Echinokokové infekce – vzácná postižení jater – editorial

Komentář k | Editorial on

Kupka T et al. Neobvyklý případ cystického postižení jater – alveolární echinokokóza jater. Vnitř Lék 2015; 61(6): 527–530.

Echinokokóza (synonymum hydatidóza) je způsobena larválními stadii tasemnic rodu Echinococcus. V ČR se setkáváme se dvěma formami této infekce, cystická echinokokóza (CE) je vyvolána Echinococcus granulosus a je k nám importována s imigranty z jižní a východní Evropy, severní Afriky, Středního Východu a Střední Asie, alveolární echinokokóza (AE) působená Echinococcus multilocularis je u nás endemická a v posledních letech zaznamenáváme zvýšený počet případů. Jedná se o zoonózy, v přírodě se nákaza udržuje v charakteris­tických epidemiologických cyklech, definitivními hostiteli jsou psovité šelmy, mezihostiteli ovce, kozy, dobytek (CE) nebo hlodavci (AE). Člověk je pouze náhodným hostitelem, nakazí se vajíčky, která jsou vylučována psy (CE) nebo liškami (AE). Obě infekce postihují především játra a jsou důležité při diferenciální diagnostice ložiskových jaterních lézí. U CE bývají postižena játra v 60–70 %, plíce v 15–20 %, ostatní orgány vzácněji. U AE jsou játra postižena v 98 % případů. Obě nákazy probíhají dlouho asymptomaticky nebo jsou přítomny pouze mírné nespecifické příznaky jako tlakové bolesti břicha, mírné zažívací obtíže (nevolnost, nechutenství) a celková únava. Na infekci může upozornit mírné zvýšení jaterních testů, někteří pacienti zaznamenají nejprve hmatnou, zvětšující se rezistenci v pravém pod­žebří. Horečka nebývá přítomna, může se objevit při sekundární bakteriální infekci lézí.

Přestože je charakter jaterního postižení u CE a AE výrazně odlišný morfologicky, průběhem i komplikacemi, lékaři tyto dvě infekce často zaměňují nebo nerozlišují. CE je obvykle benigní onemocnění, které často nevyžaduje chirurgickou ani farmakologickou léčbu. Cysty mají charakteristický vzhled při ultrasonografickém nebo CT vyšetření, jsou dobře ohraničené vůči okolní jaterní tkáni silnou fibrózní vrstvou, jsou vyplněny tekutým obsahem a obsahují vnitřní přehrádky (septa), takže již zobrazovací vyšetření obvykle stanoví diagnózu, která se potvrdí sérologickým vyšetřením. Závažnou komplikaci představuje ruptura cysty s rizikem anafylaktického šoku a diseminace infekce, proto by při podezření na CE neměla být prováděna diagnostická punkce či biopsie. Objemné cysty mohou způsobit útlak okolních struktur, především žlučovodů, se vznikem obstrukčního ikteru, nebo útlak velkých cév se vznikem trombóz. Rozsáhlé chirurgické intervence nejsou obvykle nutné a mohou být příčinou závažných komplikací, jako jsou krvácení, obstrukce intrahepatálních žlučovodů, tvorba abscesů a cystomů v resekční ploše jater.

Jaterní AE je onemocnění mnohem závažnější, obvykle je diagnostikováno v pokročilé fázi a radikální odstranění celého parazita není technicky možné. Léze vrůstá do jaterní tkáně invazivně, laločnatě a infiltrativně, není výrazněji ohraničena vůči okolnímu paren­chymu. V centru parazitárních hmot vznikají hypodenzní nekrotická ložiska, kalcifikace a pouze na okrajích, na nichž parazit roste, mohou být přítomny charakteristické měchýřkovité útvary, které se nejlépe zobrazí na MRI. Léze mohou být vícečetné, připomínají rozsáhlé hemangiomy (ale nesytí se v arteriální fázi při kontrastním CT vyšetření), teratomy či hamartomy, pomalu progredující abscesová ložiska nebo primární i sekundární maligní tumory jater. Biopsie z léze nemusí odhalit diagnózu v případech, kdy jsou zachyceny pouze nekrotické hmoty bez tkání parazita. Především u imunokompromitovaných osob může docházet k tvorbě metastáz ve vzdálených orgánech.

Základem terapie jaterní echinokokózy je chirurgické odstranění cyst vždy doplněné pre-, per- a postoperační chemoterapií albendazolem. U CE by operace měla být co nejméně radikální (cystektomie, pericystektomie), se zachováním jaterní tkáně, aby se předešlo následným komplikacím. Naopak u AE, je-li operabilní, je nutné radikální odstranění všech hmot parazita, parciální resekce léze se nedoporučuje. Komplikace infekce (obstrukce žlučových cest, trombózy cév) se pokud možno řeší konzervativně endoskopickými technikami. Inoperabilní léze se léčí albendazolem, který se v současné době podává dlouhodobě kontinuálně v dávce 400 mg 2krát denně po snídani a večeři (u dětí 10–15 mg/kg/den). V zahraničí se vzhledem k nekonstantnímu vstřebávání sledují hladiny albendazolu a jeho účinných derivátů v krvi. V ČR není tento lék registrován, přestože celosvětově představuje nejpoužívanější anthelmintikum. Pro pacienty musí být zajištěn individuálně, po schválení revizním lékařem příslušné pojišťovny. V dokumentaci se archivuje souhlas pacienta se zahájením léčby tímto lékem, a to se hlásí příslušným formulářem SÚKL. V současné době jsou na evropském trhu dostupné následující preparáty: Zentel 400 mg 1 tbl/balení v ceně asi 100 Kč, Zentel susp. 400 mg/20 ml v ceně 80–90 Kč (dodávky mají často výpadek), Eskazol 400 mg tbl, 56 tablet/balení za asi 18 000 Kč.

V ČR bylo dosud diagnostikováno asi 20 případů AE. Na našem pracovišti sledujeme nyní 6 pacientů s AE, mezi nimi i 3 mladé ženy, u nichž bylo toto onemocnění diagnostikováno ve věku 28–30 let. Jedna z nich podstoupila v roce 2013 ortotopickou transplantaci jater. Léčba pacientů s CE i AE by měla probíhat na pracoviš­tích, která mají s těmito infekcemi dostatečnou zkušenost a jsou erudovaná v náročné hepatální operativě. AE svým průběhem, komplikacemi i dlouhodobou léčbou připomíná spíše nádorové než infekční onemocnění. Péče o tyto pacienty by měla být organizována za úzké spolupráce infektologů, hepatologů, chirurgů, mikrobiologů, farmakologů a patologů. Přestože je alveolární echinokokóza u nás vzácná a pro širší lékařskou veřejnost málo známá, lze očekávat, že vzhledem k vysoké promořenosti našich lišek (14–62 %) bude případů tohoto onemocnění jistě přibývat.

MUDr. et RNDr. František Stejskal, Ph.D.

frantisek.stejskal@lf1.cuni.cz

I. infekční klinika 2. LF UK a Nemocnice Na Bulovce, Praha

www.lf1.cuni.cz

Doručeno do redakce 23. 4. 2015