Nezvyčajná prezentácia Non- Hodgkinovho lymfómu v ORL oblasti

Unusual Presentation of Non-Hodgkin Lymphoma in ORL Region

Approximately 5% of Head and Neck tumors are Non Hodgkin lymphomas (NHL), most frequent histopathological subtype is large B- cell lymphoma (approx. 35-40% of all NHL). Clinical presentation is usually not painful nodal enlargement, often found in extranodal areas.

We present a case of 51 year old male with diffuse large cell lymphoma of left testicle in remission. Patient was admitted to our ENT ward with the signs of acute mastoiditis, which was in fact the presentation of the lymphoma in the temporal bone.

Key words:
Non- Hodgkin lymphoma, ENT region, acute mastoiditis, differential diagnosis.

Autori: I. Bašteková; Miroslav Tedla ; P. Doležal; M. Profant
Pôsobisko autorov: I. otorinolaryngologická klinika LF UK, UNB a SZU, Bratislava prednosta prof. MUDr. M. Profant, CSc.
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 61, 2012, No. 1, pp. 57-59.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Non - Hodgkinov lymfóm (NHL) tvorí asi 5 % nádorov hlavy a krku. Najčastejšie sa vyskytuje difúzny veľkobunkový lymfóm B pôvodu (tvorí 35 - 40 % všetkých NHL). Prezentuje sa zvyčajne formou zväčšených krčných lymfatických uzlín, ale často postihuje aj extranodálne lokality. Autori uvádzajú kazuistiku 51-ročného pacienta s difúznym veľkobunkovým lymfómom ľavého semenníka v remisii. Na klinické pracovisko bol prijatý s príznakmi akútnej mastoiditídy vpravo. Chirurgický výkon a následné histologické vyšetrenie potvrdili, že išlo o manifestáciu základnej choroby v spánkovej kosti.

Kľúčové slová:
Non- Hodgkinov lymfóm, ORL oblasť, akútna mastoiditída, diferenciálna diagnóza.

ÚVOD

Non- Hodgkinov lymfóm (NHL) tvorí asi 5 % nádorových ochorení hlavy a krku. Najčastejšie sa vyskytuje difúzny veľkobunkový lymfóm B pôvodu, tvorí 35 – 40 % všetkých NHL (1). Ochorenie sa zvyčajne prezentuje formou zväčšených krčných lymfatických uzlín, často postihuje aj extranodálne lokality. V oblasti hlavy a krku sú to najčastejšie podnebné mandle, nosohltan, ústna dutina, slinné žľazy, prínosové dutiny a koreň jazyka (8). Z ostatných lokalít sú často postihnuté mediastinum, žalúdok, ileocekálna oblasť, hrubé črevo, prsník, semenníky, centrálna nervová sústava (1). NHL semenníka je zriedkavou a závažnou formou extranodálneho lymfómu so sklonom k systémovému šíreniu a relapsom. K relapsom môže dôjsť aj po rokoch, a to napriek priaznivej odpovedi na liečbu (6).

KAZUISTIKA

Na našu klinickú ORL ambulanciu bol odoslaný 51-ročný muž pre suspektnú akútnu mastoidítidu vpravo s 15-dňovou anamnézou zhoršenia sluchu na pravom uchu, bolesťami ucha, s tri dni trvajúcim opuchom ušnice a neschopnosťou zavrieť pravé oko (obr. 1). Pacient bol 3 dni zachrípnutý. V objektívnom náleze bola prítomná lézia nervus facialis vpravo 5/6 podľa House Brackmanna. Pravá ušnica bola dekonfigurovaná, edematózna, odstávajúca, so začervenanou kožou nad procesus mastoideus (obr. 2). Retroaurikulárna ryha bola vyhladená, poklop na procesus mastoideus nebolestivý, tlak na tragus nebolestivý, vonkajší zvukovod edematózny, neluminizovaný, zo zvukovodu vytekala hnedá tekutina. Ľavá ušnica bola normálne konfigurovaná, vonkajší zvukovod edematózny, s hnedým výtokom, do zvukovodu nebolo vidno (obr. 4). Ľavá polovica hrtana bola nepohyblivá, hlas dysfonický. V klinickom obraze dominovala bolestivá paréza dolných končatín s úľavovou polohou posediačky.

