Náhrada aortální chlopně a vzestupné aorty u pacienta s Takayasuovou arteritidou

Replacement of Aortic Valva and Ascending Aorta in Patient with Takayasu’s Arthritis

Takayasu’s arteritis (TA) is a rare vascular disorder, which predominantlly affects aorta and its primary branches. TA has a worldwide distribution and it is most frequent in young women. We report the case report of 36-year-old women, who underwent replacement of aortic valve and ascending aorta due to signifiant aortic regurgitation and dilatation of ascending aorta as a consequence of TA.

Key words:
arteritis – ascending aorta – aortic regurgitation

Autori: R. Zacharovský; J. Vojáček; J. Dominik; I. Steiner ^*; Z. Hrnčíř ^**
Pôsobisko autorov: Kardiochirurgická klinika LF UK a FN Hradec Králové, přednosta: doc. MUDr. Jan Harrer, CSc. ; Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN Hradec Králové, přednosta: prof. MUDr. Aleš Ryška, Ph. D. ^*; II. interní klinika LF UK a FN Hradec Králové, přednosta: prof. MUDr. Jaroslav Malý, CSc. ^**
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2009, roč. 88, č. 9, s. 493-496.
Kategória: Monotematický speciál - Původní práce

Súhrn

Souhrn:
Takayasuova ateritida je u nás sporadické onemocnění, které primárně postihuje aortu a z ní odstupující cévy. Vyskytuje se především u mladých žen. Uvádíme kazuistiku 36leté ženy, které jsme nahradili aortální chlopeň pro významnou aortální regurgitaci a současně jsme uskutečnili suprakoronární náhradu vzestupné aorty pro její dilataci způsobenou Takayasuovou arteritidou.

Klíčová slova:
artritida – aneuryzma aorty – aortální regurgitace

ÚVOD

Takayasuova arteritida (TA) je idiopatická chronická vaskulitida postihující velké cévy, především aortu a její velké větvě. Nemoc poprvé popsal japonský oftalmolog Mikito Takayasu v roce 1908. Kritéria TA podle Americké revmatologické společnosti jsou:

věk méně než 40 let při objeveni příznaků,
klaudikace končetin při námaze,
slabý nebo nehmatný puls na jedné nebo obou brachiálních arteriích,
rozdíl systolického tlaku na obou brachiálních arteriích o více než 10 torrů,
přítomnost šelestu na jedné či obou podklíčkových tepnách nebo šelestu nad břišní aortou,
nález na arteriogramu ve smyslu zúžení nebo až uzávěru aorty a podobné změny v odstupujících velkých tepnách bez průkazu aterosklerotické léze nebo fibromuskulární dysplazie.

Pro určení diagnózy TA je nutné splnit alespoň 3 kritéria. Při splnění 3 a více kritérií je senzitivita 90%, specificita 98% [1].

Podle Svenssona a Crawforda rozeznáváme následující typy postižení [2]:

Typ I: (Shimizu-Sano) postihující oblouk aorty.

Typ II: (Kimoto) postihující torakoabdominální aortu.

Typ III: (Inada) difuzní postižení.

Typ IV: (Oota) postihující plicní arterie s projevy hemoptýzy nebo plicní hypertenze.

Typ V:(Ueno) aneuryzmatický typ při kterém jsou aorta i její odstupující větve difuzně postižená.

Nemoc postihuje především mladé ženy ve 2. až 4. decenniu. Nejčastější výskyt je popisován v Japonsku, jihovýchodní Asii a Mexiku. Incidence v Evropě a Severní Americe je 2,6 případu/1 mil. obyvatel, což je 10x méně než v jihovýchodní Asii. Nemoc se manifestuje ve 2 fázích: Fáze 1 se projevuje nespecifickými projevy (horečka, artralgie, opakované infekce, trávicí obtíže). Druhá fáze, tzv. vaskulární, je již charakterizovaná těžkostmi způsobenými poškozením jednotlivých orgánů. Tuto fázi reprezentují klaudikace, hypertenze, aortální regurgitace. Přechod mezi oběma fázemi může trvat i několik let.

Histologicky je onemocnění charakterizováno ztluštěním stěny aorty, především ztluštěním intimy vazivovou proliferací. Médie je naopak ztenčená, je pozorována degenerace elastických vláken a buněk hladké svaloviny. Adventicie je ztluštělá. Ztluštění intimy při dilataci ascendentní aorty může dokonce vést i k mylné diagnóze disekce aorty typu A [3].

KAZUISTIKA

První příznaky tzv. nespecifické fáze začaly u nemocné ve 22 letech váhovým úbytkem a migrujícími bolestmi zad. Ve 24 letech byla nemoc diagnostikována a byla zahájena léčba kortikoidy a imunomodulanciemi. Již v té době bylo splněno 5 z 6 kritérií Americké revmatologické společnosti pro diagnostiku TA. V daném období byla rovněž diagnostikována dilatace ascendentní aorty i nedomykavost aortální chlopně, která byla tehdy hodnocena jako středně významná. Po dobu 12 let byla pacientka pravidelně sledovaná a léčena pomocí pulzní kortikoterapie. Během tohoto období byl nález na vzestupné aortě téměř stacionární, docházelo však k postupné progresi aortální regurgitace až do stadia vyžadujícího chirurgické řešení.

