Dětská pneumologie v Česku a na Slovensku

Súhrn

Respirační onemocnění jsou již tradičně jedním z významných témat pediatrické péče. Akutní onemocnění obvykle řeší praktický lékař pro děti a dorost, případně lůžková oddělení dětských oddělení na různých úrovních obecné a specializované péče. Jiná je situace u onemocnění chronických nebo u chronických následků respiračních patologií nejrůznější etiologie. Takové stavy je obvykle třeba sledovat na pracovištích s více zkušenostmi a s nadstavbovým vybavením technickým i personálním. Jako je tomu i v jiných pediatrických specializačních oborech, i dětská pneumologie je významnou nástavbovou specializací, která vyžaduje specializované vzdělávání a kvalifikaci.

V Česku i na Slovensku má specializovaná péče o respirační onemocnění významnou tradici. Současná generace dětských pneumologů má na co navazovat a podstatně rozvíjí tradici pneumologické péče vycházející z toho, co před řadou let zaváděli zakladatelé oboru.

Klíčová slova:

respirační onemocnění u dětí – chronická respirační onemocnění – dětská pneumologie – specializační vzdělávání

ÚVOD

Respirační onemocnění jsou velmi častými zdravotními potížemi dětského věku. V ordinacích praktických lékařů pro děti a dorost (PLDD) představují až 25 % všech návštěv. Ponejvíce jde o akutní respirační onemocnění, nejčastěji virové etiologie, která nevyžadují více než základní symptomatickou léčbu. Jejich výskyt je významně variabilní v průběhu roku a obvykle vrcholí v podzimním a zimním období. Mezi těmito dětmi s akutními potížemi se ovšem mohou objevit i ty, jejichž potíže nejsou dány jen akutním onemocněním, může jít například o akutní exacerbaci chronického preexistujícího stavu. To klade významné nároky na praktického dětského lékaře, který musí mezi řadou akutních problémů vytipovat děti, které potřebují zvýšenou pozornost nebo dokonce dlouhodobé sledování či specializovanou péči. V případě potřeby dalšího podrobného vyšetření nebo sledování v rámci specializované péče pak přichází role dětského pneumologa. Ten by měl dítě převzít, doplnit podrobnou diagnostiku a případně zavést dlouhodobé sledování ve spolupráci s praktickým lékařem.

V takové situaci přicházejí na řadu i nadstavbové vyšetřovací metody, které jsou obvykle k dispozici pouze na specializovaných pracovištích, ať už ambulantních nebo lůžkových. Specializovaná péče vyžaduje i nadstavbové znalosti a zkušenosti a, podobně jako v jiných specializačních oborech pediatrie, by měla být svěřena lékařům s nástavbovým specializačním vzděláním.

HISTORIE OBORU

V podmínkách Československa a následně České a Slovenské republiky je v rámci dětské lékařské péče tradičně respiračním onemocněním věnována velká pozornost. Kořeny oboru lze datovat již do meziválečného období, kde v České dětské nemocnici v Praze na Karlově zaujala respirační problematika vedle ostatních pediatrických orgánových patologií prof. MUDr. Jiřího Brdlíka. V této tradici pokračovala pražská II. dětská klinika i následně od roku 1954 pod vedením prof. MUDr. Josefa Houšťka. Ten koncem 50. let 20. století v podstatě příkazem a určením přidělil mladým lékařům specializované obory a vytvořil tak, vedle jiných specializací, jádro skupiny pro respirační onemocnění, které v roce 1971 přešlo s celou klinikou do nově vybudované Fakultní nemocnice v Motole a do určité míry pak i do Ústavu výzkumu vývoje dítěte. V této skupině se tak začala na cystickou fibrózu specializovat MUDr. Věra Vávrová, na obecnou problematiku respiračních onemocnění MUDr. Marta Čopová a MUDr. Blanka Suková, funkční diagnostiku začal rozvíjet MUDr. Alois Zapletal, zprvu s MUDr. Milanem Šamánkem. Ten se pak ale plně věnoval dětské kardiologii a Dětskému kardiocentru, které založil a rozvíjel. Ve funkční diagnostice později pokračoval s prof. MUDr. Aloisem Zapletalem, DrSc., i MUDr. Jan Šulc, CSc., který techniky dětské funkční diagnostiky dále rozvíjel a zavedl do praxe i metodiku vyšetřování nespolupracujících dětí. V motolské nemocnici byla specializovaná respirační problematika doménou II. dětské kliniky, kterou od počátku 90. let 20. století vedl prof. MUDr. Jan Vavřinec.

