Atypický průběh disekce hrudní aorty u 80leté ženy

Súhrn

Bolest na hrudi je poměrně častým příznakem v interní medicíně. Má široké spektrum možných příčin od naprosto banálních až po život ohrožující. Jedním z méně častých, ale klinicky závažných důvodů vzniku bolesti na hrudi může být i disekce hrudní aorty. Autoři popisují ve svém kazuistickém sdělení klinický průběh disekce ascendentní aorty u 80leté ženy, projevující se spíše atypicky, až po operační řešení protézou. V širším pohledu diskutují tuto problematiku obecně. Kolektiv autorů chce touto kazuistikou upozornit na neustálou potřebu myslet na tuto závažnou diagnózu, kterou je třeba brát v úvahu vždy při náhle vzniklých bolestech na hrudi, a na obvykle spíše chudou symptomatologii u pacientů vyššího věku. Vedle potřeby správné a adekvátní diagnostiky u starších pacientů upozorňuje nejen na rizika disekce ascendentní aorty, ale poukazuje i na možnosti úspěšného řešení.

Klíčová slova:
bolest na hrudi – diferenciální diagnostika – disekce ascendentní hrudní aorty – pozdní stáří

Úvod

Bolest na hrudi je poměrně častým příznakem v interní medicíně^{(1, 2, 3)}. Má široké spektrum možných příčin od naprosto banálních až po život ohrožující. Jedním z méně častých, ale o to závažnějších důvodů vzniku bolesti na hrudníku může být i disekce hrudní aorty^{(4, 5, 6)}.

Disekce aorty je podélné rozštěpení její stěny a většinou se projevuje výraznou bolestí a hemodynamickým postižením^{(5, 7, 8)}. Největším nebezpečím disekce aorty je její ruptura a masivní krvácení. Hrozí také porucha prokrvení životně důležitých orgánů. Jedná se o akutní, život ohrožující stav, pro léčbu je zásadní rychlá a správná diagnostika^{(4, 9)}.

Vlastní pozorování

80letá pacientka byla do naší příjmové interní ambulance odeslána obvodním lékařem k observaci pro atypické bolesti na hrudníku. Bolesti byly tlakového charakteru, bez propagace, vznikly ve večerních hodinách předchozího dne při běžné domácí činnosti s ústupem po analgetikách (paracetamol). Další den ráno se bolest objevila znovu při defekaci. Na naši kliniku byla pacientka přijata k observaci a k vyloučení akutní koronární léze.

V rodinné anamnéze je úmrtí matky v 76 letech na srdeční selhání, otec zemřel v 60 letech na cévní mozkovou příhodu. V osobní anamnéze (OA) je nejvýznamnější hypertenze, s níž se nemocná léčí téměř 40 roků. Na endokrinologii byla sledována 10 roků pro hypertyreózu a užívala carbimazol. Dále figurují v OA chronická renální insuficience, chronická žilní insuficience a osteoporóza. Z léků doma užívala antihypertenziva skupiny blokátorů kalciového kanálu amlodipin 5 mg (Agen), ACE inhibitor trandolapril 0,5 mg (Gopten), diuretickou kombinaci amiloridu a chlortalidonu (Amicloton), betablokátor (BB) atenolol 100 mg (Tenormin); jako antiosteoporotika bifosfonát Bonviva 1x měsíčně a kombinovaný přípravek obsahující vápník a vitamin D₃ (Kombi-Kalz) 3x týdně a jako thyreostatikum Thyrozol 5 mg.

Při přijetí na lůžko bylo fyzikální vyšetření prakticky bez odchylek od normy, pacientka byla objektivně bez patologických nálezů, oběhově bez známek selhávání, TK 135/75 bilaterálně, TF 53/min, BMI 22,5. Geriatrické testy MMSE 30 bodů a ADL 100 bodů. Vstupní EKG bylo bez známek akutní koronární léze, ale sinusová bradykardie, proto postupně snižován BB. V krevních odběrech mírně vyšší urea 11,8 mmol/l, kreatinin 97 mikromol/l, vyšší cystatin C 1,71 mg/l, vyšší BNP (brain natriuretic peptid) 261,2 pg/ml, nadhraniční troponin T 0,017 mikrog/l – dále TnT, ostatní kardioenzymy a biochemická vyšetření byla v normě. V krevním obraze jen leukocyty nad horní hranicí okolo 11 x 10⁹/l.

Na rtg hrudníku v PA projekci srdeční stín hraničně rozšířený doprava, centrální hyperemie hilů až lehce městnavá kresba, fluidothorax vpravo. Podle rtg páteře byly degenerativní změny krční i hrudní páteře, obratle bez kompresí, diskrétní ventrální posuny C4, 5, dorzální osteofyt C6.

