Neonatológia

Hypoxicko-ischemické poškodenie u novorodencov

Bauer F., Demová K., Kovácsová M., Radvanská E.

Novorodenecká klinika, FNsP, Nové Zámky 

Hypoxia-ischémia je devastujúca udalosť, ktorá má často za následok úmrtie alebo závažné dlhodobé postihnutie dieťaťa. Častým a zásadným problémom je neschopnosť stanovenia času začiatku, dĺžky trvania, počtu inzultov, ktoré spôsobili poškodenie orgánov. Incidencia kardiorespiračnej depresie sa udáva u novorodencov s gestáciou menej ako 36 t, 9 ‰ a u novorodencov starších jako 36 t. 3–9 ‰, pričom participuje na perinatálnej a novorodeneckej úmrtnosti v 20 %. Jednou z vyvolávajúcich príčin je asfyxia, charakterizovaná poruchou dýchania s následným znížením PaO₂, zvýšením PaCO₂ a poklesom pH, čo vedie aj ku refetalizácii cirkulácie. V Slovenskej republike sa rodí 200–500 novorodencov za rok s asfyxiou. Incidencia novorodeneckej encefalopatie II. a III. stupňa je1,6–9 ‰ a tvorí 1/5 perinatálnej úmrtnosti, pričom 25 % novorodencov zostáva dlhodobo postihnutých. Na Slovensku túto skupinu tvorí 100–250 novorodencov za rok. Incidencia hypoxicko-ischemickej encefalopatie je 0,5–2 ‰. 1–17 % pacientov s HIE II. – III. st. progreduje do DMO a v 15–25 % má za následok kognitívne a iné poruchy. Na Slovensku túto skupinu tvorí 30–150 novorodencov za rok. Významným faktom ostáva, že toto ochorenie je preventabiliné. Prevencia zahŕňa rovnako pôrodnícky ako aj neonatologický prístup. Z aspektu pôrodníckeho je to hlavne dôsledný monitoring a intrapartálna resuscitácia ako aj správne načasovanie a spôsob pôrodu. Novorodenecké intervencie pozostávajú predovšetkým z adekvátnej resuscitácie a stabilizácie novorodenca. Liečba stredne ťažkej a ťažkej novorodeneckej encefalopatie by sa mala realizovať v perinatologických centrách. Konzervatívna terapia pozostáva zo stabilizácie a udržiavania respirácie, cirkulácie, vnútorného prostredia, fluidokoagulačnej rovnováhy, infekcie a funkcie GIT a CNS. V štádiu klinického skúmania sú ďalšie neuroprotektívne lieky ako prevencia kaskády postihnutia po hypoxicko-ischemickom inzulte. V súčasnej dobe je riadená hypotermia jedinou klinicky overenou neuroprotektívnou terapiou pre liečbu novorodeneckej encefalopatie II. a III. stupňa. Vypracovaný protokol celotelovej riadenej hypotermie pri HIE pre SR z r. 2014 a jeho štandardizovaná realizácia by mali priniesť skvalitnenie starostlivosti o túto skupinu pacientov ako aj zníženie dlhodobých následkov.

Hypoxic-ischemic injury in neonates

Bauer F., Demová K., Kovácsová M., Radvanská E.

Clinic of Neonatology, University Hospital, Nove Zamky 

Hypoxia-ischemia is a devastating event, which often results in death or serious long-term disability of the child. A frequent and major problem is the inability of setting the start time, duration, number of insults that caused damage to organs. The incidence of cardiorespiratory depression is reported in neonates with gestation less than 36 w. 9 ‰ and in neonates more than 36 w. 3–9 ‰, and in 20% participates on perinatal and neonatal mortality. One of the main causes is asphyxia, respiratory disorder characterized with a consequent reduction in PaO₂, increase in PaCO₂ and decrease in pH, which also leads to persistent fetal circulation. In the Slovak Republic 200–500 neonates per year is born with asphyxia. The incidence of neonatal encephalopathy II and III is 1.6-9 ‰ and constitutes 1/5 of perinatal mortality, 25% of newborns remain with long-term disability. In Slovakia, this group consists of 100–250 newborns per year. The incidence of hypoxic-ischemic encephalopathy is 0.5–2‰. 1–17% of patients with HIE II-III progress to CP and in 15–25% is results cognitive and other disorders. In Slovakia, this group consists of 30 to 150 newborns per year. An important fact is that this disease is preventable. Prevention includes both obstetric and neonatology approach. From the point of obstetrics it includes scrupulous monitoring and intrapartal resuscitation as well as proper timing and method of delivery. Neonatal operations consist primarily of adequate resuscitation and stabilization of the newborn. Treatment of moderate to severe neonatal encephalopathy should be realized in perinatal centers. Conservative treatment consists of stabilization and maintenance of respiration, circulation, “milieu intérieur”, fluidocoagulation, infections and gastrointestinal and CNS functions. Other neuroprotective drugs for the prevention of cascade of disability after hypoxic-ischemic insult are under the clinical investigation. At present, controlled hypothermia is only clinically proven neuroprotective therapy for the treatment of neonatal encephalopathy grade II and III. “A whole body controlled hypothermia protocol for HIE” in the SR from 2014 and its standardized implementation should lead to improvement in care of this group of patients and reduce long-term consequences.

