Interstitial lung diseases - survey, differential diagnosis and methods of investigation

České info

Intersticiální plicní procesy – přehled, diferenciální diagnostika, vyšetřovací metody

Intersticiální plicní procesy (IPP) jsou etiologicky značně různorodou skupinou onemocnění, která má velmi podobnou klinickou manifestaci a radiologický obraz a podle etiologie se liší značně prognózou a léčbou. Základními vyšetřovacími modalitami u IPP jsou – kromě klinického vyšetření s pečlivým odebráním anamnézy expozice antigenům životního prostředí – funkční vyšetření plic, radiologické vyšetření včetně výpočetní tomografie s vysokou rozlišovací schopností, bronchoalveolární laváž a obvykle i plicní biopsie. Výsledná diagnóza je pak syntézou údajů získaných těmito vyšetřovacími modalitami. Důležitá je včasná a přesná diagnostika vzhledem k tomu, že léčba se u jednotlivých IPP liší a některé z nich jsou při léčbě reverzibilní pouze v iniciálních fázích onemocnění. Zde je právě nesmírně významná znalost základů problematiky IPP lékařem prvního kontaktu. Léčba IPP spočívá většinou v léčbě kortikoidy a imunosupresivy, nověji jsou zařazovány do léčby IPP léky biologické, ovlivňující přímo funkci cytokinů účastnících se v patogenezi IPP. V pokročilých fázích IPP je možné indikovat pacientům dlouhodobou domácí oxygenoterapii a eventuálně v přísně zvážených případech transplantaci plic. Prognóza IPP je značně různorodá, nejhorš í je u idiopatické plicní fibrózy, kde je střední přežití pacientů navzdory léčbě 2–3 roky.

Klíčová slova:
Intersticiální plicní procesy, diferenciální diagnostika, komplexní přístup, léčba, prognóza.

Authors: M. Vašáková; M. Šterclová; J. Anton
Authors place of work: Primářka: MUDr. Martina Vašáková ; Fakultní Thomayerova nemocnice s poliklinikou, Praha ; Přednostka: MUDr. Václava Bártů ; Pneumologická klinika 1. LF UK
Published in the journal: Prakt. Lék. 2007; 87(8): 461-468
Category: Various Specialization

Summary

Interstitial lung diseases (ILD) represent a group of different diseases with similar clinical manifestation and radiological appearance and with different treatment and prognosis according to aetiology. The basic investigational methods in ILD are careful clinical evaluation with emphasis on exposition to environmental and professional antigens, functional investigation, radiological investigation including high resolution CT, bronchoalveolar lavage and usually also lung biopsy. The definitive diagnosis is made on the basis of the results from all of these tests. Early, precise and careful diagnosis of ILD is necessary because of the different therapeutic approaches required for different ILDs and because the pathologic process in some of them can only be influenced by treatment in the early phases of disease. For this reason it is immensely important that general practitioners are familiar with the fundamentals of ILDs.

ILDs are usually treated with corticosteroids and immunosuppressive drugs, however, more recently, biological drugs which directly influence the pathway of the cytokines involved in ILD pathogenesis have been introduced. Long-term oxygen treatment and transplantation of the lungs is considered in the advanced stages of ILDs.

Prognosis of ILD is variable and depends on the type of ILD; the worst is for idiopathic pulmonary fibrosis with a mean survival of 2-3 years from diagnosis.

Key words:
Interstitial lung diseases, differential diagnosis, complex approach, treatment, prognosis