Svalová dystopie ve Fallopiově kanálu

Súhrn

The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

Vážená redakce,

lícnímu nervu je připisována největší důležitost ze všech hlavových nervů, neboť byť i jen částečná porucha jeho funkce znamená pro pacienta významné snížení kvality života, nezřídka spojené i se ztrátou dosavadního společenského a profesionálního postavení. Chirurgové se s tímto nervem setkávají nejčastěji při operacích příušní žlázy. Oproti tomu intervence na jeho intratemporálním segmentu jsou prováděny daleko vzácněji, zejména při postižení cholesteatomem, úrazem, primárním či druhotným nádorem, ojediněle jde o dekomprese n. VII. při Melkersson-Rosethalově syndromu a Bellově obrně, které dnes mají vyhraněné indikace [1,2]. Uvedené zákroky se soustřeďují většinou do specializovaných pracovišť, avšak ani zde nejde o zcela rutinní záležitost. V našem sdělení chceme proto upozornit na svalové ektopie ve Fallopiově kanálu vyskytující se v jeho tympanickém či mastoidálním průběhu. Existence těchto vzácně nacházených anomálií není vždy v povědomí operatérů, neboť relevantní informace nalézáme jen v několika málo kazuistických sděleních,  a nezmiňuje se o nich ani recentní česká monografie zabývající se onemocněním lícního nervu, která vyšla z pera renomovaných odborníků [3].

Osmiletá dívka byla přijata k hospitalizaci pro periferní lézi lícního nervu vlevo, která vznikla během několika dní. Matka nemocné udávala, že dívčin starší bratr prodělal mezi 7. a 9. rokem života jednu periferní lézi na obou stranách a od té doby je bez potíží. Při ORL vyšetření jsme zjistili lehký edém horního rtu, otoskopický, audiologický i ostatní nález byl negativní, jazyk s normálním slizničním reliéfem. Vyšetření likvoru, sérologie, MR mozku a CT spánkové kosti neprokázaly infekční etiologii léze, resp. nádorovou afekci ve spánkové kosti či intrakraniu. Při pozitivní rodinné anamnéze a klinickém nálezu byl stav uzavřen jako Melkersson-Rosenthalův syndrom.

Byla zahájena medikamentózní (protizánětlivá) léčba s několikaměsíční rehabilitační terapií, kterou bylo dosaženo částečného zlepšení funkce lícního nervu odpovídající škále dle House-Brackmanna (HB) II. Za dalších 16 měsíců dochází k další atace periferní léze, která byla léčena opět konzervativně. Ta však nejevila známky úpravy (HB IV), takže byla provedena dekomprese n. VII., při které jsme zjistili lehké ztluštění jeho pochvy. V oblasti druhého ohbí byla nalezena anteromediálně od nervu červenofialová neohraničená tkáň velikosti 2 × 3,5 mm uložená v kostěné nice přímo související s Fallopiovým kanálem. Rychlá biopsie potvrdila příčně pruhovanou svalovinu. Hojení rány proběhlo bez komplikací, per primam. Během 3 měsíců došlo k téměř úplné, dosud trvající úpravě funkce nervu. Za další 4 měsíce po této operaci se však objevila periferní léze i na pravé straně, matka však chirurgické řešení odmítla. Definitivní mikroskopické vyšetření prokázalo příčně pruhovaný sval prostý zánětlivých projevů a v něm se nacházející drobný nerv nejevící známky morfologického postižení (obr. 1, 2).

Příčně pruhovaný sval v kanálu n. VII. byl popsán již v r. 1907 Schwabachem [4]. Údaje o výskytu této anomálie získané na kadaverózním materiálu jsou poněkud rozdílné. Zatímco podle Merchanta [5] činí její incidence 0,05 %, v rozsáhlé Babinově metaanalýze zahrnující 1 322 spánkových kostí se vyskytla ve 2,5 % [6]. Hoshino et al [7] a Wright et al [8] ji prokázali u 10 ze 195, tj. v 5,1 %, resp. 16 z 500, tj. v 3,2 % zkoumaných preparátů. Posledně uvedená čísla korespondují s klinickými údaji Černého [9], který provedl dekompresi u 75 pacientů s periferní obrnou lícního nervu různé etiologie. Ve 3 případech (tj. ve 4 %) byla ve Fallopiově kanálu přítomna svalová ektopie. Příčně pruhovaný sval nacházíme predilekčně v tympanálním úseku Fallopiova kanálu [8].