Nové pohľady na resuscitáciu novorodenca

Krcho P., Mihalčo O.

Klinika neonatológie LF UPJŠ a DFN, Košice

V našom príspevku uvádzame niektoré nové pohľady a odpo-rúčané postupy pri stimulácii a resuscitácii novorodencov. Jedná sa o najzraniteľnejsích pacientov s hmotnosťou ojedinele aj pod 400 g, o novorodencov s typickými alebo raritnými atypickými vrodenými vývinovými chybami, alebo o hypertrofických pacientov s hmotnosťou do 6000 g. Každá z týchto skupín pacientov vyžaduje rozdielny prístup, aby mal rovnakú šancu na stabilizáciu po vybavení alebo po pôrode.

Kontraverzie – Použite kyslíka: Najnovšie odporúčania vychádzajúce z multicentrických štúdií popierajú nutnosť použiť vyššiu koncentráciu kyslíka pri resuscitácii na pôrodnej sále. Naopak, výskumy vykazujú signifikantne nižšiu mortalitu u pacientov resuscitovaných čistým vzduchom. U zrelých novorodencov vždy začíname stimuláciu a resuscitáciu čistým vzduchom. U nezre-lých novorodencov pripájame pulzovú oxymetriu čo najskôr po vybavení a používame minimálnu koncentráciu kyslíka, ktorá je potrebná.

Kontraverzie – Extrémne nezrelí novorodenci: Resuscitácia novorodenca v gestačnom týždni nižšom ako 28 je špecifická, patrí do rúk skúseným neonatológom a závisí o.i. aj na dohovore s rodičmi, viabilite dieťaťa a možnostiach pracoviska.

Kontraverzie – Hypotermia: Hlavné a vedľajšie indikačné kritériá nám dávajú možnosť pri intervencii včas v maximálnej miere znížiť riziko trvalých následkov.

Kontraverzie – Mekónium: Novorodenci s podozrením na aspiráciu plodovej vody skalenej mekóniom nemusia byť odsávaní, pokiaľ sú čulí, aktívni a dýchajú spontánne, situácia je ale iná, ak sú hypotonickí a v prvých minútach života nedýchajú. Potom je okamžite nutná intubácia a odsatie horných a dolných dýchacích ciest intubačnou kanylou alebo hrubou odsávacou sondou.

Kontraverzie – Bikarbonáty: V minulosti štandardne používané, dnes NEODPORÚČANÉ pre použitie pri resuscitácii pre negatívny vplyv na prietok krvi koronárnym riečiskom a zvýšené riziko intrakraniálneho krvácania. Pri závažných poruchách acidobázickej rovnováhy je vždy indikovaná správna a efektívna podpora ventilácie a rýchla stabilizácia cirkulácie. Pomalá úprava pH vlastnými mechanizmami organizmu sa ukazuje ako oveľa výhodnejšia ako podanie bikarbonátov.

New insights into the resuscitation of newborns

Krcho P., Mihalčo O.

Department of Neonatology LF UPJŠ and DFN, Košice 

In this paper, we present some new insights and recommended practices in and neonatal stimulation and resuscitation. Among our patients, there are the ones the most vulnerable, weighing sometimes below 400 g, then the ones with typical or atypical, rare congenital developmental defects and, finally, the hypertrophic patients, weighing sometimes above 6000 g. Each of the mentioned groups of patients requires different approaches to have an equal chance for stabilization after the delivery.