Druhý den došlo na EKG k vývoji ST elevací nad spodní stěnou, TnT 0,018, kontrolní 0,022 mikrog/l. Kardiologem byla indikována elektivní koronarografie, která byla následně provedena s nálezem nevýznamné stenózy ramus marginalis sinister, dobrá funkce levé komory srdeční a byl doporučen konzervativní postup.

Po vysazení BB byl proveden EKG holter, kde byly zachyceny opakovaně asymptomatické paroxysmy fibrilace síní, proto byla opět nasazena malá dávka BB: metoprolol 25 mg (Betaloc ZOK). Pro přetrvávající teploty nejasného původu a vzestup CRP (z 8 mg/l při přijetí na 130,7 mg/l) byla nasazena empiricky antibiotika ze skupiny penicilinů (V-penicilin 850 mg à 8 hodin). Během dalšího průběhu hospitalizace udávala pacientka mírné intermitentní pocity tlaku na hrudníku s proměnlivou lokalizací. Sama jim nepřisuzovala větší význam. Desátý den hospitalizace pacientka upadla, v laboratoři došlo k poklesu hemoglobinu ze 116 g/l při příjmu na 91 g/l. Byly podány 3 erymasy a hemostyptika venózně: etamsylát (Dicynone) 250 mg à 4 hodin. Urgentně byl proveden ultrazvuk břicha s negativním výsledkem. Rtg lebky byl bez známek fraktury. Na provedeném kontrolním rtg hrudníku byla zjištěna progrese fluidothoraxu bilaterálně, rozšíření srdečního stínu a nově výrazné vyklenutí pravé síně, respektive pravé srdeční kontury. Následně bylo provedeno CT hrudníku s nálezem disekce vzestupné aorty na dvou místech nad sebou s leaky kontrastní látky, lemem krve podél aorty do 2 cm – hemoperikard, fluidothorax bilaterálně (obr. 1, 2).

Pacientka byla proto akutně přeložena na kardiochirurgii (CKTCH) do FN u svaté Anny v Brně k operačnímu řešení. Tam byla ještě téhož dne v mimotělním oběhu provedena náhrada ascendentní aorty a části oblouku protézou pro přítomnost subakutní disekce aorty typu A.

Pooperační průběh byl komplikován opakovanou desaturací s nutností reintubace, následně rozvoj inspiračního stridoru a dysfonie. Dle echokardiografického vyšetření (dále ECHO) bez známek plicní embolie, pro teploty byla nasazena antibiotická terapie. Sedmý pooperační den byl proveden třetí pokus o extubaci, který pacientka již tolerovala. V dalším průběhu bylo patrné velmi pomalé zotavování s přetrváváním bronchitického nálezu s mírně spastickou složkou. Po operaci postupně rehabilitovala až do zcela samostatné chůze, takže mohla být 28. pooperační den přeložena v celkově uspokojivém stavu do lázní Teplice nad Bečvou, kde dále 1 měsíc pokračovala v rehabilitaci.

Podle kontroly na CKTCH, včetně echokardiografie, byl další průběh propuštěné pacientky příznivý. Podle echokardiografie přítomna hemodynamicky nevýznamná aortální regurgitace bez stenózy a středně významná mitrální regurgitace. Dále je pacientka ambulantně sledována na kardiologii. Její zdravotní stav je hodnocen jako velmi dobrý. Kardiopulmonálně je plně kompenzována, bez subjektivních potíží a nadále i plně soběstačná

Diskuze

Patogeneze

Podkladem disekce je trhlina v intimě aorty, kterou se krev dostává do medie cévy a odloupne intimu od přilehlé medie nebo adventicie. Krev pak neproudí jenom v původním lumen cévy (pravé lumen), ale i ve stěně cévy (tzv. falešné lumen). Rozštěpení může být i v délce na vzdálenost několika desítek centimetrů, propagace odtržení intimy může probíhat jak po směru toku, tak proti směru toku krve a způsobuje většinu klinických symptomů. Rozsah disekce se může pohybovat v rozpětí od intimální trhliny bez hematomu, přes různě rozsáhlé vlající pruhy intimy v aortě obturující odstupující větve až po intramurální hematom^{(9, 10)}.

V případě naší pacientky se podle CT hrudníku jednalo o disekci vzestupné aorty na dvou místech nad sebou se zpětným tokem a byl přítomen i hemoperikard.

