#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Retroperitoneální lymfangiom − laparoskopické řešení


Lymphangioma of the retroperitoneum treated laparoscopically J. Skach, M. Chrenko, P. Hromadka

A case report of a female patient with pathological liquid collection in the retroperitoneum with chronic and recurrent pain in the epigastric region and dyspepsia. After a safe laparoscopic approach and removal of a cystic tumour, the finding was histologically described as lymphangioma.

Key words:
laparoscopy – endoscopy − lymphangioma


Autori: J. Škach;  M. Chrenko;  P. Hromádka
Pôsobisko autorov: Chirurgické oddělení, Krajská nemocnice Liberec, a. s., přednosta: MUDr. P. Hromádka
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2014, roč. 93, č. 9, s. 475-478.
Kategória: Kazuistika

Súhrn

Kazuistika popisující případ pacientky s patologickou tekutinovou kolekcí v retroperitoneu, která byla prokázána při vyšetřeních provedených pro remitující bolesti v epigastriu a dyspeptický syndrom. Po provedení laparoskopické revize a exstirpaci cystického nádoru byl nález histologicky uzavřen jako lymfangiom.

Klíčová slova:
laparoskopie – endoskopie – lymfangiom

Úvod

Lymfangiom je benigní nádor tvořený proliferací lymfatických cév do podoby cystické expanze vyplněné tekutinou. Lymfangiom se pokládá za nádor kongenitální. Za primární příčinu se pokládá blokáda části lymfatického systému nebo jeho sekvestrace během třetího nebo čtvrtého fetálního měsíce. Většinou je lokalizován na hlavě, krku a axille a je diagnostikován v ranném dětském věku. Výskyt v retroperitoneu je velmi vzácný [1−5]. Retroperitoneální cystický lymfangiom je měkký, pomalu rostoucí nádor, který bývá náhodným nálezem na zobrazovacích metodách nebo se projeví symptomy z útlaku okolních orgánů nezřídka až v dospělosti. Mezi nejčastější projevy patří bolesti břicha, nauzea, zvracení, méně často pak teploty, únava, hubnutí, hematurie, střevní obstrukce, obstrukce močovodu. V diferenciální diagnostice bývají zvažovány cysty nebo cystické tumory sleziny, mezenteria, jater a pankreatu [6−13].

Kazuistika

Na chirurgickou ambulanci přichází pacientka pro exacerbaci recidivujících bolestí břicha v oblasti nadbřišku s nutkáním na zvracení zejména po jídle. Potíže se stupňují poslední dva měsíce. Po odebrání anamnézy a klinickém vyšetření není podezření na náhlou příhodu břišní. Následně je ambulantně doplněno ultrazvukové vyšetření a kompletní laboratoř. Biochemické vyšetření včetně amyláz, jaterních testů, krevního obrazu s diferenciálem, moči a sedimentu, cholesterolu, triglyceridů je v intervalech normy.

Sono: V lokalitě dorzálně za žaludkem je nepravidelná čirá tekutinová kolekce s patrným septem (11x2x2 cm). Neprokázána žádná solidní porce ani sytící se stěna. Neprokázána septa. Následně je indikováno CT vyšetření k verifikaci nálezu.

CT: V levém subfreniu až mezogastriu je hladce ohraničená kolekce tekutiny (152x92x64 mm) o denzitě přibližně vody (1-6HU). Kolekce začíná pod bránicí u kardie žaludku a pokračuje mezi žaludkem a slezinou dolů, pak mezi žaludkem a ledvinou, přičemž mezi kolekci a ledvinu je vmezeřena kauda slinivky. V kaudálních partiích pak kolekce sousedí se střevy. Nelze rozeznat jasnou oddělující hranici od okolních orgánů. Náhodným nálezem je nespecifické ložisko v zadní části sleziny velikosti 8 mm, pravděpodobně hemangiom. Ostatní orgány jsou bez zřejmé patologie. Volná tekutina v dutině břišní není (Obr. 1−7). Závěr: Cystická expanze vypadá benigně. Může jít o lymfangiom nebo jiné vzácné léze jako např. vrozenou cystu, duplikaturu trávicí trubice, estrogenní, pankreatogenní, mezenteriální cystu ad.

