Chirurgická terapie oboustran­né farmakorezistentní Menièrovy choroby

Súhrn

The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.

The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

Vážená redakce,

Menièrova choroba (MM) je jedním z nejčastěji dia­gnostikovaných chronických postižení periferního vestibulárního systému (PVS). Jedná se o syndrom projevující se paroxyzmální závratí, fluktuujícími audiologickými projevy (tin­nitem, pocitem plnosti ucha) a audiometricky dokumentovaným poklesem sluchového prahu v nízkých a středních frekvencích, který může s postupem onemocnění progredovat [1]. S akutní atakou souvisí i vegetativní projevy, jako jsou nauzea a zvracení. Dia­gnostika onemocnění se opírá o anamnézu a audiometrický nález. Nicméně vzhledem k variabilitě projevů a neexistujícímu specifickému bio­markeru se do určité míry i nadále jedná o dia­gnózu per exclusionem. Patofyziologickým podkladem MM je endolymfatický hydrops. Jeho rozvoj je však ve většině případů idiopatický a nevysvětluje zcela všechny projevy onemocnění, jako je např. postupné zhoršování sluchu na postižené straně [2]. U více než 80 % nemocných se daří akutní projevy choroby eliminovat či jejich frekvenci snížit za použití konzervativní terapie ve formě farmakoterapie a režimových opatření [3]. U pa­cientů s farmakorezistentním onemocněním, které závažně ovlivňuje kvalitu jejich života, je pak poslední terapeutickou možností chirurgický zákrok. Prezentujeme případ pa­cienta s těžkým průběhem oboustran­né farmakorezistentní MM, u kterého jsme aplikovali kombinovanou chirurgickou léčbu v podobě neurektomie vestibulárního nervu (VN) a dekompresní operace saccus endolymphaticus (SE). Dále stručně diskutujeme o všeobecném pohledu na chirurgickou léčbu tohoto onemocnění.

Padesátiletý pa­cient, od roku 1999 léčen pro oboustran­nou MM, byl odeslán ke konziliárnímu vyšetření na Kliniku otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku FN Motol pro postupné zhoršování atak závratí vycházejících z levého ucha. V době prvního vyšetření pa­cient udával silné závratě několikrát za den i přes pravidelně užívanou profylaktickou terapii. V důsledku přirozeného průběhu onemocnění pa­cient trpěl praktickou hluchotou na levém uchu a střední až středně těžkou percepční nedoslýchavostí na straně pravé (obr. 1A). Vzhledem k recidivujícím atakám při vysokodávkované terapii betahistinem Betaserc 24mg (Mylan IRE Healthcare Limited, Dublin, Irsko) (3 × 72 mg/ den) a ne­užitečnému sluchu vlevo bylo přistoupeno k chemické labyrintektomii intratympanální aplikací gentamicinu Gentamicin Lek 80mg/2ml (Pharmaceuticals d.d., Ljubljana, Slovinsko). Ani po dvou dávkách gentamicinu (kumulativní dávka 160 mg) však nedošlo k výraznému zlepšení stavu. Kvůli závažnému invalidizujícímu průběhu onemocnění bylo po domluvě s pa­cientem přistoupeno k ablačnímu zákroku ve formě VN vlevo. V rámci předoperačního neurootologického vyšetření byla patrná kalorická hyporeflexie na levém uchu se zachováním odpovědí při video head-impulse testu (vHIT) (obr. 1B), nález typický pro MM [4]. Kontrolní MR pak neodhalila žádnou intrakraniální patologii či anatomickou abnormalitu. VN (obr. 2A) proběhla bez komplikací, se zachováním funkce lícního nervu. Jeden měsíc po operaci byl pa­cient zcela bez atak onemocnění, pociťoval pouze mírnou nejistotu při chůzi. Kontrolní pooperační vHIT ukazoval hyporeflexii všech polokruhovitých kanálků vlevo (obr. 2B), kalorická zkouška pak areflexii levého ucha potvrzující kompletní přerušení vestibulární porce VIII. hlavového nervu. Čtyři měsíce po operačním zákroku se však začaly objevovat ataky závratí vycházející z pravé strany. Byla znovu navýšena terapie betahistinem, která nepřinesla zlepšení obtíží. Vzhledem k hluchotě vlevo a přerušení aferentace z levého vestibulárního ústrojí byl u pa­cienta indikován funkci a sluch zachovávající stabilizační zákrok – dekompresní operace SE. Osm měsíců po provedeném druhostran­ném zákroku pa­cient nepociťuje známky akutní iritace rovnovážného ústrojí, vnímá pouze občasný pocit tahu na levou stranu. Pohybuje se bez potřeby opory a z hlediska vykonávání běžných den­ních čin­ností nevnímá žádná omezení. Sluchová funkce pravého ucha je identická s předoperačním stavem. Pa­cient je na udržovací terapii cinarizinem Cinarizin Lek 25mg (Lek Pharmaceuticals d.d., Ljubljana, Slovinsko) a nadále dispenzarizován.

