PRIAPIZMUS

Souhrn

Priapizmus je relativně vzácné onemocnění charakterizované prolongovanou erekcí, která nesouvisí se sexuální stimulací, je nepříjemná až bolestivá a nemá souvislost s ejakulací. Priapizmu může, ale nemusí předcházet pohlavní styk. Postihuje všechny věkové skupiny, nejvyšší výskyt lze sledovat ve 4. a 5. deceniu. Vzhledem k tomu, že priapizmus je i na urologických pracovištích onemocnění velmi ojedinělé, může u lékařů vyvolat rozpaky, jak správně postupovat při jeho léčbě. Navzdory správně zvolenému léčebnému postupu se až v 50 % případů vyskytuje jako následek priapizmu erektilní dysfunkce. S přihlédnutím k patofyziologickým pochodům, které se rozvíjejí během nízkoprůtokového priapizmu velmi rychle, je nutné pokusit se o jeho zvládnutí do 24 hodin, a tak předejít pozdním následkům. Zpočátku je vhodné postupovat konzervativně, pokud se nedostaví úspěch, nelze otálet s chirurgickým řešením.

KLÍČOVÁ SLOVA:
priapizmus, vysokoprůtokový priapizmus, nízkoprůtokový priapizmus, spongiokavernózní shunt, erektilní dysfunkce

DEFINICE PRIAPIZMU

Priapizmus je prolongovaná erekce, která nesouvisí se sexuální stimulací. Obvykle je nepříjemná až bolestivá. Týká se kaver­nózních těles penisu, spongiózní těleso zůstává ochablé. Specifickou skupinu tvoří priapizmus u nemocných po spinálním poranění a priapizmus po intrakavernózní aplikaci vazoaktivních látek. Za priapizmus lze označit erekci trvající nejméně 4–6 hodin. Po této době se spouštějí ischemické změny v tkáni kavernózních těles. Přesný mechanizmus vzniku priapizmu není uspokojivě vysvětlen.

Typy priapizmů

Priapizmus je možné dělit na spontánní a iatrogenní, ovšem důležitější je dělení priapizmu na nízkoprůtokový a vysokoprůtokový. Jejich odlišení je velmi zásadní, vzhledem k rozdílnosti doporu­če­ných lé­čeb­ným schémat. Určení typu pria­­pizmu je obvykle snadné. Obvykle postačí anam­nestické údaje, a především vyšet­ření krevních plynů v krvi získané punkcí ka­vernózních těles. Jedna třetina pria­pizmů je idiopatická, 21 % má souvislost s jinou léčbou (anti­hypertenziva, antikoa­gulancia, psycho­tropní látky aj), nebo abúzem alkoholu [1]. Další příčinou může být perineální trauma (12 %), srpkovitá anémie (11 %), zánětlivé choroby uroge­nitálního traktu (8 %). Za rizikový faktor je považovaná také chro­nická dialýza.

Nízkoprůtokový priapizmus

Nízkoprůtokový (venookluzivní, ischemic­ký) priapizmus je charakterizován poruchou venózního odtoku s městnáním žilní krve v kavernózních tělesech. Vyšší incidenci nacházíme ve skupině nemocných trpících neurogenními poruchami, leuke­mií (až v 10 %), srpkovitou anémií nebo jiným hematologickým onemocněním. Kavernózní tělesa jsou při nízkoprůto­kovém priapizmu naplněná tmavou, špatně okysličenou krví, jejíž vyšetření na krevní plyny dle Astrupa prokáže nízký parciální tlak O₂ a stoupající tlak CO₂. Trvá-li nízkoprůtokový priapizmus déle než 24 ho­din, ohrožuje kavernózní tělesa ischemie s následnou ireverzibilní trombózou a de­strukcí sinusoidálního epitelu a nekrózou buněk hladké svaloviny. Tento stav může vést k fibrózní přeměně tkáně kaver­nózních těles s těžkou erektilní dysfunkcí. Trvá-li stav 2 dny a déle, většina sinusoidálních prostorů je trombotizovaná, endotel je zničen a buňky hladké svaloviny jsou nekrotické, nebo v různém stadiu přeměny v tak zvané fibroblast-like buňky. Nervová vlákna a jejich koncová nervová zakončení s neurotransmitery a cévní kapiláry jsou také fatálně poškozeny. Ve výjimečných případech může dojít až k ne­króze penisu. Přesná časová hranice, kdy začínají ireverzibilní změny kavernózních těles, není známa a pravděpodobně není všeobecně platná. I nízkoprůtokové pria­pizmy trvající relativně krátkou dobu jsou až v 50 % případů zatíženy rizikem vzniku erektilní dysfunkce. El-Bahnasawy pro­kázal zachování erektilních funkcí pouze u 43 % nemocných s priapizmem, u nichž byl medián trvání 48 hodin [2].

