Chirurgická léčba primárních tumorů orbity

Surgical Therapy of Primary Tumors of Orbit

Orbital tumors belong to less frequent diseases of the head region. Orbital tumors may be divided in primary and secondary ones. The leading symptom is the bulb protrusion, diplopia and vision disorders. Medial and lateral orbitotomy are the most frequently used approaches.

Material and Methods:
in order to evaluate diagnostic and therapeutic methods and their results the authors performed a retrospective analysis of the groups of patients who were operated on in the period of 1972 – 2007 for primary orbital tumors at the ORL Clinic, LF MU FNUSA a KDORL LF MU a FN Brno.

Results:
In the given period of 36 years (1972-2007) a total of 48 patients at the age of one to 89 years were operated on. In three other patients, decompression of orbit for endocrine orbitopathy was performed. Among these patients were 11 men (mean age 50 years) and 37 women (mean age 52 years). Decompression was performed one on the right and on the left and once bilaterally. Medial orbitotomy was performed in 16 cases, lateral orbitotomy in 22 cases. In 9 cases, frontal orbitotomy was made, in one case the tumor was removed by trans-conjunctival approach. In three patients, endonasal endoscopic orbital decompression was made. Types of tumors: hemangioma 16 times (10 times capillary, 6 times cavernous), pseudotumor 8 times, neurofibroma 3 times, adenoma 3 times, histiocytoma 3 times, hemangiopericytoma 2 times, neurinoma twice, lymphoma twice, lymphoepithelioma, osteosarcoma, hamartoma, carcinoma, metastasis of kidney sarcoma, spongioblastoma, meningeoma, A-V malformation and cyst were diagnosed once each.

Complications:
Less serious ones (hematoma and lasting edemas of eyelids) occurred in 8 cases. A post-operation unilateral blindness was a severe complication in a 26 –year man with orbital metastasis of kidney sarcoma.

Conclusion:
Diagnostics and therapy of orbital tumors must be dealt with by a collaborating team of specialists of different medical branches: otolaryngologist, ophtalmologist, radiodiagnostic specialist and a pathologist. It is necessary to concentrate the patients with orbital tumors into specialized centers.

Key words:
primary orbital tumors, diplopia, CT, MNR, medial orbitotomy, lateral orbitotomy.

Autori: I. Šlapák
Pôsobisko autorov: Klinika dětské otorinolaryngologie LF Masarykovy univerzity a FN, Brno přednosta prof. MUDr. I. Šlapák, CSc.
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 57, 2008, No. 4, pp. 206-209.
Kategória: Původní práce

Súhrn

Tumory orbity patří mezi méně častá onemocnění v oblasti hlavy. Tumory orbity lze dělit primární a sekundární. Vedoucím příznakem tumorů orbity je protruze bulbu, diplopie a porucha vizu. Mediální a laterální orbitotomie jsou nejčastěji používané chirurgické postupy.

Materiál a metodika:
Pro zhodnocení diagnostických a terapeutických metod a jejich výsledků byl proveden retrospektivní rozbor skupiny pacientů, kteří byli v létech 1972-2007 operováni pro primární tumor orbity na pracovišti ORL kliniky LF MU FNUSA a KDORL LF MU a FN Brno.

Výsledky:
Za uvedené období 36 let (1972-2007) bylo operováno pro primární tumor orbity celkem 48 pacientů ve věku od 1 do 89 let. U 3 dalších pacientů byla provedena dekomprese orbity pro endokrinní orbitopatii. Z toho bylo 11 mužů (průměrný věk 50 let) a 37 žen (průměrný věk 52 let). Postižena byla 23x pravá strana a 25x levá strana. Dekomprese byla provedena 1x vpravo a vlevo, 1x oboustranně. Mediální orbitotomie byla provedena v 16 případech, laterální orbitotomie ve 22 případech. V 9 případech byla provedena přední orbitotomie, v jednom případě byl tumor odstraněn transkonjunktiválním přístupem. U 3 pacientů s orbitopatií byla provedena endonazální endoskopická dekomprese očnice. Typy tumorů: hemangiom 16x (10x kapilární, 6x kavernózní), pseudotumor 8x, neurofibrom 3x, adenom 3x, histiocytom 3x, hemangiopericytom 2x, neurinom 2x, lymfom 2x, lymfoepiteliom, osteosarkom, hamartom, karcinom, metastáza sarkomu ledviny, spongioblastom, meningeom, A-V malformace a cysta byly diagnostikovány 1x.

