Dyserytropoéza a kongenitální dyserytropoetickéanémie (CDA)

Název dyserytropoetické anémie byl původně použit pro označení dříve neznámých kongenitálníchanémií charakterizovaných patologickými změnami morfologie erytroblastů. V normální kostní dřenijen malá část erytroblastů vykazuje dysplastické změny jako bazofilní tečkování, vakuolizaci cytoplazmy,nepravidelnou konturu jader, meziplazmatické můstky erytroblastů, Howell-Jollyho tělíska. Pouzeojediněle lze zastihnout dvoujaderné erytroblasty. Mnohojaderné erytroblasty nejsou v normální dřeninikdy přítomny. O dyserytropoéze hovoříme, když podíl dysplastických erytroblastů je větší než normálněnebo jsou-li přítomny změny, které nezastihneme v normální dřeni, jako je megaloblastoidnípřestavba, mezijaderné chromatinové můstky nebo jiné anomálie. Dyserytropoéza je přítomna u většíhopočtu vrozených nebo získaných poruch hematopoézy. Kongenitální dyserytropoetické anémie(CDA) se vyznačují morfologickými změnami erytroblastů, neefektivní erytropoézou a některé sklonemk přetížení organismu železem. Heimpel a Wendt klasifikovali nemocné s CDA podle morfologie erytroblastůdo tří typů, označených jako I, II a III. Následně se ukázalo, že existují CDA, které se odlišujíod tří klasických typů, které byly označeny jakoCDA IV nebo jako varianty. Publikace shrnuje současnépoznatky o dyserytropoéze a zvláště o vrozených dyserytropoetických anémiích.

Klíčová slova:
dyserytropoéza, CDA I-III

Dyserythropoiesis and congenital dyserythropoietic anaemias (CDA)

The term dyserythropoiesis was originally used in the description of a group of previouslyunrecognisedcongenital anaemias characterized by pathological alterations of the morphology of erythroblasts.Onlya minority of the erythroblasts in normal bone marrow shows dysplastic features such as basophilicstippling, vacuolation of the cytoplasm, irregular nuclei, intercytoplasmic bridges of erythroblasts,Howell-Jolly bodies. Binuclearity, involving late erythroblasts in the bone marrow can be foundoccasionally only, multinuclearity is never present. Dyserythropoiesis is considered to be present whenthe proportion of erythroblasts showing dysplastic features is greater than normal or when featuresnot seen in normal bone marrow such as megaloblastoid changes, internuclear chromatin bridges orother anomalies are present. There are several congenital and acquired disorders in which there isdyserythropoiesis present. Congenital dyserythropoietic anaemias (CDA) are characterized by morphologicalalterations of erythroblasts, ineffective erythropoiesis and in some increased tendency toiron overload. Heimpel and Wendt classified CDA patients into one of three types designated types I, IIand III. Subsequently it has become apparent that there are CDAs that did not fit the classical threetypes. They have been denominated CDA-IV or CDA variants. The paper summarizes the up to dayknowledge of dyserythropoiesis and of congenital dyserythropoietic anaemias especially.

Key words:
dyserytropoéza, CDA (I – III)

Autoři: L. Chrobák
Působiště autorů: II. interní klinika – oddělení klinické hematologie, Fakultní nemocnice Hradec Králové
Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,, 2004, No. 3, p. 106-111.
Kategorie: Články