Controversies – Use of oxygen: Newest recommendations based on multicenter studies dispute the need to use higher concentrations of oxygen during resuscitation in the delivery room. On the contrary, studies show a significantly lower mortality in patients resuscitated with air. For mature neonates, always start stimulation and resuscitation by air. In premature neonates, first we add pulse oximetry as soon as possible and we use a minimum concentration of oxygen, which is needed.

Controversies – Extremely premature infants: Resuscitation of the newborn gestational age less than 28 weeks is highly specific, belongs to an experienced neonatologist and depends, among other things, on consultation with parents, viability of the child and of technical possibilities of the department.

Controversies – Hypothermia: Main and side indicator criteria give us the opportunity for intervention, when done in time, to reduce the risk of permanent consequences as much as possible.

Controversies – Meconium: Infants with suspect aspiration of amniotic fluid turbid by meconium don´t have to be treated by suction as far as they are simper, active and breathing spontaneously. On the other hand, if newborns are hypotonic and not breathing well, there is the immediate need for intubation and suction of the upper and lower airways using intubation cannula or wide suction tube.

Controversies – Bicarbonate: Standardly used in the past, today not recommended for use in life support for a negative effect on coronary blood flow stream and for an increased risk of intracranial hemorrhage. When severe disorders of acid-base balance appear, the correct and effective support of ventilation and fast stabilization of circulation is needed. The slow adjustment of the pH by the body‘s own mechanisms appears to be more acceptable, than the use of bicarbonate.

Hypotrofický novorodenec

Kolarovszká H., Maťašová K., Zibolen M.

Neonatologická klinika JLF UK a UNM, Martin 

Hypotrofickí novorodenci predstavujú rôznorodú skupinu detí. V mnohých ohľadoch sú rizikovými pacientmi ohrozenými akútnymi a chronickými komplikáciami. Chronická intrauterinná hypoxia pri hraničnej funkcii placenty je príčinou vzniku perinatálnej asfyxie, a tým aj mortalita v tejto skupine detí je vyššia. Častými včasnými komplikáciami bývajú termoinstabilita, hypoglykémia, polyglobúlia vedúca k hyperviskóznemu syndrómu a k prolongovanej hyperbilirubinémii. Pri hypogamaglobulinémii a leukopénii sú ohrození častejším vznikom infekcií. Hypotrofickí novorodenci, najmä nedonosení, majú nižšiu antioxidačnú kapacitu, a preto sú náchylnejší na vznik ochorení súvisiacich s oxidačným stresom. Chronická hypoxia in utero negatívne ovplyvňuje štrukturálny vývoj pľúc a pľúcneho cievneho riečiska, čo u nedonosených novorodencoch môže viesť k závažnejšiemu priebehu respiračnej dychovej tiesne a zvyšovať riziko rozvoja bronchopulmonálnej dysplázie. Hypotrofia spolu s ostatnými nepriaznivými faktormi súvisiacimi s prematuritou je považovaná za rizikový faktor rozvoja retinopatie nedonosených. Intrauterinná rastová reštrikcia vedie k redistribúcii kardiálneho výdaja v obraze centralizácie cirkulácie plodu v prospech vitálne dôležitých orgánov (mozog, srdce, nadobličky), periférne orgány (splanchnická oblasť, koža, svaly) sú hypoperfundované. Dôsledkom týchto zmien je zvýšená náchylnosť hypotrofických novorodencov na rozvoj nekrotizujúcej enterokolitídy. Možnosti dnešnej modernej medicíny umožňujú prežívanie detí v čoraz nižších gestačných týždňoch a aj extrémne nízkej pôrodnej hmotnosti. S tým súvisí aj častejší výskyt porúch rastu, motorického a neurologického vývoja a tiež rozvoj metabolických komplikácií v neskoršom veku. Hypotrofickí novorodenci často vyžadujú komplexnú pediatrickú starostlivosť aj v detskom veku.

Small for gestational age newborn

Kolarovszká H., Maťašová K., Zibolen M.

