Sarkoidóza sdružená s papilárním karcinomem štítné žlázy a adenomem příštítného tělíska

Súhrn

V našem sdělení je prezentován případ koincidence papilárního karcinomu štítné žlázy, adenomu příštítného tělíska a sarkoidózy. Jedinými symptomy pacientky byly dorsalgie. Během vyšetřování byly odhaleny adenom příštítného tělíska a nodulární přestavba štítné žlázy, následné histologické vyšetření prokázalo kromě adenomu příštítného tělíska papilární karcinom štítné žlázy a sarkoidózu lymfatických uzlin. Jsou zde popsány standardní diagnostické metody a možnosti terapie. Je zdůrazněna důležitost detailního histologického vyšetření.

Klíčová slova:
sarkoidóza, papilární karcinom štítné žlázy, adenom příštítného tělíska.

ÚVOD

Koincidence papilárního karcinomu štítné žlázy, adenomu příštítného tělíska a sarkoidózy je vzácná a dle našich vědomostí nebyla doposud v literatuře popsána. Papilární karcinom štítné žlázy patří spolu s folikulárním karcinomem mezi dobře diferencované tumory s relativně dobrou prognózou. Je nejčastějším typem karcinomu štítné žlázy. Velmi často vzniká na podkladě nodulární přestavby štítné žlázy. Klinicky se nejčastěji projeví jako zduření v oblasti štítné žlázy, nebo pocit tlaku na krku zvýrazňující se při polykání. Velmi často však bývá v počátečních stadiích asymptomatický.

Standardní diagnostickou metodou je ultrasonografie krku spolu s FNAB (fine needle apsiration biopsy) ze suspektního ložiska. Terapie spočívá v chirurgickém odstranění štítné žlázy, v závislosti na velikosti tumoru doplněnou o pooperační aplikaci radioizotopu¹³¹ I. Pokud se jedná o pokročilejší stadium onemocnění, spojené s metastatickým postižením krčních uzlin, je nutné doplnit ji ještě blokovou krční dissekci (4). Pokud tumor ztratí schopnost akumulovat radioizotop jódu, může být indikována zevní radioterapie.

Adenom příštítného tělíska tvoří spolu s primárním hyperparatyroidismem a karcinomem příštítného tělíska syndrom primárního paratyroidismu, který je příčinou osteopenie a osteoporózy, dorsalgií, artralgií a patologických fraktur. V laboratorním vyšetření je zjištěna hyperkalcémie, hyperkalciurie a elevace parathormonu v séru. K lokalizaci postiženého příštítného tělíska slouží zobrazovací metody: sonografie krku, případně s FNAB, scintigrafie ^99mTc-MIBI (2-methoxy isobutyl isonitril), CT krku a mediastina, která může pomoci lokalizovat atypicky uložené příštítné tělísko. Terapie je chirurgická.

Sarkoidóza je systémové granulomatózní zánětlivé onemocnění neznámého původu postihující především lymfatické uzliny a plíce nekaseifikujícími granulomy. Manifestace v ORL oblasti jsou přítomny u 10 %-15 % pacientů se sarkoidózou (6). Terapie je řízena pneumologem. Spontánní remise onemocnění je častá, v tom případě není nutný léčebný zásah. V případě progresivního průběhu nemoci spočívá terapie v podávání kortikosteroidů.

KAZUISTIKA

Na zdejší pracoviště byla k chirurgické léčbě odeslána 64letá pacientka, která trpěla dorsalgiemi a artralgiemi kyčelních kloubů. V předchozích pěti letech měla dvakrát Collesovu frakturu pravého předloktí a před osmi lety byla provedena hysterektomie pro myomatózu. Jinak vážněji nestonala.

Byla vyšetřena v osteologické poradně, kde byla na základě denzitometrie prokázána osteoporóza v oblasti kyčelních kloubů. Dále byla zjištěna hyperkalcémie (2,99 mmol/l), hyperkalciurie 12,8 mmol/l), normofosfatémie a elevace parathormonu v séru (60,4 pmol/l). Bylo provedeno sonografické vyšetření krku, kde byla zjištěna nodulární přestavba štítné žlázy a byla provedena FNAB z uzlu, která prokázala proliferující lézi bez známek malignity. Adenom příštítného tělíska nebyl při sonografii jasně patrný, proto byla doplněna scintigrafie a ta odhalila přítomnost adenomu v oblasti pravého dolního příštítného tělíska (obr. 1).

Na základě provedených vyšetření byla pacientka indikována k totální tyroidektomii a exstirpaci pravého dolního příštítného tělíska, které byly provedeny na našem pracovišti. Histologické vyšetření potvrdilo přítomnost adenomu příštítného tělíska a dále byl zjištěn mikropapilokarcinom pravého laloku štítné žlázy o průměru 0,15 cm (obr. 2). Dále byly popsány nekaseifikující granulomy ve dvou přilehlých uzlinách odpovídající obrazu sarkoidózy (obr. 3).

