TIETZŮV SYNDROM VERSUS MNOHOČETNÝ MYELOM

Souhrn

V článku jsou popisovány specifické syndromy, kterých příznakem je bolest hrudníku muskuloskeletální etiologie a jejich diferenciální diagnostika. Předkládáme kazuistiku pacienta s diagnózou Tietzův syndrom, u kterého při neúspěšné terapii byl následně diagnostikován mnohočetný myelom s hlavními ložisky v hrudní páteři, sternu, žebrech a pravé pažní kosti.

Klíčová slova:
bolest hrudníku, Tietzův syndrom, mnohočetný meylom, diferenciální diagnostika, kazuistika

ÚVOD

Bolest na hrudi patří v klinické praxi mezi velmi rozšířený nespecifický příznak řady onemocnění. V prvé řadě se při výskytu tohoto symptomu vylučují akutní kardiální či respirační onemocnění, teprve následně se rozšiřuje diferenciálně diagnostická rozvaha na další interní, chirurgická, onkologická a v neposlední řadě muskuloskeletální postižení. Z těchto všech důvodů patří bolesti na hrudi mezi výrazný multidisciplinární symptom, kterým se zabývají nejen lékaři různých specializací, ale velmi často i fyzioterapeuté. K určení správné diagnózy je pak mnohdy potřeba vzájemné spolupráce.

V tomto článku chceme seznámit s kazuistikou pacienta odeslaného s diagnózou Tietzův syndrom k rehabilitační léčbě, u kterého byl následně zjištěn mnohočetný myelom. V předkládaném článku se budeme zabývat obecnou diferenciální diagnostikou bolestí na hrudi s hlubším rozborem muskuloskeletální etiologie těchto obtíží, vlastní kazuistikou pacienta a v závěru problematikou diagnostiky mnohočetného myelomu.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA BOLESTÍ NA HRUDI MUSKULOSKELETÁLNÍ ETIOLOGIE

Náhle vzniklé bolesti na hrudi vyžadují u dospělého pacienta urgentní interní vyšetření k vyloučení možné kardiální, pulmonální či gastrointestinální etiologie obtíží. Základními vyšetřeními v tomto případě je provedení EKG, RTG srdce a plic a základního hematologického a biochemického laboratorního vyšetření. V diferenciálně diagnostické rozvaze je však nutno zvažovat i možnost onkologického onemocnění či psychogenně podmíněných obtíží. Negativní výsledky těchto vyšetření mohou teprve následně klinika opravňovat k vyjádření podezření na možnou muskuloskeletální etiologii. U dospělých tvoří tato etiologie 10-20 %, u dětí až 45 % všech případů bolestí na hrudi (4, 8).

Kromě běžných poruch pohybového aparátu vyjádřených blokádami žeber, svalovými spasmy v oblasti hrudníku či různými svalovými dysbalancemi, je popisována celá řada specifických bolestivých syndromů přední hrudní stěny týkajících kostochondrálního, chondrosternálního, sternoklavikulárního či intersternálních skloubení. Nejznámějšími syndromy této lokalizace jsou Tietzův syndrom a kostochondritida, dalšími jsou pak syndrom „prokluzu“ žeber, syndrom bolestivého processu xiphoideu, sternoklavikulární či manubriosternální artritida a syndrom prekordiálního sevření (1, 3, 4, 12). Na obrázku 1 vidíme základní anatomické vztahy sternokostálního skloubení. 

Tietzův syndrom

Tietzův syndrom je nezánětlivé postižení jedné nebo více horních žeberních chrupavek, které prvně v roce 1921 popsal německý chirurg Alexandr Tietz (1864 - 1927). Je charakterizován bolestí a otokem kostochondrálních spojení horních žeber. Ve více jak 70 % je postižení jednostranné a většinou se týká pouze jednoho skloubení. Bolesti mohou být mírné až velmi silné intenzity. Průběh onemocnění je individuální s různě dlouhými remisemi a exacerbacemi. Velmi často se popisuje exacerbace při kašli či hlubokém nádechu. Bolesti přetrvávají týdny až měsíce. Etiologie je neznámá, nejsou charakteristické histologické změny na chrupavce získané biopticky (1, 2, 3, 4, 6, 8, 12, 13). V literatuře jsou však popisované akumulace radionuklidu v postižených žebrech při scintigrafickém vyšetření skeletu podobně jako u kostochondritidy (9). Pravý Tietzův syndom je však velmi vzácný (4, 5, 7).