Vedle tohoto tradičního týmu se obor rozvíjel i na dětském oddělení Nemocnice Na Bulovce, kde pod vedením alergologa a pediatra doc. MUDr. Václava Špičáka začal obor dětské pneumologie budovat MUDr. Petr Pohunek. Ten, později i ve spolupráci s MUDr. Jarmilou Turzíkovou a s kolegy z buloveckého ORL (MUDr. Vladimír Štědrý, MUDr. Míla Kubát), zavedl dětskou diagnostickou flexibilní bronchoskopii, kterou jen krátce před tím ve Šrobárově ústavu v Dolním Smokovci jako první v Československu začal provádět MUDr. Miloš Šelest. V Thomayerově nemocnici v Praze-Krči bylo od roku 1955 ustaveno centrum pro dětskou tuberkulózu (MUDr. Karel Křepela), tuberkulóze se věnovali i další odborníci, především ve vazbě na příslušné dětské léčebny (např. doc. MUDr. Vladimír Vojtek v Šumperku). V nemocnici pod Petřínem se respirační problematice věnovala doc. MUDr. Zdena Hloušková a v Ústí nad Labem MUDr. Ivana Tůmová. MUDr. Petr Pohunek se v roce 1994 přidal k motolskému týmu a později vedení týmu převzal a obor ve spolupráci se svými učiteli dále rozvíjel.

V Motole se ustavilo specializované centrum dětské diagnostické flexibilní bronchoskopie, které dále funguje i jako centrum školicí a prošla jím řada dětských  bronchoskopistů, kteří tuto diagnostickou metodu dále provádějí v několika centrech v celé České republice. Pracoviště centralizuje i nemocné s primární ciliární dyskinezí (PCD) (MUDr. Vendula Martinů), intersticiálními plicními onemocněními, těžkým astmatem a vrozenými vadami respiračního traktu (MUDr. Václav Koucký, Ph.D., prof. MUDr. Petr Pohunek, CSc., MUDr. Tereza Doušová). Tradiční součástí pracoviště je i hlavní české referenční centrum pro cystickou fibrózu (vedoucí MUDr. Veronika Skalická). Špičkově vybavená laboratoř funkční diagnostiky pokračuje v tradici vyšetřování funkce plic u nespolupracujících dětí pod vedením MUDr. Václava Kouckého, Ph.D. Motolské centrum je i jediným pediatrickým koordinačním pracovištěm pro transplantace plic (MUDr. Tereza Doušová). Ty, jako jediné pracoviště v České republice, provádí i u dětí pracoviště 3. chirurgické kliniky FN v Motole v Praze (přednosta prof. MUDr. Robert Lischke, Ph.D.). Nověji bylo konstituováno centrum pro technologickou podporu a respirační péči o děti se sekundárními respiračními problémy při neurologických a neuromuskulárních poruchách (MUDr. Tereza Doušová).

Ve všech těchto oborech je motolské centrum zapojeno také do mezinárodních aktivit a pracovních skupin a podílí se i na tvorbě mezinárodních doporučených postupů. V současné době je v rámci pracovní skupiny dětské pneumologie při Pediatrické klinice ve FN Motol již pět dětských pneumologů s nástavbovou specializací, další specialisté jsou na čtyřech dalších pražských nemocničních pracovištích (Klinika pediatrie a dědičných poruch metabolismu, Nemocnice Na Bulovce, Thomayerova nemocnice, Fakultní nemocnice Královské Vinohrady) a několik jich pracuje v ambulantní sféře.