**Obr. 1. Lézia nervus facialis vpravo, 5/6 podľa House Brackmana.**

**Obr. 2. Odstávajúca začervenaná ušnica, edematózna koža procesus mastoideus.**

**Obr. 3. Edematózny a deluminizovaný vonkajší zvukovod.**

Tento 51-ročný pacient bol v minulosti (2010) liečený pre lymfóm ľavého semenníka. Histologicky išlo o difúzny veľkobunkový B lymfóm, centroblastový morfologický variant, fenotypovo non GCB /ABC/, s difúznou lymfadenopatiou a infiltratívnym procesom v retroperitoneálnom priestore, III.-IV. klinické štádium. Pacient od septembra 2010 do novembra 2010 absolvoval 6 cyklov chemoterapie v nasledovnom režime: Rituximab 375 mg/m² i.v., CFA /cyklofosfamid/ 750 mg/m², Doxorubicin 50 mg /m², VCR /vinkristin/ 1,4 mg /m², Prednison 40 mg /m² p.o. Ostatnú onkologickú kontrolu absolvoval v decembri 2010. CT vyšetrenie brucha a hrudníka v januári 2011 bolo bez patologického nálezu.

Na CT mozgu a spánkových kostí zo dňa príjmu na naše klinické pracovisko sa zobrazovala neurčitá hypodenzná lézia v pravej hemisfére cerebela, naliehajúca na pyramídu. Rozsiahly deštruktívny proces pravej pyramídy so šírením tumorózneho procesu do mäkkých štruktúr podkožia v aurikulárnej oblasti (obr. 3). Menej deštruktívny proces v oblasti processus mastoideus ľavej pyramídy, so šírením do mäkkých tkanív podkožia v aurikulárnej oblasti.

**Obr. 4. Deštruktívny proces pravej pyramídy so šírením do mäkkých štruktúr podkožia v aurikulárnej oblasti.**

Po prijatí pacienta sme podali intravenóznu antibiotickú liečbu a následne sme urobili transkortikálnu antrotomiu v lokálnej anestézii. Výkon v lokálnej anestézii bol indikovaný z indikácie anesteziológa. Už v podkoží bolo hrubé tkanivo vytlačené tumorom vyrastajúcim zo stredného ucha. Prenikli sme ku spánkovej kosti smerom na planum mastoideum. Kosť bola deštruovaná a prakticky priamo cez mäkké tkanivá sme sa dostali do antra. Odtiaľ sme vybrali tumorové tkanivo vzhľadu fragilných granulácií. Odobrali sme materiál na histologické vyšetrenie, ktoré potvrdilo malígny Non- Hodgkinov lymfóm – na 1. mieste difúzny veľkobunkový B lymfóm. Pacienta sme následne odoslali na rajónne oddelenie klinickej onkológie Trnava, kde pokračoval v onkologickej liečbe ďalšími cyklami chemoterapie DHAP – Dexamethazon + Cytarabin+ CDDP. Zomrel v apríli 2011 na následky febrilnej neutropénie.

DISKUSIA

Hodgkinov aj Non- Hodgkinov lymfóm sa v oblasti hlavy a krku bežne prezentujú formou nebolestivej rezistencie na krku. Hodgkinov lymfóm sa v extranodálnej forme vyskytuje len v 1 %, u Non- Hodgkinovho lymfomu je to 23-30 % (3). V literatúre sa často možno stretnúť s prípadmi Non- Hodgkinovho lymfómu v oblasti Waldayerovho okruhu (2). Najčastejšie postihnuje podnebné mandle v 55 %, podnebie v 30 %, menej často jazyk 2 %, bukálnu sliznicu 2 %, retromolárnu oblasť 2% (5). Niekedy sa objaví aj v slinných žľazách. Gorai a spol. (4) uvádzajú zriedkavý prípad malígneho difúzneho veľkobunkového lymfómu B pôvodu, pochádzajúceho z lymfoidnej časti heterotopického Warthinovho tumoru (4). Prvé príznaky non Hodgkinovho lymfómu môžu byť nešpecifické, prípadne môžu imitovať iné ochorenie. Inchingolo a spol. (5) uvádzajú prípad pacienta s NHL jazyka, pri ktorom prvými príznakmi boli dyspnoe a krvácanie (5). Mak a spol. (7) prezentujú pacienta s akútnou protrúziou bulbu, opuchom mihalnice a chemózou, spočiatku liečeného ako orbitocelulitída bez odpovede na ATB liečbu. Následne CT orbity odhalilo mäkko tkanivovú masu, šíriacu sa z ľavej hornej časti nosovej dutiny do ústia ľavej čeľustnej dutiny, čuchových dutín, čelovej dutiny a ľavej orbity. Biopsia potvrdila difúzny veľkobunkový lymfóm B pôvodu (7). V našej kazuistike nádorová choroba podobne imitovala svojimi príznakmi zápalový proces.

