Neuroendokrinní tumory

Neuroendocrine tumors

Neuroendocrine tumors (NET) are relatively rare tumors characterized by their ability to produce and release different peptide hormones and bioctive amines, the effect of which influenced the clinical picture of the disease. Functional imaging with different radiopharmaceuticals (in the Czech republic available I-¹²³/I-¹³¹ MIBG, In-¹¹¹ or Tc-^99mlabeled analogs of somatostatin and F-¹⁸ FDG) is used besides conventional imaging methods in their diagnosis.

Key words:
neuroendocrine tumors, scintigraphy

Autoři: Hana Křížová
Působiště autorů: Klinika nukleární medicíny 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha
Vyšlo v časopise: NuklMed 2012;1:3-4
Kategorie: Editorial

Souhrn

Neuroendokrinní tumory (NET) jsou poměrně vzácné tumory charakterizované schopností tvořit a uvolňovat různé peptidové hormony a bioaktivní aminy, jejichž produkce ovlivňuje klinický obraz nemoci. V jejich diagnostice se vedle konvenčních zobrazovacích metod uplatňuje i funkční zobrazení pomocí různých radiofarmak (u nás dostupný ¹²³I/1³¹I-MIBG, ¹¹¹In- či ^99mTc-analogy somatostatinu a ¹⁸F-FDG). U pacientů s NET rezistentními k systémové terapii je indikována terapie pomocí otevřených zářičů.

Klíčová slova:
neuroendokrinní tumory, scintigrafie

Neuroendokrinní tumory (NET) představují heterogenní skupinu poměrně vzácných a často pomalu rostoucích nádorů vycházejících z neuroendokrinního systému, jejichž výskyt se odhaduje asi na 2,5-5 případů na 100 000 obyvatel. Patří k nim např. karcinoid, gastrinom, feochromocytom, VIPom, Ppom, inzulinom, medulární karcinom štítné žlázy, somatostatinom a glukagonom. NET se vyskytují sporadicky nebo mohou být součástí mnohočetné endokrinní neoplázie typu MEN1 a MEN2 a mohou se vyskytovat familiárně. Neuroendokrinní systém, ze kterého NET vycházejí, je možné rozdělit na systém difúzní (DNES - diffuse neuroendocrine system, nahrazuje dříve používaný termín APUD), zastoupený především v gastroenteropankreatické oblasti, a na systém lokalizovaný (CNES - confined neuroendocrine system), vyskytující se v hypotalamu, hypofýze, štítné žláze, dřeni nadledvin aj.

Typickou vlastností NET je schopnost tvořit, hromadit a uvolňovat biologicky aktivní látky hormonální povahy a schopnost vychytávat a dekarboxylovat prekurzory aminů, důležité pro tvorbu monoaminových neurotransmiterů, jako jsou dopamin, histamin a serotonin. V současné době je známo více než 30 různých biologických působků produkovaných NET, přičemž některé nádory produkují i jejich větší počet současně.

Klinický obraz NET závisí na lokalizaci primárního nádoru, rozsahu onemocnění a funkčním stavu nádoru. Projevy hormonálně aktivních/funkčních nádorů se pohybují od nenápadných symptomů až po těžké, život ohrožující stavy - např. karcinoidový syndrom, pankreatická cholera, těžká hypoglykémie u inzulinomu, Zollinger-Ellisonův syndrom. Většina NET jsou tzv. nefunkční nádory, které zůstávají asymptomatické až do doby, kdy vyvolávají nespecifické příznaky vyplývající z místního růstu nebo metastatického šíření.

Diagnóza NET se opírá o analýzu klinického nálezu a výsledků pomocných vyšetření. V lokalizační diagnostice se uplatňují konvenční zobrazovací metody, endoskopická vyšetření a vyšetření izotopová. Zobrazení pomocí radiofarmak má v diagnostice NET významnou roli, neboť anatomické zobrazovací metody často v lokalizační diagnostice primárních nádorů selhávají pro jejich malou velikost, zejména v časných stádiích. Radiofarmaka se používají i pro posuzování prognózy onemocnění, hodnocení efektu terapie, nádorového rezidua a recidivy onemocnění. U nás je dostupné zobrazení s ¹²³I/¹³¹I-MIBG, ¹¹¹In- či ^99mTc-analogy somatostatinu (SRS, somatostatin receptor scintigraphy) a ¹⁸F-FDG ¹. NET mají většinou nižší metabolický obrat, a proto má ¹⁸F-FDG přínos zejména u pacientů s negativním nálezem na SRS a u nádorů s vysokým proliferačním indexem ². Optimální výsledky je možné získat kombinací funkčního zobrazení pomocí PET a/nebo SRS s CT a/nebo NMR. V posledních letech se na některých specializovaných zahraničních pracovištích používají i nová vysoce specifická pozitronová radiofarmaka, např. ¹¹C-5-hydroxytryptophan, ⁶⁸Ga-somatostatin, ¹⁸F-fluorodopamin, ¹¹C- nebo ¹⁸F-dihydroxyfenylalanin ³ a další radiofarmaka pro zobrazení a terapii NET jsou ve stádiu vývoje.

Radiofarmaka se uplatňují i v léčbě NET. Terapie analogy somatostatinu ¹⁷⁷Lu- nebo ⁹⁰Y-DOTA-TATE ⁴není v ČR zatím dostupná. Je doporučena pro symptomatické pacienty s inoperabilními SRS pozitivními tumory, které jsou rezistentní k systémové terapii. U nás v republice se provádí v současnosti pouze terapie pomocí ¹³¹I-MIBG (FN Motol).

Více informací o NET je možné najít na stránkách Kooperativní skupiny pro neuroendokrinní nádory (http://neuroendokrinni-nadory.cz) nebo na stránkách European Neuroendocrine Tumor Society (www.enets.org).

Hana Křížová

Klinika nukleární medicíny 3. LF UK a

FN Královské Vinohrady Praha 10

hana.krizova@fnkv.cz

Zdroje

1. Intenzo Ch. et al: Scintigraphic Imaging of Body Neuroendocrine Tumors. RadioGraphics 2007;27:1355-1369

2. Binderup T. et al: Functional Imaging of Neuroendocrine Tumors: A Head-to-Head Comparison of Somatostatin Receptor Scintigraphy, 123I-MIBG Scintigraphy, and 18F-FDG PET. J Nucl Med 2010; 5:704-712

3. Rufini V. et al: Imaging of neuroendocrine tumous. Semin Nucl Med 2006;36:228-247

4. Kaltsas G A et al: Treatment of advanced neuroendocrine tumours with radiolabelled somatostatin analogues. Endocr Relat Cancer December 1 2005;12:683-699