JAKÁ JE VAŠE DIAGNÓZA?

Česká verzia

Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 45, 2009, No. 4, p. 119
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Odpověď: Kompozitní feochromocytom se složkou ganglioneuromu

Kompozitní feochromocytom je vzácný tumor kombinovaný s ganglioneuromem, ganglioblastomem nebo s tumorem z pochvy periferního nervu. V publikovaných případech se uvádí jako součást kompozitního feochromocytomu ganglioneurom v 80 % a ganglioneuroblastom ve 20 %. Obvykle se vyskytuje v dospělém věku, s mediánem 50 let, přibližně stejně často u obou pohlaví, v 90 % se nachází v nadledvině. Klinické příznaky hormonálně aktivních tumorů jsou odvozeny od tvorby katecholaminů. Typická je symptomatická triáda – pocení, tachykardie a bolesti hlavy. Vysoká sekrece katecholaminů může vést k plicnímu edému. Přechodné záchvaty hypertenze mohou časem přejít v trvalou hypertenzi. V důsledku tvorby vazoaktivního intestinálního peptidu ganglioneuromem může tumor způsobovat těžké průjmy.

Histologicky jsou pro feochromocytom typické buňky různé velikosti a tvaru, s jemně granulární bazofilní či amfofilní cytoplazmou (obr. 4), uspořádané do zřetelných hnízd. Jádra buněk jsou většinou kulatá nebo oválná, s nápadným jadérkem a mohou obsahovat intranukleární inkluze cytoplazmy. Výjimečně buňky obsahují obrovské množství mitochondrií a mají vzhled onkocytů. Imunohistochemicky je feochromocytom charakterizován pozitivitou chromograninu A, synaptofyzinu, NSE, Leu 7, dále vždy pozitivně reaguje s katecholaminy a s enzymy syntetizujícími katecholaminy. Buňky feochromocytomu mohou vykazovat také pozitivitu například serotoninu, somatostatinu, kalcitoninu či gastrinu. Přítomnost obrovských hyperchromních jader není známkou malignity. Maligní feochromocytomy jsou obvykle větší, mají více nekróz a jsou tvořené menšími buňkami. Spolehlivým znakem malignity je výskyt metastáz.

Ganglioneurom představuje benigní nádor z plně vyzrálých gangliových buněk, které jsou uloženy ve vřetenobuněčném stromatu vzhledu schwannomu. Pro Schwannovy a sustentakulární buňky ganglioneuromu je typická exprese S-100 proteinu.

Chromogranin a synaptofyzin jsou difuzně pozitivní ve feochromocytomu, zatímco v neuroblastech a zralých neuronech je jejich pozitivita slabá a pouze ložisková. Tyto rozdíly mohou být nápomocné v určení dvou různých nádorových složek v kompozitním feochromocytomu.

Petra Sychrová, Marie Rydlová

Odd. patologie NsP Havířov

Zdroje

1. Dudorkinová, D.: Feochromocytom – ganglioneurom nadledviny. Čes.-slov. Patol., 32, 1996, s. 105–109.

2. Lam, K.Y., Lo, C.Y.: Composite pheochromocytoma-ganglioneuroma of the adrenal gland: an uncommon entity with distinctive clinicopathologic features. Endocr. Pathol., 10, 1999, s. 343–352.

3. McNihol, A.M.: Differential diagnosis of pheochromocytomas and paragangliomas. Endocr. Pathol. 12, 2001, s. 407–415.

4. Mills, S.E.: Sternbergęs Diagnostic Surgical Pathology; Fourth edition, Volume 1: s. 658

5. Tatekawa, Y., Muraji, T., Nishijima, E., Yoshida, M., Tsugawa, C.: Composite pheochromocytoma associated with adrenal neuroblastoma in an infant: A case report. J. pediatr. Surg. 41, 2006, s. 443–445.

6. Tischler, A.S.: Divergent differentiation in neuroendocrine tumors of the adrenal gland.; Semin. Diagn. Pathol. 17, 2000, s.120–126.

7. Tohme, C.A., Mattar, W.E., Ghorra, C.S.: Extra-adrenal composite pheochromocytoma-ganglioneuroma; Saudi Med. J. 27, 2006, s. 1594–1597.

8. DeLellis, A.R., Lloyd, R.V., Heitz, P.U, Eng, Ch.: Tumours of Endocrine Organs, WHO IARC Press, 2004: s.156–158.