Polycystóza jater

Polycystosis of the Liver

Introduction:
Polycystic liver disease presents as follows: either associated with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) with incidences ranging from 1 out of 400 to 1 out of 1000 subjects, or as an autosomal dominant polycystic liver disease (ADPLD) with incidences below 0.01%. Polycystic liver disease is usually asymptomatic, however, hepatomegaly may result in debilitating symptoms of abdominal pains, early satiety, nausea, dyspnoe, ascites, biliary obstruction or lower body edema. The complications include ruptures and infections of the cysts. Serious symptoms or complications affect cca 20% of the polycystic liver patients. These symptomatic cases require surgical management, most commonly including laparoscopic fenestrations, combined non-anatomical liver resections with fenestration, or, in liver failure cases, liver transplantation. The disease is managed in hepatobiliary surgical centers.

Subjects, Classification and Results:
The authors present a group of three (two female and one male) patients. The study group included all types of the polycystic liver disease. All symptoms of the studied subjects resulted from compression of surrounding organs- the stomach and bile ducts. Therapy included fenestration with partial laparoscopic resection, as well as open resections with fenestration.

The three-type polycystic liver disease classification is based on CT assessment (according to Gigot) of the stage and character of the liver parenchyma affection. The classification is based on the number and size of the cysts and on the extent of the unaffected liver parenchyma.

A short-term assessment (8–10 months postoperatively) showed significant postoperative symptomatic improvement in all of the three subjects. Compression symptoms resolved, relapsing cholangitides in a patient with his bile ducts obstruction related to a duodeno-biliary stent, were managed by resection of the cystic right liver lobe and removal of the plastic stent, with consequent release of the bile ducts. Further course of the disease will be monitored.

Conclusion:
Management of the polycystic liver disease patients requires individual approach, based on the stage and character of the disease. The therapeutic rationale is to resolve the symptoms and prevent complications. Post-surgical liver failure requires liver transplantation.

Key words:
liver polycystosis – resection – transplantation

Autori: M. Loveček; R. Havlík; M. Konečný ¹; Č. Neoral
Pôsobisko autorov: I. chirurgická klinika FN a LF UP Olomouc, přednosta: doc. MUDr. Čestmír Neoral, CSc. ; II. interní klinika FN a LF UP Olomouc, přednosta: doc. MUDr. Vlastimil Procházka, Ph. D. ¹
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2008, roč. 87, č. 12, s. 619-621.
Kategória: Monotematický speciál - Původní práce

Súhrn

Úvod do problematiky:
Polycystické postižení jater se vyskytuje jako součást autozomálně dominantního polycystického postižení ledvin (ADPKD) s incidencí 1 na 400 až 1 na 1000 případů, nebo v podobě méně častějšího autozomálně dominantního polycystického postižení jater (ADPLD) s incidencí nižší než 0,01 %. Polycystická jaterní postižení jsou většinou asymptomatická, hepatomegalie však může vést k omezujícím potížím plynoucích z bolestí břicha, brzké sytosti, nauzey, dušnosti, ascitu, biliární obstrukce nebo otoků dolní poloviny těla. Komplikace zahrnují ruptury cyst a infekce cyst. Závažné symptomy nebo komplikace postihují kolem 20 % nemocných s polycystickou přestavbou jater. U těchto symptomatických nemocných má chirurgická léčba své nezastupitelné místo. Nejčastější jsou laparoskopické fenestrace, kombinované neanatomické jaterní resekce doplněné fenestrací a pro selhávající játra transplantace jater. Onemocnění je léčeno v hepatobiliárních chirurgických centrech.

Vlastní soubor, klasifikace a výsledky:
Autoři prezentují soubor tří pacientů (dvě ženy a jeden muž). Soubor představuje všechny typy polycystického postižení jater. Potíže nemocných vyplývaly z útlaku okolních orgánů – žaludku a žlučových cest. Terapeutické postupy zahrnovaly jak fenestraci s parciální resekcí laparoskopicky, tak resekční výkony s fenestrací otevřeně.

Klasifikace polycystického postižení jater využívá rozdělení do tří typů podle stupně a charakteru postižení jaterního parenchymu na základě CT zobrazení – podle Gigota. Klasifikace je založena na počtu a velikosti cyst a množství zachovaného jaterního parenchymu.