Další dětští pneumologové jsou v Plzni, Ústí nad Labem, Českých Budějovicích, Hradci Králové. Pro Moravu je hlavním centrem Fakultní nemocnice v Olomouci. Tam sahá tradice zájmu o dětská respirační onemocnění do 60. let 20. století k Jiřímu Volejníkovi, který se zabýval chronickými onemocněními plic u dětí a především průduškovým astmatem. Dlouhá léta je nositelem oboru na olomoucké dětské klinice prof. MUDr. František Kopřiva, Ph.D. Dětská pneumologie je k dispozici i ve FN Brno a v Moravskoslezském kraji.

DĚTSKÁ PNEUMOLOGIE NA SLOVENSKU

Na Slovensku byla po dlouhou dobu dětská pneumologie chápána jako součást každodenní práce pediatra. Zvláštní pozornost jí ale byla věnována na klinikách fakultních nemocnic v Bratislavě, Košicích a Martině a také na Slovenské zdravotnické univerzitě. Stejně byla specializovaná pozornost dětské pneumologii věnována v rehabilitačních ústavech (především Národný ústav detskej tuberkulózy a respiračných chorôb Dolný Smokovec).

K významným osobnostem dětské pneumologie nepochybně patřila prof. MUDr. Alica Kapellerová, DrSc., která svou práci soustředila hlavně na opakovaná a chronická respirační onemocnění dětského věku, obzvlášť se věnovala problematice očisťování dýchacích cest. K významným představitelům dětské funkční diagnostiky patří h. doc. MUDr. Vladimír Hupka, CSc. Určitě nelze opomenout MUDr. Evu Nevickou, CSc., MUDr. Jaroslavu Orosovou a doc. MUDr. Martina Brezinu, CSc., kteří působili v Podunajských Biskupicích. V současnosti Kliniku dětské tuberkulózy a respiračních onemocnění vede MUDr. Zuzana  Rennerová. V Košicích byl jedním z prvních představitelů dětské pneumologie prim. MUDr. A. Gordon. Následovali prim. MUDr. J. Rakár, MUDr. V. Balogová a doc. MUDr. B. Spišák, CSc. V současnosti dětskou pneumologii vede MUDr. Anna Feketeová. V Dolním Smokovci v Národním ústavu dětské tuberkulózy a respiračních nemocí dlouhodobě působil doc. MUDr. Vladimír Pohanka, PhD., a aktuálně MUDr. Jaroslav Fábry, PhD.

V Martine se problematice dětské pneumologie a funkční diagnostiky stále věnuje prof. MUDr. Peter Bánovčin, CSc. Pod jeho vedením vznikla v Martině silná pneumologická skupina (MUDr. Ivona Bacmaňáková, MUDr. Peter Ďurdík, PhD., prof. MUDr. Miloš Jeseňák, PhD., MUDr. Anna Šujanská, PhD., MUDr. Tomáš Turčan, PhD.). Tato skupina dlouhodobě rozvíjí mnohé podobory dětské pneumologie (Dětské endoskopické centrum – MUDr. Peter Ďurdík, PhD., jediné akreditované pracoviště dětské spánkové medicíny – MUDr. Peter Ďurdík, PhD., MUDr. Anna Šujanská, PhD., prof. MUDr. Peter Bánovčin, CSc., Pracoviště diagnostiky poruch kinematiky řasinek – MUDr. Peter Ďurdík, PhD., prof. MUDr. Peter Bánovčin, CSc.). Dětskou bronchologii vedle Martina tradičně rozvíjela skupina v Dolním Smokovci (MUDr. František Strmiska, PhD., MUDr. Peter Ferenc, PhD.) a v Banské Bystrici (MUDr. Branislav Takáč).