Clinics of Neonatology JLF UK and UNM, Martin 

Small for date newborns are diverse group of children. In many ways they are risk patients compromised by acute and chronic complications. Chronic intrauterinne hypoxia with limited placental function are the cause of perinatal asphyxia, and increases the mortality in this group of children. Frequent early complications are thermoinstability, hypoglycemia, polyglobulia that can lead to hyperviscosity of the blood and prolonged hyperbilirubinemia. Hypogamaglobulinemia and leucopenia increase development of infection. Small for date newborns, mainly preterm ones, have lower antioxidant capacity and they are more prone to the arise of oxidative stress-related diseases. Chronic hypoxia in utero negatively influences structural development of the lung and vessels and this complicates the course of respiratory distress syndrome and increase risk for bronchopulmonary dysplasia in preterm newborns. Growth restriction and another adverse factors associated with prematurity are considered for risk factors for the development of retinopathy of prematurity. Intrauterinne growth restriction causes the redistribution of cardiac output in the picture of fetal centralisation of circulation for the benefit of the vital organs (brain, heart, adrenal glands), peripheral organs (splanchnic area, skin, muscles) are hypoperfused. Consequence of these changes is higher vulnerability for development of necrotizing enterocolitis. Options of today´s modern medicine allow the survival of the children born in very low gestational ages and with extremely low birth weight. It is associated with more frequent occurence of the growth, motoric and neurological developmental disorders as well as metabolic complications in later life. Small for gestational age newborns often require comprehensive pediatric care.

Analýza materského mlieka u predčasných pôrodov s a bez fortifikácie

Krcho P., Vojtova V.

Klinika neonatológie LF UPJŠ a DFN, Košice 

Ciele: Materské mlieko je zvyčajne fortifikované podľa štandardného zloženia. Fortifikáty sú pridávané v pevne stanovených dávkach, pričom nie je známe , či dostáva novorodenec potrebné výživové hodnoty. V našej štúdii sme porovnávali zmeny koncentrácií hlavných zložiek materského mlieka so vzorkami fortifikovaného mlieka. Testovali sme hypotézu znížených koncetrácií bielkovín po fortifikácii. Gestačný týždeň novorodencov porovnávaných vzoriek mlieka matiek bol medzi 28. a 36. týždňom, hmotnosť od 900 do 2470 g.

Metódy: Hodnotilo sa 30 vzoriek. Odoberali sa od matiek po predčasnom pôrode. Porovnávali sa koncentrácie bielkovín,tukov, cukrov, sušiny a energie v materskom mlieku a následne v štandardne fortifikovanom materskom mlieku s HMF FM 85.

Výsledky: Štatisticky významný rozdiel bol v hodnotách sušiny a energie. Hoci sa hodnoty bielkovín zvýšili, nejednalo sa o štatisticky významné zvýšenie. Hodnoty tukov neboli zmenené.

Záver: Napriek fortifikácii materského mlieka štandardným fortifikátom, hodnoty bielkovín neboli štatisticky významne zvýšené, čo by bolo žiadúce u prematúrnych novorodencov. Na základe našej štúdie sa ukazuje, že analýza a individuálna fortifikácia materského mlieka môže byť prospešná pre dosiahnutie optimálnych koncentrácií bielkovín v materskom mlieku. Selektívna kontrolovaná fortifikácia môže napomôcť zlepšiť starostlivosť dosiahnutím optimálnej výživy.

Analysis of Human Milk Composition after Preterm Delivery with and without Fortification

Krcho P., Vojtova V.

Department of Neonatology, Pavol Jozef Šafárik University, Košice 

Objective: Human milk is often fortified under the assumption that it has a consistent composition. Fortifiers are added in fixed doses but if the human milk contains less than the assumed quantities of nutrients, the infant may receive inadequate nutrition. In this study, we compared changes in the concentrations of the main constituents of human breast milk with samples of fortified human milk. We tested the hypothesis, that the concentration of proteins would be reduced. The gestational ages of newborns were between 28 and 36 weeks and birthweights ranged from 900–2470 g.

Methods: Thirty samples of breast milk were analyzed. They were obtained from mothers who had delivered preterm infants. The concentrations of protein, fat, carbohydrates, dry matter, and energy in breast milk samples were analyzed and compared to the same samples of human milk fortifier with a standard amount of HMF FM 85.

Results: The greatest difference was seen in the concentrations of dry matter and energy. Although protein increased, it was only to a small extent compared to other components. Lipid concentrations varied little.

