Léčba dětí a mladistvých s Ewingovým sarkomem vysokého stupněrizika. Zkušenost Kliniky dětské onkologie FNsP v Motole

Zařazení kombinované chemoterapie jako léčby systémové přineslo zvrat v mimořádně nepříznivé prognózepacientů se sarkomy Ewingova typu. Přesto prognóza u nemocných s objemným inoperabilním nádorem, vzdále-nými metastázami nebo relapsem zůstávala nadále nepříznivá a méně než 20 - 40 % pacientů přežívalo déle než 3roky. S cílem zlepšit tento neuspokojivý výsledek jsme ke standardní indukční kombinované chemoterapii a léčbělokální přiřadili léčbu superkonzolidační s autologním převodem hematopoetických progenitorových buněka dosažený výsledek srovnávali s vlastní historickou kontrolní skupinou. V období let 1992 - 1997 jsme do studiezařadili 26 dětí, 18 chlapců a 8 dívek, s mediánem věku 11,1 roků. Převládala postižení v oblasti pánve a páteře, 9dětí mělo iniciálně generalizovanou formu onemocnění. V indukční chemoterapii jsme nejčastěji užívali německýrežim EICESS (17krát) a později režim severoamerické skupiny POG (7krát). Megaterapie (karboplatina, etopo-sid, melfalan s/bez celotělového ozáření) následovala za 3 - 12 týdnů po ukončení indukční fáze. Štěp se časněpřihojil s výjimkou jednoho zemřelého u všech dětí, v průměru za 12 dnů. V současnosti žije 17 dětí (65 %), z nich15 (58 %) bez známek onemocnění s dobou sledování 3,9 roků. Zemřelo devět, z toho sedm následkem progresezákladního onemocnění. Statisticky srovnatelná historická kontrolní skupina měla 34 dětí léčených pouze iniciálníchemoterapií, radioterapií a léčbou chirurgickou. Z nich žije sedm (24 %), čtyři bez zn ámek onemocnění a třis progresí nemoci. Přes kratší dobu sledování konstatujeme, že ve srovnání s histori ckými zkušenostmi pozorujemestatisticky významný trend (p = 0,004) lepšího přežívání transplantovaných nemocných.

Klíčová slova:
Ewingův sarkom, PNET, vysoké riziko, pánev, megaterapie

Treatment of High Risk Ewing’s Sarcoma in Children and Adolescents. Experience of the De-partment of Paediatric Oncology, Faculty Hospital Motol

The improved survival rates have been achieved by the use of combination multicycle chemotherapy in Ewing’ssarcoma. The survival of patients presenting with a bulky non resectable tumour, detectable metastatic disease ondiagnosis or relapse is poor with only 20 - 40% disease free survival rates for three years. In an attempt to improvedthe outcome for these poor prognosis patients we explored the role of megatherapy approaches with autologousstem cell rescue. Since 1991 till 1997 26 patients with Ewing’s sarcoma/peripheral neuroectodermal tumors enteredour study. There were 18 males and 8 females, median age 11.1 years. The most common sites of the primarieswere the pelvis and vertebra, 9 children presented metastatic disease on diagnosis. In induction therapy protocolsof the German cooperative study (EICESS) (17x) and North American POG study regimes (7x) were the mostfrequently used. Preparative regimen based mostly on etoposide, carboplatinum, melphalan and/or total bodyirradiation (3 cases). Except one in all the patients grafted. With a median time of follow up 3.9 years 17 children(65%) are overall survival, 15 (58%) remain disease free. Nine patients died: 7 by disease progression. Historicalcontrol group of 34 patients is statistically comparable. All the children were treated by induction therapy,radiotherapy and/or surgery. Seven patients (24%) are alive, four of them disease free survival. In conclusion,there is statistically significant evidence (p = 0.004) that myeloablative therapy has an improved outcome for highrisk Ewing’s sarcoma patients in our institution. The exact role of megatherapy need to be further investigated.

Key words:
Ewing’s sarcoma, PNET, high risk, pelvis, megatherapy

Autoři: J. Mališ ¹; P. Kavan ¹; E. Kabíčková ¹; V. Jeřábková ¹; J. Válková ¹; S. Stejskalová ¹
Působiště autorů: Klinika dětské onkologie 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2000; (5): 300-304.
Kategorie: Články