Obr. 1: CT axiální řez – arteriální fáze Fig. 1: CT axial – arterial phase
Obr. 1: CT axiální řez – arteriální fáze
Fig. 1: CT axial – arterial phase

Obr. 2: CT axiální řez – arteriální fáze Fig. 2: CT axial – arterial phase
Obr. 2: CT axiální řez – arteriální fáze
Fig. 2: CT axial – arterial phase

Obr. 3: CT sagitální řez Fig. 3: CT Sagittal scan
Obr. 3: CT sagitální řez
Fig. 3: CT Sagittal scan

Obr. 4: CT axiální řez – pozdní fáze Fig. 4: CT axial scan – late phase
Obr. 4: CT axiální řez – pozdní fáze
Fig. 4: CT axial scan – late phase

Obr. 5: CT koronární řez Obr. 5: CT coronal scan
Obr. 5: CT koronární řez
Obr. 5: CT coronal scan

Obr. 6: CT axiální řez s rozměry Fig. 6: CT axial with measurements
Obr. 6: CT axiální řez s rozměry
Fig. 6: CT axial with measurements

Obr. 7: CT koronární řez s rozměry Fig. 7: CT coronal with measurements
Obr. 7: CT koronární řez s rozměry
Fig. 7: CT coronal with measurements

Následuje vyšetření endosonografií s punkcí a odběrem tkáně na histologii.

EUS: V levém mezogastriu je kolekce čiré tekutiny, místy s jemnými septy. Kolekce je rozsáhlá mezi žaludkem pankreatem (kaudou a tělem), levou ledvinou a slezinou. Obsah je čirý. Přítomna jsou jemná septa. Pankreas je v celém rozsahu homogenní, vývod štíhlý. Paraaortálně, v oblasti celiakálního trunku, v oblasti jaterního hilu není přítomna lymfadenopatie. Ve vyšetřovaném úseku bez jakékoli jiné patologie. Provedena EUS navigovaná punkce čiré slabě žlutavé tekutiny (ad cytologie, CEA, bílkovina, AMS). ATB clona na 5 dní.

Cytologie – nátěry + cytoblok: lymfocyty, méně erytrocyty a makrofágy, ojediněle epiteloidní elementy; v cytobloku obdobně + trs žlázových buněk; barvení na mucin spíše pozitivní; maligní buňky nezastiženy. Dif. dig.: mucinózní léze či méně pravděpodobně lymfatická léze charakteru lymfangiomu.

Pacientka indikována k elektivní operační revizi laparoskopicky. V poloze na pravém boku při podložení hrudníku zavedeno kapnoperitoneum Veresiho jehlou. Pak osvědčenou čtyřportovou technikou (10 mm, 5 mm, 10 mm, 5 mm) v řadě subkostálně, kterou používáme při splenektomiích nebo při distálních pankreatektomiích či levostranných adrenalektomiích, protínáme gastrokolické ligamentum. Pak odklápíme žaludek mediálně a harmonickým skalpelem uvolňujeme blanitý cystický hojně septovaný nádor, který tvarem vyplňuje prostor mezi hilem sleziny, obklopuje kaudu pankreatu a vtlačuje se do zadní stěny žaludku. Během operace se čirý obsah fragilního cystického tumoru částečně vyprazdňuje. Do lůžka vkládáme jemný korugovaný drén. Pacientka ihned po operaci pociťuje úlevu od tlakových obtíží v epigastriu. Pacientka je z nemocnice propuštěna druhý den po operaci.

Histologie: kolabovaný lymfangiom (Obr. 8).

Obr. 8: Lymfangiom (hematoxylin-eosin barvení) Fig. 8: Lymphangioma (hematoxylin-eosin stain)
Obr. 8: Lymfangiom (hematoxylin-eosin barvení)
Fig. 8: Lymphangioma (hematoxylin-eosin stain)

Pacientka je i dlouhodobě zcela bez obtíží a nález na kontrolním CT vyšetření s odstupem šesti měsíců je bez jakékoli patologie.

Diskuze

Retroperitoneální lymfangiomy jsou benigní afekce, které je nutné odlišit od jiných někdy i maligních diagnóz (mezoteliom, teratom, sarkom, cystická metastáza, mezenchymom, adenom pankreatu, GIST, angiomyolipom ad.). Pravděpodobnou patofyziologii této afekce velmi dobře popisuje ve své práci Bhavsar [20].

Nález cystického lymfangiomu retroperitonea s těsným vztahem k žaludku, pankreatu a slezině je poměrně vzácný. Klinicky a makroskopicky může imitovat mezenteriální, omentální, pankreatické, slezinné, ledvinné cysty nebo cystické tumory. Zobrazovací metody jako ultrazvuk a CT jsou poměrně citlivé metody, avšak při této diagnóze nedostatečně specifické. Diagnózu může upřesnit MR nebo lymfoscintigrafie. PET vyšetření může být naproti tomu zavádějící [14−19].