Conclusion: Despite the fortification of breast milk, we observed a lack of protein increase, which is needed for adequate growth in premature infants. Based on these results, it is clear that fortification of human milk must be individualized based on continuous analysis of the breast milk composition. Customized fortification could improve the care of these infants and provide more optimal nutrition.

Vývojové zmeny amplitúdového EEG novorodencov

Zimová Z., Maťašová K., Zibolen M.

Neonatologická klinika UNM a JLF UK v Martine

Cieľ štúdie: Amplitúdové EEG je metóda kontinuálneho monitorovania mozgovej aktivity, ktorá sa čoraz častejšie využíva na novorodeneckých jednotkách intenzívnej starostlivosti. Metóda je založená na filtrovaní a zhustení EEG záznamu, ktoré umožňuje hodnotenie dlhodobých zmien a tendencií v kôrovej elektrickej aktivite prostredníctvom rozpoznávania relatívne jednoduchého vzoru. Cieľom práce je opis charakteristických zmien aEEG v adaptačnom období novorodencov rôzneho gestačného veku.

Metódy: Meranie sa realizovalo pomocou prístroja Unique cfm, Dartin. Elektródy boli umiestnené podľa štandardného 10–20 international system. Vylúčené boli extracerebrálne zdroje elektrického signálu. aEEG záznam bol hodnotený vizuálne v reálnom čase s kontinuálnym záchytom charakteristických vzorov mozgovej aktivity typických pre jednotlivé gestačné obdobia. Hodnotila sa jeho kontinuita, prítomnosť cyklických zmien v zmysle spánok/bdenie, šírka pásu, minimálna a maximálna amplitúda a prítomnosť burst a interburst intervalov. Záznamy so zachytenými abnormálnymi vzormi mozgovej aktivity ako flat trace, burst suppression a kŕče neboli zahrnuté do hodnotenia.

Výsledky: Elektrická aktivita mozgu novorodencov sa mení a dozrieva so stúpajúcim gestačným vekom. Typické vývojové zmeny možno pozorovať aj na aEEG zázname. Pre novorodencov narodených do 27. gestačného týždňa je charakteristický diskontinuálny aEEG záznam s ojedinelým cyklovaním. S narastajúcim gestačným vekom stúpa elektrická aktivita mozgu a vzor sa stáva kontinuálnym, zužuje sa a je organizovanejší. Po 30. gestačnom týždni je štandardne prítomné cyklovanie. Do 36. gestačného týždňa môže byť dolná hranica pásu pod 5 uV. Priemerný počet burst intervalov za hodinu vykazuje inverznú koreláciu ku zvyšujúcemu sa gestačnému veku.

Záver: Amplitúdové EEG vykazuje typické vývojové zmeny. Ide o diagnostickú metódu, ktorá má potenciál zlepšiť schopnosť lekárov a sestier poskytovať cielenú neuroprotektívnu starostlivosť. Na jej rutinné využitie je potrebné poznanie vývojových zmien, zručnosť v jeho hodnotení a dostatočná informovanosť o všetkých možnostiach jeho využitia v klinickej praxi.

Developmental changes in amplitude - integrated EEG in the newborns

Zimová Z., Maťašová K., Zibolen M.

Clinic of Neonatology, Jessenius Faculty of Medicine and University Hospital, Martin 

Aim: Amplitude integrated EEG is a method for continuous monitoring of the brain activity, which is being used in neonatal intensive care units more frequently. The method is based on filtered and compressed EEG that enables evaluation of long-term changes and trends in an electrocortical activity by relatively simple pattern recognition. The aim of this work is to describe typical EEG changes to the neonate´s adaptation period within different gestational age.

Methods: Measurements were carried out using the apparatus Unique cfm, Dartin. The electrodes were placed in accordance with the 10–20 international system of electrode placement. Extracerebral sources of an electrical signal were excluded. EEG recording was assessed visually in real-time continuous capture, characteristic patterns of a brain activity typical for each gestational periods was assessed. Continuity, the presence of cyclic changes, bandwidth, minimum and maximum amplitude and the presence of burst and interburst intervals were evaluated. Records with seized abnormal patterns of a brain activity as a flat trace, burst suppression and seizures were not included in the evaluation.