Pooperačně došlo k postupnému poklesu sérové hladiny vápníku na 2,27 mmol/l první pooperační den, 1,71 mmol/l pátý den a 2,19 mmol/l čtrnáctý den, fosfatémie zůstala pooperačně v mezích normy. Hladina parathormonu v séru byla desátý den po operaci v normě (2 pmol/l).

Vzhledem k postižení uzlin sarkoidózou byla provedena další vyšetření(tab. 1). Na rentgenu srdce a plic se kromě mírné dilatace srdečního stínu nezobrazilo žádné suspektní ložisko, pacientka také neudávala žádné dyspnoické obtíže v klidu ani při námaze. Dále byla provedena laboratorní vyšetření, která neprokázala elevaci jaterních testů ani ANCA protilátek, proteinémie byla v normě, stejně tak zastoupení jednotlivých typů proteinů při elektroforéze sérových bílkovin.

U pacientky byla doplněna spirometrie, která prokázala mírnou kombinovanou ventilační vadu a redukci vitální kapacity (FVC 2,51; FEV1 1,88; FEV1/FVC 75%). Vzhledem k nepřítomnosti typických změn na RTG plic a tomu, že pacientka neudávala žádné dechové obtíže, bylo doporučeno zopakovat RTG plic a spirometrii v odstupu 3 měsíců. Vyšetření po 3 měsících nesvědčila pro progresi onemocnění. Bylo indikováno HRCT plic, které neprokázalo žádné ložiskové postižení plic či mediastina typické pro sarkoidózu. Pacientka je 14 měsíců po operaci bez známek původního onemocnění, je nadále v dispenzární péči pneumologa a endokrinologa.

DISKUSE

Papilární karcinom štítné žlázy o průměru 0,15 cm je klasifikován dle TNM klasifikace jako T1a. U T1 tumorů může být kromě chirurgické léčby indikováno i pooperační podání radioizotopu ¹³¹ I, a to v případě nepříznivého biologického chování tumoru, tj. angioinvaze a prorůstání tumoru pouzdrem (2). V případě naší pacientky byla velikost tumoru velmi malá a nebylo zjištěno nepříznivé biologické chování, proto byla indikována chirurgická léčba jako samostatná metoda. Nadále je však nutná další dispenzarizace pacientky endokrinologem.

V diferenciální diagnostice příčin hyperkalcémie a hyperkalciurie musí být kromě primárního hyperparatyroidismu zvážena i sarkoidóza, která je provázena hyperkalcémií asi v 15 % případů (8). Sarkoidóza je v 90 % spojena s plicním postižením (5), proto musí být v případě podezření na sarkoidózu vždy vyloučeno postižení plic, které se projeví nejčastěji dyspnoí, kašlem, abnormálním spirometrickým testem typicky prokazujícím restriktivní ventilační poruchu, či abnormálním rentgenovým vyšetřením plic. Pro stanovení diagnózy je spolu s klinickou manifestací a rentgenovým vyšetřením plic rozhodující histologické vyšetření, které prokáže shluky nekaseifikujících granulomů s obrovskými buňkami obklopenými epiteloidními buňkami. Pokud není prokázáno postižení plic sarkoidózou, musí být provedena vyšetření, která by vyloučila další chronické granulomatózní choroby. Provedenými testy jsme u pacientky vyloučili postižení jiných tkání sarkoidózou, jedinou postiženou tkání byly krční lymfatické uzliny (obr. 4).

ZÁVĚR

Touto kazuistikou bychom chtěli poukázát na důležitost detailního histologického vyšetření, jelikož při koincidenci více onemocnění mohou být jednotlivé symptomy společné a mohou tak znesnadnit diagnostický proces. Ačkoliv prakticky jedinými obtížemi pacientky byly dorsalgie a artralgie, v dalším diagnostickém procesu byla zjištěna osteoporóza a hyperkalcémie, které nás vedly k diagnóze hyperparatyroidismu podpořené nálezem při scintigrafii. U pacientky byla dále zjištěna nodulární přestavba štítné žlázy, proto byla indikována spolu s exstirpací příštítného tělíska i totální tyroidektomie. Následné histologické vyšetření prokázalo nejen adenom příštítného tělíska, ale i papilární karcinom štítné žlázy a sarkoidózu lymfatických uzlin. Ačkoliv je léčba sarkoidózy řízena pneumologem, spolupráce otorinolaryngologa je v diagnostickém procesu důležitá.

Poděkování

Autoři děkují pracovníkům oddělení nukleární medicíny Fakultní nemocnice Ostrava za poskytnutí obrazové dokumentace.

Došlo 5. 8. 2008 MUDr. Zuzana Balatková

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku

1. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: zjand@centrum.cz