Rizikové faktory vzniku nízkoprůtokového pripapizmu

Nízkoprůtokový priapizmus tvoří 80–90 % všech priapizmů [3]. Jednoznačným predispozičním faktorem pro vznik tohoto typu priapizmu jsou hematologická one­mocnění. Nejčastěji citovaná je srpkovitá anémie. Jedná se o autozomálně recesivní onemocnění, typické pro některé oblasti Afriky, jelikož jeho nositelé vykazují vyso­kou odolnost vůči malárii. U nemocných homozygotů vytváří hemoglobin dlouhé molekuly s abnormální endoteliální adherencí (Hb-S) a vzniká tak zvané „srpkovatění“, při němž ztrácejí erytrocyty svou pružnost a získávají typický měsíčitý tvar. Krev stagnuje v kapilárním řečišti, tím klesá pO₂ což podporuje další srpkovatění. Tento koloběh podporuje udržování ka­vernózních těles ve stavu nízkoprůtokového priapizmu. Jiná hematologická onemocnění, která přinášejí zvýšené riziko, jsou leukemie a stavy spojené s koagulopatií. Dalšími rizikovými faktory jsou syndrom kaudy, stenóza spinálního kanálu, meningoencefalitidy, nádorové (i metastatické) postižení penisu, perinea, malé pánve a páteřního kanálu a dialýza. U iatrogenních priapizmů se nejčastěji jedná o intrakavernózní aplikaci vazoaktivních látek. Velkou afinitu ke vzniku pria­pizmu má intrakavernózně aplikovaný papaverin, u kterého dochází při dlouho­dobém podávání ke vzniku priapizmu až u 10 % nemocných. Podstatně menší riziko nese aplikace alprostadilu (prosta­glandin E₁ = PGE₁), které se pohybuje do 1,5 %. Vysokým rizikem je zatížena velmi účinná směs obsahující papaverin, fentolamin a alprostadil současně (směs 3P). Také požití perorálních léků může být spojeno se zvýšeným rizikem priapizmu. Jde především o antidepresiva, antihypertenziva, antikoagulancia (Warfarin), nadledvinové steroidy a testosteron. Riziková může být konzumace alkoholu a snad i drog (THC-tetrahydrocannabinol). Etiopato­ge­ne­tic­ký mechanizmus není znám. Riziko představuje také parenterální výživa Intralipidem, zvláště při rychlém podání a celková či svodná anestezie.

Vysokoprůtokový priapizmus

Vysokoprůtokový priapizmus (arteriální, neischemický) je způsobený nadměrným arteriálním přítokem krve. Příčinou je arteriokavernózní píštěl, nejčastěji vznikající traumatickým mechanizmem. Krev v ka­ver­nózních tělesech má vysoký parciální tlak kyslíku, nebezpečí ischemie je mini­mál­ní. Diagnózu lze potvrdit angiograficky. Trvalé následky nejsou tak časté. Erektilní dysfunkce se vyskytuje pouze asi u 20 % nemocných [3].

Rizikové faktory vysokoprůtokového priapizmu

Vysokoprůtokový priapizmus je méně častý nežli nízkoprůtokový, je častější u mladších pacientů, nebo dokonce u dětí. Je způsobený nezřízeným kontinuálně probíhajícím arteriálním přítokem do sinusoidálních prostor kavernózních těles. K to­muto stavu nejčastěji dochází při vzniku arteriovenózní (nebo správněji arteriokavernózní nebo arteriolakunární) píště­le, obvykle na podkladě traumatu. Riziko­vými faktory jsou otevřená i krytá poranění penisu nebo perinea. Tradičně bývají cito­vané případy pripapizmu po uštknutí ští­rem nebo hadem, popisovaný především v Egyptě. Pokud se aktivují venookluziv-ní mechanizmy, může vysokoprůtokový me­chanizmus postupně konvertovat v nízkoprůtokový.

PATOFYZIOLOGIE

U nízkoprůtokového priapizmu dochází k tkáňové hypoxii, hyperkapnii a acidóze, které se subjektivně projeví výraznou bolestí. Zvýší se viskozita krve a dochází k edému trabekul. V roce 1986 Spycher a Hauri prokázali elektronovou mikro­skopií, že během prvních 12 hodin vzniká trabekulární intersticiální edém s de­strukcí sinusoidálního epitelu a odhalením bazální membrány. Tím dochází k adhe­renci trombocytů během 24 hodin. Během 48 hodin se vytvářejí v sinusoidálních prostorách tromby a posléze dochází k fibrotizaci hladkých svalových buněk [4]. Předpoklad, že mladší pacienti mají vý­razně vyšší naději na reparaci erektilních funkcí vzhledem k dobrému stavu cévního systému, se nepotvrdil.