Sekce dětské pneumologie byla založena v roce 2001 po volbách, které proběhly na ustavující schůzi v Dolním Smokovci. Prvním předsedou se stal doc. MUDr. Vladimír Pohanka, PhD. Hlavním odborníkem MZ SR pro dětskou pneumologii byl jmenován doc. MUDr. Martin Brezina, CSc. Od roku 2019 je předsedou pracovní skupiny MUDr. J. Fábry, PhD. Od roku 2016 je hlavním odborníkem MZ SR pro dětskou pneumologii MUDr. J. Jakubička.

Centra pro cystickou fibrózu u dětí na Slovensku jsou v Bratislavě (MUDr. Hana Kayserová, MUDr. Nina Bližnáková), Banské Bystrici (MUDr. Branislav Takáč) a v Košicích (MUDr. Anna Feketeová). Národní ústav dětské tuberkulózy a respiračních nemocí v Dolním Smokovci je Centrem pro rehabilitační péči o děti s CF.

Situace v dětské TBC na Slovensku je relativně stabilní, i když po ukončení BCG primovakcinace došlo k jejímu zhoršení. Zatímco v letech  2010–2011 bylo hlášeno ročně po 17 dětech s TBC, v průběhu posledních 7 let se počty hlášení pohybují od 38 do 67 dětských pacientů s TBC za rok. Kromě nárůstu počtu došlo i ke změně v závažnosti onemocnění, přibyly především očkovaním preventabilní formy onemocnění, jakými jsou spondylodiscitidy, meningitidy a miliární formy TBC. Onemocnění se také posunulo do věkové skupiny nejmenších dětí ve věku 0–4 roků. Stále platí, že jde o onemocnění především slabších sociálních vrstev, více než 80 % všech dětských případů na Slovensku tvoří děti z minoritních romských skupin. Primární záchyt TBC pozitivních pacientů je prostřednictvím ambulancí dětské pneumologie a ftizeologie. Následná diagnostika a léčba je realizovaná hlavně v Národním ústavu dětské tuberkulózy a respiračních nemocí v Dolním Smokovci pod záštitou MUDr. Martiny Miškovské, PhD., a MUDr. Petera Ference, PhD.

VZDĚLÁVÁNÍ V DĚTSKÉ PNEUMOLOGII V ČESKÉ REPUBLICE

Po mnoho let byla možnost specializační atestace v oboru dětské pneumologie v ČR řešena tak, že zájemci absolvovali obecnou atestaci v oboru tuberkulóza a respirační nemoci. Lékaři s původně pediatrickým vzděláním se pak zaměřovali především na dětské pacienty s respirační problematikou. Logickým vyústěním historického vývoje bylo, že po přijetí nového zákona o postgraduálním vzdělávání byl mezi mnohými novými specializačními obory ustaven i samostatný nástavbový obor Dětská pneumologie a od roku 2008 je v tomto oboru možné získat i nástavbovou specializační způsobilost (atestaci). Náplň vzdělávacího programu vychází ze systému postgraduálního vzdělávání v dětské pneumologii v Evropě, problémem v kompatibilitě s jinými evropskými zeměmi je a do budoucna zřejmě bude neustálý tlak na zkracování specializačního vzdělávání obecně.

V současné době (červenec 2020) je v České republice v praxi již 27 plně certifikovaných dětských pneumologů a další jsou ve specializační přípravě.

VZDĚLÁVÁNÍ V OBORU NA SLOVENSKU

Vzdělávání v oboru dětské pneumologie na Slovensku po dlouhé období stagnovalo, významné zlepšení nastalo od roku 2011, kdy bylo akreditováno specializační studium v programu pediatrická pneumologie a ftizeologie na Jesseniově lékařské fakultě Martin na Klinice dětské tuberkulózy a respiračních nemocí v Dolním Smokovci. Od tohoto období úspěšně ukončilo studium 9 lékařů a v přípravě pokračuje 12 lékařů.

