Hypertrofická kardiomyopatie - názory na současné léčebné postupy - editorial

Krejčí J et al. Nefarmakologická léčba hypertrofické obstrukční kardiomyopatie - srovnání výsledků metodami perkutánní transluminální septální ablace a dvoudutinové stimulace. Vnitř Lék 2006; 52(4): 313-320.

Hypertrofická kardiomyopatie je závažné onemocnění, v České republice žije odhadem 10 000-50 000 nositelů této choroby. Z nich kolem jedné pětiny má obstrukci výtokového traktu levé komory srdeční. Obstrukce je dynamická a nejčastěji je podmíněna hypertrofickou subaortální částí septa a abnormálně v systole dopředu se pohybující mitrální chlopní. Můžeme se ale setkat i s midkavitární nebo s apikální formou. Častá je i současná mitrální regurgitace. Vznik a stupeň obstrukce i mitrální regurgitace je u individuálního nemocného velmi variabilní a závislý na řadě anatomických, ale hlavně funkčních parametrů. Nezřídka může gradient z klidových hodnot 10-20 mm Hg stoupat během provokačních manévrů až 100 mm Hg i více. Klinicky může stupeň obstrukce zvyšovat fyzická zátěž, periferní vazodilatace, dehydratace, zvýšení inotropie, arytmie a řada dalších momentů. Laboratorně je k posouzení subvalvulární obstrukce používáno hodnocení postextrasystolického stahu, Valsalvova manévru, infuze dobutaminu nebo izosorbiddinitrátu či některé další provokační testy.

Hypertrofická kardiomyopatie je poměrně závažné onemocnění postihující i nemocné v mladších věkových skupinách a výrazně zhoršující prognózu svých nositelů bez ohledu na pokročilost onemocnění. Jedná se o srdeční postižení s primárně diastolickou poruchou funkce levé komory srdeční, a jak bylo uvedeno, část nositelů může mít dynamickou obstrukci výtokového traktu. Onemocnění asi v polovině případů může být dominantně autozomálně podmíněné, zbytek jsou sporadické případy. Histopatologicky jde o dysarray vláken srdečního svalu a fibrózu myokardu. Nemocný s hypertrofickou kardiomyopatií je ohrožen vznikem maligních arytmií i náhlou smrtí. Je udáváno, že až v jedné třetině náhlých úmrtí mladých sportovců je příčinou hypertrofická kardiomyopatie.

Názory na léčbu hypertrofické obstruktivní kardiomyopatie prošly vývojem zahrnujícím podávání beta-blokátorů, verapamilu, amiodaronu, chirurgickou septální myektomii a dále přes využití dvoudutinové AV sekvenční kardiostimulace až po v současné době často používanou transkoronární alkoholovou ablaci septa.

Pokud chceme shrnout současné možnosti léčby nemocných s hypertrofickou obstruktivní kardiomyopatií, není nikdy chybou co nejvíce zdůraznit především často opomíjená základní režimová opatření vylučující momenty prohlubující obstrukci výtokového traktu levé komory (to znamená vyloučit podávání pozitivně inotropních látek - digoxin, katecholaminy, vazodilatancia, vyvarovat se dehydratace, těžké fyzické zátěže atd). V medikamentózní léčbě se uplatňuje podávání verapamilu, beta-blokátorů a disopyramidu.

Chirurgická léčba je známá již řadu desetiletí [10] a spočívá v septální myektomii zaměřené cíleně na zjištěnou lokalizaci myokardiální hypertrofie a případně spojené s mitrální plastikou či náhradou. V současné době je vyhrazena pro nemocné, u nichž selhaly jiné způsoby léčby, a pro nemocné, u kterých nelze provést transkoronární ablaci.

Dvoudutinová AV sekvenční kardiostimulace je používána již více než 20 let [9], u nás o ní jako první referoval Kvasnička [7]. Tato metoda vedla ke snížení nitrokomorového gradientu a umožnila podávání vysokých dávek verapamilu a beta-blokátorů. Přestože byly publikovány poměrně příznivé střednědobé výsledky [2], v současné době je na většině pracovišť dávána přednost transkoronární septální ablaci.

Transkoronární ablace septa v současné době prakticky nahradila u většiny pacientů chirurgickou myektomii. Klinicky je používána více než 10 let [5,12], u nás první výkon provedl Hlaváček [3]. Vyvolání nekrózy septa pomocí injekce 1-3 ml alkoholu do septálního perforátoru přes over-the-wire balónkový katétr vede k významnému snížení nitrokomorového gradientu a tento efekt přetrvává při středně i dlouhodobém sledování [1,6]. Transkoronární ablace septa je indikována u symptomatických nemocných (NYHA III-IV) s klidovým gradientem nad 30 mm Hg nebo s gradientem po provokaci nad 100 mm Hg, podmínkou je vhodná koronární anatomie [8]. Mortalita tohoto zákroku se pohybuje mezi 1-2 %. Výkon je možný i u midkavitární obstrukce při vhodné koronární anatomii, zde je však častěji indikována chirurgická myektomie.

Jako velmi důležitá a účinná léčba se jeví implantace AICD u nemocných nejvíce ohrožených maligními arytmiemi a náhlou smrtí na základě provedené rizikové stratifikace. V diagnostice hypertrofické kardiomyopatie se v poslední době ukazuje jako nadějná metoda srdeční NMR [11].

V tomto čísle časopisu Krejčí et al [4] uvádějí svoje zkušenosti s perkutánní transluminální ablací septa a s dvoudutinovou AV sekvenční kardiostimulací v léčbě hypertrofické obstrukční kardiomyopatie, Jejich výsledky ukazují příznivý efekt kardiostimulace na zlepšení funkční kapacity, snížení nitrokomorového gradientu, tloušťky septa a velikosti SAM. Efekt ablace septa na uvedené parametry však byl i u jejich nemocných výraznější, navíc docházelo i ke zmenšení velikosti levé síně. Uvedená práce potvrzuje příznivý efekt perkutánní transluminální ablace septa při době sledování 19 ± 7 měsíců, ale i dlouhodobý efekt sekvenční kardiostimulace při době sledování 70,2 ± 50,3 měsíců.

prof. MUDr. Jan Vojáček, DrSc., FESC

www.fnhk.cz

e-mail: JanVojacek@seznam.cz

Doručeno do redakce: 19. 3. 2006