Komplikace:
Méně závažné (hematom a přetrvávající otok víček) se vyskytly v 8 případech. Závažnou komplikací byla postoperační jednostranná slepota v případě 26letého muže s orbitální metastázou sarkomu ledviny.

Závěr:
Diagnostice a léčbě tumorů orbity se musí věnovat spolupracující tým odborníků různých medicínských oborů: otolaryngolog, oftalmolog, radiodiagnostik a patolog. Koncentrace pacientů s tumorem orbity do specializovaných center je nezbytná.

Klíčová slova:
primární tumory orbity, diplopie, CT, MNR, mediální orbitotomie, laterální orbitotomie.

ÚVOD

Tumory orbity patří mezi méně častá onemocnění v oblasti hlavy, stejně tak jsou výjimečné mezi tumory obecně (11, 12, 13). Jejich diagnostice a léčbě se musí věnovat spolupracující tým odborníků různých medicínských oborů. Protože typickým příznakem je protruze bulbu, pacient přichází nejčastěji k oftalmologovi. Určení polohy a rozsahu tumoru provádí radiolog na základě zobrazovacích metod CT a MNR. Chirurgickou léčbu provádí nejčastěji otolaryngolog, čelistní chirurg a neurochirurg – oborníci s praxí obličejové kostní chirurgie a chirurgie lební baze. Typ tumoru určuje patolog, a tím i eventuální směr další léčby.

Tumory orbity se vyskytují zhruba stejně u obou pohlaví, postihují děti (6) i dospělé (1). Rozdělení tumorů orbity je možné z různých hledisek a přístupů. Tumory orbity lze dělit na primární (vyrůstající uvnitř prostoru ohraničeném periorbitou) a sekundární (prorůstající do orbity z okolních struktur a tkání). Podle topografického uložení je lze dělit na tumory vyrůstající v přední orbitě, retrobulbární, intrakonální a extrakonální. Rozdělení na maligní a benigní, stejně jako rozdělení dle typů je obdobné jako u tumorů jiných oblastí. Se vzrůstajícím věkem pacienta se počet maligních variant orbitálních tumorů zvyšuje (15, 18, 19, 20). Vedoucím příznakem tumorů orbity je protruze bulbu, diplopie a porucha vizu. Diagnostika vychází z klinického oftalmologického a otolaryngologického vyšetření, pro určení velikosti, tvaru a lokalizace tumoru jsou nejdůležitější zobrazovací metody CT a MNR. Pro chirurgickou terapii je rozhodující rozdělení orbitálních tumorů na primární a sekundární, protože chirurgické přístupy jsou u těchto skupin rozdílné. Chirurgické odstranění primárních tumorů orbity se provádí přístupem přední orbitotomie nebo laterální (3, 16) a mediální orbitotomií podle polohy tumoru v orbitě (7, 8, 14). Uváděno je kryochirurgické odstranění (2). Chirurgické odstranění sekundárních tumorů je spojeno s odstraněním primárního ložiska, lokalizovaného nejčastěji v oblasti přilehlých struktur (maxila, kůže, paranazální dutiny (17). Exenterace orbity je používána u rozsáhlých maligních nádorů a u jejich recidiv. Pro celou problematiku orbitálních tumorů , diagnostiku a léčbu je nezbytná spolupráce oftalmologa, otorinolaryngologa, neurochirurga a rentgenologa (20). Počty pacientů s tumorem orbity jsou relativně velmi malé, a proto je pro odpovědné řešení orbitální problematiky nejvýhodnější koncentrace pacientů s tumorem orbity na vybraná pracoviště.

MATERIÁL A METODIKA

Pro zhodnocení diagnostických a terapeutických metod a jejich výsledků byl proveden retrospektivní rozbor skupiny pacientů, kteří byli v létech 1972–2007 operováni pro primární tumor orbity na pracovišti ORL kliniky LF MU FNUSA a KDORL LF MU a FN Brno.