Etiologie

Nejčastější příčinou aortální disekce je arteriální hypertenze, kterou měla naše nemocná téměř 40 roků. Další předurčující faktory: aneurysma aorty, zánětlivá onemocnění aorty (Takayasuova vaskulitida, velkobuněčná vaskulitida a syfilitická vaskulitida), systémová onemocnění pojiva (Marfanův syndrom, Ehlersův-Danlosův syndrom, anuloaortální ektázie), bikuspidální aortální chlopeň často s poststenotickou dilatací ascendentní aorty, koarktace aorty při Turnerově syndromu, aortokoronární bypass, předchozí náhrady aortální chlopně, katetrizační vyšetření, traumata, balonková kontrapulzace, posilování, abúzus kokainu. Může se jednat také o traumatické disekce – pády, autonehody⁽¹¹⁾.

Výskyt a prognóza

Incidence je 2,6 až 3,5 osob na 100 000 obyvatel/rok. Nejčastěji jsou postiženi muži ve věku 60 až 80 let⁽¹¹⁾.

Dříve umíralo 40–50 % pacientů do 48 hodin a ti, kteří přežili, zemřeli v 90 % do 1 roku⁽¹²⁾. Dnes je prognóza lepší vzhledem k možnostem současné intervenční (především kardiochirurgické) léčby. Je však známo, že klinický obraz (subjektivní potíže a fyzikální nález) u osob v pozdním stáří bývá atypický a jen málo specifický a spolehlivý⁽¹²⁾. Nesprávně stanovená diagnóza a nepoznané onemocnění mohou nemocného vážně ohrozit.

Rozdělení

V praxi se nejčastěji používá Standfordská klasifikace⁽¹³⁾, podle které disekce dělíme na disekci typu A – postižení vzestupné aorty bez ohledu na to, kde končí, a disekce typu B – není přítomné postižení vzestupné aorty. Disekce ascendentní aorty jsou minimálně dvakrát častější a v 30 % je postižen i oblouk aorty.

Další možné rozdělení je podle DeBakey, založené na místě původní trhliny – typ 1 začíná v ascendentní aortě a propaguje se alespoň do oblouku aorty, typ 2 je izolován na ascendentní aortu a typ 3 začíná v descendentní aortě a propaguje se distálně nebo proximálně⁽¹¹⁾.

Pozorovaná pacientka v našem případě měla disekci typu A podle Standfordské klasifikace a podle rozdělení DeBakey typ 2.

Klinické projevy

Pro disekci hrudní aorty je typická náhle vzniklá ostrá palčivá nebo řezavá bolest, u disekcí typu B se většinou lokalizuje do zad, u disekcí typu A i na hrudník. Může být jediným příznakem, ale i spojena s vyzařováním téměř kamkoli^{(10, 11, 14)}.

Naše pacientka udávala atypické tlaky na hrudi, které byly malé intenzity, proměnlivé v čase i kolísavé intenzity. Anamnéza u naší nemocné a zpočátku i provedená vyšetření naznačovaly, že by se spíše mohlo jednat o bolesti vertebrogenního původu, a ani sama pacientka jim nepřisuzovala větší váhu.

V závislosti na místu a délce disekce může rozštěpení stěny aorty postihnout větve koronární, viscerální, cerebrální, spinální, končetinové anebo navodit různě závažnou akutní aortální regurgitaci nebo srdeční tamponádu^{(10, 11, 15)}. Z toho vyplývají i další možné příznaky, jako synkopa, cévní mozková příhoda, infarkt myokardu, akutní srdeční selhání^{(16, 17)}.

Deficit nebo asymetrie pulzací na periferních tepnách je manifestací postižení různých periferních větví aorty a je pro ně charakteristická proměnlivost v čase. Vlající intimální flap může intermitentně obturovat např. pánevní tepnu, a vést tak k měnícím se příznakům akutní končetinové ischemie. Tito pacienti, kteří přicházejí do nemocnice již s komplikujícími se projevy, nejen s bolestí, mají výrazně horší prognózu. U disekcí typu B je typicky přítomná i nekorigovaná arteriální hypertenze, což u naší pacientky nebylo. Klinický obraz však může být, zejména ve stáří, značně atypický, což plně platilo i v případě námi popisované pacientky.

Diagnostika

Pro disekci hrudní aorty jsou typické v anamnéze a klinickém obrazu 3 následující symptomy:

náhle vzniklá řezavá bolest, deficit pulzací na periferních tepnách, výrazný stranový rozdíl tlaků na HKK. Žádný z uvedených příznaků nebyl přítomen u naší pacientky.

V případě, že je přítomno aneurysma či hematom, může být na prostém rtg hrudníku patrné rozšíření mediastina nebo aortálního stínu. Jinak je rtg nález negativní^{(3, 11)}.