U všech tří nemocných výkony v krátkodobém hodnocení (8–10 měsíců od operace) přinesly zřetelnou úlevu. Tlakové potíže odezněly, opakované cholangitidy u nemocného s obstrukcí žlučových cest řešených duodenobiliárním stentem byly řešeny uvolněním žlučovodů resekcí cysticky změněného pravého jaterního laloku a plastikový stent mohl být odstraněn. Další průběh onemocnění bude ambulantně monitorován.

Závěr:
Léčba nemocných s polycystickým postižením jater vyžaduje individualizaci přístupu podle stupně a charakteru postižení. Terapie je vedena za účelem odstranění symptomů a předejití komplikací. V případě selhání jater u nemocných po chirurgické intervenci je nutné indikovat jaterní transplantaci.

Klíčová slova:
polycystóza jater – resekce – transplantace

_{ÚVOD
A VÝCHODISKA}

Mnohočetné cystické postižení jater se vyskytuje v podobě autozomálně dominantního polycystického postižení ledvin (ADPKD) s polycystickou přestavbou jater s incidencí 1 na 400 až 1 na 1000 případů, nebo v podobě méně častějšího autozomálně dominantního polycystického postižení jater (ADPLD) s incidencí nižší než 0,01 %. V dospělosti jsou cystická postižení jater často spojena s mnohočetnými cystami slinivky, ledvin, pankreatu nebo ovarií. V dětském věku se mohou objevovat autozomálně recesivně podmíněné polycystické změny jater spojené s kongenitální jaterní fibrózou. Kolem desetiny nemocných s polycystózou jater má intrakraniální aneuryzmata, a zároveň se u těchto nemocných zvyšuje riziko vzniku chlopňových vad [1].

Jedná se veskrze o benigní onemocnění a ačkoliv jsou polycystická jaterní postižení většinou asymptomatická, masivní hepatomegalie může vést k omezujícím potížím plynoucích z bolestí břicha, brzké sytosti, trvalé nauzey, dušnosti, ascitu, biliární obstrukce nebo otoků dolní poloviny těla, které si vyžádají řešení [2, 3] (Obr. 1). Komplikace zahrnují ruptury cyst a infekce cyst, krvácení, obstrukční ikterus a cholangitidu. Závažné symptomy nebo komplikace postihují kolem 20 % nemocných s polycystickou přestavbou jater. U těchto symptomatických nemocných má chirurgická léčba své místo. Onemocnění je léčeno v hepatobiliárních chirurgických centrech a publikované soubory zahrnují několikaleté sestavy čítající 3–39 pacientů řešených laparoskopickou či otevřenou fenestrací, 2–31 pacienta řešených jaterní resekcí s fenestrací a 1–36 pacientů vyžadujících transplantaci jater [3, 4, 5].

_{VLASTNÍ
SESTAVA NEMOCNÝCH A KLASIFIKACE}

Autoři prezentují soubor tří pacientů (dvě ženy a jeden muž, 43–70 let), který představuje všechny typy polycystického postižení jater. Potíže nemocných vycházely z útlaku okolních orgánů – žaludku a žlučových cest.

Klasifikace polycystického postižení jater využívá rozdělení do tří typů podle stupně a charakteru postižení jaterního parenchymu na základě CT zobrazení podle Gigota [5]. Typ I (Obr. 2) – do 10 velkých cyst se zachováním rozsáhlého jaterního parenchymu. Typ II (Obr. 3) – difuzní postižení jaterního parenchymu středně velkými cystami se zachovalou velkou oblastí necystického jaterního parenchymu. Typ III (Obr. 4) – masivní postižení jaterního parenchymu malými a středně velkými cystami a jen málo okrsků zachovalého necystického jaterního parenchymu.

Terapeutický postup přizpůsobený stupni postižení a subjektivním potížím zahrnoval: dlouhodobě neefektivní transparietální punkce, v druhé době pak resekci jaterního parenchymu postiženého objemnými cystami působícími útlak okolních orgánů kombinovanou s marsupializací (fenestrací).

Nemocná s typem I onemocnění trpěla několik měsíců tlakem v epigastriu zejména po jídle a brzkým pocitem sytosti. Tyto potíže a postupné zvětšování velikosti cysty sledované ambulantně vedly k úbytku na váze a proto byla indikována k chirurgickému řešení. Laparoskopická resekce cysty společně s částí parenchymu vyřešila potíže nemocné.