Definitivní diagnózu stanoví až histologické vyšetření dle specifických kritérií s nálezem výstelky cysty plochým endotelem a s lymfatickými cévami ve stěnách. Vyskytují se zde buňky hladkého svalu a pěnovité buňky s obsahem lipoidního materiálu. Přítomnost mucinu byla v případě naší pacientky zavádějící kontaminací při biopsii via žaludek a sváděla v diferenciální diagnostice k příklonu k mucinóznímu tumoru nejspíše pankreatu. Při nejasnostech lze vyloučit jiné vzácné afekce pomocí imunohistochemických metod [20].

Perkutánní drenáž cystického lymfangiomu nemá diagnostický ani terapeutický přínos. Marsupializace a střevní anastomózy jsou výkony obsoletní. Jedině radikální resekce přináší definitivní diagnózu a definitivní kurabilní účinek. Lymfangiom není maligní nádor, postačí tedy kontrolní vyšetření šest měsíců po operaci ultrazvukem nebo lépe CT k ověření efektu operace. Několika autory je popisováno řešení cystického lymfangiomu retroperitonea sklerotizací [21−23]. Vyskytují se kapilární, kavernózní a cystické lymfangiomy. Multicystický není vhodný ke skleroterapii. V literatuře jsou zmínky o řešení lymfangiomu perkutánní aplikací laseru. V případě laparoskopického řešení by měl být výkon zcela radikální.

Spontánní či spíše traumatická ruptura může imitovat klinický nález náhlé příhody břišní. I při náhodném nálezu během operace je exstirpace indikována pro prevenci superinfekce, růstu, ruptury nebo krvácení. A samozřejmě k definitivnímu stanovení diagnózy [20,24−28].

Závěr

Lymfangiomy retroperitonea jsou vzácné afekce, které bývají často náhodným nálezem při zobrazovacích vyšetřeních. Pokud se projeví obtížemi, je indikace k radikálnímu výkonu i při jejich zjevné benignitě jasným řešením, po kterém je možnost recidivy prakticky nulová. Laparoskopický přístup k oblasti sleziny je bezpečným, přehledným a elegantním operačním přístupem při patologii v této oblasti. Při současné dostupnosti a rozšířenosti laparoskopie a dobré preparovatelnosti této afekce by měl být tento přístup standardem, vzhledem k jasnému profitu pro pacienta [29−38].

MUDr. Jiří Škach

oddělení chirurgie

Krajská nemocnice Liberec, a. s.Husova 10

460 63 Liberec I

e-mail: jiri.skach@nemlib.cz


Zdroje

1. Procházka J, et al. Cystic lymphangioma of the retroperitoneum. Vnitřní lékařství 1993;39:778−783.

2. Wagenhäuser PJ, et al. A combined mediastinal and retroperitoneal cystic lymphangioma as a rare cause of recurrent pleural effusion (German). Pneumologie 2013;67:265−9.

3. Lörken M, et al. Intra-abdominal lymphangioma (German). Der Chirurg 2001; 72:72−7.

4. Völker JA, Botzler R, Hackenjos B, Dennin DE. Retroperitoneal cystic lymphangioma (German). Zeitschrift für gastroenterologie 1987;25:130−4.

5. Cherk M, Nikfarjam M, Christophi C. Retroperitoneal lymhangioma. Asian J Surg 2006;29:51−4.

6. Gumustas OG, et al. Retroperitoneal cystic lymphangioma: A diagnostic and surgical challange. Case reports in pediatrics 2013.

7. Braunert M, et al. Omentum minus cystic lymphangioma: report of a case and a literature review (German). Zentrallblatt für chirurgie 2011;136:175−7.

8. Pumberger W, Wiesbauer P. Bleeding into retroperitoneal cavernous lymphangioma following blunt abdominal trauma (German). Der Unfallchirurg 2003;106:522−4.

9. Friedrich HJ, Schramm H, Peckholz I. Cavernous lymphangioma of Vater`s papilla as a cause of occlusive icterus. Case report. Zentralblatt für chirurgie1985;110:1263−5.

10. Chau GY, King KL, et al. Retroperitoneal cystic lymphangioma in adults. International Surgery 1993;78:243−6.

11. Parvey HR, Eisenberg RL, Morris DM, et al. Confusing similarities between peripancreatic retroperitoneal lymphangioma and other lesions. Am J Roentgenol 1990;154: 1125.

12. Meyer T, et al. Retroperitoneal lymphangioma presenting as a mesenteric cyst. Eur J Radiol 1995;21:143−4.

13. Yildiz C, Karadayi K, Sarkis C, et al. Huge cystic lymphangioma mimicking ovarian malignancy: a case report. Turk J Gastorenterol 2011;22:344−6.