Chirurgická terapie onemocnění PVS je léčebná modalita, která má u řady dia­gnóz své nezastupitelné místo. Celosvětově je nejvíce zkušeností s chirurgickou terapií právě u pa­cientů trpících MM a na řadě zahraničních pracovišť se jedná o rutin­ní postup. Za úspěch chirurgické terapie se nepovažuje pouze vymizení atak, ale také obnovení efektu standardní farmakoterapie. Nicméně i přes vydaná doporučení odbornými společnostmi zatím neexistuje jasná shoda na načasování a formě chirurgické terapie a volba tak značně závisí na filozofii a zkušenostech daného pracoviště. Na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 
1. LF UK a FN Motol se tyto operace již prakticky standardně provádějí.

Při selhání konzervativních farmakoterapeutických postupů se na prvním místě stále hojněji využívá intratympanální aplikace kortikosteroidů, dexametazonu či metylprednizolonu [5]. Jedná se o metodu zachovávající rovnovážnou i sluchovou funkci vnitřního ucha, dle ně­kte­rých autorů se srovnatelnou úspěšností jako intratympanální aplikace gentamicinu [6]. Ta je považována za nejefektivnější nechirurgickou invazivní terapii, avšak jedná se již o destruktivní metodu s rizikem poškození sluchu. Při volbě terapie pa­cientů s rezistentní MM je tak na prvním místě potřeba zvážit závažnost onemocnění a stav sluchu na postiženém i nepostiženém uchu. V tomto ohledu jsou velmi rizikoví pa­cienti s oboustran­ným onemocněním, u kterých je potřeba postupovat tak, abychom nezpůsobili iatro­gen­ní oboustran­nou vestibulární lézi, a, pokud je to ještě možné, zachovali užitečný sluch. Dle aktuálních doporučení je tak vhodné před intratympanální aplikaci gentamicinu předřadit pokus o konzervativní chirurgii ve formě operace na SE [5]. Množství studií popisuje její pozitivní vliv na průběh onemocnění, avšak řada z nich trpí nekonzistentními výběrovými a hodnotícími parametry [7]. Cochranova databáze pro svá striktní kritéria cituje pouze dvě studie dánských autorů, které nenacházejí signifikantní pozitivní vliv na průběh onemocnění [8]. S tím se však řada autorů neztotožňuje, a přestože zatím chybějí robustní důkazy, především v důsledku problematického sestavení kontrolní skupiny při randomizovaných studiích, tak operace na SE je většinou odborné veřejnosti považována za terapii s dobrými výsledky [5]. Díky své relativně nízké rizikovosti z hlediska poškození sluchu a vestibulární funkce je vhodnou volbou i v případě pa­cientů s oboustran­ným postižením [9]. Posledním stupněm v řešení MM jsou destrukční metody, jejichž cílem je úplná deaferentace rovnovážného ústrojí – chirurgická labyrintektomie a VN. Dle přehledu od Alarcona et al obě metody vykazují vysokou kontrolu vestibulárních projevů onemocnění [10]. U námi prezentovaného pa­cienta byl pro závažnost stavu a zkušenosti pracoviště s operativou v mostomozečkovém koutu zvolen radikální přístup v podobě VN. VN však přirozeně dává pa­cientovi šanci na zachování sluchu a v případě závažných vertiginózních atak, u pa­cientů s užitečným sluchem, dává smysl VN předřadit i před méně invazivní postupy. Oproti chirurgické labyrintektomii ale přináší rizika spojená se zásahem do intradurálních prostorů.

Prezentací tohoto případu chceme demonstrovat, že neurologové a otorinolaryngologové by si měli být vědomi možností intervenční terapie u onemocnění PVS a farmakologicky nekontrolovatelné pa­cienty odesílat ke konzultaci na specializovaná pracoviště nabízející možnost chirurgického řešení.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

MUDr. Vladimír Koucký

Klinika otorinolaryngologie

a chirurgie hlavy a krku

1. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha

e-mail: vladimir.koucky@fnmotol.cz

Přijato k recenzi: 15. 7. 2019

Přijato do tisku: 9. 9. 2019

Vznik práce byl podpořen projektem Progres Q28/1.LF