Nemocný s typem II (ADPLD – ledviny intaktní) trpěl symptomy způsobenými obstrukcí žlučových cest útlakem cysticky masivně změněného pravého jaterního laloku, jehož objemné cysty utlačovaly hepatoduodenální vaz s choledochem. Opakované cholangitidy si vyžádaly založení duodenobiliární drenáže. I tak bylo nutné stent měnit a opakovaly se ataky cholangitid. Obrovský pravý jaterní lalok, který byl prakticky cystami nahrazen, způsoboval útlakem obstrukci žlučových cest. Vzhledem k těmto potížím a riziku vzniku ascendentní infekce jater byl nemocný indikován k resekčnímu výkonu kombinovanému s marsupializací velkých cyst levého laloku. Peroperační biligrafie jater ukázala na únik k.l. bezprostředně po resekci z resekční plochy cysticky změněných ostrůvků jaterního parenchymu a podání barvičky pak k vyhledání otevřeného žlučovodu a jeho cílené ošetření zabraňující pooperačnímu biliárnímu leaku. Toto řešení nemocnému přineslo úlevu od cholangitid a odstranění stentu ze žlučových cest jej zbavilo i rizika další ascendentní infekce.

Nemocná s typem III (ADPKD – polycystóza ledvin a jater) byla sledována nefrologem pro polycystózu ledvin, se zachovanou funkcí jak ledvin tak jater, trpěla progredujícími bolesti v epigastriu s útlakem horního GITu – žaludku, s nemožností příjmu stravy, pocity brzké sytosti, úbytkem na váze a bolestmi v epigastriu. Byla indikována ke kombinovanému resekčnímu výkonu s marsupializací velkých cyst. Předoperačně byl stanoven objem funkčního jaterního parenchymu na cca 3 segmenty. Resekce cysticky změněného levého jaterního laloku (segment II a III) a marsupializace četných cyst v ponechaném pravém laloku vedly k uvolnění útlaku žaludku a zlepšení pasáže.

U všech tří nemocných výkony v krátkodobém hodnocení (10–12 měsíců) přinesly zřetelnou úlevu. Tlakové potíže odezněly, opakované cholangitidy u jednoho nemocného byly řešeny uvolněním žlučovodů resekcí cysticky změněného pravého jaterního laloku a plastikový stent mohl být odstraněn. Předoperační normální jaterní funkce u všech nemocných se po pooperačním přechodném zvýšení (AST, ALT) promptně upravily do normálních hodnot. Další průběh onemocnění bude nadále sledován a rozsah jaterního parenchymu lze monitorovat pomocí CT volumometrie v časovém odstupu od operace.

_ZÁVĚR

Léčba nemocných s polycystickým jaterním postižením vyžaduje individualizaci přístupu podle stupně a charakteru postižení a stanovení míry rizika těchto nemocných podle závažnosti obtíží. Terapie je vedena za účelem odstranění symptomů a předejití komplikací. V případě selhání jater u nemocných po chirurgické intervenci je nutné indikovat jaterní transplantaci.

MUDr. M. Loveček, Ph.D.

Bacherova 1237/7

779 00 Olomouc

e-mail: mlovecek@seznam.cz

Zdroje

1. Farges, O., Menu, Y., Benhamou, J. P. Non-parasitic cystic disease of the liver and intrahepatic biliary tree. P. 1245–1260. In: Blumgart, L. H.: Surgery of the liver and biliray tract. W. B. Saunders Company Ltd. London 2000. ISBN 0-7020-25011

2. Russell, R. T., Pinson, C. W. Surgical management of polycystic liver disease. World J. Gastroenterol., 2007; 38, 13, 5052–5059.

3. Hoevenaren, J. A., Wester, R., Schrier, R. W., McFann, K., Doktor, R. B., Drenth, J. P., Everson, G. T. Polycystic liver: clinical characteristics of patiens with isolated polycystic liver disease compared with patiens with polycystic liver and autosomal dominant polycystic kidney disease. Liver. Int., 2008, 28, 2, 264–270.

4. van Keimpema, L., Ruurda, J. P., Ernst, M. F., van Geffen, H. J., Drenth, J. P. Laparoscopic fenestration of liver cysts in polycystic liver disease results in median volume reduction of 12,5%. Indian J. Pathol. Microbiol., 2007, 50, 2, 371–373.

5. Malur, P. R., Bannur, H. B., Sant, A. N., Mastiholimath, R. D. Isolated polycystic liver disease – a rare entity: report of a case. Scand. J. Gastroenterol., 2007, 12, 10, 1–6.