Kostochondritida

Kostochondritida, někdy nazývaná jako kostosternální syndrom, je velmi podobná Tietzově syndromu. Jeho vzniku typicky předchází virové respirační onemocnění nebo zvýšená fyzická námaha. Častěji postihuje ženy. Typicky jsou však postižena dolní žebra, především 4.- 6. kostrochondrální a chondrosternální skloubení. Bolesti jsou různé intenzity, ale ve srovnání s Tietzovým syndromem bez současného otoku postiženého skloubení. Patří mezi relativně časté syndromy (1, 4, 6, 8, 12).

Syndrom prokluzu žeber

V anglické literatuře označovaný jako slipping rib syndrom. Častá je traumatická etiologie, kdy dojde k porušení žeberní chrupavky 8., 9. či 10. žebra. Uvolněná žebra pak mezi sebou vzájemně proklouzávají a způsobují bolesti. Často je tento „prokluz“ doprovázen zvukovými fenomény – lupnutím či prasknutím. Bolest je náhlá, tupá nebo pálivá a může vyzařovat do hrudníku nebo do břicha. Bolesti lze vyprovokovat při předklonu, hlubokém dýchání či tahu za žeberní oblouk směrem dopředu (4, 5, 8).

Syndrom bolestivého processu xiphoideu

Tento vzácný syndrom je uváděn také pod názvy „xiphoidalgický syndrom“, „hypersenzitivní xiphoid“ či „syndrom xiphoidální chrupavky“. Projevuje se intermitentní, hlubokou a často ostrou bolestí vyzařující z oblasti processus xiphoideus do precordia či břicha. Charakter bolesti simuluje kardiální či gastrointestinální onemocnění. Velmi často vzniká jako následek traumatu, typicky při cvičeních zaměřených na přímé břišní svaly. Bolesti můžeme provokovat tlakem na processus xiphoideus s charakteristickou iradiací bolesti do prekordia (4, 5, 8). Pravá artritida xiphosternální synchondrózy je velmi vzácná a charakteristická pro ankylozující spondylitidu (4).

Sternoklavikulární či manubriosternální artritida

Bolesti při postižení obou kloubů iradiují na přední stranu hrudníku a mohou imitovat kardiální či pulmonální onemocnění. Velmi často je postižení těchto kloubů součástí systémových onemocnění zahrnující osteoartritidu, revmatoidní artritidu, ankylozující spondylitidu či psoriatickou artritidu. Pro sternoklavikulární kloub je typická provokace bolesti při pokrčení ramen, u manubriosternálního skloubení jsou bolesti lokalizované více v oblasti horních žeber s iradiací do ramen (1, 4, 5).

Specifickým syndromem je tzv. sternoklavikulární hyperostóza, která se projevuje bilaterální chronickou bolestí a otokem sterno-klavikulárního a 1. kostosternálního skloubení. Radiologicky je prokazatelná hyperostóza se zvýšením kostní denzity ve sternu, klavikule a osifikací chrupavky 1. žebra a sternoklavikulární synostózy. Na kostní scintigrafii je patrna zvýšená aktivita v postižených segmentech (4).

Syndrom prekordiálního sevření

Syndrom prekordiálního sevření, neboli precordial catch syndrome, je charakterizován epizodami krátkodobé (30 vteřin až 5 minut trvající) ostré, vystřelující bolesti, která se objevuje v klidu nebo při mírné aktivitě. Bolest je přesně lokalizována, např. pomocí špičky prstu, v oblasti levého okraje sterna nebo v oblasti srdečního hrotu. Začátek je náhlý, bolest omezuje nádech a nutí pacienta povrchně dýchat. Potíže pak postupně spontánně odeznívají. Výskyt obtíží může kolísat od několika epizod denně až po jednu epizodu za několik měsíců. Etiologie není zcela jasná, avšak je známa souvislost s nesprávným držením těla (8). 

KAZUISTIKA

Budeme hovořit o 52letém muži, u kterého se náhle v noci při otočení v posteli objevily výrazné bolesti na přední straně hrudníku. Pro tyto bolesti byl vyšetřen na akutní interní ambulanci, kde bylo provedeno EKG, RTG srdce a plíce s negativním nálezem. Obtíže byly následně uzavřeny diagnózou Tietzův syndrom a pacient byl odeslán k rehabilitační léčbě. Při úvodním vyšetření v naší ambulanci si stěžoval na bolesti na přední straně hrudníku s maximem v oblasti horních kostosternálních skloubení, které se akcentovaly při zakašlání,  kýchnutí a při pohybech horními končetinami.