Results: Electrical activity of the newborn brain is changing and maturing with increasing gestational age. Typical developmental changes can be observed in the EEG record. Neonates born before 27 weeks´ gestation can be characterized by a discontinuous aEEG record with unique cycling. The higher gestational age, the higher electrical activity of the brain and the more continuous, more organized and narrower pattern. Cycling is normally present after 30 weeks´ gestation. Up to 36th gestational week the limit of the belt drops under 5 uV. The average number of burst intervals per hour shows an inverse correlation to increasing gestational age. The lower margin can be less than 5 microvolts by 36 weeks´gestation. The median number of bursts per hour showed an inverse correlation to gestational age.

Conclusion: The aEEG shows typical developmental changes. This is a diagnostic method that has the potential to enhance the ability of doctors and nurses to provide targeted neuroprotective treatment. For its routine use it is necessary to understand developmental changes, obtain the skill in its interpretation and provide sufficient information about all the possibilities of its use in the clinical practice.

Pôrod extra muros – tumor extra corporis

Višňovcová N., Murgaš D., Dragula M., Zibolen M.¹

Klinika detskej chirurgie JLF UK a UNM, Martin

¹Neonatologická klinika JLF UK a UNM, Martin 

Vrodené defekty hrudnej steny sú pomerne širokou skupinou vrodených vývojových chýb. Niektoré z nich sú menej závažné a stretávame sa s nimi pomerne často. Dobre známa je napríklad exkavátna deformita hrudníka, ktorá býva najmä estetickou prekážkou. Naopak závažnou vrodenou chybou je Jeuenov syndróm (asfyktická hrudná dystrofia), ktorý sa nezriedka spája s pľúcnou hypertenziou a kardiorespiračným zlyhávaním krátko po narodení. Pri väčšine vrodených chýb hrudníka však jeho celistvosť nie je porušená. Častejšie sa u novorodencov stretávame s defektami brušnej steny spojenými s eventráciou vnútrobrušných orgánov, ako gastroschíza, či omfalokéla. U novorodencov narodených s defektom hrudnej steny najčastejšie myslíme na ektopiu srdca, ktorá sa spája s ďalšími vrodenými chybami a celkovým závažným klinickým stavom pacienta. V januári 2015 bol do Univerzitnej nemocnice v Martine transportovaný termínový novorodenec porodený extra-muros, kde vzhľadom na sociálne pomery nebol realizovaný ultrasonografický skríning. Po narodení bol u dieťaťa prítomný útvar prolabujúci cez defekt hrudnej steny, ktorý pohľadom imponoval ako ektopia srdca, dieťa však nejavilo adekvátnu klinickú symptomatológiu.

V našej kazuistike predstavujeme novorodenca hospitalizovaného na Neonatologickej klinike UNM a operovaného cestou Kliniky detskej chirurgie UNM pre raritnú vrodenú chybu hrudnej steny a stručný prehľad súčasných informácií o danej problematike.

Childbirth extra muros – tumor extra corporis

Višňovcová N., Murgaš D., Dragula M., Zibolen M.¹

Department of Pediatric Surgery UNM in Martin

¹Neonatology Clinic UNM in Martin

Congenital defects of the chest wall present a large group of congenital anomalies. Some of them are less sever and affect newborns more often than other ones. A well-known chest wall anomaly is for example pectus excavatum deformity, which is ussualy mainly an aesthetic problem for affected patients. On the other hand, there is a severe congenital anomaly known as Jeune syndrome (asphyctic thoracic dystrophy), which is often associated with pulmonary hypertension and cardiac and respiratory failure shortly after birth. In most of congenital defects of the chest wall its integrity is not compromised. More frequently in neonates we can see congenital defects of abdominal wall, usually associated with eventration of intraabdominal organs such as gastroschisis or omphalocele. In neonates, who were born with a defect of the chest wall, at first we most often consider diagnosis ectopia cordis, which is associated with other birth defects and severe overall clinical condition of the patient. In January 2015 was to University Hospital in Martin transported the term newborn born extra-muros, in regard to social conditions of patient there was not realized ultrasonography screening. After the birth of the child there was present some mass prolabing through the chest wall defect impressing as ectopia cordis, but the child suprisingly did not manifest adequate clinical symptomatology.

In our case report we present a newborn hospitalized in Neonatology Clinic UNM and operated by pediatric surgeons of Department of Pediatric Surgery UNM for unusal congenital malformation of the chest wall, and we present briefly overview of current informations about this anomally.