VÝSLEDKY

Za uvedené období 36 let (1972-2007) bylo operováno pro primární tumor orbity celkem 48 pacientů ve věku od 1 do 89 let. U 3 dalších pacientů byla provedena dekomprese orbity pro endokrinní orbitopatii. Většina pacientů byla operována v posledních 20 letech. Ve skupině pacientů s primárním tumorem orbity bylo 11 mužů (průměrný věk 50 let) a 37 žen (průměrný věk 52 let). Postižena byla 23x pravá strana a 25x levá strana.

Dekomprese byla provedena 1x vpravo a vlevo, 1x oboustranně. Většina pacientů byla vyšetřena CT nebo MNR, v posledních létech při snadné dostupnosti této vyšetřovací techniky již standardně.

Při chirurgické terapii byly použity různé přístupové cesty do orbity: mediální orbitotomie byla provedena v 16 případech, laterální orbitotomie ve 22 případech. V 9 případech byla provedena přední orbitotomie, v jednom případě byl tumor odstraněn transkonjunktiválním přístupem. U 3 pacientů s orbitopatií byla provedena endonazální endoskopická dekomprese očnice. Při histologickém vyšetření odstraněných patologických tkání orbitálních expanzí byly získány tyto výsledky:

Hemangiom 16x (10x kapilární, 6x kavernózní), pseudotumor 8x, neurofibrom 3x, adenom 3x, histiocytom 3x, hemangiopericytom 2x, neurinom 2x, lymfom 2x, lymfoepiteliom, osteosarkom, hamartom, karcinom, metastáza sarkomu ledviny, spongioblastom, meningeom, A-V malformace a cysta byly diagnostikovány 1x.

Komplikace: Méně závažné (hematom a přetrvávající otok víček) se vyskytly v 8 případech. Přetrvávající otok víček více jak 3 měsíce byl přítomen u pacientky s opakovaně operovanou recidivou neurofibromu pravé očnice. Závažnou komplikací byla postoperační jednostranná slepota v případě 26letého muže, kterému byla odstraněna metastáza sarkomu ledviny z levé orbity (primární tumor ledviny diagnostikován až na základě zjištěné metastázy v orbitě).

Recidivy: U 56leté pacientky s neurofibromem se vyskytla recidiva po 1 roce a po 3 letech po primární operaci. Opakovaně bylo nutno provést oboustrannou dekompresi orbity u 43letého pacienta s pseudotumorem orbit. Nejprve byla provedena oboustranná endonazální endoskopická dekomprese a po půl roce pak oboustranná dekomprese zevním přístupem přes mediální orbitotomii. S recidivou tumoru orbity byla operována 56letá pacienta s menigeomem křídla klínové kosti vpravo.

DISKUSE

Tumory orbity tvoří skupiny velmi zřídkavých onemocnění a jejich diagnostika a terapie by měly být koncentrovány na vybraná pracoviště. Nejčastěji se chirurgickou terapií tumorů orbity zabývají otorinolaryngologická pracoviště, protože mají zkušenosti s chirurgií obličejového skeletu (paranazální dutiny, nosní dutiny, lební baze). Případy, kdy je tumor orbity lokalizován v hrotu orbity s přerůstáním do intrakrania, pak je volený transkraniální přístup na kooperujícím příslušném neurochirurgickém pracovišti. Pro diagnostiku je nejdůležitější CT vyšetření orbity a přilehlých struktur, protože dokáže, na rozdíl od MNR vyšetření, znázornit i kostní struktury a jejich možné postižení. Toto CT vyšetření by mělo být povinným vyšetření při diagnostice orbitální expanze. Ultrazvukové vyšetření (A a B scan), které bylo před rozšířením CT a MNR hojně využíváno (18, 20) čeká v současnosti na možný technický rozvoj této metody.

Po stanovení velikosti, polohy a tvaru tumoru je chirurgický přístup určen podle lokalizace tumoru v orbitě (v mediální či laterální polovině) buď mediální orbitotomií či laterální orbitotomií. Pro chirurga je nezbytné ovládat operační přístupy a techniky v oblasti tváře a obličejového skeletu. Výhodná je chirurgická zkušenost a praxe s operacemi rozsáhlých tumorů obličejového skeletu, při kterých se provádějí parciální či celkové maxilektomie s/bez exenterací očnice a s rekonstrukcí jejich stěn (9, 10). Operatér pak získá zkušenosti, které jsou pro zvládnutí orbitální chirurgie nezbytné. Přední orbitotomie je indikována v případech, kdy je tumor lokalizován v přední orbitě a parabulbárně, většinou palpačně vyšetřitelný. Chirurgicky je dosažitelný přes jednoduchou incizi kůže, bez nutnosti resekce kostěné hrany či stěny orbity. Transkonjunktivální přístup, který má nejlepší kosmetické výsledky, je možno použít jen výjimečně u tumorů lokalizovaných těsně u fornixu. Většina tumorů orbity je lokalizována retrobulbárně, a proto musí být použit odpovídající přístup.

