Jaká je Vaše diagnóza? Odpověď

Fibroelastotické zmeny hrubého čreva

(fibroelastotický polyp)

Elastotické zmeny v gastrointestinálnom trakte (GIT) boli až donedávna považované za vzácne. Prvý krát boli popísané japonskými autormi v roku 1985 (1). Išlo o 69-ročnú pacientku, ktorá podstúpila parciálnu gastrektómiu pre peptický vred. V okolí vredu bolo prítomné zhrubnutie steny žalúdka (na ploche 6 x 8 cm), podmienené nahromadením kolagénnych a elastických vláken v submukóze a v adventícii submukóznych a subseróznych ciev. Zmeny boli identické s léziou, ktorá je známa ako elastofibroma dorsi (t.j. fragmentované abnormálne hrubé zvlnené alebo zúbkované („serrated”) elastické vlákna, niekedy vo forme globúl, sprevádzané variabilnou fibrózou). Je zaujímavé, že dodatočným vyšetrením tejto pacientky bolo nájdené bilaterálne subskapulárne vyklenutie kože, pričom biopsiou jednej z lézií bola potvrdená dignóza elastofibroma dorsi (1). Elastofibróm GIT-u (identický s elastofibroma dorsi) je však vzácny. Doposiaľ bolo popísaných (v žalúdku, tenkom čreve, hrubom čreve a rekte) iba osem prípadov (1-7), pričom asociácia so subskapulárnym elastofibrómom bola zaznamenaná iba vo vyššie spomínanom prípade (1). V jednom prípade boli elastofibromatózne zmeny prítomné zároveň v tenkom čreve a priedušnici (3). Omnoho častejšie sa elastóza GIT-u vyskytuje vo forme eozinofilných alebo amfofilných fibrilárnych a/alebo jemne granulárnych amorfných depozitov, v mnohých prípadoch podobných amyloidu. Farbenie na amyloid (Congo red) je však konzistentne negatívne a farbením na elastiku sa zobrazia tenké nefragmentované, väčšinou paralelne orientované elastické vlákna (7). Tieto depozity elastiky sú lokalizované v submukóze, mukóze alebo svalovej vrstve, vo vzácnych prípadoch v tesnom vzťahu k fibroelastoticky zmeneným submukóznym cievam, so zhrubnutou stenou a zúženým až obliterovaným cievnym lúmenom (8). Tieto zmeny boli až donedávna popisované iba v kazuistikách a menších sériách prípadov (8-11), s jedinou zmienkou v učebnici gastrointestinálnej patológie (12). V doposiaľ najrozsiahlejšej štúdii mapujúcej výskyt elastózy v GIT-e (162 bioptických lézií a 8 resekátov zozbieraných počas dvoch rokov) boli elastotické zmeny GIT-u rozdelené do troch skupín (7). Drvivú väčšinu tvorili prípady s miernym, stredne výrazným až výrazným difúznym zmnožením elastiky v mukóze/ submukóze a autormi pomenované ako fibroelastóza.

V siedmych prípadoch bola zjavná asociácia so zmenenými cievami a tento obraz bol pomenovaný ako angioelastóza.

Tretiu skupinu tvorili lézie GIT-u neodlíšiteľné od elastofibrómu (7). Klinicky/endoskopicky sa takmer polovica lézií (77 zo 162) prezentovala ako ulcerácia/erózia alebo polypoidná lézia. Takmer tretina biopsií bola odobratá z miest, ktoré sa endoskopicky javili ako zápalovo zmenené. 15 biopsií bolo odobratých v rámci surrveilance po terapeutickej intervencii (gastrektómia, polypektómia, mukozektómia, anastomóza po kolektómii), 7 biopsií bolo získaných pri sledovaní klinicky známeho MALT lymfómu a 12 prípadov malo v anamnéze rádioterapiu. V ôsmych prípadoch (5%) bol endoskopický obraz suspektný z malignity (až v piatich prípadoch však mikroskopicky boli prítomné iba fibroelastotické zmeny). V 15 prípadoch išlo o incidentálny nález bez makroskopických zmien a akejkoľvek klinickej asociácie. Väčšina (115/162) lézií sa vyskytovala v žalúdku (v 55 prípadoch asociovaná s gastritídou, v 44 prípadoch s eróziou/ulceráciou, v 2 prípadoch s karcinómom a v jednom prípade s reziduálnym MALT lymfómom), 35 v hrubom čreve a rekte (v piatich vzorkách asociovaná s adenómom), 9 v pažeráku a tri v tenkom čreve. V resekátoch boli fibroelastotické zmeny nájdené v malých polypoch v blízkosti anastomózy po resekcii žalúdka pre karcinóm, v polypoch susediacich s kolorektálnym karcinómom a v blízkosti veľkého adenómu rekta. Jeden pacient musel podstúpiť hemikolektómiu pre stenózu colon ascendens, pričom mikroskopicky bola prítomná iba fibroelastóza (7). Rovnakí autori následne zhodnotili frekvenciu výskytu elastotických zmien v sérii 118 po sebe nasledujúcich biopsií žalúdka a hrubého čreva. Prekvapením je, že fibroelastóza (angioelastóza ani elastofibróm neboli zistené) bola prítomná v 4/55 (7%) biopsií hrubého čreva a až v 27/63 (43%) biopsií žalúdka (väčšinou však iba mierna, v piatich prípadoch stredného stupňa a v jednom prípade výrazná) (7).

Zdá sa, že fibroelastotické zmeny GIT-u nie sú až také vzácne ako sa donedávna myslelo a ide o klinicky relevantné lézie, ktoré by mal patológ rozpoznať a rutínne reportovať. Aj keď je väčšina prípadov asociovaná s benígnymi léziami/stavmi, časť sa vyskytuje v súvislosti s malignitou a preto diagnóza fibroelastózy v endoskopickej biopsii malignitu jednoznačne nevylučuje. Fibroelastóza môže byť sama o sebe morfologickou podstatou polypoidnej alebo inej klinicky detekovanej lézie, ktorá môže malignitu napodobovať, alebo môže byť príčinou stenózy, vyžadujúcej chirurgické riešenie.