DIAGNOSTIKA

Cílem diagnostických kroků je v první řadě odlišení nízkoprůtokového a vysokoprůtokového priapizmu, aby mohl být sta­no­ven ideální terapeutický postup. Důležité jsou anamnestické údaje, tzn. okolnosti vzniku, souběžné choroby a délka trvání priapizmu. Při fyzikálním vyšetření nalézá­me rigidní kavernózní tělesa a měkké spongiózní těleso. Sonografické vyšetření s dopplerovským vyšetřením arterií pro­ká­že u vysokoprůtokového priapizmu široce otevřené dorzální i kavernózní tepny s rych­lým průtokem, naopak u nízkoprůtokového jsou kavernózní tepny zcela bez průtoku a dorzální s minimálním průtokem. Vyšetření krevních plynů v krvi aspirované z kavernózních těles odliší nízkoprůtokový priapizmus, pro který jsou typické hodnoty pH pod 7,25; pCO₂ nad 9,0 kPa; pO₂ pod 4,0 kPa, vysokoprůtokový priapizmus vykazuje normální poměry v acidobazické rovnováze. Angio­grafie je jednoznačně indikována při podezření na vysokoprůtokový priapizmus. Poskytne zobrazení arteriovenózní píštěle, zároveň umožňuje její selektivní embo­li­zaci, a tím definitivní řešení. Scintigrafické vyšetření nemá pro svou nízkou dostupnost větší praktické použití.

LÉČBA

Nízkoprůtokový priapizmus léčíme v první řadě konzervativně kompresí perinea, studenými obklady kořene penisu nebo klyzmatem ledového roztoku. Nedojde-li k ústupu erekce po vyčerpání konservativních metod, punktujeme kavernózní těl­e­sa, aspirujeme krev a intrakavernózně aplikujeme efedrin nebo alfa-adrenergní sympatomimetika (adrenalin, noradrenalin, dobutamin, metaraminol, metoxamin), velmi často stav příznivě reaguje na penilní blok silně ředěným roztokem noradrena­linu nebo noradrenalinu a lokálního anes­tet­ika. Dávkování je uvedené v tabulce.

U rizikových nemocných lze použít 1% roztok metylenové modři (methylene blue - MB), která vyvázáním NO snižuje relaxaci buněk hladké svaloviny sinusoid-ka­vernózních těles, a tak tlumí erekci. Úspěšnost léčby při použití metylenové modři je srovnatelná s použitím sympato­mimetik, přitom však výskyt nežá­dou­cích účinků je menší [5]. Intrakavernózní apli­kace 50 mg metylenové modři v 3–5 mi­nu­tových intervalech má 100% úspěšnost u priapizmů po intrakavernózní aplikaci vazoaktivních látek. Léčba metylenovou modří má výborné výsledky, pokud je endotel sinusoidálních prostorů v dobrém stavu. Není však vhodná u nemocných s dlouhou historií recidivujících priapizmů s existující fibrózou kavernózních těles. Fibróza prav­dě­podobně eliminuje pozitivní efekt metylénové modři na endotel a u takových nemocných hrozí komplikace, které mo­hou vyústit až v nekrózu penisu [6]. Efekt někdy doporučované hluboké intrave­nóz­ní, epidurální nebo spinální anestezie je sporný. Účinek může být dokonce zcela opačný. Perorálně je možné podat sympatomimetika, na­-příklad dopa­min nebo terbutalin. Při neúspěchu léčby je nutné nejpozději do 24 hodin přistoupit k inva­ziv­ní léčbě. Jednoduchou metodou použitelnou pro oba typy priapizmů je podvaz nebo embolizace a. pudenda interna [7]. Podstatně častěji užívané chirurgické po­stupy obvykle spočívají v založení spongiokavernózní spojky, využívající zacho­vané venózní drenáže spongiózního tělesa. Jednoduchá, rychlá a účinná je punk­č­ní Winterova metoda [8], jejímž principem je vpich bioptickou (True-Cut-Needle) jehlou a vytvoření kanálku mezi kaver­nóz­ními tělesy a glandem. Úspěšnost se pohybuje mezi 50–65 % [9]. Obdobným způsobem je metoda dle Ebbehoje, při níž se transglandárně disciduje tunica albuginea hrotnatým skalpelem, vpich na glandu se uzavře stehem. Tyto výkony lze pro­vést i ve svodné anestezii. Další možností jsou otevřené operace, obvykle již prováděné v celkové anestezii. Při operaci dle Al-Ghoraba se provádí spongioka­vernózní fenestrace v oblasti glandu. Oválná bulbokavernózní anastomóza dle Quakelse se našívá z perineálního přístu­pu po uvolnění kavernózního a spongióz­ního tělesa. Tato metoda, popsaná poprvé v roce 1963, byla prvním prakticky pro­ve­ditelným operačním postupem zajišujícím odvedení přetlaku z kavernózních těles do tělesa spongiózního [10]. Systémově od­liš­ným řešením je napojení kavernózního tělesa na jiný žilní systém. Nejznámější je operace dle Barryho, při které se provádí anastomóza kavernózního tělesa s proxi­málním koncem podvázané a přerušené v. dorsalis penis [11], a operace dle Gray­hacka, spočívající v anastomóze kaver­nóz­ního tělesa při kořeni penisu a pod kůží protaženou v. saphena magna, jejíž distální pahýl se podváže [12]. Jakmile se obnoví přirozená žilní drenáž, shunt obvykle spontánně obliteruje.