Při předoperačním ultrazvukovém vyšetření byla prokázaná výduť ascendentní aorty na 58 mm a hemodynamicky významná aortální regurgitace. Na provedené aortografii bylo zjištěno 75% zúžení obou podklíčkových tepen a dále 70% ostiální stenóza truncus coelicus a kolateralizovaný uzávěr arteria mesenterica superior. Aorta byla patologicky rozšířena pouze v její vzestupné části; aortální kořen a zbývající část aorty včetně aortálního oblouku byly již bez dilatace. Selektivní koronarografické vyšetření neprokázalo stenotické postižení věnčitých tepen.

Pacientka byla indikována k chirurgickému řešení a to z důvodu progrese aortální regurgitace a dále pro již významnou dilataci vzestupné aorty s rizikem disekce nebo perforace.

Při operaci nalezena aneuryzmatický rozšířená, tlustostěnná vzestupná aortu průměru cca 6 cm (Obr. 1). V oblasti odstupu truncus brachiocephalicus byla aorta již bez patologické dilatace. V souladu s echokardiografickým vyšetřením nebyl vlastní kořen aorty patologicky rozšířen a dilatace aorty začínala až na úrovni sinotubulární junkce. Aortální chlopeň byla trojcípá. Jednotlivé cípy byly malé hloubky, ztluštělé, s naznačenou restrikcí, nevhodné k záchovné operaci (Obr. 2). Vzhledem k tomu, že aortální kořen nebyl dilatovaný, byl proveden kombinovaný výkon: náhrada aortální chlopně mechanickou protézou St. Jude Medical, Regent 21 (St. Jude Medical, Inc. One Lillehei Plaza St.Paul, Minnesota 55 117 U.S.A.) a suprakoronárni náhrada vzestupné aorty cévní protézou (Flownit-Knitted Polyestar Vascular) o průměru 30 mm (Obr. 3). Operační výkon i pooperační průběh byl bez komplikací. Pacientce byla obnovena původní léčba kortikoidy a imunosupresivy a byla nastavena účinná antikoagulační léčba Warfarinem. Nemocná byla propuštěna do ambulantní péče 11. pooperační den.

Dilatovaná vzestupná aorta
Fig. 1. The ascending aorta – dilated — **Obr. 1. Dilatovaná vzestupná aorta Fig. 1. The ascending aorta – dilated**

Pohled na aortální chlopeň (trojcípá, ztluštěná, centrální otvor způsobující regurgitaci)
Fig. 2. View of the aortic valve (the tricuspid, thickened, the central opening causing regurgitation) — Obr. 2. Pohled na aortální chlopeň (trojcípá, ztluštěná, centrální otvor způsobující regurgitaci) Fig. 2. View of the aortic valve (the tricuspid, thickened, the central opening causing regurgitation)

Vzestupná aorta nahrazena cévní protézou
Fig. 3. The ascendidng aorta, replaced with a vascular prosthesis — **Obr. 3. Vzestupná aorta nahrazena cévní protézou Fig. 3. The ascendidng aorta, replaced with a vascular prosthesis**

Histologické vyšetření prokázalo obraz pozdního, jizevnatého stadia choroby, již bez nekróz a bez zánětlivých infiltrátů (Obr 4).

Histologie: Histotopogram resekované části stěny vzestupné aorty (barvení elastika – van Gieson). Stěna je výrazně ztluštělá, zejména fibrózním ztluštěním intimy (int) a adventicie (adv); mezi nimi je zjizvená, atrofická médie, s jen zbytky elastické složky (fragmenty černých hrubých vláken). Médie i intima jsou vaskularizované. Jde o obraz pozdního, jizevnatého stadia choroby, již bez nekróz a bez zánětlivých infiltrátů
Fig. 4. Histology: A histotopographic study of the resected part of the ascending aortic wall (elastic – van Gieson stain). The wall is significantly thickened, in particular due to fibrous intimal (int) and adventitial (adv) thickening; the inbetween media is scarred and atrophic, with remnants of the elastic component (fragments of black coarse fibres). The media and intima layers are vascularized. The above is a picture of late, scarring disease stage, already without necroses and inflammatory infiltrations — Obr. 4. Histologie: Histotopogram resekované části stěny vzestupné aorty (barvení elastika – van Gieson). Stěna je výrazně ztluštělá, zejména fibrózním ztluštěním intimy (int) a adventicie (adv); mezi nimi je zjizvená, atrofická médie, s jen zbytky elastické složky (fragmenty černých hrubých vláken). Médie i intima jsou vaskularizované. Jde o obraz pozdního, jizevnatého stadia choroby, již bez nekróz a bez zánětlivých infiltrátů Fig. 4. Histology: A histotopographic study of the resected part of the ascending aortic wall (elastic – van Gieson stain). The wall is significantly thickened, in particular due to fibrous intimal (int) and adventitial (adv) thickening; the inbetween media is scarred and atrophic, with remnants of the elastic component (fragments of black coarse fibres). The media and intima layers are vascularized. The above is a picture of late, scarring disease stage, already without necroses and inflammatory infiltrations

