Těžká chronická neutropenie

Těžká chronická neutropenie je projevem heterogenní skupiny vzácných onemocnění u dětí. Pokles nebochybění granulocytů v periferní krvi může být příčinou diferenciálnědiagnostických obtíží a zároveň vzbuzujeu rodičů nemocných dětí i ošetřujících lékařů obavy ze vzniku závažných infekčních komplikací. Příčinou těžkéchronické neutropenie je nejčastěji autoimunní a idiopatická neutropenie. Obě onemocnění postihují velmi maléděti a u 90 % z nich se krevní obraz spontánně normalizuje před zahájením školní docházky. Autoimunní příčinaneutropenie se předpokládá u obou nemocí, které se projevují recidivujícími respiračními a/nebo kožními infek-cemi. Infekce většinou nejsou život ohrožující a onemocnění nevyžaduje, s výjimkami, žádnou specifickou léčbu.Vrozená těžká neutropenie (Kostmannův syndrom) a cyklická neutropenie jsou vzácnými příčinami těžké chro-nické neutropenie. Jsou příčinou závažných infekčních komplikací a vyžadují dlouhodobou léčbu růstovýmifaktory pro bílé krvinky. Autoři předkládají kazuistiky jednotlivých onemocnění z klinické praxe a demonstrujína nich současné diagnostické a léčebné postupy.

Klíčová slova:
těžká chronická neutropenie, těžká vrozená neutropenie, idiopatická neutropenie, autoimunníneutropenie, cyklická neutropenie, diferenciální diagnóza, léčba, očkování, děti

Severe Chronic Neutropenia

Severe chronic neutropenia includes a heterogeneous group of rare diseases in childhood. Differential diagnosisof neutropenia in peripheral blood can be sometimes difficult and parents and physicians are often afraid of severeinfectious complications. The most frequent form of severe chronic neutropenia is idiopathic and autoimmuneneutropenia. Both disorders typically develope in early childhood and achieve spontaneous remission before schoolage in 90% of children. The cause of both disorders is probably an autoimmune reaction against granulocytes. Thedisorders manifest with recurrent respiratory and/or skin infections which are not life threatening. There is noneed for special therapy in most affected children. Congenital severe neutropenia (Kostmann’s syndrome) andcyclic neutropenia are rare causes of severe chronic neutropenia. Affected children suffer from severe recurrentinfections and need long-term therapy with granulocyte colony stimulating factors. The authors demonstrate thecase-reports of single disorders and discuss current diagnostic and therapeutic attitudes.

Key words:
severe chronic neutropenia, severe congenital neutropenia, idiopathic neutropenia, autoimmuneneutropenia, cyclic neutropenia, differential diagnosis, therapy, vaccination, children

Autoři: J. Starý; J. Housková ¹; P. Kořínková ²; J. Škovránková ³
Působiště autorů: II. dětská klinika 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, přednosta doc. MUDr. J. Vavřinec, CSc. Oddělení klinické hematologie FNsP v Motole, Praha, 1prim. MUDr. K. PetrtýlováÚstav hematologie a krevní transfuze, Praha, 2ředitel MUDr. P. Jarolím, DrSc. Ambulance
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 1999; (6): 260-267.
Kategorie: Články