Naše pacientka měla popisované mírné rozšíření srdečního stínu doprava, centrálně hyperemii až městnavou kresbu.

Na EKG křivce je nutné vyloučit změny typické pro IM, někdy ale prokáže ischéeii myokardu při postižení věnčité tepny disekcí, nejčastěji pravé věnčité tepny. V kazuistice popisovaná pacientka měla provedenou i koronarografii během pátrání po příčině bolestí a vzhledem k pozitivním kardioenzymům. Nález však byl negativní, bez podezření na případnou disekci.

V diagnostice zastávají zobrazovací metody nenahraditelnou roli. Je totiž zásadní odlišit disekci typu A od typu B vzhledem k rozdílnému stupni ohrožení pacienta a rozdílnému přístupu v léčbě.

Multidetektorová výpočetní tomografická angiografie (MDCTA) je suverénní metodou pro diagnostiku^{(18, 19, 20)}. Na snímku je patrný flap v luminu a dvě lumina, z kterých jedno je hůře nasycené kontrastní látkou^{(11, 21)}. CT hrudníku u naší pacientky ukázalo disekci vzestupné aorty na dvou místech nad sebou s leaky kontrastní látky, lemem krve podél aorty do 2 cm – hemoperikard.

Echokardiografie – pro přesný obraz disekce vzestupné i sestupné aorty je nutné transezofageální ECHO – dále TEE, z transtorakálního přístupu se dá přehlédnout jenom část vzestupné aorty a někdy oblouk aorty⁽²²⁾. Transtorakální ECHO (dále TTE) není dostatečné k vyloučení nebo potvrzení diagnózy, ale suverénně diagnostikuje perikardiální výpotek a posoudí aortální regurgitaci – dvě časté časné známky disekce typu A. V případě použití multiplanární sondy u TEE lze dobře identifikovat flap aortální disekce, také je možno přesně zmapovat přítomnost entry a reentry (může jich být několik), pomocí barevného dopplerovského mapování lze zhodnotit tok v obou luminech, případně potvrdit trombózu falešného lumina. Navíc TEE provedené u lůžka je metodou první volby pro diagnostiku oběhově nestabilních pacientů.

U pozorované pacientky přineslo definitivní odhalení příčin potíží CT hrudníku. Po provedení CT a nálezu disekce typu A byla pacientka ihned přeložena na CKTCH. Tam bylo doplněno TTE – souhrn: dilatace ascendentní aorty od kořene do oblouku, semicirkulární trombotický lem ve stěně ascendentní aorty, patrný od kmene ACD, jeho max. šíře 18–20 mm, oblouk šíře 40 mm, silně sklerotické aortální cípy, stěny kořene i ascendentní aorty, perikardiálně cirkulární hypodenzní lem, nejvýrazněji patrný kolem pravostranných oddílů, kde 9–12 mm/d. Výrazné morfologické změny závěsného mitrálního aparátu.

Další zobrazovací metodou je magnetická rezonanční angiografie (dále MRA), která umožní velmi dobře zobrazit aortální disekci, avšak vzhledem k delší době vyšetření není vhodná pro akutní a nestabilní pacienty. Používá se většinou k dlouhodobému sledování stabilních pacientů s disekcí typu B.

Digitální subtrakční angiografie dobře potvrdí přítomnost disekce a postižení odstupujících větví. Dnes se většinou používá až při katetrizační léčbě disekce. Téměř všechny informace lze v současné době získat z CTA a TEE.

Komplikace disekce ascendentní aorty

Jako komplikace disekce ascendentní aorty může vzniknout akutní aortální insuficience, která se může projevit akutním srdečním selháním, hypotenzí. Disekce může vést i k obrazu akutního infarktu myokardu utlačením, odtržením nebo uzávěrem věnčité tepny, nejčastěji pravé. Nic z toho nebylo u naší nemocné. Rupturou aorty do perikardu může vzniknout srdeční tamponáda a náhlá smrt. V našem případě byl přítomen drobný hemoperikard. Hemothorax s vykrvácením je další možnou komplikací v případě, že disekce přestoupí skrze adventicii do pleurálního prostoru. Při přímém postižení extrakraniálních magistrálních mozkových tepen (v případě postižení oblouku aorty) dochází k neurologickému deficitu až k cévní mozkové příhodě nebo k zhoršenému vědomí. V případě disekce descendentní hrudní aorty a břišní aorty hrozí spinální ischemie, akutní viscerální ischemie s ischemickým postižením ledvin, jater, střeva, akutní končetinová ischemie.