Kontrolní echografické vyšetření 6 týdnů po operaci zjistilo optimální funkci aortální chlopně a odpovídající šířku ascendentní aorty (32 mm). Operovaná je toho času z kardiologického hlediska asymptomatická.

DISKUSE

Stanovení diagnózy TA může být velmi obtížné pro vzácnost onemocnění a nespecifické příznaky v první fázi onemocnění. Stanovení je tím složitější, čím je pacient mladší. Brzké stanovení diagnózy je však důležité pro časné zahájení adekvátní léčby kortikoidy a imunomodulancii, která je schopná zabránit rychlému rozvoji onemocnění. Aortální regurgitace je uváděná jako projev TA až v 50 % případů hlavně v Japonsku méně v Indii a Mexiku. Neléčená dlouhodobě trvající významná aortální regurgitace vede k dilataci, k systolické dysfunkci a k ireverzibilnímu poškození funkce levé komory. Jednou z relativně častěji popisovaných komplikací pří náhradě vzestupné aorty/kořene aorty z důvodu dilatace při TA je vznik pseudoaneuryzmatu ve stehové linii protézy s méněcennou aortální stěnou. Uplatňovat se zde může i snížená hojivost tkání při chronické léčbě kortikoidy. I po vynechaní kortikoterapie jsou však tato pseudoaneuryzmata popisována. Jedním z možných řešení může být implantace homograftu [4]. Nevýhodou implantace homograftu je však riziko jeho degenerace s nutností reoperace a to zejména u mladších pacientů, kde je tato degenerace akcelerovaná [5].

ZÁVĚR

Takayasuova arteritida je u nás neobyčejně vzácná příčina aortální regurgitace. Myslet na ni musíme především u mladých žen. Chirurgickým řešením je náhrada aortální chlopně. Vzhledem k tomu, že je velmi často přítomná i dilatace vzestupné aorty, je nutné doplnit i výkon na ascendentní aortě. V úvahu přichází suprakoronární náhrada vzestupné aorty, tak jak jsme to provedli u naší pacientky nebo event. náhrada kořene aorty konduitem (cévní protéza se zabudovanou mechanickou chlopní – tzv. Bentallova operace) v případě postižení celého aortálního kořene. Další možností je náhrada kořene aorty se zachováním nativní aortální chlopně, tzv. operace podle Yacouba (remodelace aortálního kořene) nebo Davida (reimplantace aortální chlopně). Výhodou záchovných operací aortální chlopně je nižší riziko tromboembolických komplikací, nižší riziko endokarditidy, pacient nemusí užívat Warfarin. Nevýhodou je vyšší technická náročnost těchto operaci a eventuálně riziko reoperace z důvodu špatné funkce zachované chlopně. Ačkoli jsme tuto možnost u naší pacientky předoperačně zvažovali, nebylo její provedení, vzhledem k restrikci aortálních cípů, technicky možné.

MUDr. Radovan Zacharovský

J. Masaryka 632

500 05 Hradec Králové

e-mail: zacharovskyradovan@gmail. com

Zdroje

1. Bani Hani, A., Skalická, H., Karetová, D., et al. Takayasuova arteriitida. Cor. Vasa, 2008; 50(3): 117–122.

2. Svensson, L. G., Crawford, E. S. Aortitis and Inflamatory Aneurysms. In: Svensson, L. G., Crawford, E. S.: Cardiovascular and Vascular Disease of the Aorta. W. B. Saunders Company, Philadelphia, 1997; 105–125.

3. Sanjay, T., Karthik, V., Vyslal, R. J., et al. Takayasiťs arteritis mimicking acute aortic dissection. Ann. Thorac. Surg., 2007; 83: 1876–1878.

4. Bani Hani, A., Skalická, H., Karetová, D., et al. Takayasuova arteriitida. Cor. Vasa, 2008; 50(3): 117–122.

5. Adachi, O., Saiki, Y., Skasala, J. Surgical management of aortic regurgitation associated with Takayasu arteritis and other forms of aortitis. Ann. Thorac. Surg., 2007; 84: 1950–1954.

6. Chau, E., Wang, E., Chiu, C., et al. Non-Infectious Aortitis :an Important Cause of Severe Aortic Regurgitation. Asian Cardiovasc. Thorac. Ann., 2006; 14: 177–182.