Přístup přes laterální orbitotomii předpokládá buď částečnou resekci hrany orbity u případů, kdy se provádí jen probatorní excize (např. u pseudotumoru), nebo resekci podstatné části laterální stěny orbity u retrobulbárních tumorů v laterální polovině orbity (3). Resekovaná stěna se následně reinplantuje. Kožní incizi u laterální orbitotomie lze vést různě - obloukovitě podél laterální hrany orbity, esovitě v laterální polovině obočí a směrem k zygomatickému oblouku lze provést i laterální kantotomii. Vedení incize však nemá vliv na další postup operace a jde spíše o zvyklosti operatéra či pracoviště.

Mediální orbitotomie zahrnuje provedení zevní etmoidektomie, snesení mediální stěny orbity a v takto vytvořeném operačním poli je umožněn přístup do orbity a odstranění tumoru. Jde o typický „otolaryngologický“ přístup v úzkém operačním poli (18, 20). Pro dosažení tumoru v orbitě je nutno provést incizi periorbity nejčastěji „T“ řezem. V případě mediální orbitotomie se tak otevře orbitální prostor de facto do nosní dutiny; v prezentovaném souboru nikdy k infekci měkkých části orbity nedošlo, i když většina pacientů neměla profylakticky nasazena antibiotika. U mediální orbitotomie nebývá použita tamponáda nosu ani drenáž rány.

Dekomprese očnice je symptomatickým opatřením v algoritmu léčby endokrinních orbitopatií. Pro dekompresi orbity se v posledních létech využívá endonazální endoskopická technika. Provádí se endonazální endoskopická etmoidektomie, je snesena dostupná část lamina papyracea, proťata periorbita a odstraněn prolabující tuk. U těžkých recidivujících případů je využíván pro dekompresi zevní přístup, který technicky umožňuje lepší přehled a možnost rozsáhlejší dekomprese.

Chirurgie orbity obecně vyžaduje kromě jiného velmi pečlivé stavění krvácení, protože případné postoperační krvácení v kostěném ohraničení orbity může zvyšujícím se intraorbitálním tlakem ohrozit zrakové funkce. Také používání pomocných nástrojů, jako jsou např. háky (je výhodné používat upravené háky bez zahnuté špičky na konci) pro odtažení tkání a rozevírání rány, musí být velmi obezřetné bez velkého tlaku na nitroorbitální struktury, hlavně pak v orbitálním hrotu, kde hrozí poškození optického nervu. Většina operovaných primárních tumorů orbity byla v uváděném souboru benigních, což je v souladu s udávanými literárními údaji (5). Nutná následná terapie maligních primárních tumorů orbity je nejčastější u prokázaného lymfomu (mnohdy obtíženě histologicky diferencovatelného od zánětlivého pseudotumoru) a u dalších maligních variant (4).

Nejčastější komplikací operací v orbitě je přetrvávající otok víček, závažné komplikace (krvácení, oslepnutí) lze omezit vypracovanou operační technikou. Standardně se podávají pooperačně léky omezující otok tkání. Recidivy tumorů orbity jsou stejně časté jako u nádorů v jiných oblastech a vyplývají z biologické podstaty tumorů jako takových.

ZÁVĚR

Primární tumory orbity patří do skupiny méně častých onkologických onemocnění. Jejich diagnostice a léčbě se musí věnovat spolupracující tým odborníků různých medicínských oborů: otorinolaryngolog, oftalmolog, radiodiagnostik a patolog. Typickým příznakem je protruze bulbu. Velikost a lokalizace tumoru je určena na základě zobrazovacích metod CT a MNR. Chirurgickou léčbu provádí nejčastěji otorinolaryngolog, čelistní chirurg a neurochirurg – oborníci s praxí obličejové kostní chirurgie a chirurgie lební baze. Laterální a mediální orbitotomie jsou základní přístupové cesty při odstranění tumoru orbity z retrobulbárního prostoru. Koncentrace pacientů s tumorem orbity do specializovaných center je nezbytná.