V osobní anamnéze pacient udával prodělanou menisektomii mediálního menisku pravého kolene a 2x operace křečových žil na pravé dolní končetině. V minulosti prodělal zlomeninu pravé lopatky, žeber a opakované výrony obou hlezenních kloubů. Sledované interní choroby negoval, byl bez chronické farmakologické léčby. V období prosinec 2008 až březen 2009 docházel na fyzioterapii pro bolesti v oblasti pravého trochanteru major. Obtíže byly přítomny již cca 2 roky, postupně se zvyšovaly a lokální terapie byla s minimálním efektem (laser, obstřiky kortikoidy). Hlavními nálezy v rámci kineziologického rozboru byly: svalové dysbalance v oblasti kyčelního kloubu s hypertonií a zkrácením krátkých adduktorů kyčelního kloubu, flekční držení trupu se zvýšením hrudní kyfózy, protrakcí ramenních pletenců, blokády hrudní páteře a žeber a porucha stabilizace dolních končetin na základě snížení propriocepce z chodidel a jejich špatného zapojení ve stoji i chůzi, insuficience stabilizačního systému trupu. Po komplexní terapii obtíže v oblasti trochanteru zcela ustoupily.

Bolesti hrudníku se objevily na konci srpna 2009 a v říjnu 2009  byla zahájena terapie pro diagnózu Tietzova syndromu na našem pracovišti. V kineziologickém obraze dominovalo výrazné flekční držení trupu, výrazné napětí ve všech vrstvách měkkých tkání hrudníku, hypertonie m. pectoralis major a dalších svalů hrudníku. Současně byla přítomna výrazná palpační citlivost žeber, které nebylo možné pro bolest cíleně dovyšetřit. Pacientovi byla aplikována infuzní analgetická léčba (natrium salicylicum, mesocain, magnezium sulfuricum), analgetická fyzikální terapie a současně přidány měkké techniky na přední stranu hrudníku a PIR na svaly v hypertonu. Veškerá terapie však byla bez výraznějšího efektu, pacient udával pouze krátkodobé (cca 1-2hodinové) zmírnění bolesti a naopak se v průběhu dalších 2-3 týdnů zvýrazňovaly bolesti při změně polohy trupu a palpaci v oblasti přední strany hrudníku. Dále se přidaly bolesti pravého ramenního kloubu, které následně vedly k prakticky plnému omezení hybnosti pravé horní končetiny. Vzhledem k progresi obtíží byl pacient odeslán ke komplexnímu internímu vyšetření, MR vyšetření páteře (MR pracoviště ACHK, doc. MUDr. J. Obenberger, CSc.) a scintigrafickému vyšetření skeletu (Klinika nukleární medicíny a endokrinologie FN Motol, MUDr. L. Lančová). Pozitivní hematologický nález doplněný sternální punkcí potvrdil diagnózu mnohočetného myelomu. V MR obraze byly zjištěny rovnoměrně v rozsahu celé páteře infiltrace mnohočetnými, nepravidelnými, kulovitými až elipzoidními ložisky, které splývají v úrovni Th2, Th4 a Th10-11 (obr. 2, obr. 3A, B, obr. 4A, B). Scintigrafie skeletu prokázala četná ložiska zvýšené metabolické kostní aktivity ve sternu, žebrech, v ramenech, páteři a v SI skloubeních (obr. 5).

MNOHOČETNÝ MYELOM (KAHLEROVA NEMOC, PLAZMOCYTOM)

Mnohočetný myelom patří mezi relativně vzácnou hematologickou malignitu, která je charakterizována nekontrolovatelným množením plazmatických buněk v kostní dřeni. Její incidence v ČR je 3-4 případy na 100 000 obyvatel. Ve vyšších věkových skupinách (zejména nad 50 let) se její výskyt zvyšuje, nejsou však vzácností ani 30letí nemocní. Prvním lékařem, který popsal tuto nemoc, byl Dr. Otto Kahler (1849 - 1893). Jedná se o nevyléčitelné, ale velmi dobře léčitelné onkologické onemocnění. U většiny pacientů je možné adekvátní terapií docílit roky trvajících remisí a dokonce i návrat do pracovního procesu. Předpokladem úspěšné léčby je však včasná diagnostika.