Může jít jen o několik málo vláken či makroskopicky prokazatelnou načervenalou masu velikosti 5–7 × 2–3 mm, která svou adherencí k lícnímu nervu imponuje peroperačně jako nádor jeho pochvy. Oddělení nervu od svalu nečiní potíže. Při lokalizaci ve druhém ohbí bývá ektopie uložena v kostěné nice otevírající se do lumen kanálu. Diferenciálně diagnostické rozpaky vyřeší spolehlivě rychlá biopsie, která prokáže svalové struktury. Vznik těchto anatomických anomálií se vysvětluje převážně branchiogenními mechanizmy. Při tympanálním uložení jsou lokalizovány blízko šlachy napínače bubínku. Lze tudíž předpokládat, že představují dislokovanou část tohoto svalu derivujícího z prvního žaberního oblouku. K jejímu zavzetí do budoucího Fallopiova kanálu, jehož základ se vytváří ve formě žlábku na laterální ploše capsula otica, dochází ještě před jeho uzavřením Reichertovou chrupavkou v 6. fetálním měsíci. Takovému původu svalových dystopií nasvědčuje Altmanův nález spojení ektopie v tympanickém úseku, inervované větví n. V., se šlachou m. tensor tympani [4]. Uvedený autor dále při revizi Schwabachem zkoumaného případu zjistil, že ektopický sval, provázející lícní nerv až za processus cochleariformis, se upínal ke šlaše tohoto napínače těsně před jeho insercí ke krčku kladívka. Stejného původu jsou zřejmě i ty řídké ektopie, které se vyskytují ve sklípcích kolem předního epitympana [8]. Náš i Černým [9] publikované případy se nacházely v oblasti druhého ohbí nervu. Společně s tímto autorem se proto domníváme, že vycházely z druhého žaberního oblouku. Černý, který ani v jednom případě neprokázal inervaci těchto anomálií, opírá svůj názor jen o danou lokalizaci a poznatky o vývoji lícního nervu a jím zásobených svalů. My jej podporujeme i průkazem drobného nervu ve Fallopiově kanálu nacházející se svalové tkáni, který byl s největší pravděpodobností větví lícního nervu.

Inervaci svalových ektopií větvičkou z n. facialis, resp. z n. petrosus major prokázali i Babin [6] a Altman [4]. Vznik těchto anomálií si vysvětlujeme odštěpením části základu zadního bříška m. digastricus, který společně spolu s m. stapedius naléhá na mediální obvod lícního nervu, jenž tyto svaly samostatnými větvičkami inervuje. Uzavření ektopií uvnitř či v bezprostřední blízkosti Fallopiova kanálu je dáno tím, že lícní nerv, třmínkový sval i svalová dystopie jsou obklopeny primordiem tohoto kanálku, které později kondenzuje v kost. Altman se domnívá, že v oblasti ganglion geniculi se nacházející, lícním nervem zásobené svaly by mohly být i zbytkem těsného spojení základů tohoto ganglia a blastemu zadního digastrického komplexu, které nacházíme v nejčasnější embryonální fázi [4]. Teoreticky je dále možné, že příčně pruhovaný sval v canalis Fallopii vzniká kondenzací části embryonálního mezenchymu, která se nachází v blízkosti základu lícního nervu, není jím však primárně zásobena. Ke vrůstání jeho motorických vláken do těchto ektopií může dojít až druhotně, což by vysvětlilo jejich nekonstantní inervaci. Babin uvádí, že svalové ektopie ve faciálním kanálku mohou být i fylogenetickým reliktem m. depressor mandibulae. Tento lícním nervem zásobený sval, jenž se vyskytuje u žab, vychází ze zadních partií krania a upíná se k retroaurikulárnímu výběžku dolní čelisti [6]. Studie na kadaverózním materiálu prokazují, že ektopický sval ve Fallopiově kanálku může [8], ale nemusí [6] být spojen s chyběním m. stapedius. U naší pacientky, stejně jako u tří Černým [9] publikovaných pacientů, nebyl stav třmínkového svalu při dekompresi lícního nervu vizuálně verifikován, neboť by to znamenalo zbytečné rozšíření operačního pole s nebezpečím potenciálních komplikací. Velmi významná je otázka, zda existuje příčinná souvislost mezi lézí lícního nervu a svalovými ektopiemi v jeho kanálku. Jejich průkaz na kadaverózních spánkových kostech je při absenci příslušných  anamnestických údajů z tohoto pohledu zcela nepřínosný.

My však tento vztah spolu s dalšími autory [6,9] pokládáme za značně nepravděpodobný, neboť ve všech případech se ektopie zjistila u pacientů, u nichž byla provedena dekomprese nervu pro jeho lézi z jiné, zjevné příčiny. Dalším protiargumentem je i skutečnost, že dosud chybí popis byť i jediného případu, kdy by tato anomálie byla výlučným nálezem u léze n. VII., ač bychom takovéto případy vzhledem k relativně velké incidenci ektopií mohli očekávat.

Na základě dosud publikovaných prací a vlastní zkušenosti se domníváme, že přítomnost příčně pruhovaného svalu ve Fallopiově kanálu je jen náhodným nálezem při operacích tympanálního a/nebo mastoidálního segmentu n. VII. indikovaných z jiných příčin. Jejich klinický význam tak spočívá zřejmě jen v tom, že mohou být mylně pokládány za nádorovou příčinu léze, a vést tak k neoprávněné resekci tohoto nejdůležitějšího hlavového nervu.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

MUDr. Richard Salzman, Ph.D.

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF UP a FN Olomouc

I. P. Pavlova 6 779 00 Olomouc

e-mail: richard.salzman@fnol.cz

Přijato k recenzi: 10. 4. 2018

Přijato do tisku: 20. 8. 2018