14. Sophocleous S, Ehrenheim C, et al. Cavernous lymphangioma of the pelvic region. The MR tomographic and lymphoscintigraphic findings (German). Röfo 1994;106:574−6.

15. Röhrborn C, Alles JU. Calcified lymphangioma of the spleen. A contribution to the diagnosis and differential diagnosis of splenic cysts (German). Der Chirurg 1984;55:122−4.

16. Dong A, et al. F-18 FDG uptake in a retroperitoneal cystic lymphangioma mimicking malignancy. Clinical Nuclear Medicine 2012;37:e154−6.

17. Hovanessian LJ, Larsen DW, Raval JK, Colletti PM. Retroperitoneal cystic lymphangiolma: MR findings. Magn Reson Imaging 1990;8:91−93.

18. Ros PR, et al. Mesenteric and omental cysts:histologic classification with imaging correlation. Radiology 1987;164:327−332.

19. Okizaki A. Shuke N, et al. Protein-loss into retroperitoneal lymphangioma: demonstration by lymphoscintigraphy and blood-pool scintigraphy with Tc-99m-human serum album in. Ann Nucl Med 2000;14:131−4.

20. Bhavsar T, et al. Retroperitoneal cystic lymphangioma in an adult: A case report and review of the literature. World J Gatroenintest Pathophysiol 2010;1:171−6.

21. Uchida K, Inoue M, Araki T, et al. Huge scrotal, flank, and retroperitoneal lymphangioma successfully treated by OK-432 sclerotherapy. Urology 2002;60:1112.

22. Olabanji J, et al. Retroperitoneal and genital lymphangioma therapeutic challenges in a developing country. Libyan J Med 2009;4:44−45.

23. Shankar KR, Roche CJ, Calty HML, Turnock RR. Cystic retroperitoneal lymphangioma: treatment by image-guided percutaneous catheter drainage and sclerotherapy. Eur Radiol 2001;11:1021−1023.

24. Gümüstas OG, et al. Retroperitoneal cystic lymphangioma: a diagnostic and surgical challenge. Case reports in pediatrics 2013; 3 pages.

25. Pratap A, et al. Infected retroperitoneal cystic lymphangioma masquerading as psoas abscess. Urologia Internationalis 2008; 80:325−8.

26. Kafka V, Novak K. Multicystic retroperitoneal lymphangioma in an infant appearing as an inguinal hernia. J Pediatr Surg 1970;5:573.

27. Paparopoulos VN, Michalopoulos A, Pramythiotis D, et al. Unusual combination of adenocarcinoma in the sigmoid colon and giant cystic retroperitoneal lymphangioma. Can J Surg 2008;51:e131−2.

28. Adachi S, et al. Retroperitoneal multiple lymphangioma with differential cyst contents causing hydronephrosis and biliary dilatation. Hepato-Gastroenterology 2001;48:397−400.

29. Singh RR, Govindarajan KK, Bowen C, Chandran H. Retroperitoneal cystic lymphangioma: A rare presentation in childhood, treated laparoscopically. Journal of laparoendoscopic and advanced surgical techniques 2009;19:249−250.

30. Wildhaber BE, Chardot Ch, et al. Total laparoscopic excision of retroperitoneal cystic lymphangioma. Journal of laparoendoscopic and advanced surgical techniques 2006;16:530−533.

31. Yagihashi Y, et al. A case of laparoscopic exciton of a huge retroperitoneal cystic lymphangioma. Case Rep Urol 2011:3 pages.

32. Takeuchi Y, Fujinami S, et al. Laparoscopic observation of retroperitoneal cystic lymphangioma. J Gastroenterol Hepatol 1994;9:198−200.

33. Finamanti M, et al. Robot-assisted laparoscopic removalof perirenal lymphangioma: a case report. Arch Ital Urol Androl 2012;84:171−3.

34. Targarona EM, Moral A, Sabater L, et al. Laparoscopic resection of a retroperitoneal cystic lymphangioma. Surg Endosc 1994;8:1425−6.

35. Kasca J, et al. Laparoscopic resection of a retroperitoneal cystic lymphangioma in an adult. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2010;20:e114−6.

36. Liu DS, Mignanelli E. Management of a large retropertioneal cystic lymphangioma. ANZ Journal of Surgery 2012; 82:948–9.

37. Lehká J, Pintér L. Cavernous lymphangioma. Rozhledy v chirurgii 1996;75:474−6.

38. Rygl M, et al. Abdominální lymphangiomy v dětském věku. Rozhledy v chirurgii 2000;79:609−12.

Štítky
Chirurgia všeobecná Ortopédia Urgentná medicína
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#