Vysokoprůtokový priapizmus se nej­častěji řeší selektivní embolizací navazující na angiografii. V letech 1960–2005 bylo ve světové literatuře pouze 202 publi­kovaných případů vysokoprůtokového (high-flow priapism - HFP) priapizmu. V průběhu posledních let došlo ke změně léčebného přístupu. Postupně byla opuš­tě­na metoda reparace píštěle nebo založení shuntu otevřenou operací, jejíž úspěšnost je pouze 20 % oproti 89% úspěšnosti při použití selektivní penilní arteriální embolizace (SPAE) [13]. Embo­lizaci je možno provést autologním koa­gulem nebo spongostanem. Samozřejmě je nutné, aby výkon prováděl zdatný a zkušený intervenční radiolog. Opakova­nou embolizaci si vyžádá až 27 % případů. Normální sexuální funkce zůstanou po embolizaci zachovány u 80 % nemocných, 20 % udává mírnou změnu v kvalitě erekce [14]. Erektilní funkce se obvykle obnovují během 4 týdnů až 5 měsíců po rekanalizaci embolizovaných arterií [15]. Pokud priapizmus vyústí v impotenci způsobenou fibrózní přestavbou kavernózních těles, je jediným řešením erektilní dysfunkce implantace penilní protézy.

ZÁVĚR

Priapizmus je vzácné akutní urologické onemocnění vyžadující neodkladné zahájení léčby. I velká evropská urologická pracoviště registrují v průměru pouze 1 případ ročně. Při léčbě je zásadní načasování jednotlivých léčebných kroků. Ačkoliv většina autorů klade velký důraz na časnou indikaci chirurgického řešení, Macaluso prokázal, že rozdíl v úspěšnosti terapie u nemocných léčených časně a nemocných léčených s latencí několika dní, je velmi malý. Nemocní s nízkoprůtokovým priapizmem by měli být vyléčeni do 24 ho­din, to znamená dříve, než dojde k ireverzi­bilním změnám buněk hladké svaloviny v sinusoidách. Nezdá se, že by mladší nemocní měli větší šanci na nekomplikované zhojení. Základními vyšetřeními jsou ultrasonografie (dopplerovské vyšetření) a vyšetření krevních plynů v krvi punktované z kavernózních těles; tato vyšetření rozliší nízkoprůtokový a vysokoprůtokový priapizmus. Vyšetření krevních plynů navíc dobře poslouží k monitoraci průběhu léčby a v předstihu upozorní na riziko recidivy. V časné léčbě se uplatní punkce kaver­nóz­ních těles s aspirací krve a aplikací alfa-adrenergních sympatomimetik. Priapiz­mus trvající déle než 24 hodin je indikací k založení spongiokavernózní spojky. Velmi jednoduchá a efektivní je punkční Winterova metoda, při neúspěchu je nutné použít některou z otevřených operací. U priapizmu trvajícího déle než 24 hodin je třeba se vyvarovat intrakavernózního po­dání sympatomimetik, nebo může ještě prohloubit tkáňovou ischemii. Podezření na vysokoprůtokový priapizmus je absolutní indikací k faloarteriografii s vizualizací atrioventrikulární píštěle, která může být v jedné době ošetřená selektivní arteriální embolizací s vysokou úspěšností. Pokud priapizmus jakéhokoliv typu vyústí v erektilní dysfunkci, je jedinou léčebnou metodou s nadějí na úspěch implantace penilní protézy [16].

MUDr. Pavel Hanek

doc. MUDr. Ivan Kawaciuk, CSc.

Urologická klinika UK 2. LF a FN v Motole, Praha