ledviny byl patrný průsvitný polypoidní útvar na tenké stopcevyrůstající ze stěny ledvinné pánvičky. Ve světelné mikroskopii byl patrný objemný exofytickýpolypoidní nádor s neporušeným povrchovým epitelem; tento nejevil změny dysplastické ani vesmyslu carcinoma in situ. Pod bazální membránou byly nahromaděné epiteloidní až vřetenitébuňky tvořící růstovou (kambiální) vrstvu. Stroma léze bylo myxoidní a edematózní s řídce uspořádanýmiepiteloidními až vřetenitými buňkami. Jak buňky růstové vrstvy, tak buňky ve stromatujevily výrazné buněčné atypie s mitózami. Imunohistochemická barvení na cytokeratin, S- 100a myoglobin byla negativní, barvení na desmin a aktin byla pozitivní. I když byl botryoidní typembryonálního rabdomyosarkomu popsán v různých oblastech genitálního a dolního močovéhotraktu, toto je - pokud je nám známo - první popsaný případ tohoto nádoru v ledvinné pánvičce.I výskyt v dospělosti je u tohoto nádoru neobvyklý.

Klíčová slova:
botryoidní typ embryonálního rabdomyosarkomu - ledvinná pánvička - dospělý věk

Botryoid-type of EmbryonalRhabdomyosarcoma of Renal Pelvis in an Adult.A Case Report and Review of the Literature

A case of botryoid-type embryonal rhabdomyosarcoma of the renal pelvis in a 49-year-old womanis reported. The tumor led to hydronephrosis. The surgical resection specimen disclosed a translucent,polypoid mass attached to the wall of the renal pelvis by thin stalk. Light-microscopicexamination revealed a large exophytic polypoid tumor with intact surface epithelium, which wasnegative for dysplasia or carcinoma in situ. There was a condensation of epithelioid to spindlecells underneath the basement membrane, forming a cambium layer. The core of the lesion containedinterspersed epithelioid to spindle cells with myxoid change and edema. Cells of the cambiumlayer as well as interspersed cells in the core exhibited marked cytologic atypia with mitoticfigures. Immunohistochemical stains for cytokeratin, S- 100 and myoglobin were negative, stainsfor desmin and actin were positive. Although botryoid-type embryonal rhabdomyosarcomas havebeen reported to occur at various sites in the genital tract and lower urinary tract, to ourknowledge, this is the first reported case of the tumor within the renal pelvis. Also, the occurrenceof these tumors in adults is quite rare.

Key words:
botryoid-type embryonal rhabdomyocarcoma - renal pelvis - adulthood

Autoři: L. Kren ¹; V. N. Goncharuk, VotavaM. ^{2 1}; M. Hermanová ¹; J. S. Ross, NazeerT. ^{3 3}; K. Dvořák ¹
Působiště autorů: From the Departments of Pathology: 1The University Hospital Brno, Czech Republic 2The University of Texas M. D. Anderson Cancer Center, Houston, Texas, U. S. A. 3Albany Medical College, Albany, New York, U. S. A.
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2003, No. 1, p. 31-35
Kategorie: Články