JAKÁ JE VAŠE DIAGNÓZA?

Odpověď: Lepromatózní lepra (miliární)

Příslušným barvením prokázány v cytoplazmě světlých buněk četné acidorezistentní tyčky (Virchowovy buňky).

Lepra (malomocenství) je dnes endemická jen v chudých zemích tropů a subtropů; odhaduje se, že je tam celkem postiženo 10–15 milionů obyvatel. Lepra provází lidstvo již od starověku a původně byla rozšířena po celém světě. Ještě začátkem 20. století se vyskytovala i v Evropě; etiologické agens popsal Hansen roku 1874 v norském Bergenu.

Mycobacterium leprae (Hansenův bacil) je acidorezistentní, obligátně intracelulární tyčka, která se špatně kultivuje. Infekce vede k buněčnému typu imunity (pozdní hypersenzitivitě), na níž je založen diagnostický leprominový test (analogie tuberkulinového testu).

Předpokládá se, že infekce vzniká respirační cestou a z plic se šíří hematogenně. Inkubační doba je dlouhá – i řadu let a onemocnění začíná ložisky hypopigmentace a ztráty citlivosti v kůži. Z této úvodní léze se pak vyvíjejí oba klasické typy lepry – tuberkuloidní a lepromatózní, které se od sebe zásadně liší. U tuberkuloidní lepry se nacházejí specifické granulomy v kůži a v průběhu nervů; nemoc má lehčí průběh a je málo infekční.

Lepra lepromatosa (syn. tuberosa; nodosa; maligna) je charakterizována vznikem splývajících uzlů průměru několik mm až 3 cm, tvořených nahromaděním světlých histiocytů obsahujících obrovské počty bacilů (Virchowovy buňky). Jejich barva a pěnitý vzhled  jsou dány množstvím lipidů. Lymfocyty jsou přítomny jen minimálně.

Nemoc symetricky postihuje kůži, zejména obličeje (facies leontina), rukou a nohou. Uzly mají tendenci se rozpadat a jizvit, což vede k rozsáhlým mutilacím. Kromě kůže bývají postiženy zejména nosní sliznice, lymfatické uzliny, periferní nervy (Schwannovy buňky), oči a varlata. Postižení sleziny a jater ve formě miliárních uzlíků je udáváno jako vzácné. Lepromatózní lepra je silně nakažlivá a její prognóza je špatná.

Jak je zjevné z našeho případu, s rozvojem turistiky a migrace je dnes možno se s leprou setkat i u nás.

 I. Šteiner, Hradec Králové