NHL je onkologická diagnóza s presným protokolom nechirurgickej liečby v závislosti od typu nádoru. Chirurgický výkon sa využíva len v diagnostickej fáze na odobratie vzorky na histologické vyšetrenie. Samotná masa v ORL oblasti nie je predmetom chirurgickej liečby. Výnimkou sú prípady, keď tumor spôsobuje komplikáciu (napr. ochrnutie n. facialis), alebo vyvolá klinický obraz s podozrením na zápalovú komplikáciu (napr. mastoiditída). Vtedy je chirurgická liečba komplikácie plne indikovaná.

NHL semenníka tvorí len 1-2 % Non- Hodgkinových lymfómov a 5 % testikulárnych tumorov. Prognóza je v porovnaní s ostatnými NHL horšia. Faktormi ovplyvňujúcimi prognózu sú štádium a histopatologický grading. Liečba vyžaduje radikálnejší prístup ako pri ostatných NHL (4) .

ZÁVER

Uvedená kazuistika poukazuje na zriedkavý jav, že Non- Hodgkinov lymfóm môže mať neobvyklú podobu zápalovej komplikácie v oblasti spánkovej kosti. V rámci diferenciálnej diagnózy zápalov vonkajšieho zvukovodu, stredného ucha a mastoidálneho výbežku je potrebné myslieť aj na možnosť Non- Hodgkinovho lymfómu v korelácii s anamnézou a celkovým stavom. Vzhľadom na agresivitu choroby a nebezpečný vývoj komplikácií sú včasná diagnóza a chirurgická liečba komplikácie plne indikované, podobne ako pri mastoiditíde inej etiológie. Na inú diagnózu upozorní neobvyklý chirurgický nález a s konečnou platnosťou histologické vyšetrenie.

MUDr. Ivana Bašteková

I. ORL klinika LF UK, UNB a SZU

Antolská 11

851 07 Bratislava

Slovenská republika

e-mail: sosovicka@gmail.com

Zdroje

1. Ballová, V.: Difúzny veľkobunkový lymfóm B - pôvodu. Via Practica, 2008, č. 5, s. 510-513.

2. Batuecas Caletrío, A. , Gómez González, J. L. , Muňoz Herrera, A. et al.: Non Hodgkin’s lymphoma in the ENT field. Acta Otorrinolaringologica Esp., 56, 2005, s. 215-218.

3. Enrique, A., Quesada, J. L., Lorente, J. et al.: Hodgkin and Non Hodgkin lymphomas in ENT. Acta Otorrinolaringologica Esp., 55, 2004, s. 387-389.

4. Gorai, S. , Numata, T. , Kawada, S. et al.: Malignant lymphoma arising from heterotopic Warthins Tumor in the Neck: case report and Revie of the Literature. Tohocu J. Exp. Med. 212, 2007, s. 199-205.

5. Inchingolo, F., Marco, T., Abenavoli, F. et al.: Non Hodgkin Lymphoma affecting the tongue: unusual intra-oral Location. Head & Neck Oncologi, 2011, č. 3, s. 1. www.headandneckoncology.org

6. Lantz, A., Power, N., Hutton, B. et al.: Malignant lymphoma of the testis: a study of 12 cases. Canadian Urological Association Cuaj., 10, 2009, s. 393.

7. Mak, S. T., Wong, A., Tse, R.: Diffuse large B-cell lymphoma masquerading as orbital cellulitis. Hong Kong Med. J., 16, 2010, s. 484-486.

8. Razmpa, E., Saedi, B.: Clinical feature of extranodal presentation of Non Hodgkin Lymphoma in Head and Neck. Acta Medica Iranica, 6, 2009, s. 47. www. sid.ir.