V oblasti dětské pneumologie jsou pořádány pravidelné odborné akce: Vojtekovy-Rudnikovy dny, Pracovní seminář – zpočátku pod záštitou ŠÚDTaRCH, Dolný Smokovec, od r. 2010 pod záštitou Kliniky dětské tuberkulózy a respiračních nemocí JLF UK a NÚDTaRCH, n.o. Dolní Smokovec. Zároveň na odborném setkání Galandove dni, které se konají každoročně v Martině, je zpravidla část programu vyhrazena problematice dětské pneumologie. Tyto akce jsou organizovány ve spolupráci s Klinikou dětí a dorostu UNM Martin. Ve spolupráci NÚDTaRCH, n.o. Dolný Smokovec s asociací cystické fibrózy se uskutečňují nepravidelné konference s mezinárodní účastí o cystické fibróze.

ODBORNÁ NÁPLŇ OBORU

Hlavní náplní oboru Dětská pneumologie je specializovaná diagnostika a léčba dětí se závažným postižením respiračního traktu a především dětí s chronickými respiračními nemocemi. V této péči dětský pneumolog úzce spolupracuje s neonatology a neonatologickými i pediatrickými intenzivisty, alergology a klinickými imunology, otorinolaryngology, ale i s dětskými hrudními chirurgy.Stále více se rozvíjí i spolupráce s dalšími obory, především s dětskou neurologií, dětskou onkologií a hematoonkologií, genetikou. Dětský pneumolog má významnou roli v péči o děti s plicními komplikacemi jiných základních onemocnění (neuromuskulární a neurodegenerativní onemocnění, vady a deformity hrudního skeletu, komplikace onkologických a hematologických stavů apod.). Významnou součástí je i respirační péče o děti s chronickou plicní nemocí z nezralosti (CLDI) a děti s vrozenými vadami postihujícími respirační trakt. Každé dítě s CLDI či s různými typy vrozených vad respiračního traktu by mělo mít zavedené sledování dětským pneumologem, který sleduje další vývoj včetně monitorování funkce plic a snaží se zajistit co nejlepší vývoj respiračního traktu až do dospělosti tak, aby nedocházelo ke zbytečnému úbytku funkce plic a jedinec tak do dospělosti vstupoval s co nejlepší respirační rezervou. V této péči je třeba intenzivně spolupracovat i s fyzioterapeuty a rehabilitačními lékaři.

Významnou součást klientely dětského pneumologa tvoří i nemocní s průduškovým astmatem. Prevalence dětského astmatu v České republice je uváděna kolem 12 % a jde tak o nejčastější chronickou nemoc v dětském věku. Zatímco moderní postupy léčby v současné době zajišťují nemocným velmi dobrou kvalitu života a příznivou prognózu, do popředí zájmu se i v dětském věku dostávají pacienti s těžkým refrakterním astmatem, kteří potřebují péči v centrech pro těžké astma a případně mohou profitovat z moderní biologické léčby. Tato centra v současné době fungují ve Fakultní nemocnici v Motole a na Dětské klinice FN Olomouc. Ve srovnání s jinými státy je velmi dobrou zprávou, že péče o dětské astma je u nás na tak dobré úrovni, že tuto nadstavbovou péči potřebují spíše jen jednotlivci. Dětští pneumologové, především v terciárních centrech, disponují i podrobnými metodami měření funkce plic. Tyto metody doznaly v posledních letech rovněž významného technologického rozvoje. Především velmi citlivé metody, jako je např. očišťovací index plic (LCI) měřený při vícedechové vyplavovací metodě s použitím inertních plynů, jsou velkým přínosem v diagnostice minimálních funkčních poruch, často nedostatečně detekovatelných standardními metodami funkční diagnostiky. Velký rozvoj doznaly i metody pro funkční vyšetření malých nespolupracujících dětí (kojenců a batolat).

Významný pokrok byl dosažen i v oblasti péče o vzácná onemocnění. Zde dominuje především tradičně skvělá péče o nemocné s cystickou fibrózou (CF). Toto onemocnění je jedním z mála chronických onemocnění s velmi dobře propracovaným systémem dlouhodobého standardizovaného sledování. Vzhledem k tomu, že postižení plic je nejdůležitějším faktorem ovlivňujícím kvalitu a délku života nemocných, je dětský pneumolog, speciálně zaměřený na problematiku CF, obvykle tím, kdo péči o nemocné s CF vede a koordinuje celý multidisciplinární tým. Péče o CF je významným modelem pro další chronická respirační onemocnění, jak v péči o pacienty dětské, tak i ve způsobu řízení kontinuity péče a převodu nemocných z péče pediatrické do péče odborníků pro dospělé.