Za fyziologického stavu probíhá v kostní dřeni produkce veškerých krevních elementů z nediferencovaných kmenových buněk. Kromě erytrocytů a trombocytů dochází k tvorbě lymfocytů T a B řady. B–lymfocyty reagují na infekci, vyzrávají a mění se na plazmatické buňky, které žijí především v kostní dřeni. Jejich úlohou je produkce imunoglobulinů, každá jednotlivá plazmatická buňka uvolňuje pouze jednu protilátku a její potomci dědí její složení.  Z dosud nejasných příčin se může stát, že dojde k malignímu onemocnění těchto plazmatických buněk, které se začnou nekontrolovatelně množit v kostní dřeni. Tyto nádorové plazmatické buňky, někdy nazývané také jako myelomové buňky, začnou produkovat protilátky nebo pouze fragmenty protilátek, tzv. paraprotein, nazývaný také jako monoklonální imunoglobulin nebo M-protein. Nadměrná produkce paraproteinu následně potlačuje produkci ostatních protilátek, a tím snižuje celkovou imunitu jedince.  Současně však s nárůstem produkce paraproteinu stoupá celkové množství bílkoviny v krvi, čímž může dojít až k renálním komplikacím se vzestupem kreatininu a proteinurie, přecházející v nefrotický syndrom s oboustrannými otoky. Zhoubné bujení myelomových buněk utlačuje stroma kostní dřeně a současně podporuje zvýšenou tvorbu osteoklastů. Výsledkem pak bývá přítomnost osteoporózy, bolestivých kostních defektů a patologických zlomenin. S vyšším uvolňováním vápníku z kostí do krve se může objevit hyperkalcémie s typickými příznaky, jako je polyurie, vedoucí až k dehydrataci, obstipaci, nevolnosti, poruchám pozornosti, obluzení či hlubší poruše vědomí.

V iniciálních stadiích onemocnění bývá průběh často asymptomatický, jednotlivé příznaky se častěji objevují až při pokročilejších fázích nemoci. Jsou však polymorfní a často vysoce nespecifické. Proto se někdy hovoří o tom, že vzhledem k pestrosti projevů má tato nemoc charakter chameleona. Často je mnohočetný myelom diagnostikován náhodně při laboratorním vyšetření jako vysoká sedimentace (často až stovková), anémie (zejména normo či makrocytární), vysoká celková bílkovina (často i přes 100 g/l), hyperkacelmie, izolované zvýšení ALP, vyšší urea, kreatinin, bílkovina v moči a záchyt paraproteinu (14, 15).

Z pohledu fyzioterapie, rehabilitace a neurologie je však nejdůležitější pomýšlet na diagnózu mnohočetného myelomu u atypických vertebrogenních bolestí, způsobených již destrukcí kostní tkáně. V úvodních stadiích se tyto obtíže neliší od běžných vertebrogenních obtíží nemaligního původu, jsou většinou lokalizované do osového skeletu, žeber, kyčlí či dlouhých kostí – často bývají klidového a nočního charakteru. V případě běžných vertebrogenních obtíží však jejich intenzita v průběhu měsíce ustupuje, u bolestí způsobených maligním onemocněním se jejich intenzita nadále zvyšuje a velmi špatně reagují na většinu běžné analgetické léčby. Všechny tyto případy vyžadují kromě klasického rentgenologického vyšetření a základního laboratorního screeningu také doplnění cíleného CT či MR zobrazení, popřípadě scintigrafického vyšetření skeletu (11, 14, 15, 16). 

ZÁVĚR

Akutní bolesti na hrudi po vyloučení interní etiologie jsou často uzavřeny jako Tietzův syndrom. Nicméně pravý Tietzův syndrom patří mezí vzácné stavy, častěji se jedná o funkční poruchy v oblasti hrudní páteře a žeber. Nutné je však vždy pomýšlet i na onkologickou příčinu obtíží, podobně jako ve výše uvedené kazuistice. Případ pacienta, jehož aktuální obtíže mohly být odrazem funkční poruchy v pohybovém aparátu, ke které měl predispozice, byly prvotním nespecifickým vyjádřením příznaků mnohočetného myelomu.

Včasná diagnostika mnohočetného myelomu je klíčová nejen pro dobrou terapeutickou odpověď, ale teprve správná léčba vede ke zmírnění bolestí a zabránění vážných komplikací. Z těchto důvodů byl vytvořen projekt CRAB, který si klade za cíl zvýšit informovanost lékařů prvního kontaktu o mnohočetném myelomu, o možnostech jeho diagnostiky a novinkách v oblasti léčby tohoto onemocnění, a tím docílit možnost včasné účinné léčby pro pacienty. Název projektu CRAB vychází z počátečních písmena hlavních příznaků mnohočetného myelomu, tedy C jako zvýšená hladina kalcia (calcium elevation) v krvi, R jako postižení ledvin (renal insufficiency), A jako (anaemia) a B jako změny na kostech (bone) (15, 16).

Cílem našeho příspěvku bylo na základě osobní zkušenosti tento projekt včasné diagnostiky mnohočetného myelomu podpořit.

Příspěvek vznikl s podporou VZ MŠMT ČR MSM 0021620864 a SVV–2010–261602.

MUDr. David Pánek, Ph.D.

Katedra fyzioterapie FTVS UK

J. Martího 31

162 52  Praha 6

e-mail:panek@ftvs.cuni.cz