Léčba

Zejména u disekce typu A se jedná o akutní, život ohrožující stav. Pacienta je nutné nejprve stabilizovat, poté se potvrdí diagnóza a je možné definitivní řešení disekce. Pacient má být uložen na jednotce intenzivní péče, v případě disekce typu A by měl být hospitalizován přímo na kardiochirurgii. Monitorujeme EKG, saturaci hemoglobinu O₂, invazivně měříme krevní tlak, bolest tlumíme opioidy a systolický krevní tlak je potřeba udržet mezi 100 a 120 mmHg (MAP mezi 60 a 75 mmHg), resp. na nejnižší tolerovatelné hodnotě při zachování všech orgánových funkcí, což lze monitorovat sledováním diurézy. Lékem volby je intravenózní BB a nitroprusid sodný, případně další krátkodobě působící intravenózní antihypertenziva⁽²³⁾. Často jsou potřebné vyšší dávky antihypertenziv s opioidy. Většina pacientů má při přijetí hypertenzi. V případě hypotenze je nutné vyloučit srdeční tamponádu (nejlépe ECHO) nebo krvácení. Je potřeba se vyhnout podávání inotropních látek, které můžou vést k progresi disekce.

Definitivní léčba disekce hrudní aorty

Disekce typu A jsou náhlým chirurgickým stavem a jsou indikací k okamžité kardiochirurgické operaci, s použitím mimotělního oběhu⁽²⁴⁾. Naproti tomu disekce typu B, postihující pouze sestupnou aortu, pokud ji neprovází závažná orgánová ischemie nebo nehrozí krvácení do hrudníku, má příznivou prognózu ve stáří i při konzervativní terapii⁽¹⁰⁾.

U disekce typu A je léčbou volby excize intimálního flapu, případně aplikace tkáňového lepidla do oblasti oblouku aorty k přichycení zbylých odtržených vrstev, poté náhrada postižené aorty cévní protézou většinou od aortální chlopně po truncus brachiocephalicus. V případě postižení i aortální chlopně se implantuje cévní náhrada, která má na svém konci již umělou chlopeň, která se všije místo aortální (tzv. Bentallova operace). Pokud je postižen zásadně i oblouk aorty a vyžaduje operační léčbu, provádí se operace v hluboké hypotermii a přechodné cirkulační zástavě^{(25, 26)}. Naše pacientka byla po diagnostice disekce aorty typu A podle CT urgentně překládána na CKTCH, kde byla ještě téhož dne v mimotělním oběhu provedena náhrada ascendentní aorty a části oblouku protézou.

U disekce typu B je riziko ruptury menší vzhledem k tomu, že je sestupná hrudní aorta obalena pohrudnicí. V 70 až 80 % se léčí konzervativně – klidem a farmakologickou korekcí krevního tlaku, kdy se systolický tlak udržuje kolem 100 mmHg (13,3 kPa). V případě hrozící ruptury, symptomů nebo šíření disekce se přistupuje k implantaci stentgraftu^{(27, 28)}.

Závěr

Naše pacientka se vyznačovala netypickými symptomy – udávala sice oprese na hrudi, ale ty byly malé a kolísavé intenzity, navíc proměnlivé v čase i lokalizací, jak je nemocná popisovala. Spíše odpovídaly bolestem vertebrogenní etiologie, sama pacientka jim nepřisuzovala nějakou závažnost. Netypické symptomy bývají charakteristické i pro závažné akutní stavy ve stáří, proto je potřeba věnovat jim značnou pozornost a myslet na život ohrožující stavy, i když sám pacient nás může přesvědčovat o tom, že „mu nic není“.

Autoři prohlašují, že v souvislosti s publikací článku nejsou ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny farmaceutickou firmou.

MUDr. Soňa Demeterová¹

prof. MUDr. Pavel Weber CSc.¹,

MUDr. Šárka Bohatá Ph.D.²

MUDr. Renata Šreflová³,

MUDr. Pavel Trčka

¹Klinika interní, geriatrie a praktického lékařství LF MU a FN Brno

²Radiologická klinika LF MU a FN Brno

³Centrum kardiovaskulární a transplantační chirurgie Brno

⁴Interní kardiologická klinika LF MU a FN Brno

MUDr. Soňa Demeterová

e-mail: sonka.demeterova@gmail.com

Absolvovala Lékařskou fakultu Masarykovy univerzity v Brně. V současnosti pracuje čtvrtým rokem na Klinice interní, geriatrie a praktického lékařství FN Brno. Je zařazena do vzdělávacího programu v oboru vnitřní lékařství, zajímá se o práci se seniory a problematiku stařecké křehkosti.