Takto dobře propracovaný systém by měl být k dispozici i pro ostatní chronická onemocnění, jakými jsou například intersticiální plicní procesy, vrozené vady respiračního traktu nebo např. nemocní s anamnézou BPD/CLDI. V oblasti vzácných onemocnění se v posledních letech významně rozvíjí i péče o nemocné s vrozenými poruchami řasinkového epitelu. Centralizovaná diagnostika a péče vede v současnosti k významnému zvýšení záchytu tohoto onemocnění, a to nejen u dětí, ale dokonce i u dospělých, kteří bývají často vedeni pod zcela jinou diagnózou a nemají tak možnost profitovat ze standardizovaného systému chronické komplexní péče.

Podobně se v posledních několika letech rozvíjí systém péče o nemocné s neurologickou problematikou, jejichž onemocnění vede k poškození respirační funkce a u nichž je úlohou pneumologické péče především dlouhodobá technologická podpora. Možnosti především domácí neinvazivní ventilace takovým nemocným dnes významně zlepšují kvalitu života a většinou život i prodlužují.

BUDOUCNOST OBORU

Dětská pneumologie v Česku i na Slovensku vychází z tradic druhé poloviny 20. století, ve 21. století se ale obor velmi dynamicky rozvíjí. Rozvíjí se komplexní diagnostika i multidisciplinární péče o primární a sekundární chronická postižení respiračního ústrojí. Obor dětské pneumologie poskytuje významnou diagnostickou i léčebnou podporu dalším pediatrickým oborům při plicních komplikacích jiných onemocnění.

Je nepochybné, že důležitost oboru bude dále stoupat, a to i díky systému vzdělávání a získávání specializačních kvalifikací. Odborná kvalifikace dětských pneumologů a rozšíření sítě dětských pneumologů v regionech zaručuje kvalitní péči o děti s chronickými plicními nemocemi. Logickým vyústěním těchto trendů bylo v roce 2009 i založení odborné společnosti dětské pneumologie ČLS JEP, v níž se sdružují nejen dětští pneumologové, ale i odborníci dalších oborů, kterých se tato problematika týká. Česká společnost dětské pneumologie tak není jen společností dětských pneumologů, ale společností sdružující ty, kdo se zabývají dětským respiračním traktem bez ohledu na svou základní specializaci. Odborná společnost se stará také o kvalitu vzdělávání a spolupracuje s příslušnými orgány na struktuře vzdělávacího programu, podílí se na různých správních a administrativních jednáních, především s cílem zajištění vybavení a úhrad léků pro pacienty nebo legislativních podmínek pro odborníky v oboru. Odborná společnost pořádá i tradiční vzdělávací akce (bronchoskopický kurz, odborná konference) a podílí se na řadě významných mezinárodních aktivit, především na základě spolupráce s Evropskou respirační společností (ERS).

ZÁVĚR

Dětská pneumologie je významným nástavbovým specializačním oborem v oblasti dětského lékařství. Současný dynamický rozvoj a přibývání nových specialistů představuje dobrý signál pro pozitivní budoucnost oboru, především v zájmu kvalitní diagnostické a léčebné péče o dětské a dospívající nemocné s respiračními onemocněními.

V předkládaném bloku článků s pediatrickou respirační tematikou v tomto čísle Česko-slovenské pediatrie přinášíme stručný náhled toho, jak se některé podobory dětské pneumologie dále rozvíjejí a jaké výhody z toho pacientům v dnešní době mohou plynout.

Prof. MUDr. Petr Pohunek, CSc.

Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: petr.pohunek@lfmotol.cuni.cz