Došlo 31. 7. 2008 Prof. MUDr. Ivo Šlapák, CSc.

Klinika dětské ORL

Černopolní 9

662 63 Brno

Zdroje

1. Demirci, H., Shields, C. L., Shields, J. A., Honavar, S. G., Mercado, G. J., Tovilla, J. C.: Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology, 109, 2002, 2, s. 243-248.

2. Gdal-On, M., Gelfand, Y. A.: Surgical outcome of transconjunctival cryosurgical extraction of orbital cavernous hemangioma. Ophthalmic. Surg. Lasers, 29, 1998, 12, s. 969-973.

3. Gierek, T., Pilch, J., Majzel, K., Markowski, J:. The assessment of lateral orbitotomy by Kronlein-Reese-Berke in surgical treatment of primary non-malignant orbital tumors. Klin. Oczna, 101, 1999, 2, s. 115-118.

4. Jianhua, Y., Zhongyao, W. Yongping, L.: The differentiation of idiopathic inflammatory pseudotumor from lymphoid tumors of orbit. Analysis of 319 cases. Orbit, 23, 2004, 4, s. 245 -254.

5. Johansen, S., Heegaard, S., BŅgeskov, L., Prause, J. U.: Orbital space-occupying lesions in Denmark 1974-1997. Acta Ophthalmol. Scand., 78, 2000, 5, s. 547.

6. Kang, J. K., Lee, I. W., Jeun, S. S., Choi, Y. K., Jung, C. K., Yang, J. H., Kim, D. S.: Tumors of the orbit. Pitfalls of the surgical approach in 37 children with orbital tumor. Childs Nerv. Syst,. 13, 1997, 10, s. 536-541.

7. Khan, A. M., Varvares, M. A.: Traditional approaches to the orbit. Otolaryngol Clin. North. Am., 39, 2006, 5, s. 895-909.

8. Maroon, J. C., Kennerdell, J. S.: Surgical approaches to the orbit. Indications and techniques. J. Neurosurg., 60, 1984, 6 s. 1226-1235.

9. Otradovec, J.: Volba chirurgického přístupu k orbitálním expanzím. Čes. Oftalmol., 39, 1983, 3, s. 194-197.

10. Otradovec, J.: Ornitologie. Čes. Oftalmol., 39, 1983, 2, s. 94-99.

11. Ohtsuka, K., Hashimoto, M., Suzuki, Y.: A review of 244 orbital tumors in Japanese patients during a 21-year period: origins and locations. Jpn. J. Ophthalmol., 49, 2005, 1, s. 49-55.

12. Ramsey, D. T., Fox, D. B.: Surgery of the orbit. Vet. Clin. North Am. Small Anim. Pract., 27, 1997, 5, s. 1215-1264.

13. Rodahl, E., Bertelsen, T., Seland, J., Arnes, J. B., Mork, S.: Orbital tumors. Tidsskr Nor. Laegeforen, 120, 2000, 29, s. 3518-3523.

14. Rubin, P. A., Remulla, H. D.: Surgical methods and approaches in the treatment of orbital disease. Neuroimaging Clin. N. Am.: 6, 1996, 1, s. 239-255.

15. Shields, J. A., Shields, C. L., Scartozzi, R.: Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology, 111, 2004, 5, s. 997-1008.

17. Šlapák, I., Přívara, M.: Expanzní procesy paranasálních dutin sekundárně postihující orbitu. Čsl. Otolaryngol., 34, 1985, 6, s. 342-345.

18. Šlapák, I., Wittbrodt, S.: Primární tumory orbity. Čsl. Otolaryngol., 37, 1988, 5, s. 298-303.

19. Šlapák, I., Šlapáková, O.: Surgical approach to orbital tumors. Revista Brasileira de Cirurgia de Cabeca e Pescoco, 29, 2002, 4, ISSN 0100-2171.

20. Šlapák, I., Vlková, E.: Tumory orbity - diagnostika a chirurgická terapie. Brno, Masarykova univerzita, 1993, 45 s.